川崎病课件73870实用教案

1、川崎病川崎病Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD 昆明第五(d w)附属医院 Pediatrics of Guangdong Medical College 第1页/共40页第一页，共41页。提纲提纲(tgng)(tgng)概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第2页/共40页第二页，共41页。提提 纲纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病理病理 3临

2、床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第3页/共40页第三页，共41页。 川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症症 日本小儿科教授川崎富（日本小儿科教授川崎富（Tomisaku Kawasaki)作作1967年首先报道年首先报道(bodo) 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 Pediatrics of Guangdong Medical College 第4页/共40页第四页，共41页。Ped

3、iatrics of Guangdong Medical College 第5页/共40页第五页，共41页。提提 纲纲概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊 断断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第6页/共40页第六页，共41页。病病 毒毒细细 菌菌其他其他 支原体支原体 立克次体立克次体川崎病川崎病病因不明病因不明第7页/共40页第七页，共41页。感感 染染 易感人群(rnqn)（遗传学背景）异常免疫异常免疫(miny)反应反应 全身性

4、血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)(gunzhung-dngmi)损害损害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感性患激活具有遗传易感性患儿的儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College 第8页/共40页第八页，共41页。APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD

5、28 CD40 CD40LAg超抗原超抗原(kngyun)学说学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超抗原，超抗原， MHC:主要组织主要组织(zzh)相容性抗原相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病发病(f bng)机机 制制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen第9页/共40页第九页，共41页。超抗原超抗原 T 淋巴细胞淋巴细胞（凋亡（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P

6、53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身自身(zshn)抗体抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害血管壁损害发病发病(f bng)机制机制Pediatrics of Guangdong Medical College 第10页/共40页第十页，共41页。提提 纲纲概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第11页/

7、共40页第十一页，共41页。 全身全身(qun shn)血管炎血管炎,累及小、中、大动脉累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉易累及冠状动脉 I期期:19天天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包侵犯。心包(xnbo)、心肌间质及心内膜炎症浸润。、心肌间质及心内膜炎症浸润。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。Pediatrics of Guangdong Medical College 第12页/共40页第十二页，共41页。 II期：约25-25天，冠脉动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管内皮水肿、

8、血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。弹力(tnl)纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 此期最危险，易致死亡。第13页/共40页第十三页，共41页。 III期：约28到31天，动脉(dngmi)炎症逐渐消退，血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠脉部分或完全堵塞。 IV期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉(dngmi)可能再生。第14页/共40页第十四页，共41页。提提 纲纲概概 述述 1病因和发病机病因和发病机 制制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗、预后疗、预后 6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdon

9、g Medical College 第15页/共40页第十五页，共41页。2岁男孩(nn hi)，因“发热8天，伴眼红，唇红，手足硬肿5天”来诊。DFE第16页/共40页第十六页，共41页。 球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现Pediatrics of Guangdong Medical College 第17页/共40页第十七页，共41页。球结合球结合(jih)膜炎膜炎Pediatrics of Guangdong Med

10、ical College 第18页/共40页第十八页，共41页。 草莓(comi)舌 口唇皲裂口唇皲裂(jn li)Pediatrics of Guangdong Medical College 第19页/共40页第十九页，共41页。肢端硬性肢端硬性(yngxng)肿胀肿胀Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑第20页/共40页第二十页，共41页。颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大Pediatrics of Guangdong Medical College 第21页/共40页第二十一页，共41页。皮肤皮肤(p f)多型红斑多型红斑卡介苗

11、接种卡介苗接种(jizhng)处红斑处红斑Pediatrics of Guangdong Medical College 第22页/共40页第二十二页，共41页。 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数(shosh)(shosh)可有心肌梗死。可有心肌梗死。Pediatrics of Guangdong Medical College 第23页/共40页第二十三页，共41页。间质性肺炎间质性肺炎(fiyn)(fiyn)无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎消化道症状消化道症状 关节炎等关节炎等Ped

