28例大脑后部可逆性脑病综合征患儿影像学特点和治疗分析

1、    28例大脑后部可逆性脑病综合征患儿影像学特点和治疗分析    刘清彪 罗慧嫦【摘要】 目的 观察大脑后部可逆性脑病综合征（pres）患儿影像学特点和治疗结果。方法 回顾性分析28例pres患儿的临床资料， 观察pres症状、影像学特点和治疗效果。结果 28例患儿均急性起病， 血压均伴有不同程度的升高。首发症状惊厥者16例（57.14%）， 头痛、呕吐者8例（28.57%）， 视觉模糊者4例（14.29%）。所有患儿病程中均有>2次的惊厥发作， 16例（57.14%）仅发生于起病1 d内， 12例（42.86%）1 d后仍有间断发作。24例（

2、85.71%）存在局限性发作， 12例（42.86%）存在全面性发作， 持续抽搐8例（28.57%）。经磁共振成像（mri）检查， 28例存在顶、枕叶病变， 均累及皮质、皮质下白质， 同时累及额叶者12例（42.86%）， 累及岛叶、颞叶、海马、胼胝体、丘脑者各8例（28.57%）， 累及基底核者2例（7.14%）。24例（85.71%）为长t1w、长t2w、t2flair高信号、dwi等信号， 4例（14.29%）为等t1w、长t2w、t2flair高信号、dwi稍高信号。8 d内mri复查病灶均基本消失。后期复发3例（10.71%）， 头颅mri显示出现新病灶， 信号为长t1w、长t2w、

3、t2flair高信号、dwi等信号。所有患儿惊厥症状8 d内均得到控制。12例昏睡患儿28 d后好转。16例头痛、呕吐患儿中12例（42.86%）于1 d内好转， 4例（14.29%）持续4 d后好转。12例视觉模糊患儿中9例（32.14%）2 d内消失，3例（10.71%）持续17 d。1例（3.57%）偏瘫患儿41 d后临床症状消失， 但存在认知功能障碍。3例（10.71%）复发。结论 pres患儿影像学特点复杂， 主要表现为长t1w、长t2w、t2flair高信号、dwi等信号， 早期诊断并对症治疗于pres患儿恢复有重要意义。【关键词】 大脑后部可逆性脑病综合征;影像学特点;治疗效果d

4、oi：10.14163/ki.11-5547/r.2018.07.015pres是一组由多种病因导致的具有头痛、视觉障碍等相似临床表现和以中枢神经系统受损为主要影像学特征的临床综合征1。通常多数pres患儿可经治疗完全康复且不遗留神经系统症状体征， 但pres患兒基础疾病可能影响该综合征的早期诊断。随着医疗技术的发展， 相关研究发现pres并非均具可逆性， 若未及时治疗， 病变的脑组织可能出现永久性损害2。本研究观察28例pres患儿影像学特点和治疗结果， 现报告如下。1 资料与方法1. 1 一般资料 回顾性分析2014年1月2017年1月本院收治的28例pres患儿临床资料， 其中男12例，

5、 女16例;年龄612岁， 平均年龄（8.74±2.84）岁;肾脏疾病19例， 自身免疫性疾病9例。1. 2 方法 所有患儿均经siemens公司3.0 t超导型mri系统行mri。对症治疗， 停用化疗药物， 处于非活动期患儿减停激素、免疫抑制剂等相关药物， 使用甘露醇、果糖、呋塞米降颅内压， 控制抽搐。1. 3 观察指标 观察pres患儿的症状、影像学特点和治疗效果。2 结果2. 1 pres发生时相关症状 28例患儿均急性起病， 血压均伴有不同程度的升高。首发症状惊厥者16例（57.14%）， 头痛、呕吐者8例（28.57%）， 视觉模糊者4例（14.29%）。所有患儿病程中均有

6、>2次的惊厥发作， 16例（57.14%）仅发生于起病1 d内， 12例（42.86%）1 d后仍有间断发作。24例（85.71%）存在局限性发作， 12例（42.86%）存在全面性发作， 持续抽搐8例（28.57%）。12例（42.86%）表现28 d的昏睡， 16例（57.14%）表现头痛、呕吐， 12例（42.86%）表现视觉模糊， 1例（3.57%）表现偏瘫。2. 2 影像学特点 经mri检查， 28例存在顶、枕叶病变， 均累及皮质、皮质下白质， 同时累及额叶者12例（42.86%）， 累及岛叶、颞叶、海马、胼胝体、丘脑者各8例（28.57%）， 累及基底核者2例（7.14%）。

