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文档简介

1、维生素 D 缺乏性佝偻病维生素 D 缺乏性佝偻病(概述)维生素D缺乏性佝偻病是因体内维生素 D不足而引起全身钙、磷代谢失常的慢性营养不良性疾病。以骨骼的改变为 主要临床特征。由于钙盐不能沉着于骨骼的生长部位而使骨 骼发育发生障碍。虽很少直接危及生命,但因发病缓慢,易 被忽视,一旦骨骼发生明显病变,同时已影响神经、肌肉、 造血、免疫等组织器官的功能,机体的抵抗力已下降,容易 并发支气管炎、肺炎、腹泻等疾病。因此,约有三分之一的 佝偻病患儿伴发反复呼吸道感染及胃肠疾病,对小儿健康危 害较大。本病好发于北方严寒地区,由于日照时间短和户外活动 少之故。据不完全统计,我国北方地区的发病率约为50,上海地

2、区的发病率约为15,北京市 1977 年秋季对 4401 名婴幼儿普查,结果发病率为 26.63,早期占 64.1。从发 病年龄看,以 9 个月一 2 周岁的婴儿最多。人工喂养的婴幼 儿发病率高于母乳喂养儿。佝偻,原作“痀偻” 。有关佝偻病在我国古代文献中的 记述已有 2000 多年的历史。早在战国时代的著作庄子 中就有类似佝偻病的记载,隋代巢元方 << 诸病源候论。 小儿杂病诸候中已明确提出日照对扒儿生长发育的重要 性,其后历代医籍中的夜惊、汗证、疳病、肾疳、五迟、五 软、鸡胸、龟背等病证中,均有相似于佝偻病的论述。概属 于小儿弱证的范畴。1986 年 5 月卫生

3、部颁发了佝偻病的防治方案, 将本病列 为儿科重点防治的四大常见病之一。运用中医辨证论治原则 或用专方专药治疗本病,较单纯补充维生素 D 配合钙剂治 疗,具有疗效相当且症状改善快,无副作用等优点。显示中 药整体调整的优势与辨证论治的特色,为本病发病机理的深 入研究以及防治工作开辟了新的途径。(病因病理)一、病因 本病的发生多与季节、气候、孕期情况、喂养方式、生 活习惯、环境状况有关。中医学中强调先天禀赋不足与后天 护养不当。1先天禀赋不足 有因父母精血不足,体质虚弱而孕; 有因其母血海虚冷,用药强补而孕者;有受胎而母多病,恶 阻日久,饮食不思者;有服坠胎之剂不去而竟成胎者;有年 高得子。或早产、

4、双胎者,以致胎元失养,使胎儿禀赋不 足,出生后肝肾内亏、气血虚衰而成。2。后天调护失宜 多与日照不足和喂养不当有关。(1) 少见阳光 居处阴暗,户外活动少,日照不足,犹如 温室花朵,娇嫩柔弱。 诸病源候论小儿杂病诸候养小 儿候指出:“天和暖无风之时,令母将抱日中嬉戏,数见 风日,则血凝气刚,肌肉硬密,堪耐风寒,不致疾病。若常 藏苎帏帐之内,重衣温暖,譬如阴地之草木不见风日,软脆 不任风寒”。(2) 喂养不当 乏乳早断,人工喂养,不及时增加副食品, 或食品的质和量不能满足小儿生长发育的需要,气血虚弱, 营养不足,脏腑失其所禀,全身失于滋养。二、病理 多系脾肾虚弱不能正常吸收转运食物中的某些营养物

5、 质而成。1。肾虚骨骼不充 肾藏精、生髓、主骨。肾虚则髓海不 足,精气不充,骨化不全,骨骼软弱,以致坐立行走无力, 头颅软化,囟门迟闭,牙齿晚出,甚至鸡胸龟背等。2。脾虚肌肉失养 脾主四肢肌肉。 脾虚则气血营卫亏损, 不能化精微以充养肌肉四肢,致手足肢体失去濡养滋润而软 弱无力。3。脾肾不足,肝阳内扰 脾虚则肝旺肾虚则肝失涵养 条达,肝阳内亢,阳失潜藏,以致烦躁不安、情态乖张、夜 啼、冒汗、寐而不宁。现代研究表明, 维生素 D 缺乏是本病的主要病因, 常与列因素有关:日照不足 使人体内源性维生素 D ,形成减少。日光中 紫外线照射可使皮肤中的 7 一脱氢胆骨化醇转化为维生素 D .转化的量则与

