皮肌炎合并问质性肺疾病20例临床分析

1、论著皮肌炎合并间质性肺疾病20例临床分析李如林腎焦红梅刘斯民【廉要】目的 探讨皮hi炎（dm）令并间质性肺疾病（ild）的临床特点。方法 回顾性分析 20例dm合并ild患者的临床资料。结果169例dm中合并ild者20例，发病率为11.8% ,4例无 呼吸系统症状° 11例血淸肌飯激的升馮.4例抗joj抗体阳性。胸部奇分辨率ct主妾龙現为磨玻 承影、小叶间隔堆厚和不规则线状、网格影。肺功能以限制性通气功能障埒和弥敢功能下降为屯, 15例患苕存住不同程度的低讯血症或呼吸衰竭:，经牺皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗后，14例患 者病悄明e好转,2例无缓解,4例死亡。结论dm合并1ld发生

2、率庇，病死率高，临床易漏诊，应提 高对本病的认讥,早诊断早治疗，最大程度改善电者的预后。【关键词】皮肌炎；肺疾病间质性a clinical analysis of dermatomyositis with intcrstituil lung disease in 20 patients u hongjjn qing. jiao hnng-mei % iju ain-zrua dcpartmeni of geriatric t peking uniwrsuy first hospiuil t beijing 100034, china comsponding author: fj hung .e

3、mail jih7510 163. corn(labstrael objective to investigalc the clinics】 featums of the patients with dcimatoniyositis dm) coinpliuaumi wilh intestinal lung disease (ild). methods the clinical manifestaliorw arwl the launatory data u( the 20 patients with dm complicated with ild were rctrobpcctivcly a

4、nalyzed. results among 169 dm patienu9 20( 11. 8% ) were founded with ild and 4 had no complainl of respiratory sy&tem. tlie ratio of male io female was 1- 2. 33. the level of scrum ercadne kinase ( ck) was elevated in 11 cases. anti-jo-1 antibody was positive in 4 cases. bilateral infiltratesi

5、including ground-gbhw attenuation, interlobular septal thickening and reticular opacities were tburwl by chest high resolution computed tfimngraphy- the impairment of lung function was manifested as the decreased diffusion capacity for carbon monoxide of die lung ( d| co) and restricted veniilatory

6、function dbnuniuiliues. fifteen case$ shnwed hypoxemia or respiratory failure by arterial blood gas analysis. all patients were treated with glucocorticoid and/w imniuixjsuppresive agents. totally t 14 patients fiad improwoti. while 2 pulienu “ih no improvement and 4 patients died with a mortality o

7、f 20% . conclusions dm complicated with ild which is easily missed ha皆 a high morbidity and mortality the understanding dm complicated with tld should be enhanced, thufw early diagnosis and intervention could be periurmwl for better pnxgnosis.key words i>ermaromyosih5； lung disease .interstitial皮

8、肌炎（dm）是一种以横纹肌受累为主同时伴 有皮肤损寓的自身免疫性炎性肌病，主要持征为肢 体近端、颈部及疔咽肌等肌肉组织发生炎性改变,岀 现肌无力和肌痛症状° dm常累及多个系统，肺部 是最常受累的器官之一,间质性肺疾病（【ld）是dm 常见的重症并发症，其发病率高达10% 60%山。 合并ild的dm患者病悄垂，治疗困难，预后差，病 死率高。本研究回顾性分析20例合并ild的dm 患者的临床资料，以提陆临床医生对本病的认识，诚 少误诊与漏诊。doi： id. 3760/cma j. iren. 0578-j426. 20)2.03.010 作卅的位：100034北京大学柯一医院&am

9、p;年科 通倍作者：李虹,email：lih75km& 163. mm资料与方法回顾性分析1990年1月至2011年4月我院收 治的dm合并1ld患者的临床资料。dm诊斷符合 1975年bohan和peter的诊断标准:（1 ）对称性近 端肌无力、肌痛；（2）肌酹増高；（3）肌电图呈肌源 性损害；（4）肌活检只常；（5）特征性皮疹：双上脸 水肿性红斑及cottron征；具备上述前4条中任意3 条和第5条判即诊断dm。合并ild的诊断标准: （1）临床表现有干咳、胸闷，进行性呼吸困难、肺部 velcro音；（2）胸部ct示ili）; （3）肺功能以限制性 通气功能障碍为主；（4）肺组织活

