磷酸戊糖途径、糖原课件

1、上节课复习 葡萄糖的有氧氧化葡萄糖的有氧氧化 （1）概念）概念 （2）反应特点）反应特点 ( 3 ) 第一阶段：丙酮酸生成第一阶段：丙酮酸生成 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G(Gn) 第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TCA循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 磷酸戊糖磷酸戊糖 NADPH 葡萄糖葡萄糖 氧化分解氧化分解 丙丙酮酮酸酸 有氧氧化有氧氧化 无氧氧化无氧氧化 乳酸乳酸 糖异生糖异生乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖

2、原糖原 糖原分解糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊磷酸戊糖途径糖途径 食物食物 消化吸收消化吸收 大量大量ATP 少量少量ATP 乙酰乙酰CoAH2O及及CO2 磷酸戊糖途径一、概念一、概念 起始物：起始物： 产物：产物：、 关键酶：关键酶： 反应部位：反应部位：二、反应阶段二、反应阶段 1、 2、（终产物：（终产物：、）进入糖酵解途径进入糖酵解途径磷酸戊糖途径三、生理意义：三、生理意义： 1、 2、四、调节：四、调节： 磷酸戊糖途径的代谢速度主要受细胞内磷酸戊糖途径的代谢速度主要受细胞内需求量的调节。需求量的调节。(一一) 反应过程反应过程 第一阶段：氧化反应。第一阶段：氧化反应。 第二阶段

3、：非氧化基团转移反应。第二阶段：非氧化基团转移反应。6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 NADPH+H+ NADP+ H2O 6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 5-磷酸核糖磷酸核糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP PCCCCCOOHCH2OHOHOHHHHOHP POHCCCCCH2OHCH2OHOHOHHHOP POHCCCCCHOCH2OHOHOHHHHOP POHH催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡磷酸葡萄糖脱氢酶萄糖脱氢

4、酶是此代谢途径的关键是此代谢途径的关键酶。酶。两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由NADP+接接受生成受生成NADPH + H+。G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 CH2OHC=OHCOHHCOHCH2O-PCH2OHC=O CHHCOHCH2O-PHOCHOCOHHCOHHCOHCH2O-PHCH2OHC=OHOCHHCOHHCOHHCOHCH2O-PCHOHCOHCH2O-PCHOHCOHHCOHCH2O-PCH2OHC=OHOCHHCOHHCOHCH2O-P5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖7-磷酸景天糖磷酸景天糖4-磷酸赤藓

5、糖磷酸赤藓糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖5-磷酸核糖磷酸核糖6-磷酸果糖磷酸果糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛糖酵解 三、磷酸戊糖途径的生理意义三、磷酸戊糖途径的生理意义（一）为核苷酸的生成提供（一）为核苷酸的生成提供核糖核糖 （二）提供（二）提供NADPH作为供氢体参与多种作为供氢体参与多种代谢反应代谢反应 目目 录录练习1、磷酸戊糖途径叙述哪项是正确：磷酸戊糖途径叙述哪项是正确： A是体内的是体内的CO2主要来源主要来源 B可生成可生成NADPH用于用于产生产生ATP C可生成可生成NADPH作为供氢体参与物质代作为供氢体参与物质代谢谢 D饥饿时此

6、途径代谢增强饥饿时此途径代谢增强目目 录录练习2、红细胞中还原型谷胱甘肽不足，易引起溶红细胞中还原型谷胱甘肽不足，易引起溶血的原因是缺乏：血的原因是缺乏： A葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 B果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶 C磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 D6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 磷酸戊糖磷酸戊糖 NADPH 葡萄糖葡萄糖 氧化分解氧化分解 丙丙酮酮酸酸 有氧氧化有氧氧化 无氧氧化无氧氧化 乳酸乳酸 糖异生糖异生乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 糖原分解糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊磷酸戊糖途径糖途径 食物食物 消化吸收消化吸收 大量大量ATP 少量少量ATP 乙酰乙酰C

7、oAH2O及及CO2 目目 录录目目 录录糖原累积病 糖原累积病（糖原累积病（GSD）是一种遗传性疾病，是一种遗传性疾病，美欧的发病率约为美欧的发病率约为1/250001/2000万。万。 GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。积于组织中而致病。肌糖原，肌糖原，250 400g，氧化供能。氧化供能。 肝糖原，肝糖原，70 100g，维持血糖。维持血糖。 1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以 -1,4-1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。形成长链。2. 约约1010个葡萄糖单元处形成分

8、个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以 -1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接连接.( .(分支增加，溶分支增加，溶解度增加。解度增加。) )3. 每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端端. .非还原端增多，以利于其非还原端增多，以利于其被酶分解。被酶分解。糖原的结构特点及其意义糖原的结构特点及其意义 目目 录录糖原结构示意图糖原结构示意图糖原部分结构式糖原部分结构式(一一)合成部位合成部位组织定位组织定位: 主要在肝、肌肉主要在肝、肌肉6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激

9、酶 OHHOOHHOHHOHHHCH2OHHPOOHHOOHHOHHOHHHCH2OHHOH2. 6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHHCH2OHHPOOHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄在体内充作葡萄糖供体。糖供体。3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 PPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine di

10、phosphate glucose , UDPG ) （UTP） 1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP尿苷尿苷 PPPPPPOHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP尿苷尿苷 PP焦磷酸（ppi）4. 糖原分子的延长糖原分子的延长糖原糖原(n) + UDPG 糖原糖原(n+1） + UDP 糖原合酶糖原合酶 1. 需要需要糖原引物糖原引物 2. 糖原合酶糖原合酶是糖原合成过程的关键酶。是糖原合成过程的关键酶。 3.糖原合成是消耗能量的过程糖原合成是消耗能量的过程 需要消需要消耗耗2个个高能磷酸键的能量。高能磷酸键的能量。 (三三)糖原合成反应的特点糖原合成

11、反应的特点糖原分糖原分支支的形成的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 目目 录录(一一) 反应过程反应过程 糖原糖原n+1 糖原糖原n + 1-磷酸葡萄磷酸葡萄糖糖 磷酸化酶磷酸化酶 1. 糖原分解为糖原分解为1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 2. 1-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 3. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，肾）（肝，肾）葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡

12、萄糖磷酸葡萄糖 脱脱支支酶酶 (debranching enzyme)2. 脱脱支支酶的作用酶的作用 转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解 -1,6-糖苷键糖苷键 磷磷 酸酸 化化 酶酶 转移酶活性转移酶活性 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 目目 录录UDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖激酶己糖激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 三、糖原合成与分解的意义三、糖原合成与分解的意义 糖原是葡萄糖的一种储存

13、形式。糖原是葡萄糖的一种储存形式。当糖供应丰富及能量充足时，一部分糖可合成糖原储存。当糖供应丰富及能量充足时，一部分糖可合成糖原储存。当糖的供应不足或能量需求增加时，储存的糖原可分解为当糖的供应不足或能量需求增加时，储存的糖原可分解为6-6-磷酸葡萄糖，为机体氧化供能。磷酸葡萄糖，为机体氧化供能。 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 对关键酶调节对关键酶调节糖原累糖原累积积症症糖原累积症糖原累积症(glycogen storage diseases)是一是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积