6、到达皮肤的紫外线的强度、照射的时间以 及皮肤暴露的面积相关。喂养不当 不及时补充维生素 D 制品 (如人乳、牛乳、蛋 黄、动物肝脏等 ),使维生素 D 摄入不足,食物中钙、磷含 量过少或比例不当,如淀粉类食物含钙量甚少,牛奶中含钙 量虽高,但比例不当,吸收率较人乳为低,也会影响骨骼的 正常生长。因此,膳食结构不合理而致钙摄取不足及吸收障 碍需要量增加 婴幼儿生长发育快,代谢旺盛,所需维生 素 D 和钙相对较多, 尤其是早产儿体内钙磷储量较少, 易患 佝偻病。其它疾病的影响 由于疾病消耗 (如麻疹、结核病后 ),食 物补充不及时也易引起佝偻病最近10余年的研究发现,维生素 D必须经过肝和肾的 两

7、次羟化,转化成为25 一 (OH)2D3,才能发挥它的生理效应, 代谢过程中任何一个环节发生障碍或缺陷,都可以发生佝偻 病。(诊断与鉴别诊断 )一、诊断要点可从症状、体征、生化、 X 线骨赂改变征象作出诊断。1临床分期 依据年龄、病史、症状、体征、 X 线及血 生化检查等综合资料,可分为活动期 (初期、激期 )、恢复期 和后遗症。(1) 初期 多自 3 个月左右开始发病。早期常有非特异性 的神经精神症状,如夜惊、多汗、烦躁不安等,枕秃也较常 见。同时可有轻度的骨骼改变。 X 线摄片可无异常或见临时 钙化带模糊变薄、干骺端稍增宽。血生化改变轻微,血钙、 血磷正常或稍低,碱性磷酸酶正常或稍高。(2

8、) 激期 常见于 3 个月至 2 岁的小儿,有明显的夜惊、 多汗、烦躁不安等症状。同时可有中度的骨赂改变体征。 X 线摄片可见临时钙化带模糊消失,干骺端增宽,边缘不整呈 云絮状、 毛刷状或杯口状, 骨骺软骨加宽。 血钙血磷均降低, 碱性磷酸酶增高。(3) 恢复期 活动期经晒太阳或维生素 D 治疗后,症状逐 渐好转而至消失,体征逐渐减轻、恢复。 X 线摄片可见临时 钙化带重现、增宽、密度加厚,血钙、血磷、碱性磷酸酶恢 复正常。(4) 后遗症 多见于 3 岁以后的小儿, 经治疗或自然恢复, 症状消失,骨赂改变不再进展, X 线及血生化检查正常,仅 留有不同程度的骨胳畸形。2临床分度 依据骨骼改变体

9、征的程度可分为以下 3 度。(1) 轻度 可见颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋串珠、肋膈沟(郝氏沟 )等改变(2)中度 可见典型的肋串珠、手镯、肋膈沟,轻度或中 度的鸡胸、漏斗胸、“0”或“ X”型腿,也可有囟门晚闭, 出牙迟缓等明显的改变。 (3) 重度 可见明显的肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、脊柱畸形、“0”或“ X”型腿,病理性骨折等严重改变。二、鉴别诊断1维生素 D 依赖性佝偻病 系隐性遗传性疾病,可在 1 岁内发病,有严重佝偻病症状,生长发育迟滞,齿釉质发育 差,血钙磷均低,碱性磷酸酶增高,并伴有氨基酸尿症。病 儿需终身服用大剂量维生素 D。,尤以补充1, 25 一 (OH)2D3 为最佳。

10、2。低血磷性抗维生素 D 佝偻病 为遗传性疾病,尚可见 散发病例。因肾脏重吸收磷及肠道吸收磷发生障碍,致使血 磷下降, 尿磷高而血钙正常。 多有家族史而无维生素 D 缺乏 病史,大多在 l 岁以后发病, 2 3 岁后仍有活动性佝偻病表 现。骨骼改变较重。服一般剂量的维生素 D 无效。3肾性佝偻病 因肾脏疾患引起慢性肾功能障碍,而致 钙磷代谢失常,从而发生佝偻病。除有佝偻病血生化改变及 X 线特征外,常伴有慢性酸中毒及肾功能异常。(辨证论治 )一、证候辨别1辨脾虚肾虚 本病早期表现为脾运失健、气血不足之 状,常见纳少、乏力、面色少华、肌肉松滞、动则易汗、容 易感冒,或兼便溏腹泻等症日久脾虚及肾,