12、iatrics of Guangdong Medical College 第24页/共40页第二十四页，共41页。血液学检查血液学检查(jinch)：WBC,中性粒细胞中性粒细胞,核左核左移；移； 轻度贫血；轻度贫血；23周时血小板周时血小板； ESR、CRP、血清转氨酶、血清转氨酶。 免疫学检查免疫学检查(jinch)：血清：血清IgG , IgA, IgM,IgE。 心电图：心电图：ST-T改变。改变。 胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影可增胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影可增大。大。 无特异性实验室检查无特异性实验室检查(jinch)(jinch)Pediatrics of G

13、uangdong Medical College 第25页/共40页第二十五页，共41页。 急性期急性期:可见可见(kjin)心包积液，左室扩大，二尖瓣、心包积液，左室扩大，二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣返流主动脉瓣或三尖瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张（冠状动脉扩张（3mm轻度轻度4mm,中度中度4-7mm）、）、 冠状动脉瘤冠状动脉瘤(8mm)及冠状及冠状动脉狭窄动脉狭窄.超声心动图：超声心动图：Pediatrics of Guangdong Medical College 第26页/共40页第二十六页，共41页。Pediatrics of Guangdong Medi

14、cal College 第27页/共40页第二十七页，共41页。扩张Pediatrics of Guangdong Medical College 第28页/共40页第二十八页，共41页。Pediatrics of Guangdong Medical College 第29页/共40页第二十九页，共41页。冠状动脉造影：冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有有心肌缺血表现心肌缺血表现(bioxin)(bioxin)时可时可选择使用选择使用Pediatrics of Guangdong Medical College 第30页/共40页第三十页，共41页。Pedi

15、atrics of Guangdong Medical College 第31页/共40页第三十一页，共41页。提提 纲纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第32页/共40页第三十二页，共41页。发热发热(f r)5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害项，而有冠状动脉损害(snhi)者也可者也可确诊确诊Pediatrics of Guangdong Medica

16、l College 1四肢：四肢：急性期掌跖急性期掌跖红斑，手足红斑，手足硬性肿胀，硬性肿胀，恢复期指趾恢复期指趾端膜状脱皮端膜状脱皮2皮肤：皮肤：多形性皮疹多形性皮疹3眼结结膜：眼结结膜：充血，非化充血，非化脓性脓性4唇及口腔：唇及口腔：唇充血皲裂唇充血皲裂口腔黏膜弥口腔黏膜弥漫充血，舌漫充血，舌乳头凸起，乳头凸起，草莓舌草莓舌5颈淋巴结：颈淋巴结：肿大肿大第33页/共40页第三十三页，共41页。 败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年幼年(yunin)类风湿性关类风湿性关节炎（全身型）节炎（全身型） 猩红热猩红热 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断Pedi

17、atrics of Guangdong Medical College 第34页/共40页第三十四页，共41页。提提 纲纲概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第35页/共40页第三十五页，共41页。大剂量丙种球蛋白静脉滴注（大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病注完，发病(f bng)10天天内使用内使用 控制控制(kngzh)(kngzh)血管炎症血管炎症糖皮质激素糖

18、皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效无效(wxio)者可考虑加用者可考虑加用肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林3050mg/（kgd）, 热退后热退后3天逐渐减量，天逐渐减量，2周左右减为周左右减为35mg/（kgd），持续），持续 68周，冠状动周，冠状动脉损害者应延长治疗。脉损害者应延长治疗。Pediatrics of Guangdong Medical College 第36页/共40页第三十六页，共41页。 抗血小板聚集抗血小板聚集(jj) 双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）对症治疗和手术对症治疗和手术(shush)(shush)治疗治疗补液、补液、 护肝、护肝、 护心及支持治疗，护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术Pediatrics of Guangdong Medical College 第37页/共40页第三十七页，共41页。预后(yhu) 自限性疾病，多数预后良好。 复发：1-2%。 随访：无冠脉损害(snhi)者，出院后1月，3月，6月，1-2年全面体检一次（心电图、血常规、心脏彩超）。未治疗者，15-25%发生冠状动脉瘤，应该长期随访。第38页/共40页第三十八页，共41页。遗遗