肺朗格汉斯细胞增生症增强版PPT课件

1、概述概述 朗格汉斯细胞增生症（朗格汉斯细胞增生症（LCH）v 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起v 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官v 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使病变过程得以持续第1页/共67页郎格细胞组织细胞增生症（郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞）以前称组织细胞增生症增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒将本症分为三型：勒雪病（雪病（LS）、韩）、韩薛薛柯病柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（）

2、和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核胞、单核巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生;因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、不同部位以及不同的临床表现。不同部位以及不同的临床表现。第2页/共67页临床症状与体征临床症状与体征（一）勒（一）勒雪病雪病 1、发病年龄、发病年龄 多在多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广岁

3、以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。泛，可侵犯全身多个系统器官。 2、 发热发热 热型不规则，高预热中毒症状不一致。热型不规则，高预热中毒症状不一致。 3、皮疹、皮疹 第3页/共67页临床症状与体征临床症状与体征 出现较早，多分布于出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，各期皮疹可同时存在，常成批发生。常成批发生。第4页/共

4、67页临床症状与体征临床症状与体征 4、肝脾和淋巴结肿大、肝脾和淋巴结肿大 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大。黄疸，多有淋巴结肿大。 5、呼吸道症状、呼吸道症状 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至肥大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。导致呼吸衰竭而死亡。 6、其他、其他 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。 总结：此型累及范围最广，但不累计骨骼系总结：此型累及范围最

5、广，但不累计骨骼系统。统。第5页/共67页（二）（二） 韩韩薛薛柯病柯病 1、发病年龄、发病年龄 多见于多见于24岁，岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。织器官均可损害。 2、骨质缺损、骨质缺损 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，

6、牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。临床症状与体征临床症状与体征第6页/共67页临床症状与体征临床症状与体征3、突眼、突眼 于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。4、尿崩、尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。5、其他、其他 有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致发育迟缓。发育迟缓。第7页/共67页临

7、床症状与体征临床症状与体征骨质缺损、尿骨质缺损、尿崩、突眼被称崩、突眼被称为本病的三大为本病的三大主症主症总结：此型范总结：此型范围无韩围无韩薛薛柯病范围广，柯病范围广，但累及但累及累及骨骼。累及骨骼。第8页/共67页临床症状与体征临床症状与体征v（三）骨嗜酸细（三）骨嗜酸细胞肉芽肿胞肉芽肿v1、发病年龄、发病年龄v于各年龄组，多于各年龄组，多于于47岁发病。岁发病。第9页/共67页临床症状与体征临床症状与体征 2、骨骼破坏、骨骼破坏 本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织和器官的损害，病变局部肿本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红热、有时可见病理性骨折

8、，任何均可受累，但以扁平骨胀而微痛，无红热、有时可见病理性骨折，任何均可受累，但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎较多见，颅骨最常见、其他有下颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受累可出现脊髓压迫症状。骨受累可出现脊髓压迫症状。第10页/共67页临床症状与体征临床症状与体征 3、其他、其他 多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等，偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等，偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。 总结：此型只累及骨骼系统。总结：此型只累及骨骼系统。第11页/共67页临床症状与体征临床症状与体征此外还有两型临床症状联合出现的混合型以及单独发此

9、外还有两型临床症状联合出现的混合型以及单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害单一器官型器官损害单一器官型第12页/共67页胸部临床症状与体征胸部临床症状与体征第13页/共67页辅助检查辅助检查血液学检查血液学检查 LS患者常呈不同程度的贫血，白细胞数正常、减患者常呈不同程度的贫血，白细胞数正常、减少或增多，血小板数正常或减少。少或增多，血小板数正常或减少。HSC血象改变较血象改变较LS少而轻，少而轻，EGB多无血象变化，多无血象变化，1015患者患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少

10、。第14页/共67页辅助检查辅助检查 病理检查病理检查对本病诊断的对本病诊断的金标准金标准 皮疹压片和病灶活检发现皮疹压片和病灶活检发现LC是确诊的重要依据，皮是确诊的重要依据，皮疹压片法检查操作简便，病人痛痛苦小，阳性率高。疹压片法检查操作简便，病人痛痛苦小，阳性率高。可作皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或病灶局部可作皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。有条件时应作电镜检穿刺物或刮出物的病理检查。有条件时应作电镜检查，病理切片发现查，病理切片发现CD3/S100、CD1a、CD40/CD40和趋化因子和趋化因子CCR6及其配体及其配体CCL20/MIP3表达增加。