10、检病理学检查址 实；符合上述（1）、（3）或（4）条即可诊断，肺 结核、肺气肿者除外，结 果1 一般资料：169例dm患者中合并h.d者 20例，发生率为11.8%。其中男性6例，女性 14 例男：女二 1 ： 2. 33。发病年龄 32 -67(45.9 ± 13.4)岁。病程2周60个月，平均5个月。2临床特征：20例dm合并ild者有呼吸系统 症状者16例，其中发热13例(体温>39弋2例)， 干咳9例，呼吸困爍14例，肺底听诊闻及湿啰音 8例，紫细1例;无呼吸道症状者4例。dm表现冇 双上脸水肿性紫红色斑9例,goltron征15例，近端 肌无力16例，肌肉疼痛或压痛1

11、0例，吞咽困难 4例,关节痛10例，雷诺现象3例。有2例思者出 现肺部症状比皮肤、肌肉症状早4个月和60个月。 11例患者2个系统同时受累。7例患者出现皮肤、 肌肉症状比呼吸系统症状早5(1 18)个月。3. 实脸室检査：20例dm合并ild者外周血白细胞(& 7 ±4. 5) x io9/l,7 例白细胞 > 10 x 109/l, 2 例白细胞 v 4x109/l。hb(127.7 ±21. 1 ) g/l, 6 例hb<110g/lo esr(56.0±28.9) mm/1 h.2 例 esrw15 mm/1 h0 c 反应蛋白(48 &

12、#177;26) mg/l, 6例c反应蛋白w8 mg/l0血清白蛋白(33.3 士 4,6) “l,12例血清白蛋白< 35肌酸激酶(ck)238(97849) iu/lj1例升高。肌酸激酶同 工酶(ck-mb)3. 5(0. 6124.0) m，9 例升高。 乳酸脱氢酶(ldh)375 (170 714)iu/lj8 例升 mo 轻丁酸脱氢酶(hbdh )377 ( 155 -782) iu/l, 18 例升高。alt 88( 18 353 )iu/l,14 例升高。 ast 89(21 -611) iu/l.15 例升髙° 抗 j-1 抗体阳 性者4例，抗j°5

13、2抗体阳性者i例，抗核糖休p蛋 白抗体(rrnp)阳性者1例，抗核抗体(ana)阳性者 5例。4. 影像学检査：17例dm合并ii.d者行胸部高 分辨率ct检査，小叶间隔增厚7例，薛玻璃影 10例，不规则网状、线状阴影5例，结节影2例，蜂 窝肺3例，牵拉性支气管扩张5例，胸腔积液4例 (单侧3例，双侧1例)。17例均为双肺病变，部位 以双侧中、下肺叶及胸膜下为主，有3例符合非特异 性间质性肺炎(nsip)的持征。5肺功能及血气分析：14例dm合并ild者行 肺功能检查，其中12例为限制性通气功能障碍 (8例为重度,4例为轻度)合并弥散功能障碍，1例 为单纯弥散功能障碍(9例为严重减退.4例为轻

14、 度)，丨例为以限制为主的混合性通气功能障碍。19 例患者(不吸氧)pao2(69.8 ±15.8) mm hg (1 mm hg = 0. 133 kpa) , pao2 < 60 mm hg 4 例， paoj 60 80 mm hg 11 例，pao2 > 80 mm hg 4 例； pac()2(36. 8 ±5.6) mm hg,paco2 45 50 mm hg 1 例,paco2 < 35 mm hg 5 例。6.治疗与转归：4例患者单用糖皮质激索(以下 简称激索)治疗；16例因病悄車予激素加免疫抑制 剂治疗，9例联用环磷酰胺,2例联用硫理嵯

15、吟,1例 联用环抱索a,3例联用环确酰胺+甲氨蝶吟，1例 联用环磷酰胺+甲氨蝶吟+硫陛瞟吟;3例予丙种 球蛋白治疗;1例行血浆置换。治疗后14例患者病 情明显好转,2例病悄无缓解,4例死亡，死亡原因分 别为急性间质性肺炎并发多脏器功能衰竭2例，肺 部感染致呼吸袞竭1例,肺栓塞1例“讨 论dm是一种共有横纹肌损害的非化脓性炎性病 变的结缔组织病，是特发性炎性肌病中最常见的 种，可累及全身多个系统和器官。肺脏因富含结缔 组织而易被累及损害可以是原发性的，也可以是 因呼吸航受累而导致的继发性病变，临床中以dm 合并ild最为常见,是影响dm患者预后和死亡的 主要因索之一(t。dm合并ild的肺部病理

