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文档简介

1、 崔惠敏根据我们多年的临床阅历,结缔组织疾病普通有以下临床特征: 不明缘由的长期发热 多发性关节痛 皮肤损害 多器官多系统损害 有自发性缓解和加重的倾向 激素和细胞毒药物常有效 血蛋白电泳发现球蛋白增高 血沉加快【病理】【病理】 其病理表现复杂多样其病理表现复杂多样,可分为以下风可分为以下风个类型个类型: 正常肾小球正常肾小球(WHO型型) 系膜病性肾小球肾炎型系膜病性肾小球肾炎型(WHO 型型) 局灶性节段性增生性肾小球肾炎局灶性节段性增生性肾小球肾炎(WHO 型型 弥漫性增生性肾小球肾炎型弥漫性增生性肾小球肾炎型(WHO 型型) 膜型狼疮性肾炎膜型狼疮性肾炎(WHO 型型) 肾小球硬化型肾

2、小球硬化型(WHO 型型) 血管异常及肾小管间质炎症血管异常及肾小管间质炎症 【诊断和鉴别诊断】【诊断和鉴别诊断】 1982年美国风湿性病学会年美国风湿性病学会SLE诊断规诊断规范的敏感性和特异性范的敏感性和特异性 敏感性敏感性 特异性特异性 蝶形皮疹蝶形皮疹 57 96 盘状皮疹盘状皮疹 18 96 光敏感光敏感 43 96 口腔溃疡口腔溃疡 27 96 多发性关节炎多发性关节炎 86 37 浆膜炎浆膜炎 56 86 肾损害肾损害 51 94 癫痫或精神病癫痫或精神病 20 98 血液系统病变血液系统病变 59 89 免疫学异常免疫学异常 85 93 抗核抗体阳性抗核抗体阳性 99 49 以

3、上四项以上四项 96 96 典型病例诊断多不难,但由于临床表现多种多样,本病误诊率较高,国内资料为31.5%。临床上必需与以下疾病相鉴别: 1、原发性肾小球疾病 2、慢性活动性肝炎 3、发热应与并发感染鉴别 4、痛风 5、感染性心内膜炎 6、特发性血小板减少性紫癜、癫痫、 混合性结缔组织病 1、无肾累及的临床表现者: 表现为肾外病症,可作病症性治疗, 如抗疟药、乙酰水杨酸加用小剂量强 的松隔日顿服。 对肾外病症明显,大剂量激素+CTX 2、轻至中度肾累及表现者: 轻者:可隔日口服强的松3040mg。 轻重者:可用规范激素疗程+CTX。 3、膜型狼疮性肾炎 表现为肾病综合征,用规范激素疗程加CTX 冲击治疗 4、弥漫性增生性肾小球肾炎型: 为最常见,表现为肾病综合征、

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