神经病学考点

1、1、12对颅神经：1嗅2视3动眼，4滑5叉6外展，7面8庭9舌咽，10迷1副舌下完。2、中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别：中枢性面瘫周围性面瘫神经元上运动神经元下运动神经元病灶对侧同侧面瘫范围眼裂以下面肌瘫全面肌瘫面瘫程度轻重味觉正常可有障碍症状表现病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），额支无损（两侧中枢支配），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存面部表情肌瘫痪使表情动作丧失伴发症状常有，如病灶对侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫不一定恢复速度较快缓慢常见病因脑血管疾病及脑部肿瘤面神经炎3、真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别：真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽、迷走

2、神经，（一侧或两侧）双侧皮质脑束干下颌反射消失亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双锥体束征无常有4、运动系统、感觉系统查体项目：运动系统检查包括观察肌容积、肌张力、肌力、不自主运动、共济运动、姿势和步态等。感觉系统检查包括浅感觉：痛觉、触觉、温度觉；深感觉：运动觉、位置觉、振动觉；复合感觉：定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉。5、感觉障碍有哪些类型：神经干型感觉障碍、末梢型感觉障碍、后根型感觉障碍、髓内型感觉障碍、脑干型感觉障碍、丘脑型感觉障碍、内囊型感觉障碍、皮质型感觉障碍。6、深反射、浅反射 、病理反射有哪些：深反射：是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应，肱二头肌

3、反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射等；浅反射：是 刺激皮肤、黏膜及角膜；引起的肌肉快速收缩反应，腹壁反射、提睾反射、跖反射、肛门反射、角膜反射、咽反射等；病理反射：是锥体束损害的确切指征，Babinski征是最重要的病理征，Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Schaeffer征和Gonda征等。7、意识障碍：以觉醒度改变为主的意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷；以意识内容改变为主的意识障碍：意识模糊、谵妄；特殊类型的意识障碍：去皮质综合征、无动性缄默症、植物状态。8、运动性失语、感觉性失语、混合性失语：Broca失语，运动性失语，病变位于优势侧额下回后部，口语表

4、达障碍为主；Wernicke失语，感觉性失语，病变位于优势侧颞上回后部，严重听理解障碍为主；混合性失语，也称完全性失语，以所有语言功能严重障碍或几乎完全丧失为特点。9、传导性耳聋与感音性耳聋的鉴别：检查方法正常传导性耳聋感音性耳聋Rinne试验气导>骨导气导<骨导气导>骨导（均缩短）Weber试验居中偏向患侧偏向健侧10、构音障碍：是和发音相关的中枢神经、周围神经或肌肉疾病导致的一系列言语障碍的总称。患者具有语言交流所必备的语言形成集接受能力，仅表现为口语的声音形成困难，主要为发音困难、发音不清，或者发声、音调及语速的异常，严重者不能发音。失语是指在神智清楚，意识正常，发音和

5、构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺多丧失。导致构音障碍的病变可有：上运动神经元损害（双唇和舌承担的辅音部分不清晰）、基底核病变（说话缓慢而含糊，声调低沉，发音单调，音节颤抖样融合，言语断节及口吃样重复等）、小脑病变（构音含糊，音节缓慢拖长，声音强弱不等甚至呈暴发样，言语不连贯，呈吟诗样或分节样）、下运动神经元损害（发音费力和声音强弱不等）、肌肉病变（同时伴其他肌肉病变）。11、上、下运动神经元瘫痪的比较：上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈

6、弛缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束震颤或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常神经传导速度异常，有失神经电位12、共济失调有哪些检查：指鼻试验、反击征、跟-膝-胫试验、轮替试验、起坐试验、闭目难立征试验。13、步态异常：痉挛性偏瘫步态：单侧皮质脊髓束受损；痉挛性截瘫步态：剪刀样步态，双侧皮质脊髓束受损；慌张步态：帕金森病典型症状之一；摇摆步态：鸭步，进行性肌营养不良症；跨域步态：鸡步，胫前肌群病变或腓总神经损害；感觉性共济失调步态：关节位置觉或肌肉运动觉受损引起；小脑步态：小脑受损。14、偏头痛的诊断标准：（1

