周围神经疾病

1、第二章第二章 周围神经疾病周围神经疾病 第一节第一节 三叉神经痛三叉神经痛l三叉神经痛是指三叉神经支配区域内反复发作的阵发性短暂的剧痛。可由多种原因所致，本节主要介绍原发性三叉神经痛。【病因及发病机制】【病因及发病机制】 原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，但多数认为其病变在三叉神经的周围部分，即在三叉神经半月节感觉根内。可能是小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素，使三叉神经根或半月神经节受到机械性压迫和牵拉，在动脉硬化所致的缺血、髓鞘营养代谢紊乱等诱因作用下，发生脱髓鞘，导致轴突与邻近无髓鞘纤维之间发生短路，又转成传入冲动，再次传到中枢，引起疼痛发作。 【临床表现】【临床表现】 l1疼

2、痛部位 不超出三叉神经分布范围，常局限于一侧，多累及一支，以第二、三支最常受累。l2疼痛性质 疼痛呈发作性闪电样、针刺样、刀割样，突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒。发作间歇期长短不定，频繁发作者可影响进食和休息。【临床表现】【临床表现】 l3诱发因素及“扳机点” 疼痛发作常由咀嚼、说话、刷牙、洗脸等动作诱发，甚至风吹或响声也能引起发作。有些病人触摸鼻旁、牙龈、口周、眉弓等区域也可引起疼痛发作，这些敏感区域称为“扳机点”。麻醉“扳机点”常可使疼痛发作暂时缓解。因此病人为了减免发作常常不敢大声说话、不敢洗脸、甚至不敢进食。l4体征 疼痛发作时病人常用手揉搓同侧面部，久而久之面部皮肤可变得粗糙、眉

3、毛脱落，病人往往显得憔悴、抑郁。但客观检查多无体征，少数发作时可伴有同侧面肌抽搐，称痛性痉挛。【诊断及鉴别诊断】【诊断及鉴别诊断】 l1继发性三叉神经痛 系指由各种病变侵及三叉神经根、半月神经节及神经干所致的三叉神经分布区域的疼痛。其特点是疼痛发作时间持续较长，或呈持续性疼痛伴阵发性加剧。多伴有三叉神经或邻近结构受累的症状和体征，如感觉障碍、角膜反射减弱或消失等。有时尚可有其他脑神经损害或神经系统局灶症状。需作颅底摄片、头颅CT、鼻咽部活检等，以明确病因。l2牙痛 三叉神经痛常易被误诊为牙痛，牙痛一般呈持续性钝痛，多局限于病牙部位的牙龈处，无“扳机点”，可以找到致痛的病牙。【治疗】【治疗】l1

4、药物治疗 卡马西平：对三叉神经痛有较好的疗效，一般自小剂量开始，初服0.1g，2次/天,以后每日增加0.1g，直至疼痛控制或不能耐受时为止。通常有效剂量为0.2g，34次/天。副作用可有嗜睡、恶心、呕吐、眩晕等。一般不严重，减量或停药可消除。偶有皮疹、白细胞减少需停药。苯妥英钠：通常剂量为0.1 0.2g，23次/天,日总量不宜超过0.6g。副作用有齿龈增生、共济失调、白细胞减少等。维生素B族药物：维生素B1、B6各10 20mg，3次/天。维生素B12 100200g，肌注1次/天。【治疗】【治疗】l2神经阻滞疗法 疼痛严重者药物治疗无效或有不良反应时，可行神经阻滞疗法。最常用的注射药物为无

5、水酒精，破坏三叉神经半月节或周围支感觉神经而止痛。疗效可持续数月至数年，但可复发。l3射频电流经皮选择性热凝术 可选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，基本上不损害触觉纤维。近期疗效尚可，但易复发。一般做12次，间隔12天。l4手术治疗 常用的有三叉神经周围支切断术、三叉神经感觉根部分切断术。因手术后可引起患侧面部麻木，目前较少应用。l5其它 增强体质，寒冷季节注意颜面及耳后部位保暖，以防发病或复发。第二节特发性面神经麻痹第二节特发性面神经麻痹l特发性面神经麻痹又称面神经炎或Bell麻痹，系指茎乳孔以上面神经管内段面神经的一种急性非化脓性炎症。【病因及发病机制】【病因及发病机制】l面神经炎在脑神经疾患

6、中较为多见，这与面神经管是一狭长的骨性管道的解剖结构有关，当岩骨发育异常，面神经管可能更为狭窄，这可能是面神经炎发病的内在因素。面神经炎发病的外在原因尚未明了。可能因面部受冷风吹袭，面神经的营养微血管痉挛，引起局部组织缺血、缺氧所致。也有的认为与病毒感染有关，但一直未分离出病毒。近年来也有认为可能是一种免疫反应。膝状神经节综合征则系带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症所致。【临床表现】【临床表现】l可见于任何年龄，无性别差异。多为单侧。通常急性起病，一侧面部表情肌突然瘫痪，可于数小时或12天内达到高峰。有的患者病前13天患侧外耳道或耳后乳突区疼痛，常于清晨洗漱时发现口角歪斜。检查可见

