定义概念流行病学病理生理特床表现治疗

1、 定义、概念定义、概念 流行病学流行病学 病理生理特征病理生理特征 临床表现临床表现 治疗治疗肺高血压概念肺高血压概念 肺高血压是指肺循环系统发生高血压，肺高血压是指肺循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压、混合性肺包括肺动脉高压、肺静脉高压、混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压血压( (简称肺高压简称肺高压) ) 。肺高血压诊断标准肺高血压诊断标准 海平面海平面, ,安静状态下，吸入空气：安静状态下，吸入空气： mpap mpap 25 mmhg 25 mmhg为肺

2、高血压为肺高血压 mpapmpap在在21-24mmhg21-24mmhg为临界肺高血压为临界肺高血压, ,意义尚不明意义尚不明确确 正常人正常人mpap 14 mpap 14 3 mmhg, 3 mmhg,正常上限正常上限20mmhg20mmhg。 取消运动后肺高压诊断标准取消运动后肺高压诊断标准（过去标准（过去标准mpap30 mmhgmpap30 mmhg） 左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压 左心疾病相关性肺高压是指由于各种原因左心疾病相关性肺高压是指由于各种原因的左心衰竭、左心充盈受限所导致的肺静的左心衰竭、左心充盈受限所导致的肺静脉回流受阻、肺循环压力升高而引起的肺脉回流受阻

3、、肺循环压力升高而引起的肺高压高压1. 1. 肺动脉高压（肺动脉高压（pahpah）1.11.1. . 特发特发性肺动脉高压性肺动脉高压1.2. 1.2. 遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压1.2.1. bmpr21.2.1. bmpr21.2.2. alk1, endoglin (1.2.2. alk1, endoglin (伴随伴随/ /不伴不伴hht)hht)1.2.3. 1.2.3. 未知未知1.3. 1.3. 药物和毒物引起药物和毒物引起1.4. 1.4. 相关性因素所致相关性因素所致:1.4.1. 1.4.1. 结缔组织病结缔组织病1.4.2. hiv1.4.2. hiv感染感染1.

4、4.3. 1.4.3. 门静脉高压门静脉高压1.4.4. 1.4.4. 先天性心脏病先天性心脏病1.4.5. 1.4.5. 血吸虫病血吸虫病1.4.6. 1.4.6. 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血1.5. 1.5. 新生儿持续性肺高压新生儿持续性肺高压1. 1. 肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和/ /或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤2. 2. 左心疾病相关性肺高压左心疾病相关性肺高压2.1. 2.1. 收缩功能不全收缩功能不全2.2. 2.2. 舒张功能不全舒张功能不全2.3. 2.3. 瓣膜病瓣膜病肺循环高压临床诊断分类肺循环高压临床诊断分类( (第四届世界肺高压研讨会第四届世界肺高压研讨会 200

5、82008年年 dana point dana point会议会议) )simonneau g, et al. j am coll cardiol 2009; in press.3. 3. 肺部肺部疾病和疾病和/ /或缺氧相关性肺高压或缺氧相关性肺高压3.1. 3.1. 慢性阻塞性慢性阻塞性肺病肺病3.2.3.2. 间质性肺病间质性肺病3.3.3.3. 其他其他混合限制性和阻塞性肺病混合限制性和阻塞性肺病3.4. 3.4. 呼吸呼吸睡眠障碍睡眠障碍3.5. 3.5. 肺泡肺泡通气不足通气不足3.6. 3.6. 长期长期高原暴露高原暴露3.7. 3.7. 发育发育畸形畸形4. 4. 慢性慢性血栓

6、栓塞性肺高压血栓栓塞性肺高压 (cteph) (cteph)5. 5. 不明原因或者多重机制引起的肺高压不明原因或者多重机制引起的肺高压5.1.5.1.血血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术5.2.5.2.系统性疾病：系统性疾病： 血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多 症症, , 淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病, , 神经纤维瘤神经纤维瘤5.3.5.3.代谢性疾病：代谢性疾病：糖元累积症，高雪氏病，甲状腺糖元累积症，高雪氏病，甲状腺 病病 5.4.5.4.其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰 的血液透析

