临床血液学检验淋巴细胞肿瘤部分

1、恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤(hodgkin lymphoma, hl)和非霍奇金淋巴瘤(non hodgkin lymphoma, nhl)两大类。一、霍奇金淋巴瘤1832年thomas hodgkin发表了一种累及淋巴结和脾脏疾病的尸体解剖研究结果，后人将这 种疾病命名为霍奇金病(hodgkin disease, hd)。明确这是一种淋巴造血组织的恶性肿瘤丿匸, 乂称为霍奇金淋巴瘤(hodgkin lymphoma, hl)。目前这两种命名可以通用。崔奇金淋巴瘤的 组织学特点是具有独特的瘤巨细胞即里斯(reed-sternberg, rs)细胞，

2、其周围有大量非肿 瘤性的反应性细胞组织。在我国hl占恶性淋巴瘤的2.2%21.6%,而在欧美国家屮占恶性淋 巴瘤的40%-50%o【临床特点】 多见于青年，男性多于女性；以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大最常见，其次为 腋卜淋巴结肿人；部分患者仅有深部淋巴结肿大及相应压迫症状，如纵隔病变。侵犯肺及 胸膜者比nhl多见；病变常为单中心发生，由相应的淋巴结直接侵润蔓延，少有跳跃式 扩散；部分患者以持续或周期性发热为主要起病症状，亦冇以局部或全身皮肤瘙痒为起病 症状者，多见于女性：部分患者饮酒后出现淋巴结疼痛(腹痛)，为hl的特有表现： 可伴乏力、盗汗、消瘦等全身症状。【分型】(1 )结节性淋巴细

3、胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominance hodgkin lymphoma, nlphl),占 hl 的 5%左右(2)经典型霍奇金淋巴瘤(classic hodgkin lymphoma, chl)，占hl的95%左右。结节硬化型霍奇金淋巴瘤(nodular sclerosis hodgkin lymphoma ,nshl)混合细胞烈崔奇金淋巴瘤(mixed cellularity hodgkin lymphoma, mchl)淋巴细胞消减型雀奇金淋巴瘤(lymphocyte-depleted hodgkin lymphoma ,ldhl)淋巴细胞

4、丰富型经典霍奇金淋巴瘤(lymphocytic-rich classical hodgkin lymphoma, lrchl)o【分期】i期：病变侵犯单个淋巴结区(i)或一个淋巴组织(如脾、胸腺、咽淋巴环或一个淋巴 结外部位i e)ii期：病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴结区(ii),(纵膈是一个部位；肺门淋巴结双 侧受侵是2个部位)，侵犯的解剖部位数ii应标明(如112)iii期：病变侵犯横膈两侧的淋巴结区。iii1：伴有或不伴有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受浸; iii2：伴有主动脉旁、骼窝、肠系膜淋巴结受侵犯iv期：淋巴结以外的部位受侵犯(不包括记录为“e”的病变)a：无症状b：发热、盗汗

5、、体重减轻(6个刀内下降10%以上)x：人瘤块，纵隔肿物最人横径胸廓内径1/3,淋巴结肿块最人肓径10cmcs：临床分期ps：病理分型e：局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位的病变(i e),侵犯邻近的淋巴 结(1庠或11正)【检验】1、血彖：常有轻或屮等贫血。可有白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。少数患者 可有嗜酸粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发牛脾功能亢进时，可有全血 细胞减少。2、骨髄象：找到rs细胞为骨髓浸润的依据，对诊断冇帮助。骨髓穿刺涂片rs阳性率仅3%, 但骨髓活检可提高到922%。3、组织病理学；典型rs细胞及其变界细胞，多样性组织结构和细胞成

