线粒体2作用机理学习教案

1、会计学1第一页，共50页。1、生命、生命(shngmng)活动能量活动能量的来源的来源 来自(li z)于体内糖、脂肪、蛋白质等有机物的氧化，生物体内的氧化和外界的燃烧在化学本质上相同，方式不同。2、什么是生物、什么是生物(shngw)氧氧化？化？有机分子在机体内氧化分解成有机分子在机体内氧化分解成CO2和和H2O并释放出能量的过程，称为生物氧化（细胞氧化或细胞呼吸）。并释放出能量的过程，称为生物氧化（细胞氧化或细胞呼吸）。 生物氧化在形式上虽有加氧、脱氢和失电子的不同形式，但从氧化的基本概念来看，生物氧化与体外的化学氧化，实质相同，即一种物质丢失电子是氧化，得到电子是还原。 第1页/共49页

2、第二页，共50页。CO2 +H2O + 能量能量细胞呼吸细胞呼吸氧化分解氧化分解ADP+PiATP释放能量释放能量用于各项生命活动用于各项生命活动主要主要(zhyo)能源物质能源物质葡萄糖葡萄糖直接能源物质直接能源物质 ADP和和ATP的相互转变保正的相互转变保正了生物所需能量了生物所需能量的及时供应。的及时供应。第2页/共49页第三页，共50页。 概念概念(ginin)：糖类、脂肪和蛋白质等有机物在生活细胞糖类、脂肪和蛋白质等有机物在生活细胞内氧化内氧化(ynghu)分解为二氧化分解为二氧化(ynghu)碳和水或分解为不彻底的氧化碳和水或分解为不彻底的氧化(ynghu)产物，并伴随着释放能量

3、的过程。产物，并伴随着释放能量的过程。 实质实质：生物氧化生物氧化 特征：特征：1、温和条件下逐步进行、温和条件下逐步进行2、需酶的作用、需酶的作用3、能量逐步释放、能量逐步释放4、没有剧烈的发光发热现象、没有剧烈的发光发热现象第3页/共49页第四页，共50页。 类型项目 有氧呼吸有氧呼吸 无氧呼吸无氧呼吸区区 别别 场场 所所 条条 件件 产产 物物 释释 能能 联联 系系细胞质基质细胞质基质(j (j zh)zh)、线粒体（主、线粒体（主要）要）细胞质基质细胞质基质(j zh)(j zh)需氧、酶等需氧、酶等不需氧、需酶不需氧、需酶较较 多多较较 少少两者第一阶段相同两者第一阶段相同(xi

4、n tn)(xin tn)即都将葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解）即都将葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解）都分解有机物、释放能量都分解有机物、释放能量有氧呼吸与无氧呼吸的比较有氧呼吸与无氧呼吸的比较二氧化碳和二氧化碳和水水氧化彻底氧化彻底酒精、二氧酒精、二氧化碳或乳酸化碳或乳酸氧化不彻氧化不彻底底第4页/共49页第五页，共50页。无氧呼吸无氧呼吸(hx) 概念概念(ginin)：活细胞在无氧或缺氧条件下，通过酶的催活细胞在无氧或缺氧条件下，通过酶的催化作用，把葡萄糖等有机物不彻底化作用，把葡萄糖等有机物不彻底(chd)地氧化分解成为乙醇或乳酸等，同时释放地氧化分解成为乙醇或乳酸等，同时释放较少能量的过程。

5、较少能量的过程。C6H12O6 2C3H6O3（乳酸）乳酸） + 能量能量(少量少量)C6H12O6 2C2H5OH(酒精酒精)+2CO2 + 能量能量(少量少量）酶酶酒精发酵：酵母菌酵母菌乳酸发酵：乳酸菌乳酸菌第5页/共49页第六页，共50页。无氧呼吸的生理(shngl)意义：增强(zngqing)生物适应短时无氧条件的能力细胞呼吸原理的应用：农业生产中采取措施增强根系的细胞呼吸粮食储藏和果蔬保鲜设法降低细胞呼吸第6页/共49页第七页，共50页。概念概念(ginin)：活细胞在氧气的参与下，将糖类等有机活细胞在氧气的参与下，将糖类等有机物彻底氧化分解物彻底氧化分解(fnji)，产生二氧化碳，