7、的血液透析流行病学流行病学 心衰是左心疾病相关肺高压最常见的原因心衰是左心疾病相关肺高压最常见的原因 中度到重度心衰到医院就诊的病人中，肺血管阻力中度到重度心衰到医院就诊的病人中，肺血管阻力（pvr）3.5wood单位的肺高压占病人的单位的肺高压占病人的19%35%。 发生肺高压的心衰病人预后较差发生肺高压的心衰病人预后较差 一项一项28个月的随访中，伴有中度肺高压的心衰病人的个月的随访中，伴有中度肺高压的心衰病人的病死率为病死率为57%，而肺动脉压正常的病人为，而肺动脉压正常的病人为17%。 一项随访一项随访4.4年的大型临床研究发现，基础平均肺动脉年的大型临床研究发现，基础平均肺动脉压每增

8、加压每增加5mmhg，死亡率显著增加。，死亡率显著增加。 肺高压的血流动力学分类肺高压的血流动力学分类定义定义血流动力学特点血流动力学特点隶属的临床分类隶属的临床分类肺高压mpap25mmhg所有分类毛细血管前性肺高压mpap25mmhgpcwp15mmhgco正常或下降第一，三，四或五大类毛细血管后性肺高压被动性肺高压主动性肺高压(不匹配)mpap25mmhgpcwp15mmhgco正常或下降跨肺压差15mmhg 跨肺压差15mmhg第二大类mpap: 肺动脉平均压，pcwp：肺毛细血管楔压，co： 心输出量肺高血压病理生理肺高血压病理生理left-sided heart diseaselu

9、ng disease/hypoxiathromboembolic disease pah病病 因因 病变主要累及肺静脉，也累及肺动脉病变主要累及肺静脉，也累及肺动脉 病因：累及左心房、左心室、二尖瓣、主病因：累及左心房、左心室、二尖瓣、主动脉瓣的各种疾病。动脉瓣的各种疾病。 各种原因引起的慢性左心衰竭、左心疾病各种原因引起的慢性左心衰竭、左心疾病如二尖瓣、主动脉瓣狭窄、肺静脉病、左如二尖瓣、主动脉瓣狭窄、肺静脉病、左房粘液瘤、三房心、晚期高血压、冠心病、房粘液瘤、三房心、晚期高血压、冠心病、心肌病、左房血栓或左房肿瘤阻塞心肌病、左房血栓或左房肿瘤阻塞 左室射血分数保留的心衰（左室射血分数保留的

10、心衰（heart feilure with preserved left ventricular ejection fraction，hfpef）被认为是左）被认为是左心疾病相关性疾病出现肺动脉高压的心疾病相关性疾病出现肺动脉高压的原因之一原因之一病理生理病理生理 各种左心疾病各种左心疾病左室充盈压左室充盈压肺静脉肺静脉回流受阻回流受阻肺静脉内压力肺静脉内压力肺毛细血肺毛细血管床损伤（结构和功能改变）管床损伤（结构和功能改变）肺动肺动脉高压脉高压 肺静脉高压对呼吸功能的影响：肺静脉高压对呼吸功能的影响： 肺血管充血肺血管充血肺泡水肿肺泡水肿肺泡含气量肺泡含气量肺总量肺总量,残气量正常残气量正常肺活量肺活量通气、换气、弥散功通气、换气、弥散功能能 小气道周围组织水肿小气道周围组织水肿肺泡间隔压力肺泡间隔压力负性牵负性牵引引小气道内径小气道内径气道阻力气道阻力 肺泡肺泡毛细血管气血屏障增厚毛细血管气血屏障增厚肺内局部通气肺内局部通气/血流比例失调血流比例失调 肺弥散功能肺弥散功能动脉低氧动脉低氧肺间质水肿肺间质水肿 血症血症临床表现临床表现 呼吸困难呼吸困难 疲劳疲劳 胸痛胸痛 晕厥晕厥 急性肺水肿急性肺水肿 其他其他体体 征征 肺动脉第二音增强肺动脉第二音增强 肺动脉收缩早期喀啦音肺动脉收缩早期喀啦音 胸骨左缘抬举