[精品][经典]川崎病64例临床探讨

1、经典川崎病64例临床探讨川崎病64例临床探讨摘耍：目的：探讨川崎病的临床特点。方法：对2000年9月 至2006年9月住院治疗的64例川崎病病例进行回顾性分析。结果: 符合川崎病诊断标准的6项主要表现者28例(43. 8%)；符合5项主 要表现者25例(39. 1 %)；符合4项表现者6例(9.4%)；有5例(7.8%) 患儿病程屮仅有发热，而无川崎病其它主要临床表现；合并冠状动脉 病变17例(26. 6%) o治愈54例，好转9例，自动出院1例，无1例 死亡。除自动出院者外，所有病例均随访3个月至3年，冠脉扩张4nun 者均在3个月内恢复正常，47mm者约在6个月恢复正常，其屮1 例冠脉扩张

2、9mm者仍在随访中。结论：大多数川崎病患者症状较典型, 可明确诊断，大剂量丙种球蛋白治疗效果较好。不完全性川崎病冠状 动脉病变发生率高，临床应重视早期诊断和早期治疗。关键词：川崎病；不完全性川崎病；丙种球蛋白中图分类号：r725. 4文献标识码：a文章编号:1008 2409 (2007)04-0667-03川崎病(kawasaki disease, kd)又称为皮肤粘膜淋巴结综合征 (mucocutaneous lymph node syndrome, mcls), 1967 年日本川崎富 作医生首先报道，是一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发。其临 床表现不一，诊断缺乏特异性，冠状动脉病变

3、是其最严重并发症。近 年来关于本病发生的报道逐年增加，逐渐取代风湿热而成为儿童后天 性心脏病的主耍原因。为了提高对本病的认识，笔者对本院近6年住 院治疗的64例ji崎病患儿的临床表现、辅助检查及治疗结果等资料 分析如下。1临床资料1.1 一般资料2000年9月至2006年9月在本院住院诊断为川崎病患儿64例, 均符合第届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12刀）e27。 64例患儿中男39例，女25例；发病年龄4个月至8岁，平均2. 75 岁,其中12个月7例，2岁14例，5岁35例，>5岁8例，发 病高峰为15岁，共49例，占76.6%。发热时间<5d 1例，10d48 例

4、，>10d 15 例。根据takano分类法，将冠状动脉病变（coronary arterylesion, cal）分为4级：0级：正常；i级（轻度）：冠状动脉最大内径4mm； ii级（中度）：冠状动脉最大内径48mm； iii级（重度）：冠状动脉最 大内径>8mmo1.2主要临床表现64例川崎病主要临床表现详见表lo1. 3实验室检查64例川崎病患儿的实验室检查部分指标详见表2o1.4超声心动图病程第2周末超声心动图检查发现，64例患儿中发&冠状动脉 病变17例.占26.6%。i级15例，为左冠状动脉扩张，4例同吋并 右冠状动脉扩张；11级1例，左、右冠状动脉扩张；iii

5、级1例，冠状 动脉瘤样形成，累及左、右冠状动脉，前降支、凹旋支，前降支内见 附壁血栓。另外发现心包积液2例.房或（和）室增大3例。1.5治疗所有病例确诊后均给予阿司匹林2530mgkg^-l d^-l,分23次口服，热退后3d逐渐减量，约2周左右 减至 35mg kg^-l dsupt/sup，维持 68 周。如发生cal则延长用药吋间至冠脉恢复正常。除了 3例因家属拒绝而 未静脉使用丙种球蛋白(ivig)治疗外，余61例均在明确诊断后给予 ivig治疗，剂量使用

6、范围为200looomgkg^-l d^-l,连用24d, 1例患儿(8岁)使用ivig后出现尊麻 疹样皮疹，使用激素治疗(甲基强的松龙50mg/d,疗程4d),余患儿 均未使用激素治疗。无死广病例。2结果全部符合川崎病诊断标准的6项主要表现有28例(43. 8%)；符 合5项主要表现25例(39. 1%)；符合4项表现6例(9. 4%)；有5例 (7.8%)患儿病程中仅有发热，而无川崎病其它主要临床表现，但实 验室检查中均出现外周血口细胞增高，血小板增高，血沉增快及c反 应蛋白升高等改变，且在发热的第9天