6、产生二氧化碳和水，同时释放出大量的能量的过程。和水，同时释放出大量的能量的过程。有氧呼吸有氧呼吸(hx)细胞呼吸的主要类型细胞呼吸的主要类型C6H12O6 + 6H2O + 6O2 6CO2 + 12H2O + 能量酶发生场所：发生场所：外界条件：外界条件：物质变化：物质变化：能量去向：能量去向：有氧气进入线粒体有机物彻底彻底分解成无机物ATP和热细胞质、线粒体（主要）总反应式：总反应式：第7页/共49页第八页，共50页。第8页/共49页第九页，共50页。线粒体线粒体H2 分 子分 子(fnz)丙酮酸丙酮酸CO2葡萄糖葡萄糖释放少量释放少量(sholing)能量，能量，形成少量形成少量(sho

7、ling)ATPO2H释放少量能量，释放少量能量，形成少量形成少量ATPH2O释放大量能量，释放大量能量，形成大量形成大量ATP细胞质基质细胞质基质H2O第9页/共49页第十页，共50页。场所场所 发生反应发生反应 产物产物 第一第一阶段阶段第二第二阶段阶段第三第三阶段阶段细胞质基质细胞质基质(j zh)葡萄糖葡萄糖酶酶2丙酮酸丙酮酸少量能量少量能量4H+丙酮酸、丙酮酸、H、释放释放(shfng)少量少量能量，形成少量能量，形成少量ATP线粒体线粒体6CO26H2O酶酶2丙酮酸丙酮酸少量少量能量能量20H+CO2、H、释、释放少量能量，形成少放少量能量，形成少量量ATP线粒体线粒体6O212H

8、2O酶酶大量能量大量能量24H+H2O、释放大量能、释放大量能量，形成大量量，形成大量ATP第10页/共49页第十一页，共50页。有氧呼吸有氧呼吸 场场 所所 反应物反应物 产产 物物 释能释能第一阶段第一阶段第二阶段第二阶段第三阶段第三阶段有氧呼吸三个阶段有氧呼吸三个阶段(jidun)(jidun)的比较的比较细胞质细胞质基质基质(j (j zh)zh)主要主要(zhy(zhyo)o)是葡是葡萄糖萄糖丙酮酸丙酮酸HH少量少量丙酮酸丙酮酸COCO2 2、HH少量少量HH、O O2 2H H2 2O O大量大量线粒线粒体体线粒线粒体体第11页/共49页第十二页，共50页。外膜外膜内膜内膜基质基质

9、(j zh)基粒基粒嵴嵴线粒体的模式图线粒体的模式图酶酶形态形态(xngti)结构结构第12页/共49页第十三页，共50页。基质基质(j zh)膜间隙膜间隙(jin (jin x) x) 提取 第13页/共49页第十四页，共50页。第14页/共49页第十五页，共50页。第15页/共49页第十六页，共50页。线粒体中的蛋白质绝大多数都是核基因编码，在细胞质的游离线粒体中的蛋白质绝大多数都是核基因编码，在细胞质的游离(yul)核糖体上合成后运输到线粒体的。核糖体上合成后运输到线粒体的。线粒体定位线粒体定位 蛋白质蛋白质线粒体基质线粒体基质F1ATPase:亚基亚基(植物除外植物除外)、，亚基、亚基

10、、亚基亚基(某些真菌某些真菌) RNA聚合酶、聚合酶、DNA聚合酶、核糖体蛋白、柠檬酸合成酶、聚合酶、核糖体蛋白、柠檬酸合成酶、TCA酶酶 系、乙醇脱氢酶系、乙醇脱氢酶(酵母酵母)、鸟氨酸氨基转移酶、鸟氨酸氨基转移酶(哺乳动哺乳动物物) 内膜内膜DP-ATP逆向运输蛋白、磷酸逆向运输蛋白、磷酸-OH-逆向运输蛋白、细胞色逆向运输蛋白、细胞色素素c氧氧 化酶亚基化酶亚基4，5，6，7、F0 ATPase的蛋白质、的蛋白质、CoQH2-细胞色素细胞色素c 还原酶复合物亚基还原酶复合物亚基1，2，5(Fe-S)，6，7，8膜间隙膜间隙细胞色素细胞色素c、细胞色素、细胞色素c过氧化物酶、细胞色素过氧化