7、同侧额纹消失，不能皱眉，因眼轮匝肌瘫痪，眼裂增大，作闭眼动作时，眼睑不能闭合或闭合不全，而眼球则向外上方转动并露出白色巩膜，称Bell现象。【临床表现】【临床表现】l下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而溢出眼外。病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角被牵向健侧。不能做吹口哨动作，鼓腮时病侧口角漏气，漱口时水从病侧口角漏出。由于颊肌瘫痪，食物常滞留于齿颊之间。若病变波及鼓索神经，除上述症状外，尚可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。蹬骨肌支以上部位受累时，因蹬骨肌瘫痪，同时还可出现同侧听觉过敏。膝状神经节受累时除面瘫、味觉障碍和听觉过敏外，还有同侧唾液、泪腺分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳道及耳廓部位带状疱

8、疹，称膝状神经节综合征。 【诊断及鉴别诊断】【诊断及鉴别诊断】 l1中枢性面瘫 l2与其他原因引起的周围性面瘫鉴别 l3脑桥损害 l4小脑脑桥角损害 【治疗】【治疗】l早期以改善局部血液循环，消除面神经的炎症和水肿为主，后期以促进神经功能恢复为其主要治疗原则。1激素治疗 地塞米松1015mg/d，710天；泼尼松2030mg口服，每天一次 连续710天。2神经营养代谢药物的应用维生素B1 50100mg，维生素B12 100g等，肌注1次天3理疗 茎乳孔附近红外线照射、超短波透热疗法、直流电碘离子导入以促进炎症消散。减轻瘫痪侧肌受健侧肌的过度牵引。【治疗】【治疗】l4血管扩张剂 可选用妥拉苏林

9、25mg或烟酸100mg，口服，3次/天。l5患侧星状神经节阻滞，1次/天，连续710日。 此外，保护暴露的角膜，防止发生结膜炎、角膜炎，可用眼罩，滴眼药水，涂眼药膏等方法。对长期不恢复者可考虑行神经移植治疗。【病程及预后】【病程及预后】 l一般预后良好，通常于起病12周后开始恢复，23月内痊愈。约85%病例可完全恢复，不留后遗症。第三节多发性神经病第三节多发性神经病l多发性神经病(polyneuropathy)以往称末梢神经炎，表现为肢体远端对称性感觉、运动和自主神经功能障碍，故亦称多发性神经炎或多发性周围神经炎。【病因及发病机制】【病因及发病机制】l1中毒 如铅、砷、汞、等重金属，呋喃类、

10、异烟肼、链霉素、苯妥英钠、长春新碱等药物以及有机磷农药等有机化合物。l2营养代谢障碍 如B族维生素缺乏、糖尿病、尿毒症等。l3感染 常伴发或继发于各种急性和慢性感染，如痢疾、结核、传染性肝炎、伤寒、腮腺炎等，少数可因病原体直接侵犯周围神经所致，如麻风神经炎等。l4过敏、变态反应 如血清治疗或疫苗接种后神经炎等。l5其它 结缔组织疾病，遗传性疾病。如腓骨肌萎缩症、遗传性共济失调、遗传性感觉性神经根神经病等。此外，躯体各种癌症也可引起多发性神经炎，且可在原发病灶出现临床症状之前数月发生，应引起警惕。【临床表现】【临床表现】l1感觉障碍 初期常以末端烧灼、疼痛、发麻等感觉异常或感觉过敏等刺激症状为著

11、，逐渐出现感觉减退乃至消失。感觉障碍的分布呈手套或袜套状。少数病人可有深感觉障碍。腓肠肌等处常有压痛。l2运动障碍 表现为肌力减退、肌张力低下、腱反射减弱或消失，个别病因(如呋喃西林)所致者反射可活跃。久病后可有肌萎缩。l3自主神经功能障碍 肢端皮肤发凉、苍白、潮红或轻度发绀，少汗或多汗，皮肤变薄变嫩或粗糙，指(趾)甲失去正常光泽、角化增强等。l由于病因不同上述三组症状表现可有差异。如由呋喃类中毒、砷中毒等引起者，疼痛常较剧烈；糖尿病引起者有时肌萎缩较明显。临床表现的轻重程度也不一致，轻者可仅有肢端疼痛、麻木而无感觉缺失或运动障碍，重者也可有肢体瘫痪。恢复多从肢体远端开始，预后一般较好。【诊断

