中国癫痫临床诊疗指南

1、中国癫痫临床诊疗指南中国癫痫临床诊疗指南中国抗癫痫协会中国抗癫痫协会癫痫的诊断癫痫的诊断癫痫的诊断癫痫的诊断(基本要求基本要求)熟练掌握熟练掌握 癫痫发作和癫痫的定义癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作的分类和表现癫痫发作的分类和表现 癫痫综合征的基本分类癫痫综合征的基本分类 癫痫诊断的原则和要点癫痫诊断的原则和要点掌握掌握 各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值 癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断 癫痫常见的病因诊断癫痫常见的病因诊断, 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断了解了解 各种少见的癫痫发作及综合征各种少见的癫痫发作

2、及综合征 2001年年ILAE癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 癫痫的分类癫痫的分类癫痫的定义癫痫的定义 癫痫发作癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是指脑神经癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象 癫痫癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫

3、痫发作。（痫至少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联年国际抗癫痫联盟盟 ）癫痫的定义癫痫的定义 新的癫痫定义具有三个要素：新的癫痫定义具有三个要素： 至少一次的癫痫发作至少一次的癫痫发作 反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的影响和障碍心理及社会等方面的影响和障碍癫痫的分类癫痫的分类 国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类年癫痫发作分类 ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类 2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” 癫痫发作的分类癫

4、痫发作的分类 全面性发作全面性发作（generalized seizures） 部分性发作部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型全面性发作全面性发作 强直强直-阵挛性发作阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(发作1) 失神发作失神发作（absence seizure） (发作2) 强直发作强直发作(tonic seizure) (发作3) 阵挛发作阵挛发作(clonic seizure) (发作4) 肌阵挛发作肌阵挛发作（myoclonic seizure）(发作5)

5、痉挛发作痉挛发作（spasms）(发作6) 失张力发作失张力发作（atonic seizure）(发作7) 癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作全面性发作（generalized seizures） 部分性发作部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作部分性发作 简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily

6、 generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 运动性发作运动性发作 仅为局灶性运动发作仅为局灶性运动发作(发作发作8) 杰克逊发作（杰克逊发作（Jackson seizure） 偏转性发作偏转性发作 (发作发作9) 姿势性发作姿势性发作 (发作发作10) (发作发作11) 发音性发作发音性发作 抑制性运动发作抑制性运动发作 失语性发作失语性发作 简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自

7、主神经性发作 精神性发作精神性发作 感觉性发作感觉性发作 躯体感觉性发作躯体感觉性发作 视觉性发作视觉性发作 听觉性发作听觉性发作 嗅觉性发作嗅觉性发作 味觉性发作味觉性发作 眩晕性发作眩晕性发作 简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 自主神经性发作自主神经性发作 症状复杂多样症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的感的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等毛等 单纯自主神经性发作极为

8、少见，常常是其他发作的伴随单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状症状 可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 精神性发作精神性发作 发作性情感障碍发作性情感障碍 发作性记忆障碍发作性记忆障碍 发作性认知障碍发作性认知障碍 发作性错觉发作性错觉 发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 部分性发作部分性发作 简单部分性发作简单部分性发作（simple parti

9、al seizure, SPS） 复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 复杂部分性发作复杂部分性发作 仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：常见的自动症包括：口咽自动症口咽自动症(发作发作12) 、多动性自动症、多动性自动症(发作发作13) (发作发作14) (发作发作15) 简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性

10、发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质 部分性发作部分性发作 简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴性发作的范畴 (

11、发作发作16) 鉴别：鉴别： 有无先兆有无先兆 抽搐的表现抽搐的表现 楞神楞神 自动症自动症 EEG癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作全面性发作（generalized seizures） 部分性发作部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而不能因资料不全而不能分类的发作以及所分类的发作以及所描述的类型迄今尚描述的类型迄今尚无法归类者无法归类者癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作全面性发作（generalized seizures） 部分性发作部分性发作（partial seizures） 难以分

12、类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型 跌倒发作跌倒发作（drop attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作发作17) 反射性发作反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征，但发作形式可能多样临床和电生理特征，但发作形式可能多样(发作发作18 )新新的癫痫发作类型的癫痫发作类型(ILAE 2001) 肌阵挛失神肌阵挛失神

13、(myoclonic absence seizures)：表现为失神表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作（发作20) ) 负性肌阵挛负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒毫秒 眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍有三次以上的眼

