胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读PPT课件

1、胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病第1页/共48页胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识第2页/共48页胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识第3页/共48页胆汁淤积性肝病相关定义第4页/共48页胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制第5页/共48页胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等胆汁流异常，如细胞骨架异常等胆管损伤，如PBC

2、等各种因素导致胆管梗阻第6页/共48页胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering 管肝细胞胆汁炎症, 药物酒精, 胆酸激素PBC, PFICBRIC, ICP 囊性纤维化PSC胆石肿瘤PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积第7页/共48页第8页/共48页慢性肝病伴肝内胆汁淤积慢性肝病伴肝内胆汁淤积(IHC)(IHC)发生率发生率Bortolini M et al. Drug Invest 1992; 4:83-89;IHC发生率发生率0204060804354肝硬化肝硬化6732533555原发性原发性胆汁性胆汁性肝硬

3、化肝硬化原发性原发性硬化性硬化性胆管炎胆管炎药物相药物相关性肝关性肝炎炎自身免自身免疫性肝疫性肝炎炎酒精性酒精性肝炎肝炎慢性肝炎慢性肝炎N2520第9页/共48页确定存在胆汁淤积疾病诊断第10页/共48页查找病因，排除肝外胆汁淤积疾病诊断第11页/共48页完善相关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因疾病诊断第12页/共48页根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积的病因，如AMA阴性PBC，SC疾病诊断第13页/共48页进一步病因诊断，如PSC与IAC、继发性SC鉴别等疾病诊断第14页/共48页胆汁淤积性肝病的治疗第15页/共48页胆汁淤积性肝病的治疗胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管

4、小叶间胆管胆小管肝细胞Hering 管第16页/共48页UDCA。第17页/共48页激素和其它免疫抑制剂第18页/共48页SAMe第19页/共48页ERCP和内镜下治疗第20页/共48页肝移植第21页/共48页血液净化治疗第22页/共48页中医中药及其他治疗第23页/共48页常见胆汁淤积性肝病的治疗第24页/共48页原发性胆汁性肝硬化（PBC）第25页/共48页PBC的诊断标准第26页/共48页PBC的治疗第27页/共48页UDCAUDCA治疗对治疗对PBCPBC患者长期生存期影响的前瞻性队列研究患者长期生存期影响的前瞻性队列研究 第28页/共48页PBC的治疗第29页/共48页PBC-AIH

5、重叠综合征第30页/共48页PBC-AIH重叠综合征的参考诊断标准EASL. J Hepatol. 2009.第31页/共48页PBC-AIH重叠综合征的治疗第32页/共48页原发性硬化性胆管炎（PSC）第33页/共48页PSC的诊断小胆管PSC。Chapman R, et al. hepatology.2010第34页/共48页PSC的治疗第35页/共48页妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)第36页/共48页ICP的诊断pICP的诊断依据 妊娠期的瘙痒；血清ALT升高，血清BA明显升高；排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于ICP的诊断；p常见需排除的疾病包括PBC、PSC

6、、慢性丙型肝炎，这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。第37页/共48页ICP管理推荐意见p ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的监护与防护；pUDCA用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能指标, 但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症；pSAMe已被SFDA批准用于ICP治疗，可单独或与UDCA联合应用，如联合应用疗效可叠加。第38页/共48页药物性胆汁淤积性肝病第39页/共48页药物性胆汁淤积性肝病推荐意见 药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中20%25%为胆汁淤积型肝损伤，其特点为AKP 2 ULN或R值（R为ALT/ULN与AKP/ULN的比值） 2，预后相对良

7、好。 病史询问较困难，应反复追问近6周内的用药史。 治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，多数患者停药后可逐渐恢复。 治疗用药可以选择SAMe、UDCA、抗氧化剂（如还原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，可以考虑使用激素治疗。第40页/共48页病毒性肝炎导致胆汁淤积第41页/共48页病毒性肝炎导致胆汁淤积 各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以HBV、HEV为主，婴幼儿以CMV感染更常见。 针对特异性病原的治疗是关键。 可选用UDCA、SAMe以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。 在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切监测其不良反应。第42页/共48页酒精性肝病导致胆汁淤积第43页/共48页酒精性肝病导致胆汁淤积 慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良 戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视营养支持治疗 SAMeSAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治疗可延长生存期或延迟肝移植 合并胆汁淤积的重症病例，如果MaddreyMaddrey评分大于3232，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推荐使用激素1 1至2 2周治疗第44页