7、）无先兆偏头痛诊断标准：符合下述24特征的至少5次发作；头痛发作持续472h(未经治疗或无效者)；至少有下列中的2项头痛特征：i单侧性；ii搏动性；iii中或重度头痛；iv日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动；头痛过程中至少伴有下列1项：i恶心和（或）呕吐；ii畏光和畏声；不能归因于其他疾病。（2）伴典型先兆的偏头痛性头痛诊断标准：符合24特征的至少2次发作；先兆至少有下列中的1种表现,但无运动无力症状:i完全可逆的视觉症状；ii完全可逆的感觉异常；iii完全可逆的言语功能障碍；至少满足以下2项：i同向视觉症状和/或单侧感觉症状；ii至少1个先兆症状逐渐发展的过程5

8、min和/或不同的先兆症状接连发生，过程5min；iii每个先兆症状持续5-60min；在先兆症状同时或在先兆发生后60min内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的2-4项；不能归因于其他疾病。（3）慢性偏头痛诊断标准：头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的（3）和（4）项，且每月发作超过15天，持续3月以上；不能归因于其他疾病。15、偏头痛的治疗：治疗目的：减轻或终止头痛发作；缓解伴发症状；预防头痛复发。（1）非药物治疗：加强宣教。（2）药物治疗：发作期治疗：症状起始时立即服药。预防性治疗：适用于：频繁发作；急性期治疗无效；可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异性偏头痛。药物治疗应小剂量单药开

9、始，缓慢加量至合适剂量，同时注意副作用。16、运动神经元病：临床表现：肌萎缩侧索硬化（ALS，累及椎体细胞、皮质脊髓束、皮质脑干束、延髓运动神经核、脊髓前角细胞）：多在45岁后发病, 男性较多；脊髓前角细胞损害表现：手指运动不灵&力弱，肌肉萎缩：手肌前臂 上臂肩胛带肌躯干颈肌，伴有肌束颤动；皮质椎体细胞及椎体束损害表现：双下肢痉挛性截瘫、肌张力升高，四肢腱反射亢进、病理征阳性；延髓运动神经核损害表现：言语不清、吞咽困难、咀嚼无力、咽反射消失（真性球麻痹），舌肌萎缩、肌束颤动、伸舌无力；双侧皮质脑干束受累：强哭强笑、下颌反射亢进（假性球麻痹，与真性球麻痹共存），又被称

10、为“渐冻人”。进行性肌萎缩（PMA，仅累及脊髓前角细胞）：30岁左右发病，男性多见；双手肌肉萎缩、力弱前臂上臂肩胛带肌躯干颈肌，伴有肌束颤动；肌张力降低、腱反射减弱、病理征阴性；缓慢进展，病程可达10年以上。进行性延髓麻痹（PBP，仅累及延髓运动神经核）：多在40-50岁发病；进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失（真性球麻痹）；舌肌咽喉肌萎缩、舌肌束颤、伸舌无力；进展较快,13年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。原发性侧索硬化（PLS，仅累及皮质脊髓束）：中年后发病；双下肢对称性僵硬、乏力双上肢；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。17、痴呆的病理表现及临床表现：病理表

11、现：大体病理表现为脑的体积缩小和重量减轻，脑沟加深、变宽，脑回萎缩，颞叶特别是海马区萎缩。典型改变为神经炎性斑（老年斑）、神经原纤维缠结(NFTs)、神经元丢失伴胶质增生。神经元颗粒空泡变性、血管淀粉样变。临床表现：主要表现：认知功能减退和非认知性神经精神症状。（1）痴呆前阶段：轻度认知功能障碍发生前期：无认知障碍或仅有轻微记忆力减退；轻度认知功能障碍期：记忆力轻度受损，学习和保存新知识的能力下降，其他认知能力轻度受损，基本不影响正常生活。（2）痴呆阶段：认知功能损害导致日常生活能力下降。轻度：近事记忆减退，记忆障碍；记忆障碍加重，工作、学习新知识和社会接触能力减退，特别是原已掌握的知识和技巧

12、出现明显的衰退；症状加重，情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失、以致不能完成日常简单的生活事项。18、单纯疱疹病毒性脑炎诊断标准：口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤、黏膜疱疹；起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状；明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；脑脊液红、白细胞数增多，糖和氯化物正常；脑电图以颞、额区损害为主的脑弥散性异常；头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；特异性抗病毒药物治疗有效支持诊断。确诊:双份血清和检查发现HSV特异性抗体有显著变化趋势；脑组织活检或病理发现组织细胞核内包涵体，或原位杂交发现HSV病毒核酸；脑脊液的PCR检测

