第七章内膜系统

1、 第七章第七章 细胞质基质与内膜系统细胞质基质与内膜系统- 细胞质基质细胞质基质 及其功能及其功能- 细胞内膜系统及其功能细胞内膜系统及其功能 细胞质基质细胞质基质（cytoplasmic matrix or cytomatrix）是细胞的重要的结构成分，其体积约是细胞的重要的结构成分，其体积约占占细胞质的一半细胞质的一半 。第一节第一节 细胞质基质细胞质基质 的涵义与功能的涵义与功能一、细胞质基质一、细胞质基质一、一、 细胞质基质的涵义细胞质基质的涵义- 基本概念基本概念： 用差速离心分离细胞匀浆物组分，先后除去细用差速离心分离细胞匀浆物组分，先后除去细胞核、线粒体、溶酶体、高尔基体和细胞质

2、膜等细胞核、线粒体、溶酶体、高尔基体和细胞质膜等细胞器或细胞结构后，存留在上清液中的主要是细胞胞器或细胞结构后，存留在上清液中的主要是细胞质基质成分质基质成分。也称也称胞质溶胶胞质溶胶。 - 成分成分:与与中间代谢有关的酶类、细胞骨架结构中间代谢有关的酶类、细胞骨架结构 、糖糖 原原 、脂滴等脂滴等。 二二、 细胞质基质的功能细胞质基质的功能- 完成各种中间代谢过程完成各种中间代谢过程 ： 如糖酵解过程、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径等如糖酵解过程、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径等。- 蛋白质在细胞质基质中的分选及其转运蛋白质在细胞质基质中的分选及其转运- 与细胞质骨架相关的功能与细胞质骨架相关的功能 维

3、持细胞形态、运动、胞内物质运输及能量传递等维持细胞形态、运动、胞内物质运输及能量传递等。- 蛋白质的修饰、蛋白质选择性的降解蛋白质的修饰、蛋白质选择性的降解 蛋白质的修饰蛋白质的修饰:(:(磷酸化和去磷酸化、糖基化、磷酸化和去磷酸化、糖基化、 N乙酰葡萄糖胺、乙酰葡萄糖胺、N端甲基化、酰基化）端甲基化、酰基化） 控制蛋白质的寿命控制蛋白质的寿命(N-(N-端的第一个氨基酸端的第一个氨基酸) ) 降解变性和错误折叠的蛋白质降解变性和错误折叠的蛋白质 帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠 细胞内膜系统概述细胞内膜系统概述- 细胞内膜系统细胞内膜系统是指细胞内在是指细

4、胞内在结构、功能及发生结构、功能及发生上上 相关的由膜包绕形成的细胞器或细胞结构相关的由膜包绕形成的细胞器或细胞结构, 主要包主要包 括括: 内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体及分泌泡内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体及分泌泡 等等- 真核细胞的区域化真核细胞的区域化（compartmentalization）：）： 细胞骨架纤维细胞骨架纤维 细胞内的膜相结构细胞内的膜相结构- 细胞器（细胞器（organelles） 原核细胞没有内膜系统原核细胞没有内膜系统 第二节第二节 细胞内膜系统细胞内膜系统及其及其功能功能（endomembrane system）内膜系统的组成内膜系统的组成 内质网内质网

5、高尔基体高尔基体 胞内体胞内体 分泌泡分泌泡 溶酶体溶酶体 微体微体 内膜系统的功能内膜系统的功能 蛋白质合成蛋白质合成 蛋白质修饰蛋白质修饰 蛋白质分选和运输蛋白质分选和运输 蛋白质贮存蛋白质贮存 等等一一 内内 质质 网的形态结构与功网的形态结构与功能能- 由由KR. Porter、A. Claude 和和 EF. Fullam等人等人 于于1945 年发现年发现 - 是真核细胞的重要细胞器是真核细胞的重要细胞器- 由封闭的膜系统及其围成的腔形成相互沟通由封闭的膜系统及其围成的腔形成相互沟通 的网状结构的网状结构- 部分内质网膜与核膜相连部分内质网膜与核膜相连, 腔与核被膜的间隙腔与核被膜