6、分是其特点。典型rs细胞：是一种胞质丰富略嗜碱性的大细胞，形态不规则，核関形，金少冇两个核（可 呈“镜影状”）或分叶状核，核膜清楚，染色质淡，每个核叶至少一个核仁，核仁为嗜酸性。（见上图，黑色箭头所指）变异rs细胞： “霍奇金细胞（h细胞）”：单核的人细胞，主要见于经典型霍奇金淋巴瘤。 “爆米花细胞”：细胞体积大、胞质少、有一个大核，核常重叠或分叶，甚至呈爆米花样。 由于这种细胞是淋巴细胞和/组织细胞性rs细胞变异型，乂称为l&d细胞；主要见于结节 性淋巴细胞为主型。 “陷禽细胞”：多分叶，分叶较小，核仁小，在甲醛固定的标本中因胞浆浓缩，细胞看起 来像处在一个陷窝中。也称为“腔隙细胞”

7、，主耍见于结节硕化型霍奇金淋巴瘤。4、免疫组织化学：有利于区分nlphl和chl鉴别nlphl和chlnlphlchll&d细胞cd20、cd79&、bcl-6 和cd45阳性，多数j链和cd75阳 性，ig轻链和重链常呈强阳性， 不表达cd15和cd30,或少数情况 下cd30弱表达，以及同时表达转 录因子oct2和共同活化因子bob. 1rs细胞cd30阳性，大多数呈cd15 阳性，cd45通常阴性，j链、cd75、 cd68阴性。约40%病例可见cd20阳 性细胞，但强度变化很大，阳性细 胞数量很少。90%的细胞表达b细胞 特异活化因子蛋白（bsap） o 0ct2 和b

8、ob. 1中有一种不表达或两种均不 表达。5、细胞遗传学和分子牛物学：多数病例有克隆性染色体界常，但未发现特异性染色体界常 rs细胞多数存在ig基因重排，为rs主要來源于b细胞捉供了重要的依据。6、其他：部分患者可见coombs试验阳性或阴性的溶血性贫血，血清碱性磷酸酶活力或血 钙增加，多克隆球蛋白增多，或出现单克隆igg或igmo正电子断层/计算机断层成像 （pet/ct）技术对于淋巴瘤的初始分期和治疗后的残余病灶评价有意义。【诊断】淋巴瘤误诊率高，必须建立正确的诊断学思维1、对临床上无明显感染因素的淋巴结肿人，进行性、无痛性表浅淋巴结肿人，影像学检杏 发现的深部淋巴结肿大，以及不明原因发热

9、（fuo）等患者应十分警觉。2、对疑似病例尽早行病理印片、切片、针吸活检，以及骨髄细胞学等检查，根据病理特征, 结合免疫标记等，按照who的分型标准进行诊断和分型。3、最好取完整的淋巴结送检，针吸活检常不能捉供足够的材料以作出全面的分析。4、如果受条件限制只能开展he染色形态学检查时，可按rye标准分型。5、明确诊断后，还需根据淋巴瘤的分布范围等进行临床分期。6、应注意与其他淋巴结肿大疾病，如炎性淋巴结炎、恶性肿瘤转移等进行鉴别。二、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(nhl)包括多种形态、免疫表型、牛物学规律、发展速度和治疗反应各 不相同的类型。nhl的原发病灶可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织。其

10、特点：病变很 少局限于某-淋巴区，侵犯较广，扩散部位无-定规律，呈跳跃式，结外病变多见。瘤组 织成分较单一，以-种细胞类型为主，故常根据瘤细胞的类型鉴别具來源。【临床特点】nhl的发病率呈明显上升趋势。见于任何年龄，老年人多见。可以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大、发热等为首 见表现。由丁结外病变多见，一般以各系统症状发病，表现复杂多样。全身症状见丁部 分恶性程度高的患者和多数晚期患者。【分类分型】nhl的分类分型非常复朵，近40年來制定了很多方案，目询较公认的分类标准是who 2008 年发布的分类方案。该方案的分类依据是形态学、免疫学和细胞遗传学。除nhl外，该方 案将淋巴细胞白血病、浆

