补体系统本课件

1、补体系统本PPT课件第四章第四章 补体系统补体系统补体系统本PPT课件l补体补体（complement ，C）是存在于人或是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组具有酶脊椎动物血清与组织液中的一组具有酶活性的蛋白质。活性的蛋白质。l因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体。条件，故被称为补体。l又因其是由近又因其是由近40种可溶性蛋白质和膜结种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统，故称为补体合蛋白组成的多分子系统，故称为补体系统系统。补体系统本PPT课件l一、一、 补体系统的组成和命名补体系统的组成和命名l（一） 组成l1.1.补体系统的固有成

2、分补体系统的固有成分 l2.2.补体调节蛋白补体调节蛋白l3.3.补体的受体分子补体的受体分子 l（二） 命名l1. 参与经典激活途径的固有成分参与经典激活途径的固有成分（包括膜（包括膜攻击复合物组分）攻击复合物组分） l 以以“C”表示，如表示，如“C1，C2，C9”。补体系统本PPT课件l2. 替代激活途径的固有成分替代激活途径的固有成分 l以因子命名，用大写英文字母表示，如以因子命名，用大写英文字母表示，如B因子、因子、D因子等。因子等。l3. 补体调节蛋白补体调节蛋白 l根据其功能命名，如根据其功能命名，如C1q抑制物、抑制物、C4结结合蛋白等。合蛋白等。l4. 补体受体补体受体 l则

3、以其结合对象来命名，如则以其结合对象来命名，如C1qR、C5aR。补体系统本PPT课件l5. 补体活化的裂解片段补体活化的裂解片段 l一般在该成分的符号后加小写字母表示，一般在该成分的符号后加小写字母表示，如如C3a、C3b。l具有酶活性的成分或复合物在其符号上具有酶活性的成分或复合物在其符号上加一横线表示，如加一横线表示，如C1，C3bBb，已失活已失活的补体成分则在其符号前冠以的补体成分则在其符号前冠以“i”i”表示，表示，如如iC3b。 补体系统本PPT课件l 二、补体成分的理化特性二、补体成分的理化特性l 1.化学组成均为糖蛋白，多数为化学组成均为糖蛋白，多数为球蛋白，球蛋白，少数几种

4、为少数几种为或或球蛋白。球蛋白。l2.补体各成分中以补体各成分中以C3含量最高，含量最高，D因子含因子含量最低。量最低。补体系统本PPT课件l3.补体系统各固有成分均分别由补体系统各固有成分均分别由肝细胞肝细胞、巨噬细胞巨噬细胞、小肠上皮细胞及脾细胞等产、小肠上皮细胞及脾细胞等产生。生。l4.某些补体成分性质极不稳定，许多理化某些补体成分性质极不稳定，许多理化因素等均可使补体失活。因素等均可使补体失活。补体系统本PPT课件l补体系统的激活是在某些激活物质的作补体系统的激活是在某些激活物质的作用下，各补体成分按一定顺序，以连锁用下，各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式依次活化，并表现出各的

5、酶促反应方式依次活化，并表现出各种生物学活性的过程，故亦称为种生物学活性的过程，故亦称为补体级补体级联（联（complement cascade）反应反应。补体系统本PPT课件l一、经典激活途径l（传统途径、第一途径）l1.主要激活物质主要激活物质 l 特异性抗体（特异性抗体（IgG或或IgM）与抗原结合与抗原结合形成的免疫复合物形成的免疫复合物l 2.参与的固有成分参与的固有成分 lC1（C1q、C1r、C1s） C4补体系统本PPT课件补体系统本PPT课件AgAb复合物复合物C1qC1r、C1s活化活化C1形成形成l3.激活过程激活过程l（1）识别阶段）识别阶段 C1识别免疫复合物形成识别

6、免疫复合物形成C1酯酶的阶段。酯酶的阶段。补体系统本PPT课件l（2）活化阶段）活化阶段 l形成具有酶活性的形成具有酶活性的C3转化酶（转化酶（C4b2b）和和C5转化酶（转化酶（C4b2b3b）。）。补体系统本PPT课件Ag+Ab AgAb复合物C1qrs C1qrsC4C4aC4bC2C4b2C2aC4b2bC3C3bC3aC4b2b3b补体经典激活途径示意图补体经典激活途径示意图补体系统本PPT课件l二、旁路激活途径l（替代途径、第二途径）l该途径越过了该途径越过了C1C1、C4C4、C2C2，直接激活直接激活C3C3。l1.1.主要激活物质主要激活物质 l细菌细胞壁成分即脂多糖、肽聚糖