6、的间隙 相连相连- 部分外有核糖体部分外有核糖体- 是蛋白质的合成与修饰是蛋白质的合成与修饰, 脂质的合成场所脂质的合成场所 - 粗面内质网（粗面内质网（ rough endoplasmic reticulum，rER） 多呈扁囊状多呈扁囊状, 排列较为整齐排列较为整齐, 膜表面分布着大量核膜表面分布着大量核 糖体糖体, 有易位子分布有易位子分布. - 光面内质网（光面内质网（smooth endoplasmic reticulum, sER） 常呈分支状常呈分支状, 形成复杂的立体结构形成复杂的立体结构. 移位子（移位子（translocon) 密度梯度离心可分离糙面和滑面内质网密度梯度离心

7、可分离糙面和滑面内质网 - 微粒体微粒体（microsome） 1、 内质网的内质网的两种基本类型两种基本类型 ER是细胞内是细胞内蛋白质与脂类合成蛋白质与脂类合成的基的基地，地，几乎全部脂类和大多数重要蛋白质几乎全部脂类和大多数重要蛋白质都是在内质网合成的都是在内质网合成的。(二二) 内质网的内质网的功能功能1. 蛋白质蛋白质的合成的合成-rER的主要功能的主要功能 2. - 分泌蛋白分泌蛋白 - 膜的整合蛋白膜的整合蛋白 - 内膜系统各种细胞器内的可溶性内膜系统各种细胞器内的可溶性驻留蛋白驻留蛋白（需（需 要隔离或修饰要隔离或修饰） 注意：注意：细胞中的蛋白质合成都是在细胞质基细胞中的蛋白

8、质合成都是在细胞质基 质中质中 “游离游离”的核糖体上起始的的核糖体上起始的. 易位子（易位子（translocon)其它的多肽是在细胞质基质中其它的多肽是在细胞质基质中“游离游离”核糖体上合成核糖体上合成. - 细胞质基质中的驻留蛋白细胞质基质中的驻留蛋白- 质膜外周蛋白质膜外周蛋白- 核输入蛋白核输入蛋白- 转运到线粒体、叶绿体的蛋白转运到线粒体、叶绿体的蛋白2. 光面内质网是脂质合成的重要场所光面内质网是脂质合成的重要场所 -ER -ER合成细胞所需绝大多数膜脂（包括磷脂和胆固合成细胞所需绝大多数膜脂（包括磷脂和胆固 醇）。醇）。 - - 两种例外两种例外: :鞘磷脂和糖脂（鞘磷脂和糖脂

9、（ERER开始开始GolgiGolgi complex complex完成完成）。 - Mit/Chl- Mit/Chl某些单一脂类是在它们的膜上合成的某些单一脂类是在它们的膜上合成的。 - -各种不同的细胞器具有明显不同的脂类组成：表各种不同的细胞器具有明显不同的脂类组成：表 明在膜上含有不同的磷脂修饰酶。明在膜上含有不同的磷脂修饰酶。 phosphatidylcholine（PC, 磷酸卵磷脂）：磷酸卵磷脂）： ERGCPM（高（高低）低）phosphatidylserine（PS, 磷脂酰丝氨酸）：磷脂酰丝氨酸）： PMGCER（高（高低）低）磷脂的转运磷脂的转运: : 三种方式三种方式

10、: - 出芽出芽(至高尔基体、溶酶体和细胞质膜至高尔基体、溶酶体和细胞质膜) - 载体蛋白载体蛋白(磷脂转换蛋白磷脂转换蛋白, PEP)协助协助 - 供体膜和受体膜之间通过膜嵌入蛋白直接接触供体膜和受体膜之间通过膜嵌入蛋白直接接触3. 蛋白质的修饰与加工蛋白质的修饰与加工 修饰加工修饰加工： 糖基化糖基化 特异性蛋白水解切割特异性蛋白水解切割 二硫键形成二硫键形成 蛋白折叠和多亚基蛋白的装配蛋白折叠和多亚基蛋白的装配 - 糖基化在糖基化在糖基转移酶作用下进行糖基转移酶作用下进行, , 在在ERER腔面腔面 N-N-连接的糖基化连接的糖基化, , N- -乙酰乙酰葡糖葡糖胺与胺与AsnAsn直接

11、结合直接结合 - 酰基化发生在酰基化发生在ERER的的细胞质基质侧细胞质基质侧：软脂酸：软脂酸 4. 4. 新生新生多肽的折叠与组装多肽的折叠与组装-新生肽的折叠组装新生肽的折叠组装 二硫键形成二硫键形成-正确折叠涉及驻留蛋白：具有正确折叠涉及驻留蛋白：具有KDEL or HDELKDEL or HDEL信号信号蛋白二硫键异构酶（蛋白二硫键异构酶（proteinprotein disulfide disulfide isomerase isomerase，PDIPDI）切断二硫键，帮助新合成的蛋）切断二硫键，帮助新合成的蛋 白重新形成二硫键并处于正确折叠的状态白重新形成二硫键并处于正确折叠的状