7、24例（85.71%）为长t1w、长t2w、t2flair高信号、dwi等信号， 4例（14.29%）为等t1w、长t2w、t2flair高信号、dwi稍高信号。8 d内mri复查病灶均基本消失。后期复发3例（10.71%）， 头颅mri显示出现新病灶， 信号为长t1w、长t2w、t2flair高信号、dwi等信号。2. 3 治疗效果 所有患儿惊厥症状8 d内均得到控制。12例昏睡患儿28 d后好转。16例头痛、呕吐患儿中12例（42.86%）于1 d内好转， 4例（14.29%）持续4 d后好转。12例视觉模糊患儿中9例（32.14%）2 d内消失， 3例（10.71%）持续17 d。1例（

8、3.57%）偏瘫患儿41 d后临床症状消失， 但存在认知功能障碍。3例（10.71%）复发。3 讨论pres疾病发病机制尚未阐明， 相关研究认为其可能与病理状态下血压波动过大超过血管自我调节能力或脑部血液循环中过度的炎症因子释放导致内皮功能受损有关3。上述情况导致脑血管通透性改变， 造成脑水肿， 进而引起pres。既往研究认为pres主要表现为头痛、视觉障碍、意识障碍和惊厥发作等症状， 影像学改变以双侧大脑半球后部白质对称性受累为特征性表现， 积极治疗后大多数患儿上述情况可完全恢复4。随着研究的深入， 部分学者发现该综合征不仅累及白质， 灰质受累也很常见， 若不及时给予治疗严重时将导致神经系统

9、不可逆性损害而遗留后遗症， 早期诊断、及时治疗对改善预后具有重要意义5。应重视pres患儿的早期诊断， 争取及时治疗。本研究中， 28例患儿均急性起病， 24例（85.7l%）存在局限性发作， 12例（42.86%）存在全面性发作， 持续抽搐8例（28.57%）， 并出現昏睡、头痛、呕吐、视觉模糊等症状。李洪远等6研究也发现， >90%的pres患儿可以以任何形式出现癫痫发作， 且多为部分发作开始， 随后可伴泛化， 与本研究一致。目前该综合征尚无特异性治疗， 以对症治疗为主， 包括控制血压以避免血液高关注损害血脑屏障， 减量或停用相关药物以避免其对血管内皮细胞造成损伤， 再适当给予抗惊厥

10、治疗7。本研究中， 经对症治疗后患儿相应症状8 d内均得到控制， 推测与给予控制血压药物、减停激素、免疫抑制剂等药物有关。复发者可能与未及时诊断并给予对症治疗有关。此外， 本研究中， mri检查显示， 所有患儿均存在顶、枕叶病变， 均累及皮质、皮质下白质， 同时部分还累及额叶、岛叶、颞叶、海马、胼胝体、丘脑及基底核， 主要表现为长t1w、长t2w、t2flair高信号、dwi等信号。文献显示8-12， pres患儿头颅mri典型表现为t1wi等信号或稍低信号， t2wi、flair呈高信号， dwi大多呈等信号或稍低信号， 提示病变为血管源性水肿而非脑缺血性病变， 于本研究一致。可见pres患

11、儿mri特征明确， 对该综合征早期诊断有一定帮助。综上所述， pres患儿临床多表现为癫痫发作、昏睡等症状， mri显示均存在顶、枕叶病变， 均累及皮质、皮质下白质， 且主要表现为长t1w、长t2w、t2flair高信号、dwi等信号， 结合临床表现和mri特点进行早期诊断并及时给予对症治疗对促进疾病转归有重要意义。参考文献1 吴学勤， 沈茜. 儿童可逆性后部脑病综合征4例报道并文献复习. 浙江医学， 2017， 39（4）：298-300.2 韩玫瑰， 杨林星， 韩子明， 等. 儿童原发性肾病综合征并可逆性后部脑病综合征临床分析. 中华实用儿科临床杂志， 2017， 32（5）：384-38

12、6.3 刘京， 秦炯. 儿童可逆性后部脑病综合征研究进展. 中国当代儿科杂志， 2016， 18（8）：787-790.4 马明圣， 吴戊辰， 宋红梅， 等. 儿童肾脏疾病合并脑后部可逆性脑病综合征的临床分析. 北京医学， 2016， 38（8）：765-767.5 朱红敏， 丁娟娟， 毛冰， 等. 儿童肾脏疾病并可逆性后部白质脑病综合征6例及文献复习. 中华实用儿科临床杂志， 2017， 32（6）：465-468.6 李洪远， 胡为民. 可逆性后部脑病综合征临床特点. 中华临床医师杂志（电子版）， 2016， 10（3）：331-337.7 彭晓敏， 郭海霞， 陈纯， 等. 儿童造血干细胞移植后可逆性后部脑病综合征临床分析. 广东医学， 2016， 37（4）：570-572.8 白玲， 郭红. 肾病综合征并发可逆性后头部白质脑病病例诊断分析. 检验医学与临床， 2017， 14（z1）：142-145.9 王缉伟， 周莹. 33例可逆性大脑后部白质脑病综合征影像学特征. 中西医结合心脑血管病杂志， 2009， 7（9）：1129-1130.10 陈黎， 王缨， 廖建湘， 等. 儿