先天性心脏病和心肌病

1、先天性心脏病一、 房间隔缺损1流行病学：最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的10%15% 。女性多见。2 解剖分型 （1 ）原发孔型（部分型心内膜垫缺损）（2 ）继发孔型（3 ）静脉窦型（4 ）冠状窦型 3血流动力学改变：血流在心房水平左向右分流，导致右房、右室血流容量负荷过重，右房、室扩大，后期可导致肺动脉高压。 4临床表现：多无明显症状。肺动脉高压者可出现心慌、气促。 听诊：胸骨左缘第2 、3 肋间可闻及/6 级吹风样收缩期杂音，P2 分裂。 5心电图：右心室肥大，完全性右束支传导阻滞。 6 X 线：右房室及肺动脉主干、左右分支扩大，肺血增多。 7超声检查方法： 显示切面：剑突下两房

2、心切面、四腔心切面（最佳）心底短轴切面（可能出现假性回声失落）胸骨旁四腔心切面（可能出现假性回声失落）心尖四腔心切面（可能出现假性回声失落） 注意事项：发现右房室增大时即要考虑存在房间隔缺损可能； 注意鉴别房间隔假性回声失落。 8. 超声心动图表现 （一）、二维超声心动图： 1 、房间隔局部回声中断，断端回声可稍增强。（直接征象） 2 、右心系统容量负荷表现：右心房、右心室扩大，三尖瓣环扩大；右室流出道、肺动脉、肺动脉瓣环增宽；室间隔活动平坦，甚至与左室后壁呈同向运动。（间接征象） （二）、M 型超声心动图 （1 ）房间隔回声连续中断（略） （2 ）室间隔与左室后壁呈部分或完全同向运动（重点）

3、 （3 ）肺动脉瓣波形（略） （三）、多普勒超声心动图 （1 ）彩色多普勒：房间隔左向右分流（重点），肺动脉瓣及三尖瓣返流（略） （2 ）脉冲多普勒：房水平左向右分流（重点）， 肺动脉血流增快（略）肺动脉瓣、 三尖瓣返流（略） （四）、经食管超声心动图（略） （五）、右心声学造影（略） 9 诊断标准： 1 、二维超声显示房间隔局部回声失落 2 、多普勒超声显示房水平分流 3 、常伴有右心容量负荷过重 10鉴别诊断： 1 、卵圆孔未闭（略） 2 、伴有右心容量负荷增加的疾病（略） 11临床价值：绝大多数房间隔缺损可经超声心动图确诊。（略） 二 室间隔缺损 1 流行病学：最常见的先天性心脏病之一，

4、占先天性心脏病的25% 。 2解剖分型： 1、单纯膜部缺损（罕见） 2、膜周部室间隔缺损（1）流入道膜周部室间隔缺损（2）流出道膜周部室间隔缺损（3）肌小梁膜周部室间隔缺损 3、肌部室间隔缺损（1）肌部流入道室间隔缺损（2）肌小梁室间隔缺损（3）肌部流出道室间隔缺损（分嵴上与嵴下型）3病理生理：室间隔水平的左向右分流，晚期出现右向左分流的Eisenmenger综合征。4临床表现：劳力性心慌、气促，易患呼吸道感染。5体征：胸骨左缘第3、4肋间有级/6级全收缩期杂音，伴细震颤。6心电图、X线：常无特征性改变。7超声检查：常用切面：左室长轴切面、各水平短轴切面、四腔及五腔切面。8超声心动图表现：二维

5、超声心动图 （1）室间隔回声失落（重点）需根据切面所显示的回声失落部位判断缺损的解剖类型（重点） （2）左室容量负荷过重，晚期右室也可扩大。 （3）肺动脉高压（晚期）M型超声心动图：无特异性（略）多普勒超声（重点） （1）脉冲多普勒超声：于缺损处显示高速血流信号，但一般不能测定血流具体速度。 （2）连续多普勒超声：缺损处收缩期左向右分流，速度可达36m/s，晚期时可见双向分流频谱。 （3）彩色多普勒超声：收缩期缺损处可见红色为主的五彩左向右分流，晚期肺动脉高压者为双向分流。 9 、并发症： （1 ）室间隔膜部瘤（重点） （2 ）主动脉瓣关闭不全 （3 ）感染性心内膜炎 *膜部间隔瘤：为室间隔缺