16、故变主要有4种类 型:寻常型间质性肺炎(uip)、nsip、闭塞性细支气 管炎伴机化性肺炎(hoop)和弥漫型肺泡损伤 (dad) 51 o根据临床特点的不同，可将dm合并 1ld分为3个亚型：(1) 性或亚急性进展型；(2) 慢性进展型；(3)无症状型。慢性进展型是最常见 的类型以nsip和uip多见,对激索和免疫抑制剂 治疗反应较好；急性和亚急性进展型病情最危 重，肺组织病理多表现为dad,治疗反应差.席于 短期内死亡。ild可发生在dm病程的任一阶段本研究 20例患者中7例先岀现皮狀、肌肉症状其后多在 6个月内出现呼吸系统受累;2例先出现呼吸系统症 状,分别干4个月和5年后出现皮肤损爭和

17、肌炎症 状;有11例患者两系统几乎同时累及。5例为急性 或亚急性进展型、11例为慢性进展型；无呼吸道症 状者4例。大多数dm合并ild患者的血清肌酶水平升 奇，ck是最敏感的检测指标之一本组11例患者 ck升高。抗jol抗体足肌炎的标志杵抗体ld与 其密切相关。dm患者血清抗jol抗体阳性率为20% 30% ,dm合井1ld阳性率则高达50% 75%171 °本组抗jo-1拭体阳性者4例。dm合并ild者肺功能典型表现为限制性通气障碍伴弥散功能减退。血气分析可以有不同程度的 低氧血症，內co?通常在正常范国。本组患者符合 以上特征其中9例患者肺功能为證度减退。冇研 究表明，肺活毆占预

18、计值百分比w60%、肺一氧化碳 弥tfttt（dico）占预计值百分比45%是dm合并 ild患者预后不良的指标l8,o胸部高分辨率ct是诊断dm合并ild最有效 的手段町以发现早期肺损害，病变部位主要位于 双卜-肺及胸腿下，以磨玻璃影、不规则线状影、牵拉 性支气倍扩张为主要表现""：，蜂窝肺不多见。部 分dm合并ii）患者起病隐匿，临床无明显呼吸系 统症状，但其胸部高分辨率ct和肺功能提示已有 肺脏受累。本组有4例患者无任何肺部受累症 状，因行胸部高分辨率ct而发现肺间质病变°dm合并hd尚无统一的治疗方案，激素是目前 经验性治疗的首选药物。通常以泼尼松1 2

19、mg d"（或其他等效剂量激素）为起始剂虽, 4 周后根据临床症状和肌酶水平滅虽;疾病进展 迅速者可予甲泼尼龙0.510 g/d冲击治疗3 5心对病情严审复发或激素抵抗型患者需加用免 疫抑制剂，以环磷酰胺、硫瞠嚓吟、甲氨蝶吟、环抱 素a最为常用，也可短期静脉点滴免疫球蛋白 10 20 g/d.3 5 do本组14例患者治疗后症状明 显改善，临床缓解多出现在用药后1 4周。皮肤、 肌肉对治疗反应较呼吸系统敏感10例患者皮肤 损害、肌无力症状先缓解,4例患者呼吸道症状先缓 解;2例治疗无效;死亡4例。dm合并ild发生率高病死率高，早期诊断是 关键。对确诊的dm患者应动态观察肺功能，及时

20、 行胸部高分辨率ct检査，以减少dm合并ild的漏 诊。dm合并【ld在早期肺泡炎阶段对激素和（或） 免疫抑制剂治疗反应较好，一旦出现肺纤维化治疗 效果不佳。因此临床医生应提高对本病的认识，多 科合作,尽可能在肺损伤的早期阶段逬行治疗，以期 最大程度改善患者的预后,降低病死率。参考文敵1 mane i. hachuba e. cb6nn p.et ul. intcrstiual lung discivsc in pclymyusitis and dcrmat<xnyofriti». arthritis rheum,2002,47 ；6i4- 622,(2 : bohan a p

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