肾小球肾炎七年制PPT课件

1、肾小球疾病概述 病变弥漫累及双侧肾脏的肾小球 根据病因分为： 原发性 原因多不明 继发性 继发于全身性疾病 , 如LN 、 DN 遗传性 遗传基因突变所致 , 如 Alports 是我国慢性肾衰竭的主要病因第1页/共42页原发性肾小球疾病的临床分型（19921992） 急性肾小球炎 （ acute glomerulonephritis ） 急进性肾小球炎 ( rapidly progressive glomerulonephritis ) 慢性肾小球炎 ( chronic glomerulonephritis ) 肾病综合征 ( nephrotic syndrome ) 隐匿性肾小球肾炎 (

2、latent glomerulonephritis )第2页/共42页原发性肾小球疾病的病理分型 (1982. WHO) 轻微病变性肾病 ( minimal change nephropathy ) 局灶性节段性肾小球肾炎 ( focal segmental glomerulonephritis ) 弥漫性肾小球肾炎 ( diffuse glomerulonephritis ) 膜性肾病 ( membranous nephropathy ) 增生性肾炎 ( proliferative glmerulonephritis ) 硬化性肾小球肾炎 ( sclerosing glomeruloneph

3、ritis ) 未分类的肾小球肾炎 ( unclassified glomerulonephritis )第3页/共42页 一.急性肾小球肾炎 （ Acute Glomerulonephritis ,AGN）第4页/共42页 急性肾小球肾炎的临床特点和治疗和预后： 1.特点：链球菌感染后13周起病，表现为血尿（几乎都有），蛋白尿，水肿 （80），高血压（水钠潴留) 肾功能不全 (一过性)，ASO、血清C3。需肾活检确诊。 2.治疗： 一般治疗：急性期应卧床休息，低盐饮食 治疗感染灶：青霉素320万U600万U，ivgtt，Bid10 扁桃体炎反复发作，可考虑摘除术 对症治疗：利尿、降压 透析治

4、疗：必要时 3.预后：自愈，治愈，转为慢性第5页/共42页 急性肾小球肾炎的病理改变 ( pathology ) A. 光镜下见肾小球毛细血管基底膜外侧有免疫复合物沉积（Masson染色） B.电镜下见肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（8000） B.电镜 A.光镜 第6页/共42页 二.急进性肾小球肾炎（ Rapidly Progressive Glomerulonephritis,RPGN ）第7页/共42页 ( (一一).). 临床特点起病急骤，进行性少尿、无尿，双肾增大急性肾炎综合症贫血血清C3 ，抗GBM抗体阳性，ANCA阳性肾功能进行性恶化新月体形成：50以上的肾小

5、球囊腔内有大量新月体形成，形成的新月体占肾小球囊腔50以上第8页/共42页 ( (二二).).病理改变 ( pathology ) 光镜下：肾小球毛细血管严重损伤，新月体形成 电镜下：肾小囊内纤维素沉积，上皮细胞增生， 单核细胞浸润，毛细血管被挤压（5000）- 50以上的肾小球囊腔内有大量新月体形成- 形成的新月体占肾小球囊腔50以上光镜电镜第9页/共42页 ( (五五) )治疗 血浆置换疗法或充分透析 甲基强的松龙或/伴CTX冲击治疗 口服强的松、潘生丁、肝素及对症治疗(六).预 后 ( prognosis ) 强调早期诊断、早期治疗 病理类型（细胞性新月体、纤维素性新月体及新月体形成多少

6、） 年龄第10页/共42页 三.慢性肾小球肾炎 （ Chronic glomerulonephritis ）第11页/共42页（一）慢性肾炎的特点及发病机制： 起病缓慢，病程迁延，有蛋白尿、血尿、高血压、水肿，不同程度肾功能损害。 机制：免疫介导的非特异性炎症 第12页/共42页 （二） 慢性肾炎的病理 ( pathology ) 有多种病理类型，常见的是 系膜增生性肾小球肾炎（IgAN和非IgAN） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎第13页/共42页 1.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎第14页/共42页 2. 膜增生肾小球肾炎膜增生肾小球

7、肾炎第15页/共42页 3. 膜性肾病膜性肾病 第16页/共42页 4.局灶性节段性肾炎局灶性节段性肾炎 第17页/共42页 5. 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎第18页/共42页 （四） 慢性肾炎的临床表现 ( Clinical manifestation ) 任何年龄均可发生 慢性肾炎综合症为主要表现 病情反复，病程迁延，缓慢进行性不可逆性发展为慢性肾功能衰竭第19页/共42页 引起慢性肾炎急性加重的因素 感染、劳累 妊娠 肾毒性药物（氨基糖苷类、关木通） 创伤、手术应激反应 严重的低血容量、心功能不全第20页/共42页 凡尿检异常、水肿及高血压病史达1年以上，伴有/或不伴有肾功能损害，

