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文档简介

1、结肠综合征之四结肠息肉-脑肿瘤综合征（Turcot Syndrome） 1959年，Turcot等报告兄（15岁）妹（13岁）两人同时发生结肠息肉病和中枢神经肿瘤。 1962年，Mckusick认为本征具有家族性，并命名为Turcot综合征。 1969年，Baughman等报告一个家族内同胞6人有4人发生结肠息肉病和中枢神经肿瘤，并调查父母双方家庭5代76人，除此4外，未发现其他人有结肠 和脑肿瘤。结肠息肉-脑肿瘤综合征（Turcot Syndrome） 本征脑肿瘤为胶质细胞瘤，故又称为神经胶质细胞瘤-息肉病综合征。 结肠息肉为腺瘤性息肉。 Turcot报告2例，1例中枢神经系统肿瘤有脊髓成神

2、经细胞瘤（Medulloblastoma），另1例为脑前叶恶性胶质瘤（Glioblastoma）。家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征（Gardner Syndrome） 1863年，Virchow首先报道家族性结肠息肉病。 1912年，Ddvic等报道结肠息肉病并发下颌骨肿瘤，头皮脂腺囊肿、多发性皮下脂肪瘤和良性副肾腺瘤。 1950年，Gardner等报告结肠息肉病并发家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多。 1958年，Smith将结肠息肉、骨瘤、软组织瘤三联征称为Gardner综合征。家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征（Gardner Syndrome） 1962年，Fad

3、er将三联征加过剩齿或埋藏齿称所谓的四联症，但目前多主张Smith的提法。 吉田等认为，家族性结肠息肉病和Gardner综合征实质上是同一种疾病，两者都属于遗传性疾病，只是临床表现不同，并将此分为3个亚型，即：1、单纯型；2、不完全型；3、完全型。结肠-关节炎综合征（Colon-Art Syndrome） 本征于1935年首先由Hench报告，本征又称急性毒性关节炎-溃疡性结肠炎综合征、肠病性关节炎综合征。 本征的基本病变在肠道，关节炎是炎症性肠病的一种肠外表现，实际上也是一种并发症。 由于炎症性肠病的毒素或由于自身免疫反应而引起关节腔浆膜炎性反应而导致关节疼痛。结肠-关节炎综合征（Colon-Art Syndrome） 本征主要临床表现是肠病症状伴随关节炎症状，开始仅累及少数关节，呈游走性。

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