三十个血液病课件急性白血病

1、目 录分 类 n急性淋巴细胞白血病n急性非淋巴细胞白血病分 类n急性非淋巴细胞白血病8个亚型分 类5.m4急性粒-单核细胞白血病6.m5急性单核细胞白血病7.m6急性红白血病8.m7急性巨核细胞白血病分 类n急性淋巴细胞白血病分3型l1以小细胞为主l2以大细胞为主l3以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见临床表现n贫血n发热n出血n器官和组织浸润的表现贫 血n约2/3患者在确诊时有中度贫血n某些al在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血n机理：发 热n半数以上患者以发热起病n可以是低热，也可以是高热n38.5常提示继发感染n感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见

2、n皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎n胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源n泌尿系感染时尿路刺激症状不明显n早期多由革兰氏阳性菌引起n长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见发 热n发生感染的机制出 血n约1/3以上患者起病时伴出血倾向n未并发dic而死于出血者占3844%n并发dic而死于出血者占2025%n可发生各系统出血n严重者可发生颅内出血出血机制n血小板减少和功能异常：最重要的原因n血管壁损伤n凝血障碍：最常见的类型是dicn抗凝物质增多：感染可使出血加重器官和组织浸润的表现n淋巴结肿大淋巴结肿大50%all诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大在anll中以m4及m5发生淋巴结肿大多见n肝脾肿大

3、肝脾肿大以all最为显著表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦器官和组织浸润的表现n中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病急淋最常见常发生在缓解期，也可发生在活动期轻者无症状或轻度头痛重者：脑膜炎表现，但不发热可引起：压迫和浸润视神经失明视网膜浸润出现盲点交通性脑积水头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹器官和组织浸润的表现n骨骼和关节疼痛：胸骨压痛n眼部：绿色瘤、眼球突出、复视n口腔和皮肤：牙龈增生n睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发n心脏和呼吸系统实验室检查n血象和骨髓象n细胞化学n免疫学检查n染色体和基因改变n粒-单系祖细胞半固体培养n血液生化改变n脑脊液改变急淋急淋急粒急粒急单急单过氧化物过氧化物酶酶(

4、)分化差的原始分化差的原始细胞细胞() （+）（pox）() （+）分化好的原始分化好的原始细胞细胞（+）（+）糖原反应糖原反应（+）弥漫性淡红弥漫性淡红色色呈淡红色或颗呈淡红色或颗粒状粒状（pas）成块或颗成块或颗粒状粒状()/（+）()/（+）非特异性非特异性酯酶酯酶()naf抑制不抑制不敏感敏感能被能被naf抑制抑制（nse）()（+）（+）碱性磷酸碱性磷酸酶酶增加增加减少或减少或()正常或增加正常或增加mmmmmmmcd+cd+cd+cd+ret+lectoferrin+cdcdcdhla-drcdt+b+类型类型染色体改变染色体改变基因改变基因改变mt(8;21)(q22;q22)a

5、ml1/etomt(15;17)(q22;q21)pml/rara,rara/pmlm eoinv/del(16)(q22)cbfb/myh11类型类型染色体改变染色体改变基因改变基因改变mt/del(11)(q23)mll/enllt(8;14)(q24;q32)myc与与igh并列并列allt(9;22)(q34;q11)bcr/abl,m-bcr/abln压力增高n白细胞数增多n蛋白质增多n糖定量减少n涂片可以找到白血病细胞诊 断n临床表现n体征n血象n骨髓象诊 断鉴别诊断鉴别诊断n骨髓增生异常综合征n某些感染引起的白细胞异常n巨幼细胞贫血n特发性血小板减少性紫癜n急性粒细胞缺乏症恢复期

6、治 疗n一般治疗n化学治疗n中枢神经系统白血病的治疗n睾丸白血病的治疗n骨髓移植一般治疗n防治感染：培养、静脉给药、足量n纠正贫血n控制出血：使血小板维持在3010 /l左右n防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇n维持营养化学治疗n策略：n目的达到完全缓解并延长生存期n原则早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化n应用每一疗程持续710天，间歇2周再用第二疗程n诱导缓解阶段完全缓解巩固强化阶段46疗程维持阶段完全缓解n白血病的症状和体征消失n血象：hb100g/l，中性粒细胞绝对值1.510 /l，血小板10010 /l，外周血白细胞分类中无白血病细胞n骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常化学治疗n急淋白血病nvp方案（儿童）nvlp、vdp、vldp方案（成人）n在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷化学治疗n急非淋白血病n诱导缓解方案：da、hoap、ha方案、维a酸、砷制剂n巩固强化方案：原方案、其他方案n毋须长期维持中枢神经系统白血病的防治中枢神经系统白血病的防治n为髓外白血病复发的根源n防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷n可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎n颅部放射线照射和脊髓照射骨髓移植n异基因骨髓移植n儿童标危组急淋白血病可不必采用n其他所有急性白血病都应采用n有hla匹配的