浅谈格林巴利综合征临床诊疗

1、浅谈格林巴利综合征临床诊疗李朝阳（黑龙江省医院150036）【摘要】目的讨论格林巴利综合征临床诊疗。方法根据患者临床表现与辅助 检查结果结合进行诊断并治疗。结论 主要是支持治疗、心理治疗及理疗育至自 然恢复。良好的护理，喂养进食，液体平衡，注意吞咽困难，有的需要机械通气 治疗。用非类固醇抗炎药物或鸦片类药可减轻疼痛，皮质类固醇可缓解一些患者 严重的根性躯干疼痛和肢体疼痛。小剂量皮下应用肝素（5 000 u, 2次/d）用于预 防静脉血栓形成，直到患者可开始行走。较严重的患者要进行肺活量（fvc）监护。 对于病情迅速加重伴呼吸肌麻痹和呼吸功能衰竭的严重病例，可用血浆置换。对 发病几周后病情仍缓慢

2、恶化的患者（如慢性炎症性脱髓鞘多神经病），使用皮质类 固醇激素可缓解病情，病情恢复后可缓慢停药。皮质类固醇不能缓解的患者可用 硫哇u票吟或输注入免疫球蛋白有效。【关键词】格林巴利综合征 诊断治疗格林巴利综合征是亚急性炎症性脱髓鞘多神经病和多神经根病。累及运 动神经较感觉神经更明显。约一半左右患者在神经症状发牛前几天或几周内有呼 吸道感染或腹泻。感染包括流感病毒，巨细胞病毒，eb病毒，带状疱疹病毒， 非甲非乙型肝炎病毒，支原体、弯曲杆菌属、弓形虫病和免疫。极少数可并发于 硬膜外麻醉、手术和怀孕。任一年龄均可发病，男性比女性稍多，每年发生率约 2/10万人口。神经系统的症状轻重程度变化较大。病前可

3、无全身不适和发烧。病情恢 复较慢，约数周或数日，约80%的患者完全恢复。5%患者死于急性期，约5% 复发，极少数患者的病程更慢，有的患者可存在复发和缓解的发作（慢性炎症性 脱髓鞘性神经病，cidp）o下面将格林巴利综合征临床诊疗汇报如下。1临床资料1.1临床特征主要为运动障碍和感觉症状。先多有疲软无力，后出现 近端或远端肢体肌萎缩，多为双侧，但也常有不对称发生。腱反射早期消失。肌 无力迅速发展至更多肢体肌，最常受累的是面肌。然后再发展到呼吸肌、吞咽肌、 眼外肌。患者无上运动神经元受损的特征。可出现面肌颤搐，手臂可出现姿势和 动作震颤。较突出症状是麻木、针刺、灼样疼痛的感觉症状。但除相当严重的病

4、例 外，感觉的体征不明显。患者可有严重的背痛，其至直腿抬高受限。患者的共济失调症状比肌无力及关节运动觉丧失更突出。括约肌偶尔受 累。第一周左右的神经电检查可以正常，但之后通常有运动神经传导速度显 著减慢(脫髓鞘神经病)，f波潜伏期延长，复合肌动作电位减少和最后肌电图呈 失神经征。感觉动作电位是减少或缺失。脑脊液蛋白在第1周正常，然后稍增高。但罕见高于5g/l,细胞数正 常。1.2并发症(1) 静脉血栓形成。(2) 心律不齐，窦性心动过速和心动过缓常由于气管内吸痰所促发；血 压不稳；体位性低血压；由于自主性神经病引起的多汗和瞳孔不正常。(3) 由于呼吸衰竭或吸入性肺炎。(4) 低血钾症，有吋是由

5、于adh分泌不正常所致。视乳头水肿和颅压高，可能由于脑脊液高蛋白阻塞了蛛网膜线毛部 对脑脊液吸收所致。(6)焦虑和抑郁症。2鉴别诊断2.1其他亚急性多发性神经病须排除毒素和药物；旁瘤综合征；肉壽素; aids；疏螺旋体；危重病多发性神经病；胶原血管疾病；白喉；吓咻症；血清 病。2.2其他一些疾患也伴有亚急性弛缓性无力，重症肌无力；多发性肌炎 和其他肌病；急性脊髓病变；麻痹性灰质炎；狂犬病；低血钾症；蛇咬伤；海 洋性麻痹。3治疗精要主要是支持治疗、心理治疗及理疗直至自然恢复。良好的护理，喂养进 食，液体平衡，注意吞咽困难，有的需要机械通气治疗。用非类固醇抗炎药物或 鸦片类药可减轻疼痛，皮质类固醇

