自发性肾破裂

1、v肾破裂大部分由外伤引起，非外伤性自发性肾破裂非常少见v1856年wunderlich以特发性肾周血肿报道，实际上90的病例可以查明病因，他称这部分肾破裂为自发性肾破裂，由于由wunderlich首次报道，又称wunderlich综合征。 v自发性肾破裂：是指在无创伤情况下发生的肾实质、肾盂或肾血管破裂，多在病理性肾的基础上发生，属于闭合性肾损伤v肿瘤、炎症、结石、结核、囊肿、血管疾病及凝血障碍等，肌肉强烈收缩或受到强烈震动。v特发性肾损伤。v许宁等统计了175 例自发性肾破裂, 肾错构瘤占46. 9 % , 流行性出血热占18. 3 % ,肾癌占8. 0 %。v国外主要继发于肾癌，国内主要以

2、肾血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤）最为常见。v（何有华陈映鹤等浙江医学2004 年第26卷第6期）v有关因素:v（1）肾实质病变进行性发展引起肾实质破裂。v（2）肾盂内压力急剧增高，如结石嵌顿等。v（3）结石对肾盂壁的压迫致使局部组织缺血坏死甚至破溃。v（4）肾盂肾盏或肾囊肿继发性感染使其破溃。分类：根据病变部位：v（1）肾实质病变，如肾肿瘤、炎症、结核。v（2）肾盂结石并肾盂积水或肾盂继发感染。v（3）肾血管病变，如肾血管栓塞、结节性动脉炎等根据出血范围：v(1)肾包膜下出血：出血范围位于肾筋膜内，形成围绕肾脏周围的界限清楚的积血。v(2)肾周出血：出血范围突破肾纤维膜，形成包裹于肾筋膜内的不规则

3、血肿。v(3)超越gerota氏筋膜的肾旁出血。v与出血量和发病的急缓有关v（1）疼痛。v（2）腰腹部包块。v（3）血尿。v（4）休克征象。v肾包膜下出血:为腰部胀痛和肾区叩痛。v肾周出血:为上腹部或腰肋部剧痛、腹部肿块及内出血3 大症状。v影像学特征表现为肾包膜下或肾周血肿。v病史v临床表现v影像学检查：vvv（1）ct:能准确而迅速地显示出血的程度和范围, 有助于发现某些与血肿相伴的病变。增强扫描对本病定性诊断起到了关键性作用,平扫改变与某些腹膜后肿瘤不易鉴别。增强扫描肿物无强化效应是诊断血肿的主要依据。图1 ct 平扫:右肾后方一形态不规则、密度不均匀肿块影,最大截面约为7. 0cm8.

4、 5cm,肾脏明显受压前移图2 增强扫描:肿块未见强化,右肾强化效应正常v其它：ivu: ivu 对手术探查患者可提供对侧肾功能情况。v b超、dsa 检查：特异性不高v左肾血管平滑肌脂肪瘤。dsa示左肾中极少许异常增粗血管，左肾包膜动脉移位，提示包膜下血肿 v诊断：主要依据影像学检查，各种病因所致的肾破裂出血在影像学上均有较特征的表现。vmr或ct增强扫描对显示自发性肾实质破裂的直接征象 肾实质裂隙及肿瘤、肾感染性疾病、腹膜后病变的病因诊断最有价值v手术肾切除，对大部分良性病变可行保肾手手术肾切除，对大部分良性病变可行保肾手术，避免不必要的肾切除。术，避免不必要的肾切除。v对肾内占位性质不明

5、的自发性肾破裂，可对肾内占位性质不明的自发性肾破裂，可行术中冰冻切片，明确性质后拟定手术法。行术中冰冻切片，明确性质后拟定手术法。v几例报道的特殊自发性肾破裂v患者患者,女女,22 岁。主因怀孕岁。主因怀孕4 个月余个月余,腹痛腹痛1 d。1 d 前无明显诱因突然出现左侧腹痛前无明显诱因突然出现左侧腹痛,呈绞痛并进行性加重呈绞痛并进行性加重,伴恶心、呕吐伴恶心、呕吐,呕吐呕吐物为胃内容物物为胃内容物,无腹泻无腹泻,发病后至就诊未排发病后至就诊未排尿。入院后拟诊尿。入院后拟诊: 一胎孕一胎孕4 月余月余; 盆腔盆腔肿物肿物(卵巢囊肿蒂扭转卵巢囊肿蒂扭转?) ; 先天性孤立肾先天性孤立肾并肾积水。