12、态 。结合蛋白（结合蛋白（Binding proteinBinding protein，BipBip， chaperonechaperone） 识别错误折叠的蛋白或未装配好的蛋白亚单位识别错误折叠的蛋白或未装配好的蛋白亚单位， 并促进重新折叠与装配并促进重新折叠与装配。 5. ER5. ER的其他功能的其他功能: : 光面内质网光面内质网- 类固醇激素的合成（生殖腺内分泌细胞类固醇激素的合成（生殖腺内分泌细胞 和肾上腺皮质）和肾上腺皮质） - 肝的解毒作用（肝的解毒作用（DetoxificationDetoxification） System of oxygenases-cytochromeS

13、ystem of oxygenases-cytochrome p450 family p450 family- - 储存钙离子：肌质网膜上的储存钙离子：肌质网膜上的CaCa2+2+-ATP-ATP酶将酶将 细胞质基质中细胞质基质中CaCa2+ 2+ 泵入肌质网腔中泵入肌质网腔中( (三三) ) 内质内质网应激及其信号调控网应激及其信号调控 - - 内质网腔内未折叠蛋白的超量积累内质网腔内未折叠蛋白的超量积累,UPR,UPR反应反应 - - 内质网超负荷积累内质网超负荷积累, ,折叠好膜蛋白的超量积累折叠好膜蛋白的超量积累 - - 内质网膜上膜脂成分的变化内质网膜上膜脂成分的变化主要是固醇缺乏主

14、要是固醇缺乏 - 若内质网功能持续紊乱若内质网功能持续紊乱, 细胞将最终启动凋亡程细胞将最终启动凋亡程 序序 内质网如何扩大内质网如何扩大? 内质网与细胞凋亡内质网与细胞凋亡内质网与肿瘤发生内质网与肿瘤发生内质网应激参与胰岛素抵抗和糖尿病的发病内质网应激参与胰岛素抵抗和糖尿病的发病其他其他 二二 高尔基体的形态结构与功能高尔基体的形态结构与功能 - 1898年年, 意大利医生意大利医生Camillo Golgi 首次观察到首次观察到 - 20世纪世纪50年代证实了其存在年代证实了其存在 - 动物细胞动物细胞高尔基体数量都较少高尔基体数量都较少 (一般少于一般少于50个个)枢纽、分拣站乎？枢纽、

15、分拣站乎？- -电镜下高尔基体结构是由电镜下高尔基体结构是由扁平膜囊扁平膜囊和大小不和大小不等的囊泡构成等的囊泡构成- -高尔基体是极性的细胞器：高尔基体是极性的细胞器：位置、方向、物位置、方向、物质转运与生化极性质转运与生化极性(一一)高尔基体的形态结构高尔基体的形态结构与与极性极性 高尔基体的高尔基体的4 4个组成个组成部分部分- 高尔基体顺面高尔基体顺面膜囊膜囊 或顺面或顺面网状结构网状结构（ciscis- - Golgi network Golgi network，CGNCGN）又称）又称ciscis膜囊膜囊- - 高尔基体中间膜囊（高尔基体中间膜囊（medialmedial Golg

16、i Golgi） - 高尔基体高尔基体反面膜囊反面膜囊 及反面网状结构及反面网状结构（ （ trans Golgi networktrans Golgi network，TGNTGN）- - 周围大小不等的囊泡周围大小不等的囊泡 顺面囊泡称顺面囊泡称ERGIC(ER-Golgi intermediate ERGIC(ER-Golgi intermediate compartment) compartment) 反面体积较大的分泌泡与分泌颗粒反面体积较大的分泌泡与分泌颗粒高尔基体顺面网状结构高尔基体顺面网状结构(CGN)- 中间多孔而连续分支状的管状结构中间多孔而连续分支状的管状结构, 接近内质