12、及鉴别诊断】【诊断及鉴别诊断】l1红斑性肢痛症 由于血管舒缩功能障碍致肢端小血管阵发性扩张引起的疾病。以双下肢多见，表现为肢端剧痛，局部皮温增高、发红、多汗或轻度凹陷性水肿。发作时将患肢浸于冷水中疼痛可减轻或缓解，受热后血管扩张可使症状加重。l2雷诺病（raynaud/s disease） 本病由于肢端小血管间歇性痉挛致局部缺血引起。以双上肢多见，表现为双侧手指苍白、发凉、麻木、烧灼感，也可因继发性毛细血管扩张而呈青紫色。晚期可发绀、溃烂。寒冷时因血管收缩可使症状加重。l3癔症性肢体麻木 常由精神因素诱发,肢体麻木程度、持续时间长短不一，且有其它癔症症状。腱反射多活跃，手袜套状感觉障碍范围常超

13、过肘、膝关节，或边界变化不定。【防治】【防治】l应以预防为主，如加强劳动保护，预防金属和农药中毒，尽量少用呋喃类药物(如需要服用时，可同时加服维生素B族药物)等。如发现有神经症状和体征时，应尽快解除病因，改善神经营养功能。如重金属中毒所致者，可使用解毒剂。营养代谢障碍所致者，应寻找营养障碍原因并予以相应处理。由糖尿病引起者应同时治疗糖尿病。药物治疗可使用神经营养代谢药和血管扩张药以促进神经传导功能的恢复。第四节急性炎症性脱髓鞘性多发性第四节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经病l急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称Guillain-Barre综合征。主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，

14、是多发性神经炎中一种特殊类型。【病因及发病机制】【病因及发病机制】l病因未明，多数病人发病前几天至几周有上呼吸道、肠道感染症状，或继发于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑与病毒感染有关，但至今未分离出病毒。另外认为本病为自身免疫性疾病，可能因感染后引起免疫障碍而发病。也有报道注射疫苗后发病。也有认为本病非单一病因所致，而是多种病因，甚至包括中毒所引起的一种综合征。l主要病理改变的部位在脊神经根、神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘是其特征偶有轴突变性。【临床表现】【临床表现】l1运动障碍l（1）肢体瘫痪：四肢呈对称性下

15、运动神经元性瘫痪，常从下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展至最高峰，以后趋于稳定，四肢无力常从远端向近端发展。四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失。起病23周后逐渐出现肌萎缩。颈肌、躯干肌、肋间肌、膈肌也可出现瘫痪。当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、气短、语音低沉、咳嗽无力、呼吸音减弱，严重者可因呼吸衰竭或呼吸道并发症而致昏迷、死亡。l（2）脑神经麻痹：可有脑神经损害，以两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次为延髓麻痹，动眼、滑车、展神经也可受累。偶见视神经乳头水肿。感觉神经除三叉神经感觉支外极少受累。【临床表现】【临床表现】l2感觉障碍 可为首发症状，以主观感觉障碍为主，多

16、从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧，肌肉特别是双侧腓肠肌可有明显压痛。客观检查部分病人可有手套、袜套状感觉障碍。偶见节段性或传导束型感觉障碍。感觉障碍常较运动障碍为轻。l3自主神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗。少数病人初期可有短暂尿潴留，大便常秘结。部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。【辅助检查】【辅助检查】l1脑脊液 脑脊液的蛋白-细胞分离为本病的典型特征之一。即蛋白含量增高而细胞数正常。常在发病后710天开始升高，第3周蛋白含量增高显著。也有少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人则脑脊液蛋白含量始终正常。故脑脊液蛋白含

17、量增高的幅度与病情并无平行关系。l2、肌电图检查提示周围神经损害。【病程和预后】【病程和预后】l经过及时而正确的救治，一般预后良好。急性期后，轻者多在数月至1年内完全恢复，或残留肢体肌力弱、指趾活动不灵，足下垂和肌萎缩等某些后遗症，重者可在数年内才逐渐恢复。可因呼吸肌麻痹或合并延髓麻痹、肺部感染、心肌损害和循环衰竭等死亡。【诊断及鉴别诊断】【诊断及鉴别诊断】1诊断要点 急性或亚急性起病，病前常有感染史；四肢对称性下运动神经元性瘫痪(包括脑神经)；可有末梢型感觉障碍；部分患者有呼吸肌麻痹；常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。【诊断及鉴别诊断】【诊断及鉴别诊断】2鉴别诊断（1）脊髓灰质炎：起病时多有发热

18、，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。（2）急性脊髓炎：有损害平面以下的感觉减退或消失，且括约肌功能障碍较明显，虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但有锥体束征。（3）低血钾型周期性瘫痪：呈发作性肢体无力，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变，补钾后症状迅速缓解。【治疗】【治疗】l主要包括对症、支持疗法和针对病因治疗1辅助呼吸 本病的主要危险是呼吸肌麻痹，需保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，预防肺不张及呼吸道感染。密切观察呼吸困难的程度、肺活量和血气分析，以便及时作出使用呼吸器的决定。当肺活量降低至2025ml/kg体重以下，血氧饱和度降低，动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器。【治疗】【治疗】l2对症治疗 对重症患者应进行心电监护，常见心律失常为窦性心动过速，一般不需要治疗。心动过缓可能与吸痰有关，