湘南学院病理学肾小球肾炎文档资料学习教案

1、会计学1第一页，共79页。第1页/共78页第二页，共79页。第2页/共78页第三页，共79页。正常正常(zhngchng)肾小球肾小球 PASM染色染色第3页/共78页第四页，共79页。第4页/共78页第五页，共79页。肾小球超微结构模式图肾小球超微结构模式图第5页/共78页第六页，共79页。v肾小球毛细血管肾小球毛细血管(mo x xu un)壁为滤过膜，由内皮细胞、基膜和壁为滤过膜，由内皮细胞、基膜和v 脏层上皮细胞构成脏层上皮细胞构成 1. 内皮细胞（内皮细胞（Endothelium）：胞体布满）：胞体布满70-100nm窗孔，呈不连续状，细胞表面含大量带负电荷糖蛋白。窗孔，呈不连续状，

2、细胞表面含大量带负电荷糖蛋白。 2. 肾小球基底膜（肾小球基底膜（GBM）：由胶原蛋白、蛋白多糖、）：由胶原蛋白、蛋白多糖、层粘连蛋白组成，是血浆滤过的关键结构，表面有带层粘连蛋白组成，是血浆滤过的关键结构，表面有带有阴离子的蛋白多糖。有阴离子的蛋白多糖。 3. 脏层上皮细胞（足细胞）：胞体伸出足突，细胞表脏层上皮细胞（足细胞）：胞体伸出足突，细胞表面含一层带负电荷糖蛋白。面含一层带负电荷糖蛋白。第6页/共78页第七页，共79页。第7页/共78页第八页，共79页。滤过滤过(l u)膜膜:内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞 第8页/共78页第九页，共79页。第9页/共7

3、8页第十页，共79页。第10页/共78页第十一页，共79页。第11页/共78页第十二页，共79页。生物性：细菌、病毒、真菌、生物性：细菌、病毒、真菌、寄生虫等寄生虫等 非生物性：异种血清蛋白、非生物性：异种血清蛋白、药物和化学制剂药物和化学制剂 内源性抗原内源性抗原外源性抗原外源性抗原抗原物质抗原物质第12页/共78页第十三页，共79页。第13页/共78页第十四页，共79页。第14页/共78页第十五页，共79页。免疫荧光染色(rns)，连续的线性荧光第15页/共78页第十六页，共79页。第16页/共78页第十七页，共79页。免疫荧光染色，不连续(linx)的颗粒状荧光第17页/共78页第十八页

4、，共79页。 1.补体的激活补体的激活 C3a和和C5a ，C5b吸引中性粒细胞等聚集，释放溶酶吸引中性粒细胞等聚集，释放溶酶体酶，损伤毛细血管内皮和基膜体酶，损伤毛细血管内皮和基膜 C3a和和C5a 促进组胺释放促进组胺释放 毛细血管通透性增加毛细血管通透性增加 2.炎细胞及其产物炎细胞及其产物 中性白细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、自然杀伤细胞和血小中性白细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、自然杀伤细胞和血小板板 多种蛋白溶解酶、血管活性物质多种蛋白溶解酶、血管活性物质 变质、渗出变质、渗出和增殖和增殖 3.肾小球固有细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物 肾小球固有细胞肾小球固有细胞 分泌多种介质分泌多种介

5、质+粘附糖蛋白和基质粘附糖蛋白和基质 促进增生和硬化促进增生和硬化 多种炎症介质：白介素多种炎症介质：白介素1,6,8、蛋白酶、胶原酶、凝血及纤、蛋白酶、胶原酶、凝血及纤溶因子、活性氧等溶因子、活性氧等 促进增生和硬化促进增生和硬化第18页/共78页第十九页，共79页。（三）基本（三）基本(jbn)病理变化病理变化n肾小球细胞增多肾小球细胞增多n基底膜增厚和系膜基质增多基底膜增厚和系膜基质增多 n炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死 n玻璃玻璃(b l)样变和硬化样变和硬化n肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变第19页/共78页第二十页，共79页。第20页/共78页第二十一页，共79页。第21页/共7

6、8页第二十二页，共79页。第22页/共78页第二十三页，共79页。玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化光镜（光镜（HE染色）：均质的嗜酸性物质堆积。染色）：均质的嗜酸性物质堆积。 电镜：细胞外出现电镜：细胞外出现(chxin)无定形物质，成分为无定形物质，成分为沉积的血浆蛋白、沉积的血浆蛋白、 增厚的基膜和增多的系膜基质增厚的基膜和增多的系膜基质。 硬化：玻璃样变硬化：玻璃样变肾小球固有细胞减少甚至消失肾小球固有细胞减少甚至消失毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增加，肾球毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增加，肾球囊脏、壁层愈合囊脏、壁层愈合形成节段性或整个肾小球硬化。形成节段性或整个肾小球硬化。第2