11、物酶、细胞色素b2、CoQH2-细胞细胞 色素色素c还原酶复合物亚基还原酶复合物亚基4(细胞色素细胞色素c1)外膜外膜线粒体孔蛋白线粒体孔蛋白第16页/共49页第十七页，共50页。翻译翻译(fny)后转运与蛋白质寻靶后转运与蛋白质寻靶 共翻译共翻译(fny)转运与蛋白质分选转运与蛋白质分选 第17页/共49页第十八页，共50页。线粒体基质蛋白输入线粒体基质蛋白输入(shr)线粒体线粒体第18页/共49页第十九页，共50页。牛心脏线粒体（负染电镜）牛心脏线粒体（负染电镜）可见可见(kjin)球形颗粒通过小柄附着在线粒体内膜嵴上球形颗粒通过小柄附着在线粒体内膜嵴上 第19页/共49页第二十页，共5

12、0页。uRacker发现这种颗粒很像水解发现这种颗粒很像水解ATP的酶，即的酶，即ATPase，这似乎是一个特别的发现，为什么线粒体内，这似乎是一个特别的发现，为什么线粒体内膜需要如此多的水解膜需要如此多的水解ATP的酶的酶?u如果按照常规的方式思考所发现颗粒的问题如果按照常规的方式思考所发现颗粒的问题(wnt),似难理解线粒体内膜上需要似难理解线粒体内膜上需要ATP水解酶水解酶,如果将如果将ATP的的水解看成是水解看成是ATP合成的相反过程合成的相反过程,F1球形颗粒的功能就球形颗粒的功能就显而易见了显而易见了:它含有它含有ATP合成的功能位点合成的功能位点,即即ATPase既既能催化能催化

13、ATP的水解的水解,又能催化又能催化ATP的合成的合成,到底行使何种到底行使何种功能功能,视反应条件而定。视反应条件而定。u在分离状态下具有在分离状态下具有ATP水解酶的活性，在结合状态水解酶的活性，在结合状态下具有下具有ATP合成酶的活性。合成酶的活性。 第20页/共49页第二十一页，共50页。部位部位功能功能外膜外膜磷脂的合成磷脂的合成;脂肪酸链去饱和脂肪酸链去饱和;脂肪酸链延伸脂肪酸链延伸内膜内膜电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输膜间隙膜间隙核苷的磷酸化核苷的磷酸化基质基质丙酮酸氧化，丙酮酸氧化，TCA循环，脂肪的循环，脂肪的氧化，氧化，DNA复制，复制

14、，RNA合成，蛋白质合成合成，蛋白质合成 第21页/共49页第二十二页，共50页。ATP合酶合成合酶合成(hchng)ATP的机理？的机理？ 结合变构模型结合变构模型 第22页/共49页第二十三页，共50页。自线粒体自线粒体,因此人们又将线粒体因此人们又将线粒体喻为细胞的动力工厂。喻为细胞的动力工厂。第23页/共49页第二十四页，共50页。第24页/共49页第二十五页，共50页。Mitochondrial function第25页/共49页第二十六页，共50页。糖糖 蛋白质蛋白质 脂脂肪肪(zhfng)酵酵解解 乙酰乙酰辅酶辅酶(f mi)A生生成成 三羧三羧酸酸(su sun)循循环环 电子

15、电子传递传递和氧和氧化磷化磷酸化酸化 第26页/共49页第二十七页，共50页。第27页/共49页第二十八页，共50页。代谢物脱下的成对氢原子（2H）通过(tnggu)多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递，最终与氧结合生成水。第28页/共49页第二十九页，共50页。1、电子传递链（呼吸、电子传递链（呼吸(hx)链）（在内膜有序排列的酶系）链）（在内膜有序排列的酶系）呼吸呼吸(hx)链上进行电子传递的载体主要有：链上进行电子传递的载体主要有：NAD、黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶、黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。等。（1） NAD： 即烟酰胺嘌呤二核苷酸（即烟酰胺嘌呤二