11、表达增加。第15页/共67页影像学检查影像学检查本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌本病影像学检查主要针对呼吸系统以及骨骼肌肉系统，而本病又常累及此两大系统；因此本肉系统，而本病又常累及此两大系统；因此本病的影像学检查在本病检查中运用非常广泛，病的影像学检查在本病检查中运用非常广泛，临床意义非常深远。临床意义非常深远。第16页/共67页影像学检查影像学检查胸部表现胸部表现骨骼系统表现骨骼系统表现第17页/共67页胸部表现胸部表现X线表现：线表现：胸片诊断胸片诊断PLCH价值有限价值有限边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性分布肺容积不变或增加。

12、肺容积不变或增加。如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增如病情进展，则结节影逐渐减少，囊样改变逐渐增多。多。早期常规胸部早期常规胸部X线如发现间质性肺炎按正规治疗效线如发现间质性肺炎按正规治疗效果不佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考果不佳，迁延不愈，病情反复数月至一年不等应考虑虑PLCH，应及早经行病理活检，应及早经行病理活检第18页/共67页胸部表现胸部表现 CT表现：表现： 早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影，同时可合并小囊状改变，主要显示为结节状璃影和结节影，同时可合并小囊状改变，主要显示为结节

13、状改变为主改变为主 随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网格状改变随着病变进展，肺内可出现纤维条索影，部分呈网格状改变 中晚期可出现大囊泡装改变为主，结节直径多在中晚期可出现大囊泡装改变为主，结节直径多在1cm左右，左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变。间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变。特点：先出现结节，一段时间后出现囊状改变。特点：先出现结节，一段时间后出现囊状改变。第19页/共67页第20页/共67页早期边界不清的结节及网状结节影，呈对称弥漫性

14、分布，囊样改变较少。第21页/共67页早期为双肺内广泛分布的细支气管周围渗出的斑片影、磨玻璃影和结节影，囊状改变少见。第22页/共67页第23页/共67页进展期：胸片示双侧中上肺野结节、网格进展期：胸片示双侧中上肺野结节、网格状改变状改变第24页/共67页病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤病情进展出现结节状影与囊状混合影，并出现纤维条缩影维条缩影第25页/共67页第26页/共67页（晚期）（晚期）第27页/共67页中晚期：大囊泡装改变为主，少部分结节且直径多在1cm左右，囊泡为薄壁或厚壁，少部分相邻囊泡融合成不规则形，囊泡间肺组织轻度磨玻璃样密度增高，并逐渐出现蜂窝肺改变第28页/共6

15、7页右图可见结节、大小囊泡（厚壁薄壁均可见）。泡间肺组织呈磨玻璃样改变第29页/共67页第30页/共67页与肺部其他疾病鉴别诊断与肺部其他疾病鉴别诊断第31页/共67页与肺部其他疾病鉴别诊断与肺部其他疾病鉴别诊断 LAM（淋巴管肌瘤病）（淋巴管肌瘤病） HMB-45、SMA阳性 晚期发展为蜂窝肺者鉴别存在困难 确诊依赖肺活检 整个肺野均匀分布 本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等鉴别等鉴别第32页/共67页与肺部其他疾病鉴别诊断与肺部其他疾病鉴别诊断一、肺结节病一、肺结节病影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，影像学显示双侧

16、肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、偶见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。结节状、片状阴影。第33页/共67页结节病结节病双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影第34页/共67页与其他肺部疾病鉴别与其他肺部疾病鉴别三、过敏性肺炎三、过敏性肺炎弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状在双肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影。致密阴影。和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏和本病鉴别点

17、在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病史，一般以双肺中部及底部明显，一般不源病史，一般以双肺中部及底部明显，一般不形成囊泡状改变形成囊泡状改变。第35页/共67页过敏性肺炎第36页/共67页骨骼系统表现骨骼系统表现本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊柱、股骨好发。脊柱、股骨好发。影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损区，可多发，边界锐利，随着病情进展破缺损区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多，破坏不完全时破坏区可见小骨片，多坏增多，破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈个病灶融合呈“地图状地图