11、肾不能藏精主 骨生髓,出现骨骼改变,如乒乓头、囟门迟闭、方颅、牙齿 晚出、肋角外翻、佝偻沟、脊柱侧弯、手镯、 “。”型或“ X ” 型腿等。2辨病涉它脏 脾肾不足易致肝旺。若见烦躁不安,夜 间啼哭吵闹,惊惕不安,多汗等症,即系病涉心肝。二、治疗原则1重在调补脾肾 本病因先天不足,后天失调,气血耗 损,积弱而成,故多用补益之法。先天不足者以补肾为主。 后天失调者以补脾为先;脾肾俱虚病情迁延者,脾肾兼顾, 须在脾健胃和的情况下,使用补肾之品。调其乳食,健其脾 胃,资其化源,滋后天补先天,使精微得充,五脏得养,诸 虚可复。此外,由于骨骼的生长强壮与肾主骨密切相关,骨 赖肾阴以生,依肾阳而长,所以治当

12、注意益肾填精,温阳壮 骨。2重视全身症状的改善 从整体机能方面着眼,重视整 个方剂的综合作用,而不局限于药物中是否含有丰富的维生 素D及钙等。在辨证论治的前提下注意维生素D及磷、钙的补充,在调补脾肾之外,辨证配伍宁心、乎肝、调和营卫等 治法,改善症状同时做到加强护理、改善体质,才是标本并治之策。三、分证论治1气血不足,脾虚肝旺 (初期 )证候表现 多自 3 个月左右开始发病,常见烦躁夜啼、表 情淡漠、纳呆、多汗、枕秃、囟门迟闭、牙迟出或少出、肌 肉松软,或有贫血、肝脾肿大等。舌淡红、苔薄白,指纹淡 青,脉细无力。辨证要点 本证的特点是骨骼的变化不著而精神症状突 出,属于脾虚肝旺之证。脾虚则纳呆

13、,肌肉松软,多汗;肝 旺则烦躁夜啼,囟门迟闭,齿迟等。此时 X 线摄片可无异常 或者临时钙化带模糊变薄, 干骺端稍增宽, 血生化改变轻微, 血钙、血磷正常或稍低,碱性磷酸酶正常或稍高。治法主方 健脾柔肝,培土抑木。柴芍六君子汤加减。方药运用 常用药:柴胡、炒白芍、钩藤 (后下 )、党参、 炒白术、茯苓、陈皮、姜半夏、炙甘草、生姜、红枣等。可 酌加生牡蛎、苍术、龟版、鸡内金等。夜间啼哭,惊惕不安 者,可加蝉蜕、煅龙骨;汗出较多者去生姜,酌加橹豆衣、 生黄芪;纳呆便溏者,可加焦神曲、公丁香、生山楂等。本证由于脾虚而致肝旺,本虚而标实,脾虚为本,肝旺 为标。健脾方能平肝,故健睥之味可随证灵活运用,适

14、当加 平肝柔肝之味。 若系营卫失和, 阳浮阴弱, 其证汗多面觥 肌 松低热者可用桂枝加龙骨牡蛎汤,或黄芪桂枝五物汤调和营卫,潜阳定惊,从本缓图2。精血虚损,肾虚骨弱 (激期 )证候表现 常见于 3 个月至 2 岁的小儿。除见有初起症状 外,肋膈沟、手镯、鸡胸或漏斗胸、“o”型或“ X”型腿,脊柱畸形等。舌质淡红,苔薄白,脉细无力。辨证要点 本证除有精神症状外,还有中度的骨骼改变, X 线摄片可见临时钙化带模糊消失,干骼端增宽,边缘不整 齐呈云絮状、毛刷状或杯口状,骨骺软骨加宽,血钙、血磷 均降低。碱性磷酸酶增高。 治法主方 健脾补肾,滋养气血。龙牡黄芪建中汤加减。方药运用 常用药:黄芪、白芍、

15、桂枝、煅龙骨、煅牡蛎、 鹿角霜、龟版、鳖甲、鸡内金、饴糖、生姜、红枣等。若胃 阴不足、口燥便秘者可加玉竹、制首乌;脾湿中阻,便溏苔 腻者, 可加苍术、 丁香; 夜汗淋漓者可加浮小麦、 麻黄根等。 骨骼改变较著者,还可将龟版、鳖甲、鸡内金、鹿角片磨成 细末每日吞服 3g 左右。若面色咣白、四肢不温、肌松形瘦、 阳虚较著者可用鹿茸磨粉服,每日0.5g,连服1个月,鼻衄、便秘者勿服。本证重在健脾补肾,培补真元,再配合饮食调养,注意 增加户外活动,增强体力,以助生长发育。在改善症状的基 础上, 各项生化指标及 X 线表现渐趋正常。 但需较长时间方 可见效,故当及早发现,防微杜渐。若病情已较重者,可适