7、、磷细菌细胞壁成分即脂多糖、肽聚糖、磷壁酸、酵母多糖等，凝聚的壁酸、酵母多糖等，凝聚的IgAIgA和和IgG4IgG4、眼镜蛇毒素等。眼镜蛇毒素等。l2.2.参与的固有成分参与的固有成分 lC3C3，B B、D D、P P、H H、I I等因子等因子补体系统本PPT课件l3.3.激活过程激活过程l（1 1）生理情况生理情况下下 C3bC3b和和C3C3转化酶的形成转化酶的形成l（2）C5转化酶的形成转化酶的形成l激活物激活物 使替代途径从准备阶段过使替代途径从准备阶段过渡到正式激活阶段，为渡到正式激活阶段，为C3bC3b或或C3BbC3Bb提供保提供保护性微环境护性微环境l过程过程补体系统本P

8、PT课件补体系统本PPT课件l（3）补体激活的放大补体激活的放大l形成形成C3bC3b正反馈环或称正反馈环或称C3bC3b正反馈途径正反馈途径。补体系统本PPT课件补体系统本PPT课件l三、三、MBL途径途径l（甘露糖结合凝集素甘露糖结合凝集素 MBL）l该激活途径与经典途径的激活过程相似，该激活途径与经典途径的激活过程相似，但不依赖抗体、抗原抗体复合物（免疫但不依赖抗体、抗原抗体复合物（免疫复合物）的形成和复合物）的形成和C1q的参加。的参加。l1.主要激活物主要激活物 细菌等微生物细菌等微生物l2.参与的固有成分参与的固有成分 C4、C2、C3l3.激活过程激活过程 补体系统本PPT课件补

9、体系统本PPT课件l四、补体活化的共同终末效应四、补体活化的共同终末效应l上述三途径均产生上述三途径均产生C5转化酶，启动补体转化酶，启动补体系统的终末成分（系统的终末成分（C5、C6、C7、C8、C9）的活化，并形成具有溶细胞效应的的活化，并形成具有溶细胞效应的膜攻击复合物（膜攻击复合物（MACMAC），导致靶细胞的溶导致靶细胞的溶解。解。C5转化酶转化酶C5C6C7C8C9C5bC5b6C5b67C5b6789（MAC） C5a 补体系统本PPT课件补体系统本PPT课件l第三节第三节 补体活化的调节补体活化的调节l（一）自身衰变的调节（一）自身衰变的调节 lC3转化酶和C5转化酶均易衰变失

10、活，游离的C4b、C3b、C5b也易失活。l（二）调节因子的作用（二）调节因子的作用l1.1.经典途径的调节经典途径的调节l C1C1抑制分子（抑制分子（C1INHC1INH） l可与活化的可与活化的C1rC1r和和C1sC1s结合，使其失去酶解正常结合，使其失去酶解正常底物的能力。并能有效地解聚与底物的能力。并能有效地解聚与ICIC结合的结合的C1C1大大分子。分子。补体系统本PPT课件l 抑制经典途径抑制经典途径C3C3转化酶形成转化酶形成l C4C4结合蛋白（结合蛋白（C4bpC4bp）与补体受体与补体受体1 1 （CR1CR1）l I I因子因子 可裂解可裂解C4bC4bl 膜辅助蛋白

11、（膜辅助蛋白（MCPMCP） 促进促进I I因子介导的因子介导的C4bC4b裂解。裂解。l 衰变加速因子（衰变加速因子（DAFDAF） 可同可同C2C2竞争与竞争与C4bC4b的结合的结合补体系统本PPT课件l一、溶菌和溶细胞作用一、溶菌和溶细胞作用补体系统本PPT课件l二、调理作用二、调理作用 lC3bC3b、C4bC4b可促进吞噬细胞的吞噬作用可促进吞噬细胞的吞噬作用l靶细胞靶细胞 氨基端氨基端-C3b-羧基端羧基端 吞噬细胞吞噬细胞l （C3b受体）受体）l三、免疫粘附作用三、免疫粘附作用l抗原抗体复合物抗原抗体复合物 C3b/C4b 红细胞、血小板红细胞、血小板等，形成较大的聚合物，易被吞噬细胞吞噬等，形成较大的聚合物，易被吞噬细胞吞噬补体系统本PPT课件l四、免疫自稳作用四、免疫自稳作用l1. 清除免疫复合物清除免疫复合物 l补体的存在，可减少补体的存在，可减少IC的产生，并能使的产生，并能使已生成的已生成的IC溶解，发挥自身稳定作用。溶解，发挥自身稳定作用。l2. 清除凋亡细胞清除凋亡细胞l多种补体成分可识别和结合凋亡细胞，多种补体成分可识别和结合凋亡细胞，促进吞噬。促进吞噬。补体系统本PPT课件l五、炎症介质作用五、炎症介质作用l1.激肽样作用（激肽样作用（C2a）l能增加血管