14、睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍（发作（发作21) ) 痴笑发作痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内为发作性的发笑，内容空洞容空洞癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、现象（根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因）及病因）, ,其具有其具有独特的临床特征独特的临床特征, ,病因及预后病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001) 癫痫病或癫痫性疾病癫痫病或癫痫性疾病 癫痫性脑病癫痫性脑病 良性

15、癫痫综合征良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征 特发性癫痫综合征特发性癫痫综合征 症状性癫痫综合征症状性癫痫综合征 可能的症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性隐源性)Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332癫痫综合征癫痫综合征 良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC） 早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病（early myoclonic enc

16、ephalopathy） 大田原综合征大田原综合征（Ohtahara综合征综合征）癫痫综合征癫痫综合征 良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy） 婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征综合征） 婴儿痉挛婴儿痉挛（West综合征综合征） Lennox-Gastaut 综合征综合征（LGS） 肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癫痫综合征癫痫综合征 失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy) 儿童良性癫痫伴有

17、中央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy） 获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia) 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征癫痫综合征 Rasmussen 综合征综合征 青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫( juvenile myoclonic epilepsy ) 觉醒期全身强直阵

18、挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征癫痫综合征 颞叶癫痫颞叶癫痫 额叶癫痫额叶癫痫 顶叶癫痫顶叶癫痫 枕叶癫痫枕叶癫痫 常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫 家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征特殊类型的综合征 进行性肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies） 反射性癫痫反射性癫痫(reflex epilepsies) 边缘叶癫痫和新皮质癫痫边缘叶癫痫和新皮质癫痫 (limbic epilepsies and ne

19、ocortical epilepsies) (新概念新概念) 癫痫性脑病癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies) (新概念新概念) 热性惊厥热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫不需要诊断为癫痫)癫痫的诊断原则癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤 明确是否癫痫明确是否癫痫 明确发作类型或综合征明确发作类型或综合征 明确癫痫的病因明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤癫痫的诊断步骤(ILAE 2001) 发作期症状学发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述行详细的不同程度的描述 发作

20、类型发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型 综合征综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。诊断。 病因病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。基础。 损伤损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的功能和残障的国际分类标准制定。国际分类标准制定。癫

21、痫诊断流程图癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEGEEG检查检查不确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史资料病史资料 发作史发作史 出生史出生史 生长发育史生长发育史 热性惊厥史

22、热性惊厥史 家族史家族史 其他疾病史其他疾病史 首次发作的年龄首次发作的年龄 大发作前是否有大发作前是否有“先先 兆兆” ” 发作时的详细过程发作时的详细过程 有几种类型的发作有几种类型的发作 发作的频率发作的频率 发作有无诱因发作有无诱因 是否应用了抗癫痫是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果药物治疗及其效果病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查辅助检查辅助检查 EEG 电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描 (CT) 磁共振成像磁

23、共振成像(MRI) 单光子发射计算机断层扫描单光子发射计算机断层扫描（SPECT） 正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描（PET） 磁共振波谱磁共振波谱（MRS） 功能核磁共振功能核磁共振（fMRI） 脑磁图脑磁图(MEG)病史采集病史采集 病史资料病史资料 体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查 血液学检查血液学检查 尿液检查尿液检查 脑脊液检查脑脊液检查 遗传学检查遗传学检查 其它的检查其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠

24、障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他 晕厥晕厥 癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛等精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高张力不高意识丧失，强直阵挛发作，意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直肌张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁不明显

25、常伴舌咬伤及尿失禁发作时发作时EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电发作间期发作间期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈爆发性异常多呈爆发性异常癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 一般表现为神经功能的缺失症状一般表现为神经功能的缺失症状 症状迅速达到高峰症状迅速达到高峰, 然后逐渐缓解然后逐渐缓解 老年病人同时有脑动脉硬化的基础老年病人同时有脑动脉硬化的基础

26、癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他癔病癔病癫痫癫痫性别年龄性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格激惹性格多见多见少见少见发作场合发作场合有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上任何情况下，白天或晚上发作发作多样化、戏剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失意识丧失无无有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发发红无摔伤、舌咬

27、伤及尿失禁发作后无行为异常作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色青两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常发作后可有行为异常持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约12分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常有癫痫样放电有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症

28、状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他偏头痛偏头痛癫痫癫痫先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物多为闪光、暗点、偏盲视物模糊模糊除闪光、暗点外，有的为除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉复杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失意识丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几天较长，几小时或几天较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电癫痫的鉴别诊断癫

29、痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他睡眠障碍睡眠障碍 包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等快速眼动期行为障碍等 多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒意识多不清醒 发作包含运动、行为等内容发作包含运动、行为等内容, 较癫痫发作时间长且复较癫痫发作时间长且复杂多变杂多变癫痫的鉴别诊断