11、细胞骨髓瘤也纳入其屮，归结为前驳b和t细胞肿瘤、成熟b细 胞淋巴瘤、成熟t和nk细胞肿瘤儿个大类。who (2008)淋巴组织肿瘤分类方案>6-10-2 淋巴组织肿« who(2008)分型成熱b细胞来嫁解巴mmt/nk细脇祥巴母细胞性浆细胞样树突慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋t前淋巴细胞白血病状细胞肿嗚t大颗粒淋巴细胞白血病谱系未定的急性白血病b前淋巴细胞性白血病慢性nk细胞淋巴增殖性怎性未分化白血病脾边緣带淋巴熾疾構混合衣型急性白血病，毛册胞白血病侵袭性nk细胞白血病右7无康现性遗传学异常脾胖巴悄/白血桶，不能分类成人t细胞白血病/港巴痛前腿淋巴性肿瘤淋巴浆细胞淋巴痛

12、ebv相关的克隆性淋巴组b淋巴母细胞白血病/淋织增殖性疾患(jl«)巴縄非特殊类型浆册胞骨1b瘤/浆细胞瘤结外nk/t细胞淋巴働b淋巴母细胞白血病/林结外黏膜相关淋巴组织边缘带b细胞港巴鼻型巴喷伴乖现性细胞遗传痫(malt林巴摘)肠病相关t细胞淋巴瘤学异常原发皮肤滤泡中心淋巴瘤肝脾t细胞淋巴瘤t淋巴涉细胞白血病/淋滤泡性讲巴痫皮下脂膜炎样t细胞淋巴柿巴制结内边缘带b细胞淋巴瘤&堀胞淋巴瘤弥受大b细胞淋巴«(dlbcl)，非待殊类! t细胞/组块细胞丰富的大b细胞轉巴简 原发中枢神经系统弥浸大b细胞淋巴療 原发皮获dlbcl,煲型老年人ebv阳性弥漫大b细胞淋巴瘤bu

13、rkitt淋巴翔介十弥漫大b细胞淋巴瘪和burkitt淋巴痂 之阿不能分类的b细胞淋巴瘤介亍弥慢大b细胞琳巴瘤和经典祥济金淋 巴瀏之间的不能分类的b细胞淋巴瘤讯样椎菌祷sezary综合征原发性皮決间变性大细胞辭外周t细胞淋巴瘤非特殊 类型血管免疫母细胞t细胞淋巴瘤alk阳性间变性大细胞淋巴瘤alk阴性间变性大细胞琳巴瘤【检验】1、血象及骨髓象：初诊病例，大多血象正常。当疾病进展，骨僦受侵，脾功能亢进，慢性 失血，以及山于放射/化学治疗等，可出现贫血、白细胞和/或血小板减少。恶性淋巴瘤侵犯 骨髓者并不少见。并发急性淋巴瘤细胞白血病时町呈现白血病样血彖和骨髓彖。2、血液其他检验：可有血沉加快，碱性

14、磷酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、b 2微球蛋片升高， 血清免疫球蛋口可减少，单/多克隆免疫球蛋口增多等。b细胞nhl可出现抗人球蛋口试验 阳性或阴性的自身免疫性溶血性贫血。3、组织病理学：淋巴结正常结构消失，被肿瘤组织所取代；恶性增牛的淋巴细胞形态和生 长方式呈异型性，一般无rs细胞；淋巴结包膜被侵犯；瘤纽织成分较单一，以一种细胞类 型为主。据肿瘤细胞的生长方式和形态可进行组织学分型。4、免疫组织化学：nhl冇b、t、nk细胞等来源，测定淋巴瘤细胞免疫表型可确定大多数 淋巴瘤的来源及分化阶段，以便结合组织学表现进行分型ta t锐重怖i入轻磁更怖k轻琏重梅下图：正常b细胞分化阶段及相应肿瘤免疫表型示意

15、图干审庵册bb维庵砒駆陋b细胞 掃巴剧/qttl箱3畑處淋用巴求s3胞常tdtcd79acd 19cd 10cd20cd22cd211cd38sicp_siedsir/a下图：正常t细胞分化阶段及相皿肿瘤免疫表型示意图關腺细胞哎质站质翦愍细 腔和外阳t细腔前驱t淋巴肴/血转外思t细胞肿擔tdtcd8cd45、细胞遗传学: b细胞淋巴瘤常见染色体异常:常见的为t （14； 18） （q32； q21）、t （8； 14） （q24； q32）、 t （11； 14） （ql3； q32）等。另有20多种异常中，涉及14q32者有11种。 b细胞淋巴瘤特开的染色体界常：套细胞淋巴瘤：95%以上有t

