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文档简介

1、过敏性紫癜王余婷 郑梅2016年9月概述临床表现辅助检查目录病因及病理生理分类治疗护理 免疫因素TRAbTSAbTSBAbTGITSAb+TSH受体受体 类似类似TSH生物效应生物效应 (是(是GD直接的直接致病原因)直接的直接致病原因)TSBAb TSH受体受体 阻断阻断TSH与受体结合(抑制甲状与受体结合(抑制甲状腺增生和激素产生)腺增生和激素产生) TGI+TSH受体受体 仅刺激甲状腺细胞增生仅刺激甲状腺细胞增生 不引起甲状腺功能亢进不引起甲状腺功能亢进辅助性辅助性T细胞(细胞(Th)介导的细胞免疫介导的细胞免疫概念概念 conceptionconception过敏性紫癜过敏性紫癜(an

2、aphylactiod purpura)又称亨又称亨-舒综舒综合征(合征( Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病应性疾病。病理基础:是全身广泛的小血管炎症是全身广泛的小血管炎症临床特点临床特点: :血小板不减少性紫癜(特征性表现)血小板不减少性紫癜(特征性表现) 消化道症状(腹痛、便血)消化道症状(腹痛、便血) 关节肿痛、关节腔积液关节肿痛、关节腔积液 肾脏受累(血尿、蛋白尿)肾脏受累(血尿、蛋白尿)发病年龄发病年龄儿童

3、和青年,儿童和青年, 2-2-8 8岁儿童多见岁儿童多见性别性别男:女男:女=1.4-2=1.4-21 1季节季节四季均可,春秋季多见四季均可,春秋季多见概述概述 conceptionconception病因病因: :尚不明确尚不明确感染感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫,:细菌、病毒、支原体、寄生虫,约约50%50%发病前有发病前有A A族溶血性链球菌感染。族溶血性链球菌感染。 药物药物:抗生素、非甾体类、苯巴比妥:抗生素、非甾体类、苯巴比妥 过敏食物过敏食物:虾、蟹、蛋类:虾、蟹、蛋类 其他其他:疫苗接种、虫咬等:疫苗接种、虫咬等, ,有遗传倾向有遗传倾向病因和发病机理病因和发病机理 各种刺

4、激因子(感染原、过敏原)敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE系统性血管炎 分类分类:单纯皮肤型:典型皮疹单纯皮肤型:典型皮疹腹型:典型皮疹腹型:典型皮疹+消化道症状消化道症状关节型:典型皮疹关节型:典型皮疹+关节症状关节症状肾型:典型皮疹肾型:典型皮疹+肾损害肾损害混合型:典型皮疹混合型:典型皮疹+两个及两个以两个及两个以 上系统损害症状上系统损害症状临床表现临床表现:发病期发病期1-3周多有上呼吸道感染病史周多有上呼吸道感染病史皮肤紫癜(多为首发症状)皮肤紫癜(多为首发症状)消化道症状消化道症状关节症状关节症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状其他:循环、神经、呼吸

5、系统其他:循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜(特征性表现)皮肤紫癜(特征性表现) 血小板计数正常血小板计数正常部位:四肢、臀部,对称分布部位:四肢、臀部,对称分布性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色。可融合成片。紫红色褪色。可融合成片。紫红色暗紫色暗紫色棕褐色斑棕褐色斑丘疹丘疹-消退消退伴随症状:荨麻疹和血管神经性水肿,严重者可伴随症状:荨麻疹和血管神经性水肿,严重者可有坏死、水疱有坏死、水疱 4-6周后消退周后消退消化道症状消化道症状:半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛,以半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛,以脐周及下腹部为主,可伴有呕吐,呕

6、血少见,脐周及下腹部为主,可伴有呕吐,呕血少见,部分可出现血便、黑便,可先于皮肤紫癜出现,部分可出现血便、黑便,可先于皮肤紫癜出现,可作为首发症状。可作为首发症状。严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状关节症状 约占约占1/3:疼痛、肿张疼痛、肿张,可出现关节腔积液,多可出现关节腔积液,多累及踝、膝、腕、肘等大关节;累及踝、膝、腕、肘等大关节;多在数日内消失,不留后遗症。多在数日内消失,不留后遗症。肾脏受累肾脏受累:(决定远期预后)儿童最常见的继发性肾小球疾病儿童最常见的继发性肾小球疾病多在病程多在病程24周内出现周内出现,也可为首发症状也可为首发

7、症状多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿,伴血压多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿,伴血压增高及浮肿增高及浮肿紫癜性肾炎紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征:三高一低少数可呈肾病综合征:三高一低可发展为慢性肾炎可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后决定疾病远期预后。辅助检查辅助检查:外周血象:外周血象:WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。粒都可正常或升高。尿检:可有红细胞、蛋白及管型等。尿检:可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。血清血清IgA、IgE多增高多增高IgG和和IgM多正常多正常鉴别诊断鉴别诊断:特发性血小板减少性紫特发性