7、3页/共78页第二十四页，共79页。肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变 肾小管上皮细胞变性肾小管上皮细胞变性 肾小管管腔出现管型（蛋白质、细胞或细胞碎片浓肾小管管腔出现管型（蛋白质、细胞或细胞碎片浓聚形成）聚形成） 肾间质充血水肿肾间质充血水肿(shuzhng)，少量炎细胞浸润。，少量炎细胞浸润。 肾小球发生玻璃样变和硬化时，肾小管可发生萎缩肾小球发生玻璃样变和硬化时，肾小管可发生萎缩，甚至消失。间质可发生纤维化。，甚至消失。间质可发生纤维化。第24页/共78页第二十五页，共79页。（四）临床表现（四）临床表现第25页/共78页第二十六页，共79页。第26页/共78页第二十七页，共79页。n

8、急性肾炎综合征：起病急，明显血尿，轻到中急性肾炎综合征：起病急，明显血尿，轻到中度蛋白尿和水肿，常有水肿和高血压。严重者度蛋白尿和水肿，常有水肿和高血压。严重者氮质血症。氮质血症。 n快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征： 起病急，病情进展快起病急，病情进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿后，迅速发生。出现水肿、血尿和蛋白尿后，迅速发生(fshng)少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。急性肾功能衰竭。n n肾病综合征：大量蛋白尿，每天尿中蛋白含肾病综合征：大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量达到或超过量达到或超过3.5g；明显水肿；低蛋白血；明显水肿；低蛋白

9、血症；高脂血症和脂尿。症；高脂血症和脂尿。第27页/共78页第二十八页，共79页。第28页/共78页第二十九页，共79页。第29页/共78页第三十页，共79页。第30页/共78页第三十一页，共79页。双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血(chngxu)，可见散在粟粒状出血点第31页/共78页第三十二页，共79页。轻到中度肿大，被膜紧张(jnzhng)，散在粟粒状出血点，皮质略增厚第32页/共78页第三十三页，共79页。第33页/共78页第三十四页，共79页。第34页/共78页第三十五页，共79页。肾小球体积增大，细胞数目(shm)显著增多，肾小管上皮细胞水肿，间质扩张充血第35页/共78

10、页第三十六页，共79页。第36页/共78页第三十七页，共79页。第37页/共78页第三十八页，共79页。呈颗粒(kl)荧 光,主要 为IgG和 C3第38页/共78页第三十九页，共79页。第39页/共78页第四十页，共79页。n大部分大部分治愈，尤其是儿童治愈，尤其是儿童80%-90%80%-90%， 少数少数慢性肾炎，成人慢性肾炎，成人15%-50%15%-50%转为慢性肾炎转为慢性肾炎n极少数极少数1%1%病人病人(bngrn)(bngrn)迅速肾衰、心衰或迅速肾衰、心衰或高血高血n 压性脑病压性脑病死亡死亡 n 第40页/共78页第四十一页，共79页。（二）快速(kuis)进行性肾小球肾

11、炎 病情进展迅速病情进展迅速病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增病理学特征：肾小球壁层上皮细胞增 生，新生，新月体形成月体形成, 又称为毛细血又称为毛细血 管外增生性肾炎管外增生性肾炎。多好发于青年。多好发于青年(qngnin)、中年人、中年人临床表现临床表现 ：快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征 第41页/共78页第四十二页，共79页。 抗基底膜抗体抗基底膜抗体+ +基底膜抗原基底膜抗原激活补体激活补体 基基 底膜损伤、破坏底膜损伤、破坏大大量量(dling)(dling)纤维蛋白、细纤维蛋白、细 胞胞成份漏出到肾成份漏出到肾 小球囊小球囊 刺激肾小球刺激肾小球 囊壁层上皮细胞增生囊壁层

12、上皮细胞增生新月体新月体 新月体形成新月体形成(xngchng)过程过程第42页/共78页第四十三页，共79页。第43页/共78页第四十四页，共79页。第44页/共78页第四十五页，共79页。n光镜光镜 ：形成新月体：形成新月体 n新月体形成：壁层细胞增生单核细胞新月体形成：壁层细胞增生单核细胞细胞性新月体细胞性新月体 n 纤维成分增多纤维成分增多纤维纤维-细胞性新月体细胞性新月体 n 完全纤维化完全纤维化纤维性新月体纤维性新月体 n肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。肾小管上皮细胞变性：细胞内玻璃样变。 n病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。病变肾单位所属肾小管上皮细胞萎缩消失。 n肾间质

13、水肿，炎细胞浸润，纤维化。肾间质水肿，炎细胞浸润，纤维化。 n电镜：电子致密电镜：电子致密(zhm)沉积物，沉积物，GBM损伤，缺损或断裂损伤，缺损或断裂 第45页/共78页第四十六页，共79页。第46页/共78页第四十七页，共79页。细胞性新月细胞性新月体体第47页/共78页第四十八页，共79页。 纤维性新月体纤维性新月体第48页/共78页第四十九页，共79页。第49页/共78页第五十页，共79页。临床病理临床病理(bngl)联系联系 发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损发病：伴红细胞管型、中度，基底膜损害害通透性增加、穿孔通透性增加、穿孔 血尿，蛋白血尿，蛋白尿尿 新月体形成新月体形成毛细血