7、出现指(趾)末端脱皮并陆续出 现恢复期症状后才诊断为川崎病，并经超声检查均发现冠状动脉病变。 本组患者治愈54例，好转9例，自动出院1例，无1例死亡。除自 动出院者外，所有病例均随访3个月至3年，冠脉扩张<4mm者均在3 个月内恢复正常，47mm者约在6个月恢复正常，其中1例冠脉扩 张9mni者仍在随访中。3讨论川崎病发病率近年來逐渐增高，木组资料显示以婴幼儿多见， 87.5%在5岁以下，男女比例为1.56:1. 1岁以下患儿发生冠状动脉 病变有4例，占该年龄段发病率57. 1%,考虑1岁以下幼儿易发生 心血管损伤，提示年龄小于1岁为出现并发症的高危因素之一，因此 早期确诊并及时治疗在婴

8、幼儿人群屮更具有明确的意义。笔者分析 64例川崎病患儿的临床表现后发现，病程早期(w5d)的症状主要有 持续性发热、肢端改变、多形性皮疹、口腔粘膜病变、双眼结膜非渗 出性充血及颈淋巴结肿大，全身各系统均有受累，符合kd引起全身 性血管炎的病理特征。川崎病主要病理为以免疫系统活化及血管内皮系统广泛损害为 特征的全身性血管炎，其早期主要影响全身微血管.后期（恢复期） 则主要侵袭大屮血管，其屮以冠状动脉血管炎最为常见、严重，易继 发冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄，出现冠状动脉瘤破裂、缺血性心脏病、 心肌梗塞、猝死等严重并发症。本组资料64例行心脏超声检查，22 例均有不同程度的改变.其中发生冠状动脉病变1

9、7例，占26.6%. 因此，超声心动图检查在了解川崎病患儿心脏受影响情况方面有着肯 定的作用。临床上有相当部分川崎病患儿不是同吋出现各种临床表现，一些 症状和体征出现较晚或不出现，除发热外临床表现达不到典型川崎病 诊断标准中的4项，称不完全性川崎病。近年不完全性川崎病发病有 增多趋势，据文献不完全统计约为典型川崎病的10%25%,本组 为7. 8% （5 / 64）。川崎病诸多临床症状中指趾端出现膜状脱皮和肛 周脱屑为特征性表现，但指趾端脱皮出现较晚，一般在病程10d以后 出现，因而失去早期诊断的价值。本组资料不完全性川崎病肛周脱屑 的发生率较高（4/5, 80%）,而且出现时间较早（最早3d

10、,最晚6d, 平均为4. 8d）,说明肛周脱屑的出现有助于不完全性川崎病的诊断, 可以作为不完全性川崎病早期诊断依据z 。国内其他学者也认为卡 介苗接种疤痕红斑改变具有早期诊断价值，可作为参考诊断标准；2 周后指（趾）末端脱皮对早期不完全性川崎病患儿的确诊也有重要的 提示价值，认为一旦出现甲床皮肤移行处脱皮应适当放宽诊断标准。 目前多项有关不完全川崎病的研究均发现，不完全川崎病患儿的临床 特征可能比典型川崎病患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型川 崎病患儿表现一致。因此，虽然川崎病患儿的实验室指标的改变并非 特异，但注重其实验室指标的改变非常有助于不完全川崎病的诊断。 在诸多实验室检查指标中

11、，最为重要的是全身炎性指标的明显升高, 如疾病急性期c反应蛋白明显增加及红细胞沉降率明显增快等，本组 数据分析也支持上述观点。一些学者认为诊断标准6项症状中具备4 项或3项，但同时血小板升高者可早期诊断为川崎病，且血小板增高 程度与出现冠状动脉改变的儿率成正比，此时及早应用抗炎、抗凝治 疗，尤其大剂量丙种球蛋口静脉注射，有助于预防及减轻冠状动脉损 伤。所以，持续性发热患儿如川崎病诊断不明确，但病程中出现肛周 脱屑及肢端改变，可进行相关检查，如同时有以下4项表现中的2项 或以上可考虑不完全性川崎病的诊断:肛周脱屑。指（趾）端红肿。 卡介苗接种疤痕红斑改变。c反应蛋口明显增加、红细胞沉降率 明显增

12、快及血小板水平升高等。同时超声心动图显示冠状动脉扩张、 管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或九心室收缩功能降 低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全川崎病的诊断。治疗上早期大剂量应用ivig辅以全程抗凝治疗是防止冠状动脉 病变、减轻症状、提高治愈率的有效手段。本研究64例川崎病中61 例使用ivig治疗，剂量200looomgkg^-l d^-l,连用25d,经治疗后患儿未出现严重的冠脉损害。 国内另有和关循证医学研究报告认为：ivig l2g/kgz2d疗法较 优，应用后疾病急性期炎症消退较快，冠状动脉损害发生率低，值得 进一步探讨。本组屮1例患儿在