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文档简介

1、房间隔缺损1、 概述房间隔缺损(ASD)为临床上常见的先天性心脏畸形,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,致左、右心房之间遗留孔隙。可单独发生,也可与其他类型的心血管畸形并存,男女之比约1:3。2、 病因 在胚胎发育第4周,心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房间隔分为左、右心房,随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融合,最后关闭两者之间残留的间隙(原发孔)。在原发孔关闭之前,原始房间隔中上部逐渐退化、吸收,形成一新的通道即继发孔,在继发孔形成后、原发隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔,形成一单瓣遮盖继发孔,但二者之间并不融合,形成卵圆孔,血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分

2、流。卵圆孔于出生后逐渐闭合,但在约20%的成人中可遗留细小间隙,由于有左房面活瓣组织覆盖,正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中,原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触,则在房间隔下部残留一间隙,形成原发孔房间隔缺损。而原始房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍,则二者之间不能接触,出现继发孔房间隔缺损。三、分型分期 从ASD的发生学方面可分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损。原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损(卵圆窝型缺损)、上腔型缺损(静脉窦型缺损)、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型。4、 病理生理正常左房压力(8-10mm

3、Hg)超过右房压力(3-5mmHg),左房血液经房间隔缺损向右心房分流。左向右分流量取决于缺损大小、两侧心房压力差和两侧心室充盈阻力,原发孔房间隔缺损的分流还与二尖瓣返流程度有关。分流所致的长期容量负荷增加造成右心房、右心室和肺动脉扩张。肺循环血量增加使肺动脉压力升高,并引发肺小动脉反应性痉挛,长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化,最终导致梗阻性肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时,出现右向左分流时,引起发绀,发生艾森曼格(Eisenmenger)综合症,最终因右心衰竭而死亡。继发孔ASD病程进展较慢,原发孔ASD常伴有二尖瓣返流,其病理生理改变较重,病程进展也较快。五、临床表现 多数继发孔AS

4、D的儿童无明显症状,活动亦不受限制,一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。原发孔ASD症状出现早、表现重。病情发展至梗阻性肺动脉高压,可出现发绀和右心衰竭表现。 体格检查:典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及级收缩期吹风样杂音,伴有第二心音亢进和固定分裂,收缩期杂音为肺动脉瓣血流速度增快所致,少数病人还可扪及收缩期震颤。分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。如右心室抬举感增强,肺动脉瓣区收缩期杂音减弱,但第二心音更加亢进、分裂,提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展为充血性心力衰竭,颈静脉怒张、肝脏增大。六、检查(1) 影像学检查 1.胸部X线 肺野充血、心影轻到中度增大

5、和肺动脉段突出,左心室和主动脉正常或比正常稍小。 2.超声心动图和彩色多普勒 一般可确立诊断,可见右心房和右心室增大、室间隔与左室后壁同向运动等右心负荷过重表现,房间隔中部连续性中断,并可测量缺损大小。彩色多普勒可以明确血液分流方向、速度并估计分流量。(2) 其他检查 心电图检查:表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。成年患者可有心律失常,以心房纤颤和心房扑动最为常见。 右心导管检查:右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含量1.9溶积%以上,右心导管也可经过缺损进入左心房。右心导管检查可计算肺循环与体循环血流量,确定心内分流情况和测量肺动脉压。七、治疗 1岁以上的继发孔型ASD罕有

6、自发性闭合者,对于无症状的患儿,如缺损小于5mm可以观察,如有右心房、右心室增大一般主张在学龄前进行手术修补。内科治疗效果不佳者也可施行手术。成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者可临床观察,不做手术。成年病例如存在右心房室增大可手术治疗,合并有心房纤颤者也可同时手术。 有一部分继发孔ASD如位置合适,可行微创的经心导管介入治疗。经股静脉插管,将镍钛合金的封堵器夹在房间隔缺损处,闭合房间隔缺损达到治疗目的。不用开胸手术。 继发孔ASD常经胸骨正中入路于体外循环下直视修补,右前外侧切口也可提供良好的手术显露,但需排除合并有其他类型心脏畸形。小的继发孔型房ASD可直接缝合,如缺损大则需用心包片或

7、涤纶补片修补,完成修补前左心房注水以防止心脏复跳后出现空气栓塞十分重要。 静脉窦型ASD修补较为复杂,经上腔静脉直接插入引流管以增加缺损显露,修补中必须辨别右上肺静脉开口并避开窦房结,将补片缝于右肺静脉入口前沿的右房壁上,以保证肺静脉引流入左心房,如有必要则需补片加宽上腔静脉入口,防止静脉回流受阻。 年龄大的ASD术后窦性心动过缓发生率较高,可用异丙肾上腺素或阿托品增快心率,术中安置临时起搏电极为有效措施。八、 手术治疗(不停跳下ASD修补术)(一) 用物准备:见常规开胸手术配合(二 )麻醉方式:全身麻醉,(三) 手术体位:仰卧位(四) 手术切口:胸骨正中切口(五) 手术配合步骤手术步骤护士配

8、合常规消毒铺单常规配合开胸,建立体外循环常规配合(因为不停跳,所以不用插冠脉灌注管,左心引流管,不用阻断主动脉)切开右房房壁递11#尖刀,剪刀心内探查递心脏拉勾牵开右房,递5x12涤纶编结线牵引缺损修补直接缝合法、3/0滑线连续缝合补片法:递组织剪裁剪涤纶补片或者心包补片同缺损大小,5x12涤纶编织线双头针带垫片间断缝合或4/0滑线连续缝合 关闭右房壁递双头针4-0或0/5滑线连续缝合拔除下腔静脉插管递心脏镊拔除后,荷包线打结拔除上腔静脉插管递心脏镊,递小直角钳,荷包线结扎右心耳拔除主动脉插管递线剪剪断固定丝线,递熊掌镊,拔除插管放置心包,纵隔引流管递22#刀做切口,递角针7#线缝合,递管钳牵引引流管缝合心包清点纱布,器械,递4#丝线间断缝合缝合胸骨再次清点纱布,器械,带针钢丝,递钢丝剪和拧钢丝针持缝合肌肉递o#或2

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