14、管受压、滤过降低毛细血管受压、滤过降低水钠潴留、肾素增高水钠潴留、肾素增高 高血压和水高血压和水肿肿 球囊闭塞球囊闭塞 迅速出现少尿、迅速出现少尿、无尿和氮质血症。无尿和氮质血症。最终：肾功能衰竭。最终：肾功能衰竭。 第50页/共78页第五十一页，共79页。本型预后极差，与新月体形成的多少有本型预后极差，与新月体形成的多少有关关(yugun)，形成新月体的肾小球比例，形成新月体的肾小球比例低于低于80%的病人预后好于比例更高者的病人预后好于比例更高者 第51页/共78页第五十二页，共79页。（三）（三） 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病(membranous nephropath

15、y) 临床表现临床表现 ：肾病综合征，非选择性蛋白尿，成人：肾病综合征，非选择性蛋白尿，成人最常见最常见 病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密病变特征：上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚沉积物，弥漫性毛细血管壁增厚 发病机制发病机制 ：原发性，慢性免疫复合物性：原发性，慢性免疫复合物性 预后预后 ：病程长、效果不佳、对激素：病程长、效果不佳、对激素(j s)不敏感不敏感 ，40%转为慢性出现肾功不全。转为慢性出现肾功不全。 第52页/共78页第五十三页，共79页。第53页/共78页第五十四页，共79页。第54页/共78页第五十五页，共79页。Cap.Cap.壁增

16、壁增厚厚 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(shn yn)(HE(shn yn)(HE染色染色) )第55页/共78页第五十六页，共79页。第56页/共78页第五十七页，共79页。急性弥漫性肾小球肾炎急性弥漫性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎起病起病急急更急更急隐匿隐匿年龄年龄儿童多见儿童多见成人多见成人多见成人多见成人多见病理特征病理特征大红肾，蚤咬肾大红肾，蚤咬肾肾脏增大，大量新肾脏增大，大量新月体形成月体形成大白肾大白肾电镜电镜肾小球上皮下有驼峰状肾小球上皮下有驼峰状电子致密物沉积电子致密物沉积基膜不规则增厚基膜不规则增厚上皮肿胀，足突消失，上皮肿

17、胀，足突消失，基膜钉状突起基膜钉状突起临床表临床表现现急性肾炎综合症急性肾炎综合症快速进行性肾炎综快速进行性肾炎综合症合症 肾病综合症肾病综合症非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿预后预后好好较差较差40%肾衰肾衰第57页/共78页第五十八页，共79页。第58页/共78页第五十九页，共79页。n和补体和补体(bt)沉积。沉积。第59页/共78页第六十页，共79页。第60页/共78页第六十一页，共79页。第61页/共78页第六十二页，共79页。第62页/共78页第六十三页，共79页。第63页/共78页第六十四页，共79页。第64页/共78页第六十五页，共79页。第65页/共78页第六十六页，共79页。第

18、66页/共78页第六十七页，共79页。发病机制发病机制肾小球炎性疾病持续发展肾小球炎性疾病持续发展 系膜细系膜细胞、系膜基质、纤维母细胞大量增生和胞、系膜基质、纤维母细胞大量增生和纤维化；纤维化； 长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积长期大量蛋白尿，使蛋白质沉积 肾小球硬化；肾小球硬化； 大量肾单位破坏大量肾单位破坏 导致导致(dozh)有有功能的肾单位减少使之处于高灌注和高功能的肾单位减少使之处于高灌注和高滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小滤过状态，先代偿性增生，最终使肾小球日趋硬化。球日趋硬化。第67页/共78页第六十八页，共79页。第68页/共78页第六十九页，共79页。细胞浸细胞浸 润；细小动

19、脉玻璃样变及内润；细小动脉玻璃样变及内膜增厚，管腔狭窄。膜增厚，管腔狭窄。第69页/共78页第七十页，共79页。第70页/共78页第七十一页，共79页。 颗颗 粒粒 性性 固固 缩缩 肾肾第71页/共78页第七十二页，共79页。光镜：光镜： 大部分肾小球玻璃样变和硬化。大部分肾小球玻璃样变和硬化。 肾内细肾内细、小动脉玻璃样变和内膜增厚，管腔狭、小动脉玻璃样变和内膜增厚，管腔狭窄。窄。 局部肾小管萎缩局部肾小管萎缩(wi su)或消失，或消失，间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润。间质纤维化，淋巴细胞及浆细胞浸润。残存肾小球体积增大，肾小管扩张。残存肾小球体积增大，肾小管扩张。第72页/共78页第七十三页，共79页。第73页/共78页第七十四页，共79页。第74页/共78页第七十五页，