6、可缓解一些患者严重的根性躯干疼痛和肢体疼 痛。小剂量皮下应用肝素(5000 u, 2次/d)用于预防静脉血栓形成，直到患者可 开始行走。较严重的患者要进行肺活量(fvc)监护。如果到达1000 cm3应气管插管 (经口或经鼻)，气管插管可维持到fvc不少于1 000cm3(大致相当于15cm3 / kg)。 如需要通气几天以上吋则要行气管切开。连续监测心律，心率和血压，以便能早 期监测和治疗这种自主的不稳定性。对于病情迅速加重伴呼吸肌麻痹和呼吸功能衰竭的严重病例，可用血浆 置换。通常每天置换岀每公斤体重50 ml血浆，可置换5次，隔日一次。置换的 液体为5%的清蛋白和生理盐水(50： 50)。

7、在实际使用中根据效果，可有所变化， 包括使用新鲜的冰冻或贮存的血浆和纯化的蛋白。血浆置换的并发症并不常见：寒战，皮疹，发热。血容积过多或过少。 感染(肝炎，aids)o低蛋白血症。败血症。低凝集状态。对发病几周后病情仍缓慢恶化的患者(如慢性炎症性脫髓鞘多神经病)， 使用皮质类固醇激素可缓解病情，病情恢复后可缓慢停药。皮质类固醇不能缓解 的患者可用硫卩坐嚓吟或输注入免疫球蛋白有效。4处方选择4.1急性期治疗(1)甲泼尼龙：lgl/d,冲击疗法，静滴，连用5天，然后改口服及逐 渐减量。(2)人丙种球蛋白:按04g/(kg·d),连续可用5天。4.2恢复期治疗维生素b：片：20

8、 mg3/d, 口服。(2)弥可保片：500μgl/d, 口服。烟酸片：0. ig3/d, 口服。(4)注射用鼠神经生长因子(金路捷)：20μgl/d,肌注。5经验指导与预后5.1鉴别诊断视乳头水肿和颅压增高是格林巴利综合征的极为罕见 的并发症，在临床上如不仔细调查则易仅认为是高颅压，而可能忽略格林巴利综 合征，致使治疗与诊断延误。如有人报道一例患者双视乳头水肿。脑脊液压力 380mmh20,蛋白为125mg,有面神经麻痹但没有头痛。因而拟诊为高颅压，可 能系脑瘤所致。经复诊及治疗观察确诊为格林巴利综合征。说明应引起临床加以 鉴别，以免误诊。5.2预后多较好通常在发

9、病12周内症状最重，急性期主要危险是 呼吸肌麻痹。它的显著特征是经过数周或数月治疗后开始恢复，约85%的患者 可获基本恢复，多数在病情稳定后24周开始恢复。死亡较少见，3%8%的 患者可能死于各种并发症，如肺部感染、肺栓塞、间发性感染、成人呼吸窘迫综 合征或心力衰竭等。病变恢复的程度和快慢各人差异很大。通常儿童比成人恢复 得快ii较完全；若病情进展速度快，需要辅助呼吸，以及电生理检查运动传导速 度明显下降者预后差。约1/3可遗留后遗症状，如腱反射低、足下垂、手肌萎 缩及无力，自主神经功能障碍。约10%gbs病情好转后复加重(双相病程)。格林 巴利综合征痊愈后再复发者仅为2%。miller fisher综合征较少见，为表现初始的由于第iii、iv、vi脑神经麻 痹可导致的眼球运动障碍，肢体的小脑性共济失调和腱反射消失。在肢体上可有 更典型的格林巴利综合征的运动损害和感觉损害征。miller fisher综合征与格林 巴利综合征的关系各家见解不一，但多倾向于前者是后者的一种变异。临床上有 吋对这一综合征认识不足，往往把其误为格林巴利综合征，实际上两者有一些区 别。前者主要以眼内肌瘫痪为主，也有其他脑神经受累，同