贫血anemiapp件

1、 贫血贫血anemiaanemia一、贫血的概念一、贫血的概念 外周血中单位容积内红细胞计外周血中单位容积内红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容数、血红蛋白含量或红细胞比容（hct）低于正常下限。低于正常下限。二、贫血的分类二、贫血的分类 1.形态学分类形态学分类 (1)按按mcv、mch、mchc分分红细胞比容红细胞比容(hematocrit, hct) 红细胞在血液中所占容积的比值红细胞在血液中所占容积的比值 正常值：男正常值：男 0.420.49l/l(4249%) 女女 0.370.48l/l(3748%) 平均红细胞体积平均红细胞体积(mean corpuscular volume,

2、 mcv) 每个红细胞的平均体积每个红细胞的平均体积 mcv=hct/rbc (l)1015(fl) 正常值：正常值：80-94fl（1ml=1012fl）平均红细胞血红蛋白含量（平均红细胞血红蛋白含量（mean corpuscular hemoglobin, mch） 每个红细胞内所含每个红细胞内所含hb的平均量的平均量 mch=hb/rbc (g) 1012(pg) 正常值：正常值：26-32pg（1g=1012pg）平均红细胞血红蛋白浓度（平均红细胞血红蛋白浓度（mean corpuscular hemoglobin concentration,mchc） 每升红细胞中平均所含每升红细胞

3、中平均所含hb浓度浓度 mchc=hb/hct (g/l或或%) 正常值：正常值：310350g/l或或31%-35%贫血的形态学分类贫血的形态学分类类型类型 mcv(fl) mch(pg) mchc (%) 病因病因 大细胞性贫血大细胞性贫血 100 32 31-35 巨幼贫等巨幼贫等正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80-94 26-32 31-35 再障等再障等小细胞低色素性小细胞低色素性 80 26 30 缺铁贫等缺铁贫等 贫血贫血单纯小细胞性单纯小细胞性 80 26 31-35 慢性感染、慢性感染、 贫血贫血 炎症等炎症等2.2.按按rdwrdw和和mcvmcv分类分类rdw：红细胞容积

4、分布宽度红细胞容积分布宽度(red blood cell volume distribution width)，反映外周血红细胞异质性的参数反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程度。即红细胞大小均一程度。 正常值：正常值：11.5%-14.5%根据根据mcvmcv和和rdwrdw确定贫血类型确定贫血类型rdw mcv 正常正常 增加（大细胞）增加（大细胞） 降低（小细胞）降低（小细胞） 正常正常 急性失血、急性失血、 mds 轻型海洋性贫血轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、尿毒症、遗球、 肝病肝病 酶缺陷性溶贫酶缺陷性溶贫 增加增加 缺铁早期、缺铁早期、mf、 巨幼贫巨幼贫 缺铁贫缺铁贫

5、免疫性溶贫免疫性溶贫 mds化疗后化疗后3.3.病因学分类病因学分类（1）红细胞生成减少）红细胞生成减少骨髓造血功能障碍：骨髓造血功能障碍：aa、继发性贫血、骨髓病性贫血继发性贫血、骨髓病性贫血造血原料缺乏或利用障碍：缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼贫造血原料缺乏或利用障碍：缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼贫红细胞分化成熟障碍：真红（骨髓衰竭期）、红细胞分化成熟障碍：真红（骨髓衰竭期）、mf、pnh、 anll-m6、早期红白细胞贫血早期红白细胞贫血 （leuko-erythroblastic anemia ） （2 2）红细胞破坏增加）红细胞破坏增加红细胞内部因素：膜、酶、蛋白红细胞内部因素：膜、酶、蛋白（多为

6、先天性（多为先天性/遗传性）遗传性）红细胞外部因素：药物、感染、红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素免疫、机械因素（3 3）失血）失血急性：急性：24h48h内失血内失血8001000ml慢性：溃疡、月经紊乱等慢性：溃疡、月经紊乱等4.4.骨髓增生程度骨髓增生程度（仅适用于国内）（仅适用于国内）增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞幼贫（幼红细胞20%）增生低下性贫血：再障、纯红再增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞障（幼红细胞10%）三、贫血的临床表现三、贫血的临床表现一般症状一般症状呼吸循环系统呼吸循环系统泌尿生殖系统泌尿生殖系统消化系统消化系统四

