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文档简介

1、肠道内肠道内CBCB被还原成尿胆原被还原成尿胆原粪便排出粪便排出结肠吸收结肠吸收肠肝循环肠肝循环 肾脏排泄肾脏排泄新生儿新生儿肠肝循环特点肠肝循环特点出生时肠腔内具有出生时肠腔内具有-葡萄糖葡萄糖醛酸苷酶,将醛酸苷酶,将CB转变成转变成UCB肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌 UCB产生产生和吸收和吸收如胎粪排泄延迟,胆红素吸如胎粪排泄延迟,胆红素吸收收胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环(成人(成人vs vs 新生儿)新生儿)门静脉门静脉肠肝循环肠肝循环CB肝肝细菌还原细菌还原胆汁胆汁肾肾尿胆原尿胆原粪便排出粪便排出肠道肠道胆红素生成过多胆红素生成过多; ; 联结的胆红素量少联结的胆红素量少; ;肝细

2、胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差; ; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加吸收增加; ; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重更易出现黄疸或使原有黄疸加重; ;新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点定义定义胆红素代谢特点(成人胆红素代谢特点(成人vs vs 新生儿)新生儿)新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸分类新生儿

3、黄疸分类(快)(快)病理性黄疸分类病理性黄疸分类胆红素生成过多胆红素生成过多肝脏摄取和肝脏摄取和/ /或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 胆红素生成过多胆红素生成过多红细胞增多症红细胞增多症静脉血红细胞静脉血红细胞61012/L,血红蛋白,血红蛋白220g/L,红细胞,红细胞压积压积65%母母-胎或胎胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及脏病及IDM等等 血管外溶血血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他较大

4、的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血部位出血 同族免疫性溶血同族免疫性溶血血型不合如血型不合如ABO或或Rh血型不合等血型不合等 胆红素生成过多胆红素生成过多 感染感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见 肠肝循环增加肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等和喂养延迟等胎粪排泄延迟胎粪排泄延迟胆红素吸收胆红素吸收母乳性黄疸母乳性黄疸 母乳喂养儿母乳喂养儿,黄疸于生后黄疸于生后38天出现,天出现,13周达高峰,周达高峰,612周消退,停喂母乳周消退,停喂母乳35

5、天,黄疸明显减轻或天,黄疸明显减轻或消退,可能与母乳中的消退,可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内肠内使肠道内UCB生成生成胆红素生成过多胆红素生成过多血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血,血红蛋白地中海贫血,血红蛋白F-Poole和血红蛋白和血红蛋白Hasharon等等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常红细胞膜异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴

6、儿固缩红细胞增多症、维生素形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞破坏红细胞破坏肝脏摄取和肝脏摄取和/ /或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 缺氧缺氧窒息和心力衰竭等窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制活性受抑制 Crigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGT缺乏缺乏) 型型:常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活很难存活 型型:常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效Gilbert综合

7、征综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻,伴黄疸较轻,伴UDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效疗有效,预后良好预后良好肝脏摄取和肝脏摄取和/ /或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 Lucey-Driscoll综合征综合征(家族性暂时性新生儿黄疸家族性暂时性新生儿黄疸)妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素,抑制妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素,抑制UDPGT活性活性,有家族史,新生儿早期黄疸重,有家族史,新生儿早期黄疸重,23周自然消退周自然消退;药物药物磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药、消炎痛、西地兰等某些药物,与胆红素

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