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1、 患者男性，患者男性，69岁，因呼吸困难，拟在全麻岁，因呼吸困难，拟在全麻下急诊行气管切开术下急诊行气管切开术 。 患者端坐体位，烦躁不安，大汗淋漓，患者端坐体位，烦躁不安，大汗淋漓，“哮喘持续状态哮喘持续状态”2021-10-9入室情况入室情况 血压血压135/68mmhg, 心率心率122次次/分，分， 呼吸呼吸35次次/分左右，分左右， 血氧血氧86%（面罩吸氧）（面罩吸氧） 2021-10-9 常规静脉诱导，气管插管常规静脉诱导，气管插管 麻醉机机控呼吸，潮气量麻醉机机控呼吸，潮气量450ml，气道峰压，气道峰压3540cmh2o左右。左右。 血压心率无明显变化，血压心率无明显变化，s

2、po2：98% 麻醉维持：麻醉维持：1%2%七氟烷七氟烷2021-10-9手术情况手术情况 消毒铺单后，颈部正中切口，消毒铺单后，颈部正中切口， 暴露气管后，切开气管，暴露气管后，切开气管， 同时抽瘪气管导管套囊逐步退管，置入气切同时抽瘪气管导管套囊逐步退管，置入气切导管连接呼吸机，导管连接呼吸机，2021-10-9 气切气切“成功成功”后，置入带套囊的气管套管，后，置入带套囊的气管套管，连接麻醉机螺纹管，同时退出气管导管。连接麻醉机螺纹管，同时退出气管导管。听诊：两肺听不到呼吸音。听诊：两肺听不到呼吸音。气道压升高，潮气量下降气道压升高，潮气量下降spo2开始下降开始下降spo2 进行性下降

3、：进行性下降：93,90% 2021-10-9 掀开无菌单，前胸、腹部、颈部、上肢、掀开无菌单，前胸、腹部、颈部、上肢、颜面部肿胀，有颜面部肿胀，有“握雪感握雪感” 调整气管套管，未能改善调整气管套管，未能改善 2021-10-9 急行经气管切口更换普通气管导管（当时颜急行经气管切口更换普通气管导管（当时颜面部肿胀非常明显，舌尖外露，考虑经口气面部肿胀非常明显，舌尖外露，考虑经口气管插管的把握性不高，故选择）。管插管的把握性不高，故选择）。 气道压气道压5060cmh2o，潮气量在，潮气量在100ml以下，以下，spo2勉强维持在勉强维持在90以上。以上。2021-10-9 手动通气约手动通气

4、约2分钟后，血氧仍继续下降且肿胀分钟后，血氧仍继续下降且肿胀继续加重。继续加重。 立刻用视频喉镜经口气管插管，管深立刻用视频喉镜经口气管插管，管深26cm（在气管切开处看见套囊上缘），机控通气，在气管切开处看见套囊上缘），机控通气，血氧逐渐上升至血氧逐渐上升至95% 2021-10-9 经吸痰、注入生理盐水稀释分泌物，加深麻经吸痰、注入生理盐水稀释分泌物，加深麻醉、静脉给予氨茶碱、糖皮质激素等处理，醉、静脉给予氨茶碱、糖皮质激素等处理，情况略有好转。情况略有好转。 血气分析：血气分析： ph值：值：6.82， pco2测不出，测不出， po2：116mmhg2021-10-9纤维支气管镜检查纤

5、维支气管镜检查 气管正常结构消失气管正常结构消失 气管粘膜充血水肿，隆突结构不清气管粘膜充血水肿，隆突结构不清 左、右支气管开口极度狭窄左、右支气管开口极度狭窄 纤支镜无法通过。纤支镜无法通过。 2021-10-9追问病史：追问病史： 患者患者59年发作性喘息病史年发作性喘息病史 08年在北京诊断为：复发性多软骨炎年在北京诊断为：复发性多软骨炎 入院诊断：喘息性疾病待查，慢性阻塞性肺气肿？入院诊断：喘息性疾病待查，慢性阻塞性肺气肿？哮喘？复发性多软骨炎哮喘？复发性多软骨炎 2021-10-9处理处理 静脉给予地塞米松，氨茶碱泵注，静脉给予地塞米松，氨茶碱泵注， 充分吸痰，充分吸痰， 胃肠减压胃