8、而排除继发性肾小球疾病(DN、紫癜性肾炎、LN、高血压性肾损害等)及遗传性肾小球疾病时，均可诊断为慢性肾炎 （五）诊断与鉴别诊断 (Diagnosis and differential diagnoses)第21页/共42页鉴别诊断 急性肾炎 慢性肾炎潜伏期化脓性感染血清C3病理改变治疗预后2周左右有血管内皮增生为主休息、对症自愈倾向3.5g/24h尿) 高脂血症 高度水肿 低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L） 其中大量蛋白尿、低蛋白血症大量蛋白尿、低蛋白血症为诊断所必备 肾病综合症可分为原发性肾综和继发性肾综两大类第25页/共42页 ( (二二) )肾病综合症的病理生理 ( Pathophys

9、iology ) 大量蛋白尿 血浆白蛋白 血浆胶体渗透压 肝脏合成脂蛋白 浮肿 高脂血症第26页/共42页 ( (三三) )肾病综合症的病理类型 ( Pathological types ) 1.微小病变型肾病肾小球无明显病变（PASM染色） 上皮细胞足突广泛融合（5000） 第27页/共42页 2.系膜增生型肾小球肾炎-分IgA和非IgA型，发病率高，占50， 病变轻者对激素敏感系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，系膜区增宽（PAS染色） 系膜区增宽，电子致密物沉积（电镜5000） 第28页/共42页 3. 系膜毛细血管性肾小球肾炎-有血尿、高血压、肾功能受损、贫血、血C3， 对激素不敏感肾小球系

10、膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，广泛插入，基底膜增厚及双轨形成（PASM染色） 系膜增生及系膜插入，内皮下电子致密物沉积（电镜5000） 第29页/共42页 4. 膜性肾病-易发生血管栓塞，激素不敏感毛细血管基底膜弥漫增厚，钉突形成（PASM染色）毛细血管基底膜增厚，上皮下电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合（电镜5000） 第30页/共42页 5. 局灶性节段性肾小球硬化-常伴有血尿、肾功能不全，对激素治疗不敏感肾小球毛细血管部分萎缩，系膜增宽、硬化、玻璃样变，相应肾小管也萎缩纤维化第31页/共42页（四） 并发症 ( complications ) 感染: 最常见的并发症 血栓、栓塞并发症:

11、以静脉栓塞多见 急性肾衰:常因有效血容量不足所致，可因感染或肾毒性药物而加剧 蛋白质及脂肪代谢紊乱:A、低蛋白血症：可致营养不良、小儿生长发育迟缓、 感染、微量元素缺乏、低T3综合症B、脂代谢异常: 引起高脂血症血液粘稠血栓形成， 心血管并发症第32页/共42页 （五）诊断 ( diagnosis ) 是否确诊肾病综合症（三高一低） 确定是否原发性肾综还是继发性肾综 原发性肾综的病理类型诊断 判断有无并发症第33页/共42页 （六）鉴别诊断 ( Differential diagnoses ) （1）过敏性紫癜肾炎（血管炎，系膜增生改变） （2）狼疮性肾炎（弥漫增生改变，白金耳形成，苏木 素小

12、体） （3）糖尿病肾病（K-W结节） （4）肾淀粉样变性（刚果红染色） （5）多发性骨髓瘤肾病第34页/共42页 1 .一般治疗 ( General treatment ) 休息，预防感冒 饮食：优质蛋白质：1.0g/kg/d 热量：3035kcal/kg/d 低盐：3g/d2. 对症治疗 ( Symptomatic treatment ) 消除水肿 利尿剂：噻嗪类，保钾类，袢利尿剂 渗透性利尿：低分子右旋糖酐，血浆，白蛋白，血液透析中超滤，腹水回输 （七）治疗 （Treatment ）第35页/共42页 （1）糖皮质激素 A 糖皮质激素治疗机理：抑制炎症反应抑制免疫反应抑制醛固酮分泌抑制抗利

13、尿激素分泌 B 糖皮质激素治疗原则:足量: 强的松 1mg/kg/d8周减量慢维持长:强的松 10mg/d或隔日时维持半年1年 3. 抑制免疫及炎症反应第36页/共42页 C 糖皮质激素的副作用： 继发感染 医源性柯兴氏综合症 继发糖尿病 继发性高血压 消化性溃疡致消化道出血 骨质疏松，小儿发育迟缓 精神症状第37页/共42页 （2）环磷酰胺（CTX） A 作用机制: 被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用 B 环磷酰胺（CTX）的用法： 冲击治疗：1g/月，连续用3个月，以后每23月一次，总共68g 累积治疗: CTX 0.2 生理盐水 20mliv. Qod

14、总量68g C 环磷酰胺（CTX）的副作用： 骨髓抑制 肝损害 胃肠道反应 脱发 出血性膀胱炎 性腺抑制第38页/共42页 （3）氮芥 ( Chlormethine ) ： 1mg,2mg,3mg,4mg,5mg/隔日, 5mg以后为2次/周，总量80100mg（4）环孢素A ( Ciclosporin ) ： 机理：选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞 副作用：肝肾毒性 、血压升高、高尿酸血症、 多毛、牙龈增生、继发感染（5 5）霉酚酸酯（）霉酚酸酯（MMFMMF）：）： 1.5g/d Bid 机理：非竞争性可逆性抑制IMPDH，阻断鸟嘌呤从头合成鸟嘌呤耗竭阻断DNA、RNA合成 ，抑制T、B淋巴细胞增生抗体生成，抑制细胞表面黏附分子抗炎 副作