13、发现该病毒DNA；脑组织或脑脊液标本HSV分离、培养和鉴定。19、多发性硬化：主要临床特点：病灶的空间多发性和时间多发性。诊断：CSF-IgG寡克隆区带（OB）是最具特征性的诊断标准，阳性率可达95%。诊断标准：从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。起病年龄在1050岁之间。有缓解与复发交替的病史，每次发作持续24小时以上；或呈缓慢进展方式而病程至少一年以上。可排除其他病因。符合四项“临床确诊的多发性硬化”；、缺一“临床可能的多发性硬化”；仅一个发病部位首次发作“临床可疑的多发性硬化”。治疗：急性发作期治疗：以减轻症状、尽快减轻残疾程度为主；缓解期治疗（疾病调节治疗

14、）：以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾累积及提高生存质量为主。对症治疗：疲劳、行走困难、膀胱功能障碍、疼痛、认知障碍、抑郁等。20、帕金森病的典型临床表现：运动症状：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍；非运动症状：感觉障碍、自主神经功能障碍、精神障碍。21、癫痫的共性：发作性；短暂性；重复性；刻板性。22、癫痫的诊断标准：遵循三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因是什么。与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、基底动脉型偏头痛、短暂性脑缺血发作、低血糖症鉴别。23、癫痫持续状态的治疗：治疗目的：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支

15、持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。一般措施：对症处理，建立静脉通道，积极防治并发症。药物选择：能静脉给药；可快速进入脑内，阻止癫痫发作；无难以接受的不良反应，在脑内存在足够长的时间以防止再次发作。难治性癫痫持续状态：首要任务就是迅速终止发作（咪达唑仑）。24、脊髓损害的临床表现：三大障碍二个异常：运动障碍；感觉障碍；膀胱、直肠括约肌功能障碍；反射异常；血管运动、内分泌及营养功能的异常。  （1）横贯性损害：损害平面以下各种感觉消失；上运动神经元性瘫痪；括约肌功能障碍；脊髓休克（弛缓性瘫痪、肌张力低、腱反射减

16、弱、病理征阴性和尿潴留）。（2）各平面损害表现：高颈髓（C1-4）：感觉:损害平面以下各种感觉消失。运动:四肢上运动神经元瘫痪。括约肌功能障碍，四肢和躯干多无汗。膈肌麻痹、吞咽困难、共济失调、眼震、呼吸衰竭。颈膨大（C5T2）：感觉:损害平面以下各种感觉消失。运动:双上肢下运动神经元性瘫、双下肢上运动神经元性瘫。括约肌功能障碍。肩部和上肢放射性疼痛，尿便困难。Horner征：瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、及面部出汗减少。胸髓（T312）：感觉:损害平面以下各种感觉消失。运动:双下肢上运动神经元瘫。括约肌功能障碍。受损节段常伴有束带感。腰膨大（L1S2）：感觉:双下肢、会阴部感觉缺失。运动:双下

17、肢下运动神经元瘫。括约肌功能障碍。脊髓圆锥（S3-5和尾节）：感觉:会阴部及肛周感觉缺失呈鞍状分布。运动:无瘫痪，无锥体束征。肛门反射消失、性功能障碍、真性尿失禁。马尾神经根：与圆锥病变临床表现相似，症状和体征单侧或不对称；会阴股小腿根性痛；下肢下运动神经元瘫；括约肌功能障碍不明显。（3）脊髓半侧损害：损害平面以下同侧上运动神经元瘫、同侧深感觉障碍、对侧浅感觉障碍。（4）选择性损害：前角：节段性下运动神经元性瘫脊髓灰质炎；后角：分离性感觉障碍脊髓空洞症；锥体束：上运动神经元性瘫痪侧索硬化症。25、急性脊髓炎：病变可累及脊髓任何节段，但以胸髓（T3-5）最为常见，其原因为该处血液供应不如他处丰富

18、，易于受累；其次为颈髓和腰髓。各种感染后引起自身免疫反应所致发的急性横贯性脊髓炎性病变。临床表现：特点：急性起病，病变水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍。可见于任何年龄，青壮年多见，有前驱感染史；诱因：外伤、劳累、受凉等；急性发病，神经根痛，束带感；受损平面以下深浅感觉障碍、肢体瘫痪、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍；脊髓休克：瘫痪肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性。休克期可为数日至数周或更长，多为2-4周；急性上升性脊髓炎。26、原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛的鉴别：原发：局限于三叉神经1或2支分布区，以上颌支、下颌支多见，发作时表现为面颊上下颔及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续数秒或12分钟，突发突止，间歇期完全正常。口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点或触发点。继发：持续性疼痛，伴患侧面部感觉减退、角膜反射迟钝等。27、吉兰巴雷综合症典型表现及诊断标准：（最典