16、 （11； 14） （ql3； q32）,累及11 ql3位置上的bcll与14 q32 位置上的igh基因。burkitt 淋巴瘤:90%具有 t （8； 14） （q24； q32）, c-myc 基因位于 8 q24。加上 t （8； 22） （q24； qll）或t （2； 8） （pl2； q24）,涉及8 q24的易位可发生于几乎所有的burkitt淋巴 瘤患者。滤泡型淋巴瘤：70%95%的有（14； 18） （q32； q21）包括bcl2基因重排，该异常也见 于20%-30%的弥漫性人b细胞淋巴瘤。低度恶性malt淋巴瘤:30%的有t （11； 18） （q21； q21）&#

17、176; t细胞和nk细胞淋巴瘤染色体异常：与b细胞淋巴瘤不同，对于大多数t细胞和nk细 胞淋巴瘤，特异性的染色体异常尚未被发现。少数t细胞淋巴瘤，如20%-60%的间变性大 细胞淋巴瘤可见t （2； 5） （p23； q35）。6、分子牛物学：ig及tcr基因重排，为鉴别b细胞和t细胞及其克隆性起源，区别单克 隆和多克隆性淋巴细胞增生群体，尤其是鉴别那些缺乏特异性表面决左簇的淋系增生细胞的 克隆性，提供了重要依据。但某些淋巴瘤病例，同一组织或细胞群屮可同时存在ig和tcr 基因重排，单靠免疫基因型分析有时难以下结论，需结合免疫表型进行综合分析。【诊断】依靠临床表现、x线检查及病理学检查。病理

18、学检查是确诊和分型的主要依据，诊 断学思维同hl。淋巴瘤的诊断是肿瘤病理学检查中最困难的，因为它缺少其它肿瘤的浸润特点，不易与反应 性淋巴结增生的病理学表现相区别。因此，除常规病理切片观察外，应结合免疫组织化学及 细胞遗传学进行诊断和分型。1、临床表现多有无痛性淋巴结肿人。病变常首发于结外，几乎可以侵犯任何器官/组织，常见部位 有消化道、皮肤、韦氏咽环、甲状腺、唾液腺、骨、骨髓、神经系统等。分别表现为相应的 肿块、压迫、浸润或出血等症状。全身症状：发热、体重减轻、盗汗。2、实验室检查：可冇一系或全血细胞减少。骨髓侵犯时涂片可见淋巴瘤细胞。中枢神经系 统受累时有脑脊液异常。血清乳酸脱氢酶ldh升

19、高可作为预后不良的指标3、病理组织学检査：为确诊本病的主要依据。nhl病理特点为：淋巴结或受累组织正常结 构被肿瘤细胞破坏；恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无rs细胞，淋巴结包膜被侵犯。4、流式细胞术检测：k或入轻链表达、细胞遗传学方法或fish发现染色体界常、pcr测 定基因重排突变等手段，皆可协助判断淋巴细胞增牛的单克隆性，证实nhl的诊断。要根据瘤细胞的牛长方式、瘤细胞的构成和形态特点以及反应性细胞成分和间质改变的特 点、,结合免疫表型、遗传学检测等各种手段，按who （2008）的分类标准进行分类。【鉴别诊断】白血病还是淋巴瘤？who分类认为淋巴细胞白血病与淋巴瘤是同一种生物学实体，应