18、状”。晚期病变蚀穿骨质。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿破外板后肿物变软，触之有呈穿凿样破坏，穿破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺损骨质邻近肿胀的软组波动感，影像表现为缺损骨质邻近肿胀的软组织影。织影。第37页/共67页临床症状与体征临床症状与体征 2、骨骼破坏、骨骼破坏 本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织和器官的损害，病变局部肿本型的主要表现多为单发病灶，常无软组织和器官的损害，病变局部肿胀而微痛，无红热、有时可见病理性骨折，任何均可受累，但以扁平骨胀而微痛，无红热、有时可见病理性骨折，任何均可受累，但以扁平骨较多见，颅骨最常见、其他有下颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎较多见

19、，颅骨最常见、其他有下颌骨、四肢骨、骨盆故和脊椎等，主椎骨受累可出现脊髓压迫症状。骨受累可出现脊髓压迫症状。第38页/共67页具有诊断意义的影像表现具有诊断意义的影像表现第39页/共67页颌骨浮牙征颌骨浮牙征纽扣征地图样改变第40页/共67页双侧枕骨多发双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。局部见小骨片，邻近软组织肿胀。第41页/共67页斜面征第42页/共67页小儿早期小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊，左侧颞骨见圆形囊性破坏区。性破坏区。第43页/共67页第44页/共67页临床症状与体征临床症状与体征第45页/共67页临床症状与体征临床症状与体征第46页/共67页X线平片、线平片、

20、MRI冠状冠状T1WI 、冠状、冠状T2WI 及增强及增强T1WI右肱骨中下右肱骨中下1/3处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨处见低密度骨质破坏区，沿肱骨长轴蔓延，边界不清，见层状骨膜反应。膜反应。MRI示病灶示病灶T1WI为不均匀稍低信号，为不均匀稍低信号，T2WI为不均匀高信号；肱骨余为不均匀高信号；肱骨余部骨髓呈短部骨髓呈短T1长长T2信号。增强后病灶不均匀强化。信号。增强后病灶不均匀强化。 第47页/共67页临床症状与体征临床症状与体征v（三）骨嗜酸细（三）骨嗜酸细胞肉芽肿胞肉芽肿v1、发病年龄、发病年龄v于各年龄组，多于各年龄组，多于于47岁发病。岁发病。第48

21、页/共67页患者 女 18岁双髋关节、痛3年入院第49页/共67页第50页/共67页第51页/共67页第52页/共67页第53页/共67页第54页/共67页与其他骨骼系统鉴别诊断与其他骨骼系统鉴别诊断与转移性骨肿瘤鉴别与转移性骨肿瘤鉴别转移性骨肿瘤可单发或多发，单发性系发生于某一骨内的转移至肋骨产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀，X线上可以为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙，也可以是广泛的骨质破坏。CT表现为溶骨型（最常见）、成骨型（较少见）、混合型（很少见）；溶骨性病灶呈软组织影，边缘破坏不规则，其内可见多发小骨片，有时可见破坏不完全的骨块，同一病灶上可出现溶骨与成骨两种表现，脊柱的溶

22、骨性转移常累及附件，并形成椎旁软组织肿块。第55页/共67页骨盆多发转移性骨肿瘤形成广泛性骨质破坏骨盆多发转移性骨肿瘤形成广泛性骨质破坏第56页/共67页X线上可以为同一的骨质破坏或者形成大小不等的囊性腔隙，转移处产生骨质破坏使邻近骨皮质扩大膨胀。第57页/共67页椎体转移性肿瘤，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形成椎旁软组织肿块。椎体转移性肿瘤，脊柱的溶骨性转移常累及附件，并形成椎旁软组织肿块。第58页/共67页与其他骨骼系统鉴别诊断与其他骨骼系统鉴别诊断 慢性骨脓肿慢性骨脓肿 一般有急性炎症过程，增生硬化明显，骨干变形，一般有急性炎症过程，增生硬化明显，骨干变形，骨皮质增厚，一般以骨内膜增厚尤为明显，骨皮质骨皮质增厚，一般以骨内膜增厚尤为明显，骨皮质无缺损及膨胀。无缺损及膨胀。第59页/共67页右胫骨下段慢性骨脓肿，骨质增生硬化明显，骨皮质增厚，以骨内膜为主右胫骨下段慢性骨脓肿，骨质增生硬化明显，骨皮质增厚，以骨内膜为主第60页/共67页与其他骨骼系统鉴别诊断与其他骨骼系统鉴别诊断 骨纤维瘤骨纤维瘤: 非骨化型骨纤维瘤表现为皮质内或紧贴皮质的圆形非骨化型骨纤维瘤表现为皮质内或紧贴皮质的圆形或椭圆形囊状膨胀区，长轴与