30、癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状：生理性发作性症状：(新生儿的反射性运动、屏气发新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等作以及睡眠中的生理性肌阵挛等) 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒有，如惊吓、疼痛或发怒无无发作时间发作时间清醒时清醒时白天、夜间均可发生白天、夜间均可发生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不一定不一定紫绀与惊厥关系紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥先紫绀后惊厥惊厥后紫绀惊厥后紫绀角

31、弓反张角弓反张常见常见偶见偶见EEG正常正常异常异常癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别鉴别 严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别能够

32、及时地排除鉴别 破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值表现等均能提供鉴别的价值 癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他其其 他他 多发性抽动症多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（

33、喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆混淆 发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解分钟缓解癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 根据引起癫痫的病因不同，可以分为：根据引起癫痫的病因不同，可以分为： 特发性癫痫：特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外

34、，缺乏其他除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他 的病因的病因 症状性癫痫：症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异 包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素素 隐源性癫痫：隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是， 目前的手段难以寻找到病因目前的手段难以寻找到病因不同的年龄组常见病因不同的年龄组常见病因 新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异

35、常所致的畸形及特发性病、皮质发育异常所致的畸形及特发性儿童以及儿童以及青春期青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断 遗传因素遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病癫痫的病因诊断癫痫

36、的病因诊断 遗传因素遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病 神经皮肤综合征：神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发育异常而导致源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。 结节性硬化结节性硬化 (tuberous sclerosis) 神经纤维瘤病神经纤维瘤病 (neurofibromatosis) 脑面血管瘤病：又称脑面血管瘤病：又称Sturge-weber 综合征综合征与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫

37、发作或癫痫综合征相关的疾病 线粒体病：线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。 肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（MERRF） 线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（MELAS）癫痫诊断中癫痫诊断中应注意的一些问题应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一

38、些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作, , 而忽视了而忽视了其他常见的发作性疾病其他常见的发作性疾病 在临床发作性疾病的诊断中在临床发作性疾病的诊断中, ,也要防止将一些非典型也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作 同时有癫痫发作和非癫痫发作同时有癫痫发作和非癫痫发作癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫

39、痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 不应诊断为癫痫的八种情况：不应诊断为癫痫的八种情况： 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 热性惊厥热性惊厥 反射性发作反射性发作 酒精戒断性发作酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作外伤后即刻或早发性发作 单次单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾单簇的癫痫发作一般不诊

40、断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础向和基础 极少发生的重复性发作极少发生的重复性发作癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 一个完整的病史有时需多次了解一个完整的病史有时需多次了解 同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时需改变

41、断有时需改变 对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗 小儿癫痫的病史小儿癫痫的病史癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 适当延长描图时间适当延长描图时间 保证各

42、种诱发试验保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发特别是睡眠诱发 必要时加作蝶骨电极描记必要时加作蝶骨电极描记癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作 是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作 在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题 脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用 难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断 难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义 难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断 难治性癫痫的早期识别难治性癫痫的早期识别 易于成为难治性癫痫的危险因素易于成为难治性癫痫

43、的危险因素 临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫治性癫痫难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义目前普遍认可的定义是目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断 排除是否是医源性排除是否是医源性“难治性癫痫难治性癫痫” 由下列因素引起的：由下列因素引起的：(1) 诊断错误；诊断错误； (2) 发作分型不确切；发作分型不确切； (3) 选药不当；选药不当； (4) 用药量不足；用药量不足； (5) 病人依从性差等病人依从性差等 解决方法解决方法 (1) 是癫痫发

44、作是癫痫发作, 还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作； (2) 重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3) 是否可以找到明确的病因及诱发因素；是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4) 对过去的治疗进行系统的回顾对过去的治疗进行系统的回顾; (5) 了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态 作出评价。作出评价。难治性癫痫的早期识别难治性癫痫的早期识别 有利于早期选择合适的治疗有利于早期选择合适的治疗 改善患者的预后改善患者的预后难治性癫痫的危险因素难治性癫

45、痫的危险因素 复杂部分性发作、婴儿痉挛及复杂部分性发作、婴儿痉挛及LennoxGastaut 发作频繁发作频繁 出现过癫痫持续状态出现过癫痫持续状态 有明确的病因有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育尤其是先天性代谢异常、颅内发育 障碍及脑外伤等障碍及脑外伤等发病初始可能就是难治性发病初始可能就是难治性 癫痫综合征癫痫综合征 大田原综合征大田原综合征, 婴儿痉挛婴儿痉挛, LGS, Rasmussen综合征综合征, Sturge-Weber综合征综合征 持续性部分性癫痫持续性部分性癫痫, 内侧颞叶癫痫伴海马硬化内侧颞叶癫痫伴海马硬化 特殊病因引起的症状性癫痫特殊病因引起的症状性癫痫 皮