20、按t、b、nk细胞等来源 统一分类。采用哪种术语有一定限制。当只表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时, 应诊断为淋巴瘤。当存在广泛骨髓、血液受累时采用急性或慢性淋巴细胞白血病这一术语较 合适。急性淋巴细胞白血病（all,急淋）是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织异常增殖并可浸润各组织脏器的一种造血系统恶性 克隆性疾病。who （2008）分类认为，急淋和淋巴母细胞性淋巴瘤的牛物学本质没有区别。 当只表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时应诊断为淋巴瘤，当存在广泛骨髓和血液 受累时则诊断为白血病。本病多见于儿童及青壮年，是小儿时期最常见的口血病。临床上起病多急骤，有发热、小至 重度贫血、皮肤

21、黏膜及内脏出血等表现。全身淋巴结肿大和轻、屮度肝脾肿大较aml多见。 骨关节疼痛和胸骨压痛较明显。all并发屮枢神经系统白血病（cnsl）的可能性较高，可发住在病程的任何阶段，其在完 全缓解期发病率较高是all复发及死亡的主要原因。睾丸白血病及高尿酸血症发病率也较 高。目前儿童all的疗效和预后明显优于成人all,总体上认为，儿童all已是可以治愈的 疾病。fab分为3型：i l1：以小细胞为主（直径w12um）,大小较一致，核染质较粗，核仁小不清；all-l1骨眩涂片骨髓象特，殳：骨做增生程度明显活跃或极度活跃，以原始淋巴细胞和幼推淋巴细胞为主，大多数原始 淋巴细胞胞体较小，大小校一致，桩浆

22、比增大，桩形规则，染色质致密，核仁不清.胞质童少，胞质嗜磁性，无i l2：以大细胞为主（直径1211 m）,大小不一，核染质较疏松，核仁较大，一至多个all-l2骨髓涂片骨随象特点：大多数原始淋巴细胞胞体校大，大小形状不一；核形常不规则，可见凹陷，折叠；染色质 疏松，枚仁明显或不清.胞质量变化校大，呈不同程度的曙廩性.蓝细胞多见.i【l3】：以大细胞为主，大小一致，核染质细点状均匀，核仁一个或多个且明显。胞质嗜 碱，深蓝色，有较多空泡。all-l3骨髓涂片骨髓象特点：骨愤增生明显活跃或极度活跃，以原始淋巴细胞为主，胞体较大，大小一致，染色质均一 细致,有一个或多个明显的核仁，胞质丰富，空泡明显

23、，染色呈强的嗜碱性。篮细胞多见.【检验】1、血象：（1）贫血，血片屮可见少量幼红细胞。（2）白细胞计数多数增高，少数可高达1（）（） x109/l, 1/3的成人急淋白细胞数可正常或减少。分型中原始及幼稚淋巴细胞增多，可 达90%。篮细胞易见，中性粒细胞减少或缺如。（3）血小板计数低于正常，晚期明显减少, 可伴血小板功能界常。2、骨髓彖：（1）有核细胞增生极度活跃或明显活跃，少数病例呈增生活跃，以原始和幼稚 淋巴细胞增生为主，$30%；片血病性原、幼细胞形态异常，成熟淋巴细胞少见； 根据白血病细胞的形态学,可将all分为三型：li, l2, l3（细胞化学染色pox与sbb： 阴性，阳性的原始

24、细胞3%pas：约20%-80%的原始淋巴细胞呈阳性发应，呈粗颗粒状或 块状；（4）粒系、红系、巨核系及血小板受抑制；（5）退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞） 多见。细胞学特征l1型l2型l3型细胞大小小细胞为主人细胞为主人细胞为主，大小较一致核染色质较粗，每例结构都一致较疏松，每例结构较不一致呈细点均匀状核型规则，偶有凹陷或折叠不规则，折叠或凹陷常见较规则核仁小而不清楚，少或不见清楚，个或多个明显，一个或多个，呈小泡状胞浆量少不定，常鮫多较多胞浆嗜碱性轻或中度不定，有些细胞深染深蓝色胞浆空泡不定不定常明显，呈蜂窝状3、细胞化学染色：pox与sbb：阴性，阳性的原始细胞3% pas：约20%