16、加紫河车等血肉有情之品,补肾生精,滋养肝肾。蜈蚣系多 脊柱多足动物,有活血通络之功,若骨骼已有畸形者,可适 当配用。3脾肾两虚,骨骼畸形 (后遗症 )证候表现 多见于 3 岁以后的小儿。 常见鸡胸、 龟背、“ O 型及“ X ”型腿,兼见面色眺白,走路不稳,容易跌仆,平 时容易感冒,舌淡红,脉细弱辨证要点 本证系迁延日久的晚期重证,已有明显的骨骼 改变,表现为运动障碍,伴有全身营养不良,精神发育迟缓 和贫血,血钙、磷及碱性磷酸酶正常, X 线表现已见异常。治法主方 健脾补肾,温养真元。补肾地黄丸加味。 方药运用 常用药:鹿茸、牛膝、熟地、山药、萸肉、茯 苓、黑芝麻、续断、紫河车、五加皮等。本证

17、用中药或中成药缓图之外,必须同时加强体格锻炼, 采取主动或被动运动方法矫正。胸部畸形可伴腹卧位抬头展 胸运动,下肢畸型可作肌肉按摩 (“ 0”型腿按摩外侧肌群, “X ”型腿按摩内侧肌群 ),方能矫正畸形。由于卫生知识的 普及与对于本病防治工作的大力开展,此类重证佝偻病患儿 现已少见。(其它疗法)一、中药成药龙牡壮骨冲剂 每次 15g(1 包),1 日 3 次。连服 1 个月为 1 个疗程。用于气血不足,睥肾虚损者二、单方验方1。紫河车|具,蜈蚣10条,全蝎30g .焙干,共研细 粉,每次服 1.5g ,早晚各服 1 次。2。紫河车I具,煅牡蛎、黄芪各 30g, 蜈蚣工0条,青 盐IOg。焙干

18、研为细粉,分100小包。每次温开水冲服1包, 1 日 2 次,连服 1 个月。3。龟版、鳖甲、鸡内金、鹿角、乌贼骨各等分,研成 细末。每次服 1g, 1 日2次三、西医疗法1 口服或肌注维生素 D 。(1)口服法 活动早期每日口服维生素 D 125 250 弘 g(0。5万一 1万IU),服完1月后改服预防量。活动激期每 日口服维生素 D 250 一 500卩g(1万一 2万IU),服完1月后, 改为预防量。恢复期可用预防量维持。(2 )突击疗法 活动早期或轻度可肌注维生素 D210000g(40 万 IU),或 D3 7500gg(30 万 IU),一般一次即可。1 个月后随访如好转,以预防

19、量口服维持,若好转不明显, 可再肌注 1 次。活动激期或中度可按上述剂量肌注 2 次,重 度可肌注 3 次,每次相隔时间为 2-4 周, 1 个月后随访。按 预防量维持,直至 2 岁2。口服钙剂 3 个月以内婴儿或有手足搐搦病史者,肌注维生素 D 时,宜先口服钙剂 23 日,然后继续服至 2 周, 可用10%氯化钙或葡萄糖酸钙,每日1 3g,或活性钙每日200300mg。3后遗症手术矫治 严重下肢畸形至 4 岁后尚未自行纠 正。影响行走者,可考虑手术矫治(预防护理 一、预防1 普及卫生预防知识,强凋日照的重要性,多晒太阳, 即使冬季也应坚持户外运动。户外活动时间随季节和婴儿年 龄而定2按时进行

20、体格检查,及早发现,及时预防。3。妊娠期和哺乳期妇女每月口服维生素D 25 50卩g(100020001U) ,钙 i0001200mg。饮食应含有丰富的维生素及钙、磷、蛋白质,可起 预防作用。4新生儿坚持母乳喂养,及时添加辅食如肝、蛋黄等。5。自生后1个月起开始补充维生素 D,每日10卩 g(400IU) 。早产儿、低体重儿自生后 2 周起开始补充维生素 D,每日20卩g(800IU) , 3个月后减至10卩g(400IU),同时日 服钙剂,每日不超过 0. 5g,并随月龄增加,适当增加剂量。 人工喂养儿或在冬春季节出生的新生儿,每日口服维生素 D 12. 525 卩 g(5001000IU