17、网接近内质网- 逃逸的内质网驻留蛋白逃逸的内质网驻留蛋白(带有带有KDEL或或HDEL标标 志序列志序列)的返回内质网的返回内质网- 蛋白蛋白丝氨酸丝氨酸(苏氨酸苏氨酸)残基发生残基发生O-连接糖基化连接糖基化- 跨膜蛋白在细胞质基质一侧结构域的酰基化；跨膜蛋白在细胞质基质一侧结构域的酰基化；- 扁平膜囊与管道组成扁平膜囊与管道组成- 多数多数蛋白质糖基化修饰蛋白质糖基化修饰和和糖脂形成糖脂形成及及高尔基体有关的多糖的合成发生在此高尔基体有关的多糖的合成发生在此高尔基体中间膜囊高尔基体中间膜囊(medial Gaolgi)高尔基体反面网状结构高尔基体反面网状结构(TGN)- 呈管网状呈管网状,

18、 有囊泡相连有囊泡相连- pH值可能较低值可能较低- 参与蛋白质的分类与包装参与蛋白质的分类与包装- 某些晚期的蛋白质的修饰发生在此某些晚期的蛋白质的修饰发生在此- 保证物质的单向转运保证物质的单向转运- 常可见到体积较大的分泌泡或分泌颗粒常可见到体积较大的分泌泡或分泌颗粒 高尔基体各部膜囊的种标志细胞化学反应高尔基体各部膜囊的种标志细胞化学反应- 嗜锇反应嗜锇反应的高尔基体的高尔基体ciscis面膜囊面膜囊。- 焦磷酸硫胺素酶（焦磷酸硫胺素酶（TPPTPP酶）酶）化学反应，显示化学反应，显示 transtrans面面1 12 2层膜囊层膜囊- 胞嘧啶单核苷酸酶（胞嘧啶单核苷酸酶（CMPCMP

19、酶）酶）化学反应，显示化学反应，显示 靠近靠近transtrans面膜囊状和管状结构面膜囊状和管状结构。GERLGERL结构结构：6060年代初，年代初，NovikoffNovikoff发现发现CMPCMP酶酶和酸和酸性磷酸酶存在于高尔基体的一侧，称性磷酸酶存在于高尔基体的一侧，称此结构为此结构为GERLGERL，意为与高尔基体（，意为与高尔基体（G G）密切相关，但它是）密切相关，但它是内质网（内质网（ERER）的一部分，参与溶酶体（）的一部分，参与溶酶体（L L）的生）的生成。成。- 烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶（烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶（NADPNADP酶）酶）的细胞的细胞 化学反应化学反应

20、，显示中间扁平显示中间扁平膜膜囊囊。 高尔基体与细胞骨架关系密切，在非高尔基体与细胞骨架关系密切，在非极性细胞中，高尔基体分布在极性细胞中，高尔基体分布在MTOC(MTOC(微管微管的的负端负端) ) 高尔基高尔基体的膜囊上存在体的膜囊上存在微管的马达蛋微管的马达蛋白（白（cytoplasmiccytoplasmic dynein dynein和和kinesin kinesin ）和）和微丝的马达蛋白（微丝的马达蛋白（myosinmyosin）。最近还发现。最近还发现特异的血影蛋白特异的血影蛋白（ spectrin spectrin）网架）网架 。它它们在维持高尔基体动态的空间结构以及复们在维

21、持高尔基体动态的空间结构以及复杂的膜泡运输中起重要的作用杂的膜泡运输中起重要的作用。( (二二) ) 高尔基体的功能高尔基体的功能 主要功能是主要功能是将内质网合成的蛋白质将内质网合成的蛋白质进行加工进行加工, 分类与包装分类与包装, 然后分门别类地然后分门别类地运送至细胞特定的部位或细胞外运送至细胞特定的部位或细胞外. 内质内质网上合成的脂质一部分也通过高尔基体网上合成的脂质一部分也通过高尔基体向细胞质膜和溶酶体等部位运输向细胞质膜和溶酶体等部位运输.2.2.蛋白质的糖基化及其修饰蛋白质的糖基化及其修饰蛋白质糖基化类型蛋白质糖基化类型 N-N-连接的糖基化连接的糖基化 O-O-连接的糖基化连