25、-80%的原始 淋巴细胞呈阳性发应，呈粗颗粒状或块状。4、免疫分型： 早 b 前体all 为 hla-dr、cd19； 普通 b-all 为 cd10、cd19、cd20； 前 b-all 为 cd19、cd20、cd22、cyu ； b-all 为 cd19、cd20、cd22、smlg； 早 t 前体-all 为 cd7、cd5； t-all 为 cd7、cd5、cd2、cd3。注意部分all细胞可同时表达髓系抗原，如cdi3, cd33等混合表型急性白血病(mpal)：只有在同一群白血病细胞上共表达一个以上特定的系列特 异性抗原，或白血病细胞群分别表达特定的不同系列的特异性抗原，才口j称

26、为mpalo 诊断mpal时对b/t/髓系抗原的要求系别诊断mpal时对b/ t/髓系抗原的要求髄细 胞系髄过氧化物酶(通过流式细胞术、免疫组织化学或细胞化学测定)或单核细胞分化指 标(至少两项：非特异性酯酶，cd11c, cd14, cd64,溶菌酶)表达t细 胞系胞浆cd3 (应用流式细胞术采用针对cd3e链的抗体)或细胞膜cd3 (在mpal小少 见强阳性)表达b细 胞系cd19强表达并伴冇cd79a、胞浆cd22、cd10中至少一项强表达，或cd19弱表达并 伴有cd79a、胞浆cd22、cd10中至少两项强表达。5、细胞遗传学及分子牛:物学检验：约70%-90%的all有克隆性核型界

27、常，其中66%为特 异性染色体重排染色体数口异常：可见假二倍体、超二倍体、亚二倍体等染色体结构 异常:(1) b系all特点：© t(8;14)(q24;q32):约见于75%90%的ball,常具有l3形态,染色体易位涉及myc 基s(8q24)和igh(14q32)、轻链k基因(2pl2)或a基因(22qll)的重排，导致myc基因高表 达。主要见于成人all,白细胞计数并不高，易引起中枢神经系统白血病，预后很差。 t(12;21)(ql3;q22):在30%的儿童all中能发现这种易位，成人少见。形成tel-aml 1融合基因，在儿童病例易晚期复发。 t(l;19)(q23;p

28、l3.3)：见于约25%的前b-all,是儿童all常见的染色体易位,易位造成 e2a-pbx 1融合基因，儿童对强烈化疗敏感，成人化疗效果差。 t(9;22)(q34;qll.3)称ph染色体，见于2%5%的儿童急淋和15%33%的成人急淋。易位 形成bcr-abl 1融合基因，与慢粒的融合基因不同。临床特点为白细胞显著增高，初期诱 导反应较好，但易复发，生存期短，是导致成人all疗效差的主要原因之一。 t(4;ll)导致all1-af4融合基因，新生儿多见。此型易位可能是先天性all的重要特征。 9p21异常：约见于15%的allo 9p的缺失对b细胞all是预后差的指标，9p21纯 合等

29、位基因的缺失对t细胞all也为更低的生存率有关。染色体9p21界常为儿童all 预后的相关性更大。 超二倍休：约占儿童的25%和成人的7%, 一般对化疗敏感，预后较好。 低二倍体：约占儿童的67%和成人的2%, 一般预后欠佳，长期生存率较低。(2) t系all特点：t系all仅发现30%的界常核型，多为假二倍体，如ph, 6q-等，病人生存期明显缩短。 染色体结构重排其断裂点常涉及t细胞受体基因a / 5、b和丫所在的14qll、7q34-36、 7pl5o 其中 t（ll； 14）、t（10； 14）、t（l：和 t（8； 14）分别见于 25%、5%10%、3%和 2% 的t-all。白细

30、胞数升高、川:、脾、淋巴结肿大，可出现纵隔肿块和中枢神经系统白血病, 预后凶险。【诊断】一、all的诊断1、骨髄中原始淋巴细胞+幼淋巴细胞325%可确诊all :2、采用末端脱氧核芹酸转移酶（tdt）及单克隆抗体组合以流式细胞术区分t或b细胞系 急淋及其免疫学亚型；3、染色体及分了生物学异常对b-all和t-all的诊断、判断预后和微量残留白血病的检 测冇重要意义，根据遗传学异常可区别伴频发性染色体异常的b-all和非特指性b-all；4、发现b-all有关的频发性遗传学界常吋，即使骨髄原始和幼稚细胞v20%,无髄外瘤 块的证据，仍可诊断为b-all；5、如果患者有淋巴结或淋巴纽织瘤块的同时骨