16、核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide），是体内很多脱氢酶的辅酶，连接三羧酸循环和呼吸），是体内很多脱氢酶的辅酶，连接三羧酸循环和呼吸(hx)链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。（2）黄素蛋白：含）黄素蛋白：含FMN或或FAD的蛋白质，每个的蛋白质，每个FMN或或FAD可接受可接受2个电子，个电子，2个质子。呼吸个质子。呼吸(hx)链上具有以链上具有以FMN为辅基的为辅基的NADH脱氢酶和以脱氢酶和以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。为辅基的琥珀酸脱氢酶。第29页/共49页第三十页，共50页。（3） 细胞

17、色素：分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合，通细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中，其中a、a3含有铜原子。含有铜原子。（4）三个铜原子：位于线粒体内膜的一个蛋白质上，形成类似于铁硫蛋白的结构，通过）三个铜原子：位于线粒体内膜的一个蛋白质上，形成类似于铁硫蛋白的结构，通过Cu2+、Cu1+的变化传递电子。的变化传递电子。（5）铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和）铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过个硫原子结合，通过F

18、e2+、Fe3+互变进行电子传递。互变进行电子传递。（6）泛醌）泛醌Q或辅酶或辅酶Q(CoQ)：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。也是电子传递链中唯一：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传递电子。也是电子传递链中唯一(wi y)的非蛋白电子载体。的非蛋白电子载体。第30页/共49页第三十一页，共50页。能量(nngling)产生过程第31页/共49页第三十二页，共50页。2 2、呼吸链的复合物、呼吸链的复合物 利用脱氧胆酸（利用脱氧胆酸（deoxycholatedeoxycholate）处理线粒体内膜、分离出呼吸链的）处理线粒体内膜、分离出呼吸链的4 4种复合物，

19、即复合物种复合物，即复合物、和和，辅酶，辅酶Q Q和细胞色素和细胞色素C C不属于任何一种不属于任何一种(y zhn)(y zhn)复合物。辅酶复合物。辅酶Q Q溶于内膜、细胞色素溶于内膜、细胞色素C C位于线粒体内膜的位于线粒体内膜的C C侧，属于膜的外周蛋白。侧，属于膜的外周蛋白。（1 1）复合物）复合物 即即NADHNADH脱氢酶，哺乳动物的复合物脱氢酶，哺乳动物的复合物由由4242条肽链组成，含有一个条肽链组成，含有一个FMNFMN和至少和至少6 6个铁硫蛋白，分子量接近个铁硫蛋白，分子量接近1MD1MD，以二聚体形式存在。作用是催化，以二聚体形式存在。作用是催化NADHNADH的的2

20、 2个电子传递至辅酶个电子传递至辅酶Q Q，同时将，同时将4 4个质子由线粒体基质（个质子由线粒体基质（M M侧）转移至膜间隙（侧）转移至膜间隙（C C侧）。电子传递的方向为：侧）。电子传递的方向为：NADHNADHFMNFMNFe-SFe-SQ Q。第32页/共49页第三十三页，共50页。（2）复合物）复合物 即琥珀酸脱氢酶，至少由即琥珀酸脱氢酶，至少由4条肽链组成，含有一个条肽链组成，含有一个FAD，2个铁硫蛋白。作用是催化电子从琥珀酸转至辅酶个铁硫蛋白。作用是催化电子从琥珀酸转至辅酶Q，但不转移质子。电子传递的方向为：琥珀酸，但不转移质子。电子传递的方向为：琥珀酸FADFe-SQ。（3）