6、损周边的膜部纤维组织在左室的压力下向右室膨出，呈瘤状。可于主动脉根部短轴、四腔和五腔切面观察到。10诊断标准 （1 ）二维超声心动图发现室间隔局部回声失落 （2 ）缺损处可见红色为主的五彩血流信号及高速频谱。三 动脉导管未闭 1流行病学：常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的5%10%。 2病理生理：主动脉峡部小弯侧与左肺动脉之间的交通，主动脉血流进入肺动脉肺动脉及左室血流增多肺动脉增宽，左室增大肺动脉高压右室肥厚、扩大肺动脉压力过高时，可出现右向左分流。 3动脉导管未闭分型： （1 ）管型 （2 ）窗型 （3 ）漏斗型 （4 ）哑铃型 （5 ）动脉瘤型4动脉导管未闭临床表现：活动后心悸、气

7、促。5体征：胸骨左缘第2 、3 肋间扪及细微震颤，闻及连续性机器样粗糙杂音。 6 X 线、心电图：无特异性。7动脉导管未闭超声检查： 主要切面：胸骨旁大动脉短轴切面（心底短轴切面）胸骨上窝主动脉弓长轴切面（1 ）二维超声心动图： 直接声像： 大动脉短轴切面显示左、右肺动脉分叉处左肺动脉侧血管壁回声失落，并与其后方的胸主动脉相通。（重点） 胸骨上窝主动脉弓长轴切面显示主动脉峡部小弯侧管壁回声失落，并与左肺动脉相通。（重点） 间接声像： 肺动脉主干及分支扩张，搏动增强。 左心容量负荷增大。 （2 ）M 型超声心动图（无特异性，略） （3 ）多普勒超声心动图 频谱多普勒：取样容积置于动脉导管处可出现

8、连续性“ 阶梯状” 左向右分流频谱。（重点） 彩色多普勒：导管处显示自主动脉进入肺动脉的彩色射流血流信号。（重点） （4 ）声学造影（略）8动脉导管未闭诊断标准： 二维超声显示未闭合的动脉导管存在。 多普勒显示动脉导管处存在左向右分流。 9动脉导管未闭鉴别诊断： （1 ）主- 肺间隔缺损 （2 ）冠状动脉- 肺动脉漏（冠状动脉异常起源于肺动脉） （3 ）主动脉窦瘤破裂四 法洛四联症1 流行病学：占先天性心脏病的10% 。（是我们本科超声心动图教学中唯一的一种紫绀型先天性心脏病，为最常见的发绀型先心病，占发绀型先心病的50% 。）2病理生理： （1 ）肺动脉狭窄（包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄

9、及肺动脉狭窄中的一种或几种） （2 ）室间隔缺损 （3 ）主动脉骑跨 （4 ）继发性右心室壁肥厚 3法洛四联症临床表现： 自幼紫绀，喜蹲踞，杵状指、趾。 胸骨左缘第3 、4 肋间可闻及收缩期射血性杂音。 X 线：“ 靴形心” 。 心电图：无特异性。 4法洛四联症超声心动图表现 （1 ）二维超声心动图 主动脉增宽并骑跨 室间隔缺损 继发性右心室壁肥厚、右心室腔扩大 肺动脉狭窄 a. 漏斗部狭窄 b. 肺动脉瓣环或瓣叶狭窄c. 肺动脉主干及分支狭窄左心发育偏小：左室舒张末期容积/ 体表面积25ml/m² ，不行根治术。 主- 肺动脉侧支循环形成McGoon 比值：左、右肺动脉直径之和/