6、肠减压 spo2可升至可升至100%。2021-10-9手术是否要继续下去？手术是否要继续下去？结束手术，保留气管导管结束手术，保留气管导管继续手术，继续手术， 再次放置气管套管再次放置气管套管麻醉医生外科医生最终选择：继续手术最终选择：继续手术2021-10-9 重新分离气管，扩大气管切口，将气管重新分离气管，扩大气管切口，将气管导管后退，再次置入气管套管，连接麻导管后退，再次置入气管套管，连接麻醉机。醉机。气道压升高，潮气量下降气道压升高，潮气量下降加压给氧仍无法改善加压给氧仍无法改善前胸、颈部及颜面部皮下气肿进一步加重前胸、颈部及颜面部皮下气肿进一步加重spo2开始急剧下降开始急剧下降2

7、021-10-9 气管导管可能已经退出声门气管导管可能已经退出声门 将气管套管退出，将气管导管由造瘘口插入，将气管套管退出，将气管导管由造瘘口插入，情况未能改善。情况未能改善。 spo2降至降至20% 心率由心率由120降至降至30bpm 2021-10-9 再次经口行气管插管再次经口行气管插管 开始心肺复苏开始心肺复苏 持续抢救无效，宣告临床死亡。持续抢救无效，宣告临床死亡。2021-10-9复发性多软骨炎复发性多软骨炎relapsing polychondritis2021-10-9复发性多软骨炎是非常少见的一种累及全身复发性多软骨炎是非常少见的一种累及全身多系统的软骨和结缔组织的自身免疫

8、性疾病，具多系统的软骨和结缔组织的自身免疫性疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性特点有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性特点 1923年首次报道，年首次报道，1960年正式命名为年正式命名为“复发复发性多软骨炎性多软骨炎” (relapsing polychondritis，rp)。 据统计，截止据统计，截止2001年国外只报道了年国外只报道了600多例，多例，国内报道国内报道100余例。余例。概述概述2021-10-9病病 因因 病因至今不明病因至今不明 通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，究，越来越

9、多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。包括体液免疫和细胞免疫。 2021-10-9发病机制发病机制 各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常，并各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常，并攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的结构破坏，从而导致本病的发生结构破坏，从而导致本病的发生2021-10-9临床表现临床表现1、耳廓软骨炎、耳廓软骨炎 （flabby，droopy ear） 耳廓软骨炎是最常见的临床表现，以外耳轮突发的疼痛、耳廓软骨炎是最常见的临床表现，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。肿胀、

10、发红发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着称为菜花耳。部色素沉着称为菜花耳。2021-10-9 主动脉夹层形成的病人伴发双侧外耳廓炎症和结构的破坏2021-10-92、巩膜炎、巩膜炎(unilateral episcleritis )2021-10-93、鼻软骨炎、鼻软骨炎 表现为疼痛和红肿，表现为疼痛和红肿，鞍鼻畸形鞍鼻畸形2021-10-9 4、喉、气管及支气管树软骨病变、喉、气管及支气管树软骨病变 慢性咳嗽、咯痰、气短，误诊为慢性支气管炎慢性咳嗽、咯痰、气短，误诊为慢性支

11、气管炎 早期：炎性水肿，气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症早期：炎性水肿，气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症 后期：软骨环破、后期：软骨环破、 塌陷、气道弹性狭窄塌陷、气道弹性狭窄 晚期：纤维化和疤痕收缩气道固定性狭窄晚期：纤维化和疤痕收缩气道固定性狭窄 2021-10-9 5、其他脏器、其他脏器 关节病变（关节病变（arthritis ） 听觉及听觉及(或或)前庭功能受累前庭功能受累 心血管病变心血管病变 脾脓肿（脾脓肿（splenic abscess） 2021-10-9辅助检查辅助检查1、实验室检查无特异性表现、实验室检查无特异性表现血常规及血沉：轻度正细胞正色素性贫血，血常规及