7、、贫血的检查四、贫血的检查(一一) 贫血的确定贫血的确定 rbc(1012/l) hb(g/l) hct(l/l) 男性男性 4.04.5 120 0.4女性女性 3.54.0 110 0.35孕妇孕妇 100（二）贫血程度的判定（二）贫血程度的判定 程度程度 hb值（值（g/l） 症状症状 轻度轻度 91正常值下限正常值下限 症状轻微症状轻微 中度中度 6190 活动后心悸、气促活动后心悸、气促 重度重度 3160 休息时也有心悸、气促休息时也有心悸、气促 极重度极重度 30 常合并贫血性心脏病常合并贫血性心脏病（三）确定贫血类型（三）确定贫血类型mcv、mch、mchcrdw血涂片检查血涂

8、片检查（四）帮助诊断贫血类型的检查（四）帮助诊断贫血类型的检查1. 网织红细胞网织红细胞(reticulocyte)计数计数干细胞干细胞晚幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞网织红细胞成成熟红细胞熟红细胞正常值：正常值： 百分比法百分比法 0.51.5% 绝对计数法（绝对计数法（2484） 109/l *纠正值法纠正值法 （2274） 109/l 病人病人rbc百万数百万数 * 纠正值纠正值 = 网织绝对值网织绝对值 4.5 意义：反映骨髓造血功能意义：反映骨髓造血功能 观察疗效（治疗性试验）观察疗效（治疗性试验） 病情观察的指标病情观察的指标2. 骨髓检查骨髓检查缺铁性贫血血象缺铁性贫血血象： 1:

9、1:中幼红细胞中幼红细胞 2 2：晚幼红细胞：晚幼红细胞 idaida骨髓病理骨髓病理 正常骨髓外铁正常骨髓外铁外铁（外铁（- -） （）：（）： （+ +） （+）：）：idaida红细胞扫描电镜图像：红细胞扫描电镜图像：巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血骨髓象巨幼细胞贫血骨髓象巨幼细胞贫血骨髓象巨幼细胞贫血骨髓象 溶血性贫血溶血性贫血 hemolytic anemia一、定义一、定义由于各种原因使红细胞寿命缩短，由于各种原因使红细胞寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。偿能力引起的贫血。二、分类二、分类（一）按发病机制分（一）按发

10、病机制分1. rbc内在因素（遗传性内在因素（遗传性/先天性）先天性）rbc膜缺陷：遗球、遗椭、（膜缺陷：遗球、遗椭、（pnh）rbc酶缺陷：酶缺陷：g6pd缺陷、缺陷、pk缺陷缺陷珠蛋白异常（肽链不平衡）：珠蛋白异常（肽链不平衡）：-地贫、地贫、-地贫、不稳定地贫、不稳定hb病病2.2. rbcrbc外在因素（获得性）外在因素（获得性）免疫性溶贫免疫性溶贫机械损伤性：机械损伤性：dic、ttp感染：疟疾感染：疟疾物理因素：灼伤物理因素：灼伤毒素：蛇毒毒素：蛇毒脾亢脾亢( (二二) )按溶血发生部位分按溶血发生部位分 （rbcrbc破坏场所）破坏场所）血管内溶血：血管内溶血：rbc在血管内破坏

11、，在血管内破坏，见于见于dic、机械性微血管病变、机械性微血管病变、烧伤、输血烧伤、输血血管外溶血：血管外溶血：rbc在单核在单核-吞噬吞噬细胞系统吞噬或破坏细胞系统吞噬或破坏三、三、hbhb的分解代谢的分解代谢在单核在单核-吞噬系统内进行吞噬系统内进行rbc破坏释放出破坏释放出hb游离游离hb 未结合胆红素未结合胆红素 结合胆红结合胆红素素 尿（粪）胆原尿（粪）胆原 尿（粪）胆素尿（粪）胆素四、溶血后发生的病生变化四、溶血后发生的病生变化rbcrbc破坏增加所致变化（见表）破坏增加所致变化（见表） 血管内溶血血管内溶血 游离游离hb 血浆结合珠蛋白血浆结合珠蛋白 血结素血结素 高铁血红蛋白高