8、血小板减少性紫癜癜 皮损形态:针尖样、皮损形态:针尖样、不高出皮肤、分布不对不高出皮肤、分布不对称称 辅助检查:血小板减辅助检查:血小板减少、抗体少、抗体IgG升高升高、骨髓骨髓巨核细胞正常或增多巨核细胞正常或增多过敏性紫癜过敏性紫癜 起初为紫红色斑丘疹,起初为紫红色斑丘疹,高出皮肤,压之不褪色,高出皮肤,压之不褪色,对称分布,此后颜色加深对称分布,此后颜色加深呈暗紫色,最终呈棕褐色呈暗紫色,最终呈棕褐色而消失而消失 血小板计数正常或稍血小板计数正常或稍高、高、IgG正常正常治疗治疗:1.一般治疗 卧床休息,积极去除病因和除致病因素,如控制感染,补充维生素等。2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 泼

9、尼松12mg/kg.d,分次口服,症状缓解即可停药,重症过敏紫癜可加用免疫抑制。3.抗凝治疗 应用阻止血小板凝集和血栓形成的药物。4.对症治疗 出血患儿应卧床休息,给予镇静剂,有消化道症状是限制粗糙饮食,有大量出血时要考虑输血并禁食。护理诊断护理措施皮肤完整性受损疼痛 与关节肿痛、肠道炎症有关潜在并发症:消化道出血、紫癜性肾炎护理诊断恢复皮肤正常形态和功能缓解关节疼痛监测病情健康教育护理措施恢复皮肤正常形态和功能:(1)观察皮疹的形态、颜色、数量、分布,是否)观察皮疹的形态、颜色、数量、分布,是否反复出现,可绘成人体图片,每日详细记录皮疹反复出现,可绘成人体图片,每日详细记录皮疹变化情况。变化

10、情况。(2)保持皮肤清洁,防擦伤和小儿抓伤,如有破)保持皮肤清洁,防擦伤和小儿抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。溃及时处理,防止出血和感染。(3)患儿衣着应宽松、柔软,保持清洁、干燥。)患儿衣着应宽松、柔软,保持清洁、干燥。(4)避免接触可能的各种致敏原,同时按医嘱使)避免接触可能的各种致敏原,同时按医嘱使用止血药、脱敏药。用止血药、脱敏药。缓解关节疼痛:观察患儿关节疼痛及肿胀程度,协助患儿采观察患儿关节疼痛及肿胀程度,协助患儿采取不同的功能位置。据病情给予热敷,教会取不同的功能位置。据病情给予热敷,教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿腹痛时应

11、卧床休息,尽量在床边守护,并做腹痛时应卧床休息,尽量在床边守护,并做好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激素,以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。素,以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。监测病情:(1)观察有无腹痛、便血等情况,同时注意腹部)观察有无腹痛、便血等情况,同时注意腹部体征并及时报告处理。有消化道出血时,应卧床体征并及时报告处理。有消化道出血时,应卧床休息,限制饮食,给予无渣流食,出血量多时要休息,限制饮食,给予无渣流食,出血量多时要考虑输血并禁食,经静脉补充营养。考虑输血并禁食,经静脉补充营养。(2)观察尿色、尿量,定时做尿常规检查,若有)观察尿色、尿

12、量,定时做尿常规检查,若有血尿和蛋白尿,提示紫癜性肾炎,按肾炎护理血尿和蛋白尿,提示紫癜性肾炎,按肾炎护理。健康教育:(1)A组溶血性链球菌感染是导致过敏性紫组溶血性链球菌感染是导致过敏性紫癜的重要原因,本病以春秋季好发,故在春、癜的重要原因,本病以春秋季好发,故在春、秋季向小儿及家长宣传预防感染的重要性,秋季向小儿及家长宣传预防感染的重要性,避免去人群集中的公共场所,防止受凉。避免去人群集中的公共场所,防止受凉。(2)过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害,)过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害,给患儿和家长带来不安和痛苦,故应针对具给患儿和家长带来不安和痛苦,故应针对具体情况予以解释,帮助树立战胜疾病的信心。体情况予以解释,帮助树立战胜疾病的信心。(3)指导家长和患儿学会观察表情,合理调)指导家长和患儿学会观察表情,合理调配饮食,指导其尽量避免接触各种可能的过配饮食,指导其尽量避免接触各种可能的过敏原以及定期去医院复查。敏原以及定期去医院复查。问题:什么叫紫殿性肾炎?过敏性紫癜与ITP的区别? 1、特发性血小板减少性紫

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