6、并肾积水。剖腹探查后发现左肾增大剖腹探查后发现左肾增大,肾盂肾盂呈囊状扩张呈囊状扩张,约约12 cm 10 cm 8 cm ;肾肾盂盂2输尿管交界处明显狭窄输尿管交界处明显狭窄,狭窄段狭窄段2 cm ,肾盂上极有肾盂上极有2 cm 裂口溢尿裂口溢尿v讨论：讨论：先天性孤立肾先天性孤立肾为胚胎发育过为胚胎发育过程中一侧生肾组织未发育程中一侧生肾组织未发育,造成单肾畸形，造成单肾畸形，易并发泌尿系统疾病。易并发泌尿系统疾病。v 本例为先天性孤立肾本例为先天性孤立肾,伴有先天性肾伴有先天性肾盂输尿管交界处狭窄盂输尿管交界处狭窄,长期肾积水长期肾积水,加之加之又在妊娠等多种因素作用下又在妊娠等多种因素

7、作用下,突发肾盂破突发肾盂破裂。裂。v2004年年12月安徽省蚌埠医学院附月安徽省蚌埠医学院附属医院刘桂凌等分析属医院刘桂凌等分析34例流行性例流行性出血热出血热( ehf) 合并自发性身破裂合并自发性身破裂患者，结果为：患者，结果为：v30 例例(88. 24 %) ehf 自发性肾破裂发生自发性肾破裂发生在在ehf 少尿期少尿期, ,其中其中22 例例(78.33 %)发生发生在少尿早期在少尿早期, 即少尿期第即少尿期第1 2d , 尿量为尿量为100 200ml/ 24h ,仅仅4 例例(11. 76 %) 发生发生在多尿期在多尿期(多尿早期多尿早期) ,尿量为尿量为12002700ml

8、/ 24h。vehf 对肾脏的损害主要表现为对肾脏的损害主要表现为:v病毒引起肾小球毛细血管的非特异性改变病毒引起肾小球毛细血管的非特异性改变,由由于内皮细胞的肿胀和炎性细胞充填管腔致毛于内皮细胞的肿胀和炎性细胞充填管腔致毛细血管管腔狭窄或闭塞。细血管管腔狭窄或闭塞。v肾小管受水肿间质的压迫上皮变性、血管狭肾小管受水肿间质的压迫上皮变性、血管狭窄、管型形成窄、管型形成,导致使肾皮质缺血、脆性增加。导致使肾皮质缺血、脆性增加。v凝血机制障碍凝血机制障碍,肾包膜下大量积血肾包膜下大量积血,而致肾自发而致肾自发性破裂。性破裂。v v多发于多发于ehf少尿期的原因少尿期的原因:低血压休克期低血压休克期

9、渗至组织间的大量液体回吸收渗至组织间的大量液体回吸收,加之肾小加之肾小管因水肿排尿减少管因水肿排尿减少,造成的造成的高血压容量综高血压容量综合征合征在原有肾组织水肿的基础上使肾内在原有肾组织水肿的基础上使肾内压力进一步增高有关。压力进一步增高有关。v患者女性患者女性, 21 岁岁,因晨起弯腰活动突然出现因晨起弯腰活动突然出现右侧腰腹痛右侧腰腹痛2 h。b 超超:右肾不规则增大为右肾不规则增大为15. 3 cm 10. 4 cm 8. 8 cm,肾周积液肾周积液,右输尿管未探及扩张。入院当日急诊在硬右输尿管未探及扩张。入院当日急诊在硬膜外麻醉下行剖腹探查术，见右肾明显增膜外麻醉下行剖腹探查术，见

10、右肾明显增大大,呈囊状扩张呈囊状扩张,肾下极皮质菲薄肾下极皮质菲薄,有一长约有一长约2. 0 cm裂口溢尿裂口溢尿,扩大裂口于右肾盂输尿管扩大裂口于右肾盂输尿管交界处取出一枚大小约交界处取出一枚大小约2. 0 cm 1. 5 cm 1. 5 cm的黑褐色桑堪样结石的黑褐色桑堪样结石togo y et.va 55-y woman ，sudden right lower abdominal pain. computed tomography (ct) ：retroperitoneal hematoma 。diagnosed ： spontaneous rupture of angiomyolipo

11、ma. super-selective transarterial embolization was sudden arrest of heart performed, but anemia and right abdominal pain became worse in spite of conservative therapy including transfusion, indicating re-rupture of the renal tumor. although partial nephrectomy was planned, right nephrectomy was fina

12、lly performed because of massive intraoperative bleeding. iwai h et.va 76-year-old woman v history ： total thyroidectomy for a thyroid carcinoma at 63y . renal rupture induced by a tumor of about 3 cm in diameter. high levels of blood thyroglobulin (tg1,000 ng/ml) :suspect a recurrence of thyroid carcinoma. strong accumulation in whole-body 123i and 201tl scintigraphy scans after the nephrectomy revealed tumors in the right lung and left thigh muscle measuring 5 cm and 9 cm in diameter, respectively. the tumors of the kidney and thigh muscle