31、髓屮原始和幼稚淋巴细胞增多但w25%,不 诊断为all,而是诊断为b-lbl伴骨髓浸润。因此，对于骨髓中原始和幼稚淋巴细胞增多 但达不到all诊断标准的患者，要认真寻找髓外瘤块的证据。二、中枢神经系统白血病（cnsl）的诊断1、有中枢神经系统症状和体征（尤其是颅内压增高的症状和体征）2、有脑脊液的改变:压力增高,1.96kpa（200mmh20）,或60滴分；白细胞数0.01 xkf9/l；涂片见到白血病细胞；蛋白450mg / l,潘氏试验阳性3、排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液冇相似改变的疾病备注：1、符合条件3加条件2中任何一项者，为可疑（cnsl）；符合3加2中的或其他任何两 项者可

32、诊断为cnsl2、无症状但有脑脊液改变，可诊断为cnslo但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定cnsl 的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗cnsl治疗压力下降恢复正常者可诊断为cnsl, 应严密进行动态观察3、冇症状而无脑脊液改变者，如冇脑神经、脊髓或神经根受累的症状和体征，可排除其他 原因所致，且经抗cnsl治疗症状有明显改善者，可诊断为cnsl附：急性白血病疗效标准一、缓解标准：（1）完全缓解（complete remission, cr）骨髓象：原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）w5%,红系和巨核细胞系正常。（注意m2b、m3、 m4、m6、m7的标准）血象：男性hb m100g/l,女性

33、和儿童hb m90g/l,中性粒细胞绝对值m 1.5x109/l,血小 板m 100x107/l,外周血分型中无白血病细胞临床：无白血病浸润的症状和体征，牛活正常或接近正常（2）部分缓解（partialremission, pr）骨髓：原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）5%但三20%或临床、血象2项中有一项未达完全 缓解标准者（3）未缓解（non-remission, nr）：骨髄象、血象及临床3项均未达上述标准者二、复发标准：有下列三者之一者称为复发（relapse）:骨髓原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）5%但w20%,经过有效抗口血病治疗一个疗程仍未达完全缓解者；(2) 骨僦原粒(原单+幼单或原

34、淋+幼淋)20%者；(3) 骨髓外白血病细胞浸润者三、持续完全缓解(continual complete remission, ccr)：从cr起其间无白血病复发达35 年者四、长期存活：口血病占确诊之日起，存活时间(包括无病或带病住存)达5年或5年以上 者五、临床治愈：指停止化疗5年或无病牛存达10年者慢性淋巴细胞白血病(cll)cll骨髓涂片骨髓象特点：骨m增生明显活跃或极度活跃.白血病性淋巴细胞显著增多，占40%以上，甚至高达90%,细胞形态异常不明显，胞体略大，易碎，易见篮细胞，核可有深切迹或裂隙，核染色质不规则聚 集，核仁无或不明显，多数胞质丰富、嗜械、无颗粒，可见空泡，少数胞质童少，仅在核裂隙或切迹处 见到.原始和幼稚淋巴细胞较少见，通常5%.早期，骨检中各类造血细胞均可见到，但至后期，可 见全血细胞减少.“慢淋”是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，主要表现为形态学上成熟的小淋巴细 胞在外周血、骨髓、淋巴结和脾脏等淋巴组织的侵袭。小淋巴细胞淋巴瘤(sll)是指该类 肿瘤性淋巴细胞主耍在淋巴结、脾脏等淋巴组织浸润而没有明显累及外周血和骨髄。cll 和sll是同一生物学实体，无本质区别。但sll发牛率明显低于cll jj.疾病晚期主要以 cll形式存在。95%以上的慢淋为b细胞性(b-c