10、横隔处降主动脉直径（常用） 1.2 ：姑息手术；1.21.5 ：可能行根治手术；1.5 ：可行根治手术 肺动脉指数：左、右肺动脉横截面积之和/ 体表面积。 70mm²/m² 不行根治术。 （2 ）M 型超声心动图（略） （3 ）多普勒超声心动图 频谱多普勒：室间隔缺损处可见双向分流，肺动脉狭窄处可见高速射流频谱。 彩色多普勒： A. 心尖五腔心切面收缩期可见双心室的蓝色血流信号进入主动脉根部，呈“Y” 字形（主动脉骑跨的证明）。 B. 左室长轴切面可见室间隔缺损出现红蓝交替的双向分流。 C. 肺动脉狭窄处可见五彩射流。 5法洛四联症诊断标准： （1 ）主动脉增宽、骑跨 （2

11、 ）室间隔缺损 （3 ）肺动脉狭窄（可包括右室流出道漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉中的一种或数种） （4 ）右心室壁肥厚并右心室腔扩大6法洛四联症鉴别诊断：（略） （1 ）永存动脉干 （2 ）法洛三联症 （3 ）室间隔缺损合并主动脉假性骑跨 （4 ）右室双出口心肌病原发性心肌病：（一）扩张型心肌病1病理：找不到具体病因的心肌变形、坏死 心肌收缩功能降低心室收缩和舒张容量增多心脏扩大二尖瓣、三尖瓣关闭不全充血性心力衰竭。 2扩张型心肌病临床表现：充血性心力衰竭的各种症状、表现均可出现。3扩张型心肌病超声检查：二维切面超声观察心脏各腔室的大小变化及瓣膜、室壁活动，多普勒超声观察瓣口血流情况。4扩张型心肌

12、病超声表现（1、二维超声心动图：u （1）各房室腔增大，以左房、左室为主，左室形似球形。u （2）室间隔与左室后壁厚度正常，晚期可稍厚，室壁运动幅度减小（重点）。u （3）各瓣膜开放幅度降低，呈“大心腔、小瓣口”特征性表现。（超声以二尖瓣口最为明显）u （4）少数左室心尖部可见血栓。（重点）（2、多普勒超声心动图u （1）频谱多普勒：二尖瓣及三尖瓣口可见高速返流频谱。u （2）彩色多普勒：各室腔血流暗淡，二尖瓣及三尖瓣口可见彩色返流信号，主动脉瓣及肺动脉瓣口亦可见返流。5扩张型心肌病诊断要点：u （1）全心增大，左室为主，呈球形。u （2）“大心腔小瓣口”改变。u （3）室壁活动度减低。u （

13、4）多普勒检查发现血流减慢，瓣口可见返流。6扩张型心肌病鉴别诊断：冠心病合并心功能不全。（二）肥厚型心肌病1病理：最主要特征为心室壁的非匀称性增厚，心室腔变小；根据肥厚部位是否阻挡左室流出道的血流，分为梗阻型和非梗阻型。2肥厚型心肌病临床表现：可无症状或突发猝死，一般有心悸、胸痛、气急等症状。无特征性，略。3肥厚型心肌病超声表现（1、二维超声：（1）心室壁非匀称性增厚，室间隔一般大于15mm，室间隔/左室后壁1.3。（2）心肌回声不均匀，呈斑点样回声增强。（3）左室流出道狭窄，20mm（见于梗阻型）。（4）二尖瓣前瓣收缩期前移（见于梗阻型）。（5）肥厚心肌运动异常，收缩期增厚率降低。（2、M型超声心动图u （1）SAM现象：收缩期二尖瓣前瓣CD段向前移动，与室间隔贴近，增加左室流出道狭窄程度（见于梗阻型）。（重点）u （2）主动脉瓣收缩中期提前关闭，主动脉瓣扑动。（3、多普