46、质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等癫癫 痫痫 的的 预预 后后 首次发作后复发的危险性首次发作后复发的危险性 复发的概率：复发的概率： 医院病人（医院病人（2758） 社区人群（社区人群（6782） 复发的危险因素复发的危险因素 发作类型发作类型 病因病因 脑电图脑电图 神经系统异常程度神经系统异常程度 复发的时间：最常见于复发的时间：最常见于6个月内个月内治疗对预后的影响治疗对预后的影响 新诊断的癫痫新诊断的癫痫 单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响 新诊断的癫痫病人的预后新诊断的癫痫病人的预后 慢性癫痫慢性癫痫 停

47、药和复发停药和复发 未经治疗的癫痫的自然病史未经治疗的癫痫的自然病史新诊断的癫痫新诊断的癫痫无发作无发作无发作无发作“合理的合理的”多药治多药治疗疗外科评估外科评估第一种药物第一种药物第二种药物第二种药物“难治难治”40% 47% 13%Brodie MJ and Kwan P, CNS Drugs 2001;15:1-12新诊断的癫痫新诊断的癫痫 通过规范化治疗，通过规范化治疗，70%80%的癫癎发作能够得到完全的癫癎发作能够得到完全控制控制 大部分病人发作缓解出现在治疗的最初大部分病人发作缓解出现在治疗的最初25年，随着时年，随着时间的推移，缓解的可能性逐渐降低间的推移，缓解的可能性逐渐降

48、低 对新诊断的癫痫在开始治疗的对新诊断的癫痫在开始治疗的2年内能完全控制发作，年内能完全控制发作，则有可能预示着长期缓解。则有可能预示着长期缓解。 单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响单药和多药治疗对新诊断的癫痫预后的影响 新诊断的癫痫人应用一种或两种抗癫痫药物治疗就可新诊断的癫痫人应用一种或两种抗癫痫药物治疗就可缓解缓解 第一次抗癫痫治疗失败，有可能对以后的治疗反应也第一次抗癫痫治疗失败，有可能对以后的治疗反应也较差。较差。 新型抗癫痫药有效率和传统抗癫痫药相比无显著差别，新型抗癫痫药有效率和传统抗癫痫药相比无显著差别，但是耐受性更好，作用谱更广。但是耐受性更好，作用谱更广。新诊断的癫痫人

49、的预后新诊断的癫痫人的预后 预后良好：在经过一段时间的发作后，即使没有经过治预后良好：在经过一段时间的发作后，即使没有经过治疗也可获得长期缓解疗也可获得长期缓解 预后一般：持续应用抗癫痫药物可控制癫痫发作预后一般：持续应用抗癫痫药物可控制癫痫发作 预后较差：尽管正规治疗仍持续有癫痫发作预后较差：尽管正规治疗仍持续有癫痫发作慢性癫痫慢性癫痫 定义：发作持续存在（定义：发作持续存在（5年），约年），约4/5的病人成为难治性的病人成为难治性癫痫癫痫 危险因素：危险因素： 部分慢性癫痫病人可通过应用新型抗癫痫药物或外科手术部分慢性癫痫病人可通过应用新型抗癫痫药物或外科手术干预，从而改善预后干预，从而改

50、善预后 具有明确病因具有明确病因 隐源性癫痫隐源性癫痫 部分性癫痫部分性癫痫 在治疗前具有多种发作类型在治疗前具有多种发作类型 有热性惊厥史及癫痫家族史有热性惊厥史及癫痫家族史 合并有其他障碍合并有其他障碍 发病早期频繁癫痫发作发病早期频繁癫痫发作停药和复发停药和复发 发作完全缓解发作完全缓解24年后，可以考虑停药年后，可以考虑停药 复发大部分发生在停药后复发大部分发生在停药后1年之内，停药早期特别是年之内，停药早期特别是36个月内复发率高个月内复发率高 停药后复发的危险因素停药后复发的危险因素在缓解前有长期癫痫发作史在缓解前有长期癫痫发作史具有多种癫痫发作类型具有多种癫痫发作类型存在结构性脑