12、血沉：轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高，血沉增速。及白细胞中度增高，血沉增速。尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。血清学：血清学：ana、rf、狼疮细胞、狼疮细胞 阳性，抗软阳性，抗软骨细胞抗体阳性及抗骨细胞抗体阳性及抗ii型胶原。型胶原。2021-10-92、x-ray 胸片显示有肺不张及肺炎。关节的胸片显示有肺不张及肺炎。关节的x线显示线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄，关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄，但没有侵蚀性破坏但没有侵蚀性破坏 。2021-10-93、ct 48% 可发现气管和支气管树的狭窄程度及范可发现气管和支

13、气管树的狭窄程度及范围，围，气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末。呼气末ct扫描可扫描可观察气道的塌陷程度。气道的三维重建可提观察气道的塌陷程度。气道的三维重建可提示更多的信息。示更多的信息。2021-10-94、纤维支气管镜、纤维支气管镜 纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄狭窄,软骨环消失软骨环消失,黏膜增厚、充血水肿及坏死，黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。2021-10-95、肺功能、肺功能 由于气道狭窄

14、或塌陷等改变由于气道狭窄或塌陷等改变,肺功能测定显示肺功能测定显示阻塞性通气障碍阻塞性通气障碍。2021-10-9诊断诊断mcadam et al criteria (3 of 6 clinical features necessary for diagnosis) （mcadam征）：征）： (1)双耳复发性多软骨炎。双耳复发性多软骨炎。 bilateral auricular chondritis(2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。非侵蚀性血清阴性多关节炎。 nonerosive seronegative inflammatory polyarthritis (3)鼻软骨炎。鼻软骨炎。 nas

15、al chondritis (4)眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。 ocular inflammation (5)喉和喉和(或或)气管软骨炎。气管软骨炎。 respiratory tract chondritis (6)耳蜗和耳蜗和(或或)前庭受损。前庭受损。 audiovestibular damage2021-10-9诊断诊断 1979年提出扩大的诊断标准，只要有下述中年提出扩大的诊断标准，只要有下述中的的1条即可诊断：条即可诊断： 满足满足3条条mcadam征或更多者；征或更多者； 1条条mcadam征加上病理证

16、实，如作耳、鼻呼吸征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸 道软骨活检；道软骨活检； 病变累及病变累及2个或个或2个以上的解剖部位，对激素或个以上的解剖部位，对激素或氨苯碱治疗有效。氨苯碱治疗有效。2021-10-9药物治疗药物治疗 轻度患者轻度患者 非甾体抗炎药：阿司匹林、美洛昔康非甾体抗炎药：阿司匹林、美洛昔康 氨苯碱：抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨氨苯碱：抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。退化性变。 中重度的患者中重度的患者 糖皮质激素：糖皮质激素： 免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。202

17、1-10-9 手术治疗手术治疗呼吸困难时宜行：气管切开术、气管支气管外呼吸困难时宜行：气管切开术、气管支气管外固定术、气管及心肺移植。固定术、气管及心肺移植。 机械通气治疗机械通气治疗持续气道内正压通气（持续气道内正压通气（cpap）可以防止软化）可以防止软化的气道塌陷，减轻气体陷闭的气道塌陷，减轻气体陷闭 金属支架：金属支架：对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或纤支镜下或x线引导下置入金属支架线引导下置入金属支架2021-10-9预后预后 患者患者5年病死率年病死率1/3 通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷或心通常死于喉和气管软骨支持结构塌

18、陷或心血管病变血管病变(大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全）或系大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全）或系统性血管炎。统性血管炎。relapsing polychondritis, clinics in dermatology (2006) 24, 482 485relapsing polychondritis in the department of defense population and review of the literature, miscellaneous, published by elsevier inc. semin arthritis rheum 42:70-832021-10-9讨 论 为什么会有皮下气肿？为什么会有皮下气肿？ 为什么气切套管无法维持通气，而气管插管为什么气切套管无法维持通气，而气管插管尚能勉强维持？尚能勉强维持？ 处理过程有何遗憾？处理过程有何遗憾？2021-10-9 耳鼻喉科气切一般要掉两个气管软骨环再放耳鼻喉科气切一般要掉两个气管软骨环再放入导管，而且术者表示是看清楚后才置入气入导管，而且术者表示是看清楚后才置入气切导管的，应该排除没有插入气管内的可能切导管的，应该排除没有插入气管内的可能。 皮下气肿是气管切开的并发症之一，多与气皮下气肿是气管切开的并发症之