21、复合物）复合物 即细胞色素即细胞色素c还原酶，由至少还原酶，由至少11条不同肽链组成，以二聚体形式条不同肽链组成，以二聚体形式(xngsh)存在，每个单体包含两个细胞色素存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个细胞色素）、一个细胞色素c1和一个铁硫蛋白。作用是催化电子从辅酶和一个铁硫蛋白。作用是催化电子从辅酶Q传给细胞色素传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。个质子由线粒体基质泵至膜间隙。（4）复合物）复合物 即细胞色素即细胞色素c氧化酶，以二聚体形式氧化酶，以二聚体形式(xngsh)存在。作用是将从细胞色素存在。作用

22、是将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移个质子，同时转移2个质子至膜间隙。个质子至膜间隙。第33页/共49页第三十四页，共50页。NADH呼吸链，每传递一对电子释放的自由呼吸链，每传递一对电子释放的自由(zyu)能能 可形成可形成2.5分子分子ATP。FADH2呼吸链，每传递一对电子释放的自由能呼吸链，每传递一对电子释放的自由能 可形成可形成(xngchng)1.5分子分子ATP。第34页/共49页第三十五页，共50页。线粒体膜上电子传递和氧化线粒体膜上电子传递和氧化(ynghu)磷磷酸化酸化第35页/共49

23、页第三十六页，共50页。电子从一个电子从一个(y )分子传递给另一个分子传递给另一个(y )分子分子电子传递的过程是一个不断电子传递的过程是一个不断(bdun)进行氧化和进行氧化和还原反应的过程还原反应的过程电子电子(dinz)传递是定向的，传递是定向的，O2对电子对电子(dinz)具有最大具有最大的亲和力的亲和力电子传递过程中有电子传递过程中有3次大的能量释放次大的能量释放第36页/共49页第三十七页，共50页。第37页/共49页第三十八页，共50页。第38页/共49页第三十九页，共50页。第39页/共49页第四十页，共50页。氧化氧化(ynghu)(ynghu)磷酸化磷酸化作用作用与生物氧

24、化作用相伴而发生的电子沿呼吸链传与生物氧化作用相伴而发生的电子沿呼吸链传递的氧化作用和释放的自由能转移给递的氧化作用和释放的自由能转移给ADP，使，使ADP磷酸化生成高能磷酸化生成高能(gonng)ATP相偶联的过相偶联的过程，叫氧化磷酸化作用。程，叫氧化磷酸化作用。场所：线粒体原料：还原性代谢中间产物(chnw)（丙酮酸、异柠檬酸、苹果酸、脂酰CoA、琥珀酸 ）产物(chnw)：ATP，H2O途径： NADH氧化呼吸链，琥珀酸氧化呼吸链氧化磷酸化的全过程用方程式表示如下：氧化磷酸化的全过程用方程式表示如下：NADH + H+ + 3ADP + 3Pi + O2 NAD+ + 4H2O + 3

25、ATP第40页/共49页第四十一页，共50页。ATP合成酶合成酶ATP合成酶催化合成酶催化(cu hu)跨膜质子梯度形成跨膜质子梯度形成ATP，位于线粒体膜内侧，位于线粒体膜内侧球状头部球状头部F1，催化，催化(cu hu)ATP生成生成F0构成质子通道构成质子通道F0和和F1之间的柄部之间的柄部OSCP：寡霉素敏感蛋白：寡霉素敏感蛋白 胞液胞液第41页/共49页第四十二页，共50页。2、ADP 形成形成(xngchng)ATP 的部位的部位部位部位(bwi)I：NADH和辅酶和辅酶Q之间之间部位部位(bwi)II：辅酶：辅酶Q和和cyt-c之间之间部位部位(bwi)III： cyt-a 和和 O 之间之间 NADH FADH2 1分子分子(fnz)ATP 无无 1分子分子(fnz)ATP 1分子分子(fnz)ATP 1分子分子(fnz)ATP 1分子分子(fnz)ATP 代谢物脱出的氢，大多数通过呼吸链完成其氧化过程。代谢物脱出的氢，大多数通过呼吸链完成其氧化过程。ATP的形成也主要靠呼吸链的氧化磷酸化作用。的形成也主要靠呼吸链的氧化磷酸化作用。 第42页/共49页第四十三页，共50页。第43页/共49页第四十四