22、接的糖基化 特特 征征 N-连接连接 O-连接连接合成部位合成部位 粗面内质网粗面内质网高尔基体高尔基体合成方式合成方式 来自同一个来自同一个寡糖前体寡糖前体一个一个一一个单糖加上去个单糖加上去与之结合的与之结合的氨基酸残基氨基酸残基 天冬酰胺天冬酰胺 丝氨酸、苏氨酸、丝氨酸、苏氨酸、羟赖氨酸羟赖氨酸/羟脯氨酸羟脯氨酸最终长度最终长度 至少至少5个个 糖残基糖残基一般一般14个糖残基，个糖残基，但但ABO血型抗原较长血型抗原较长第一个糖第一个糖 残基残基 N乙酰葡萄乙酰葡萄糖胺糖胺N乙酰半乳糖胺等乙酰半乳糖胺等N-N-连接的糖基化与连接的糖基化与O-O-连接的糖基化比较连接的糖基化比较最后一个

23、糖残基最后一个糖残基: 唾液酸唾液酸蛋白质糖基化的特点及其生物学意义蛋白质糖基化的特点及其生物学意义- 糖蛋白寡糖链的合成与加工都没有模板糖蛋白寡糖链的合成与加工都没有模板- 糖基化的主要作用是蛋白质在成熟过程中折糖基化的主要作用是蛋白质在成熟过程中折 叠成正确构象和增加蛋白质的稳定性叠成正确构象和增加蛋白质的稳定性- 进化上的意义进化上的意义：- 蛋白聚糖在高尔基体中组装蛋白聚糖在高尔基体中组装 蛋白聚糖在高尔基体中组装蛋白聚糖在高尔基体中组装与丝氨酸残基相连的与丝氨酸残基相连的 是是木糖木糖，而不是，而不是N乙酰半乳糖胺。乙酰半乳糖胺。- 已有的证据表明已有的证据表明, 糖脂的糖侧链也是以

24、与糖蛋白相糖脂的糖侧链也是以与糖蛋白相 同的途径和方式合成加工同的途径和方式合成加工, 最后由高尔基体转运到最后由高尔基体转运到 溶酶体膜或细胞膜上的溶酶体膜或细胞膜上的.- 植物细胞中高尔基体合成和分泌多糖植物细胞中高尔基体合成和分泌多糖。3. 蛋白酶的水解和其他加工过程蛋白酶的水解和其他加工过程类型类型:- 无生物活性的蛋白原（无生物活性的蛋白原（proproteinproprotein）高尔基高尔基 体体切除切除N-N-端或两端的序列端或两端的序列成熟的多肽。成熟的多肽。 如胰岛素、胰如胰岛素、胰 高血糖素及血清白蛋白等高血糖素及血清白蛋白等。- 蛋白质前体蛋白质前体高尔基体高尔基体水解

25、水解同种有活性同种有活性 的多肽，如神经肽的多肽，如神经肽- 含有不同信号序列的蛋白质前体含有不同信号序列的蛋白质前体高尔基体高尔基体 加工成不同的产物加工成不同的产物。- 同一种蛋白质前体同一种蛋白质前体不同细胞、以不同的方式不同细胞、以不同的方式 加工加工不同的多肽不同的多肽。加工方式多样性的可能原因：加工方式多样性的可能原因：- 确保小肽分子的有效合成；确保小肽分子的有效合成；- 弥补缺少包装并转运到分泌泡中的必要信号；弥补缺少包装并转运到分泌泡中的必要信号；- 有效地防止这些活性物质在合成它的细胞内有效地防止这些活性物质在合成它的细胞内 起作用。起作用。- 肽链酪氨酸残基的肽链酪氨酸残

26、基的硫酸化硫酸化作用作用还有还有. 高尔基体被证实是另一个微管形成来源高尔基体被证实是另一个微管形成来源 高尔基体高尔基体 进行有丝分裂进行有丝分裂 三三 溶酶体溶酶体 Terminator ?- -几乎存在于所有的动物细胞中几乎存在于所有的动物细胞中 ( (植物细胞中的中央液泡植物细胞中的中央液泡, , 圆球体圆球体) )- -单层膜围绕单层膜围绕- -内含多种内含多种酸性水解酶类酸性水解酶类( (最适最适pHpH为为5 5左右左右) )- -囊泡状细胞器囊泡状细胞器- -主要功能是进行细胞内的消化作用主要功能是进行细胞内的消化作用 the cells garbage disposal sy