51、损伤存在结构性脑损伤合并有异常神经系统体征或学习障碍合并有异常神经系统体征或学习障碍过去有缓解复发史过去有缓解复发史青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫未经治疗的癫痫的自然病史未经治疗的癫痫的自然病史 约有约有13的癫痫人未经任何治疗可自发缓解的癫痫人未经任何治疗可自发缓解 癫痫综合征的预后癫痫综合征的预后 预后很好的癫痫综合征：预后很好的癫痫综合征： 2030，属良性自限性疾病，属良性自限性疾病 预后较好的癫痫综合征：预后较好的癫痫综合征：3040，应用抗癫痫药物容，应用抗癫痫药物容易控制发作，抗癫痫药物可以成功撤停易控制发作，抗癫痫药物可以成功撤停 预后不确切的癫痫综合征：预后不确切的癫痫综合

52、征：1020，具有长期癫痫发，具有长期癫痫发作的倾向，需要终身服用抗癫痫药作的倾向，需要终身服用抗癫痫药 预后不好的癫痫综合征：预后不好的癫痫综合征：20，药物仅能减轻发作而不能，药物仅能减轻发作而不能抑制发作抑制发作预后很好的癫痫综合征预后很好的癫痫综合征 良性新生儿发作良性新生儿发作 良性部分性发作良性部分性发作 婴儿良性肌阵挛癫痫婴儿良性肌阵挛癫痫 一些有特殊原因促发的癫痫综合征一些有特殊原因促发的癫痫综合征预后较好的癫痫综合征预后较好的癫痫综合征 儿童失神癫痫儿童失神癫痫 觉醒时全身性强直阵挛性发作觉醒时全身性强直阵挛性发作 无神经病症的全身性强直阵挛发作无神经病症的全身性强直阵挛发作

53、 一些与局灶部位相关的癫痫（隐源性或症状性）一些与局灶部位相关的癫痫（隐源性或症状性）预后不确切的癫痫综合征预后不确切的癫痫综合征 青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫 大多数与局灶部位相关的癫痫大多数与局灶部位相关的癫痫预后不好的癫痫综合征预后不好的癫痫综合征 与先天性神经功能缺陷有关的发作与先天性神经功能缺陷有关的发作 部分性持续性癫痫部分性持续性癫痫 进行性肌阵挛型癫痫进行性肌阵挛型癫痫 其他进行性神经疾病其他进行性神经疾病 婴儿痉挛、婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征和以失张力综合征和以失张力/强直发作强直发作为特征的综合征为特征的综合征 有显著结构损伤的部位相关性发作以及一些与

54、部位相关的有显著结构损伤的部位相关性发作以及一些与部位相关的隐源性癫痫隐源性癫痫多种耐药的逆转多种耐药的逆转/预防预防初始事件：颅脑初始事件：颅脑外伤、高热惊厥、外伤、高热惊厥、卒中、感染、癫卒中、感染、癫痫持续状态、基痫持续状态、基因缺陷因缺陷修复（或控制）修复（或控制）修复失败修复失败无不良后果无不良后果诱发癫痫系列反应：如再次打击、诱发癫痫系列反应：如再次打击、多形性、敏感基因、关键调节因子多形性、敏感基因、关键调节因子癫痫发病（神经元变形所致？）癫痫发病（神经元变形所致？）自发痫性发作（癫痫发作）自发痫性发作（癫痫发作）慢性癫痫（通常耐药）慢性癫痫（通常耐药）癫痫恶化癫痫恶化初始损伤初

55、始损伤的处理的处理无恶化无恶化抗癫痫发病抗癫痫发病神经保护神经保护抗惊厥抗惊厥疾病控制疾病控制 NGPSE研究（UK National General Practice Study of Epilepsy）起始:19841987年（N=564）平均随访时间：11-14年基线期77%（433例）的患者接受AED治疗基线期仅15%单次发作者开始AED治疗，最终接受治疗者为70%The dynamics of drug treatment in epilepsy: an observational study in an unselected population based cohort with

56、 newly diagnosed epilepsy followed up prospectively over 11-14 years. SD Lhatoo, JW Sander, SD Shorvon. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:632-7.终点随访时36%（209/564）仍接受AED治疗，30%的患者为持续治疗，7%为停药复发后再次治疗47%（98/209）达到5年无发作PHT（29%）与CBZ（27%）是最常用的一线治疗，VPA为15%31例患者在终点随访时每周仍有一次以上癫痫发作，其中29%的患者尝试第二种AED治疗，23%尝试4种以上的AEDs，11%更换新一代AEDThe dynamics of drug treatment in epilepsy: an observational study in an unselected population based cohort with newly diagnos