12、铁血红蛋白 肾肾 含铁血黄素含铁血黄素 肝肝 血白蛋白血白蛋白 hb尿尿 含铁血含铁血 黄素尿黄素尿 分解分解 高铁血红素高铁血红素 白蛋白复合物白蛋白复合物rbc代偿性增生代偿性增生骨髓造血功能亢进、骨髓造血功能亢进、网织红细胞增加、血片中网织红细胞增加、血片中rbc偏大、多偏大、多色性色性rbc增加、出现幼红细胞增加、出现幼红细胞五、临床表现五、临床表现贫血、黄疸、脾肿大贫血、黄疸、脾肿大急性：血管内溶血引起，发热、畏寒，可急性：血管内溶血引起，发热、畏寒，可 出现出现hb尿，肾功能改变尿，肾功能改变慢性：血管外溶血引起，无发热、畏寒及慢性：血管外溶血引起，无发热、畏寒及hb尿，肝脾肿大，

13、免疫指标异常，胆红尿，肝脾肿大，免疫指标异常，胆红素代谢异常，骨髓代偿性造血活跃。素代谢异常，骨髓代偿性造血活跃。六、实验室检查六、实验室检查（一）确定溶血的检查（一）确定溶血的检查 1. 显示红细胞破坏增加的依据显示红细胞破坏增加的依据 （1）rbc寿命测定（最佳）寿命测定（最佳）正常值：正常值：2532天天51cr同位素标记，半衰期同位素标记，半衰期600u/l） （4）血浆游离）血浆游离hb测定（测定（plasm free hemoglobin） 正常值：正常值：0.6%(nacl液液)轻型遗球：脆性正常，脆性孵育增加。轻型遗球：脆性正常，脆性孵育增加。 (2)(2)自身溶血试验及其纠正

14、试验自身溶血试验及其纠正试验（autohemolysisautohemolysis and correction test and correction test）正常人红细胞经孵育正常人红细胞经孵育48h后，溶血率很低后，溶血率很低4.0%，加葡萄糖或，加葡萄糖或atp后更低（后更低（5%即（）即（） ，正常人，正常人75% g6pd缺陷缺陷定性（），半定量定性（），半定量95%95%hbf hbf 2 22 2 正常成人正常成人2%5%为升高为升高（3 3）hbfhbf定量测定（碱变性试验）定量测定（碱变性试验）hbf具抗碱作用具抗碱作用正常值：成人正常值：成人4%为升高，主要见于为升高，

15、主要见于地中海贫地中海贫血血（4 4）异丙醇沉淀试验）异丙醇沉淀试验正常人正常人hb 40min后开始沉淀。后开始沉淀。有不稳定血红蛋白存在，有不稳定血红蛋白存在，10min内出现内出现混浊沉淀。混浊沉淀。 hbf、h、e、-地贫杂合子、地贫杂合子、g6pd缺缺陷，也可假阳性。陷，也可假阳性。 4. 4. 免疫性溶血的检验免疫性溶血的检验(1)抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验 （coombs test）为检查温抗体（不完全抗体）敏感为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验的试验主要用于诊断主要用于诊断aiha (autoimmune hemolytic anemia) 直接抗人球蛋白试验（直接抗人球蛋

16、白试验（dagtdagt） 测测rbc表面结合的抗体（更重要，价值表面结合的抗体（更重要，价值高）高）受检者受检者rbc悬液悬液+等量抗人球蛋白试剂等量抗人球蛋白试剂 低速离心后观察凝集否低速离心后观察凝集否 37，15min 如病人如病人rbc膜上有膜上有igg型抗体或型抗体或c3d抗体抗体则出现凝集反应（则出现凝集反应（+）抗人球蛋白试剂内有抗抗人球蛋白试剂内有抗igg抗体，抗抗体，抗c3d抗体（抗抗体）抗体（抗抗体）阳性反应条件：结合在阳性反应条件：结合在rbc膜上自身抗膜上自身抗体（体（100500分子数分子数/rbc），），分子数过分子数过少致假阴性。少致假阴性。 间接法间接法（iagtiagt）：）：测游离特异的抗体（