27、stem 溶酶体的结构类型溶酶体的结构类型 溶酶体的功能溶酶体的功能 溶酶体的发生溶酶体的发生 溶酶体与过氧化物酶体溶酶体与过氧化物酶体( (一一) ) 溶酶体溶酶体的形态的形态结构结构与类型与类型- 初级溶酶体初级溶酶体（primary lysosome） - 次级溶酶体次级溶酶体（secondary lysosome） 自噬溶酶体（自噬溶酶体（autophagolysosome） 异噬溶酶体（异噬溶酶体（phagolysosome）- 残余小体（残余小体（residual body），又称后溶酶体。），又称后溶酶体。 溶酶体是以含有大量溶酶体是以含有大量酸性水解酶酸性水解酶为共同特为共同特

28、征、不同形态大小，征、不同形态大小，执行不同生理功能的一执行不同生理功能的一类类异质性异质性（heterogenous）的细胞器）的细胞器 。溶酶体膜的特征溶酶体膜的特征：- 嵌有质子泵，形成和维持溶酶体中酸性的内嵌有质子泵，形成和维持溶酶体中酸性的内 环境环境；- - 具有多种载体蛋白用于水解的产物向外转运具有多种载体蛋白用于水解的产物向外转运; ;- 膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜膜蛋白高度糖基化，可能有利于防止自身膜 蛋白的降解蛋白的降解 溶酶体的标志酶溶酶体的标志酶： 酸性磷酸酶（酸性磷酸酶（acid phosphataseacid phosphatase）(二二) 溶酶体的功

29、能溶酶体的功能: 强烈的消化作用强烈的消化作用 - - 清除清除功能功能 - - 防御功能防御功能 - - 其他功能其他功能 - - 细胞内的消化细胞内的消化“器官器官” - - 参与分泌过程的调节参与分泌过程的调节 - - 受精过程中的精子顶体（受精过程中的精子顶体（acrosomeacrosome）反应）反应 - - 抗原加工抗原加工溶酶体酶的合成及溶酶体酶的合成及N-连接的糖基化修饰（连接的糖基化修饰（RER） 高尔基体高尔基体cis膜囊寡糖链上的甘露糖残基磷酸化膜囊寡糖链上的甘露糖残基磷酸化M6PN-N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶高尔基体高尔基体trans-膜囊和膜囊

30、和TGN膜（膜（M6P受体）受体）溶酶体酶分选与局部浓缩溶酶体酶分选与局部浓缩以出芽的方式转运到以出芽的方式转运到前溶酶体前溶酶体N- 磷酸磷酸葡糖苷酶葡糖苷酶磷酸化识别信号：信号斑磷酸化识别信号：信号斑 M6P 发生途径发生途径- 依赖于依赖于M6P M6P 的分选途径的效率不高，部分溶酶的分选途径的效率不高，部分溶酶 体酶通过运输小泡直接分泌到细胞外体酶通过运输小泡直接分泌到细胞外。- 在细胞质膜上也存在依赖于钙离子的在细胞质膜上也存在依赖于钙离子的M6PM6P受体，受体， 同样可与胞外的溶酶体酶结合，通过受体介导的同样可与胞外的溶酶体酶结合，通过受体介导的 内吞作用，将酶送至前溶酶体中，

31、内吞作用，将酶送至前溶酶体中，M6PM6P受体返回受体返回 细胞质膜，反复使用细胞质膜，反复使用。- 还存在不依赖于还存在不依赖于M6PM6P的分选途径（如酸性磷酸酶、的分选途径（如酸性磷酸酶、 分泌溶酶体的分泌溶酶体的perforinperforin和和granzymegranzyme） - 酶的加工方式多样化酶的加工方式多样化- 糖侧链的部分水解糖侧链的部分水解 溶酶体发生还存在其他途径溶酶体发生还存在其他途径(四四)溶溶 酶酶 体体 与与 疾疾 病病- 各类储积症各类储积症 如泰如泰- -萨氏（萨氏（TayTay- Sachs):- Sachs):神经节苷脂的储积神经节苷脂的储积 - 溶酶体膜稳定性下降导致的溶酶体酶外溢溶酶体膜稳定性下降导致的溶酶体酶外溢 .矽肺矽肺 . .类风湿性关节炎类风湿性关节炎 - 溶酶体酶的转运障碍溶酶体酶的转运障碍 (I细胞病细胞病): M6P信号的缺乏信号的缺乏(四四) 过氧化物酶体过氧化物酶体(peroxisom)- 过氧化物酶体又称微体过氧化物酶体又称微体( (microbodymicrobody) ) - 由单层膜围绕由单层膜围绕- 内含一种或几种氧化酶类内含一种或几种氧化酶类- 是是异质性细胞器异质性细胞