21、)及钙剂 0. 5 1. 5g。二、护理1。居室阳光充足,注意开启窗户、拉开窗帘,让阳光 直射或折射到房间, 使小儿 (特别是婴儿 )有充足的阳光照射。 风和日丽之时可抱婴儿到阳台或室外接受日光照射,幼儿要 注意有足够的户外运动, 平均每日户外活动应在 1 小时以上。 晒太阳时应注意日照的强度、时间及皮肤暴露的面积等。2防止受凉,注意避免呼吸道感染,防止跌跤及外伤。 3不要过早地让小儿站立或行走,以免骨赂变形而发 生畸形。(文献选录)张氏医通婴儿方五迟五硬五软 :“盖肾主骨,齿 者骨之余, 发者骨之荣, 若齿久不生, 生而不固, 发久不生, 生则不黑,皆胎弱也。良由父母精血不足,肾气虚弱,不能

22、 营养而然。若长不可立,立而骨软,大不能行,行则筋软, 皆肝肾气血不充,筋骨萎弱之故。 ”诚书。论行迟 :“骨属肾,肾有亏则膝骨未成而行迟,此 禀在先天者,十有一二至若生下周岁内,重帏深闭,不见 风日,与终日怀抱,筋骨未曾展舒,此后天珍惜太过,十有 二三。 又有离胎多病, 与饮病乳, 或过食肥甘, 则疳症所侵, 血气日惫,十有六七,缘证默维育嗣知勖?”仁斋小儿方论杂证。行迟证论 :“骨者髓之所养,小儿气血不充,则髓不满骨,故软弱而不能行,抑亦肝肾俱 虚得之,肝主筋,筋弱而不能束也。地黄丸加牛膝、五加皮 (酒炙 )、鹿茸。”婴童类萃行迟论 :“肾主骨,肝主筋。骨得膝则坚 健,筋得血则流通。小儿脚

23、软行迟,亦禀受胎气之不足耳, 宜滋肾、益肝气、养血、补脾之药,何患乎不行也!”(现代研究 )一、临床研究 阎田玉等根据临床证候特点认为, 维生素 D 缺乏性佝偻 病为脾肾虚弱、气血不足之证,治以健脾益气温肾,用益儿 糖浆I号(含生黄芪、党参各9g,丁香1. 5g)为1日量,制 成糖浆。每天1。5ml,分3次口服。并与西药组对照。病情 轻度者,维生素 D, 60万单位,分 2 次肌注,每次 30万单 位, 1 2 周内注完;中度者,肌注 90 万单位,分 3 次, 2 周内注完;重度者,肌注 120 一 150 万单位,分 4 5 次, 3 4周注完。 每例均口服葡萄糖酸钙, 每日 3次,每次

24、0. 5g。 结果临床症状消失时间、体征改变、血钙恢复正常时间、 X 线检查骨骼恢复正常时间、 治愈时间, 两组均无显著差别 (尸 >0 。 05).在观察过程中还发现患儿易患消化道疾病及反 复呼吸道感染的情况也有明显改善。中药组有效地控制腹 泻,有利于营养物质的吸收,缩短了病程.张国恩等报道用健骨冲剂健脾气、补肾壮骨为主治疗佝 偻病。药用黄芪、茯苓健脾益气促进消化吸收;鸡内金消食 和胃运脾;牡蛎软坚消痞,味咸入肾,并含有丰富的钙;丁 香温中降逆,温肾助阳;枸杞子补益肝肾。肝血肾精充足, 营注筋骨,生髓充脑,故立迟行迟智迟诸症可除。通过临床 观察,认为其机理是从调节人体本身机能入

25、手,增强人体抵 抗力,提高免疫功能。临床观察服用健骨冲剂后感冒次数减 少,对厌食症、 营养不良、 贫血等症状均有一定的治疗作用。陈文利报道用疏肝法防治佝偻病。 药用柴胡、 郁金疏肝, 党参、白术、黄芪、陈皮健脾,菟丝子补肾。五味、龙骨、 牡蛎收敛安神, 共奏疏肝健脾补肾之功, 取得与维生素 D 同 等疗效。认为本方是否能调节机体功能、增强抵抗力、改善 机体反应状态而取得疗效,应进一步探讨单纯用中药组与用维生素 D 组治疗佝偻病的对照观察, 近年来日渐受到重视。 以往用维生素 D 配合钙剂治疗小儿佝 偻病已取得一定效果。然而临床上许多病人未用维生素I) ,单纯用中药治疗, 也收到良好效果, 其理

26、何在 ?胡淑德等报道, 为了探讨佝偻病小儿采用中、西药治疗后的25(OH)D3 的变化及钙、磷、碱性磷酸酶的关系,中药组全部采用中药益 儿川号(黄芪12g,党参9g,黄精10g,公丁香0. 5g),每剂 煎15ml ,分3次口服。不加其它药物。西药组全部采用肌内注射维生素 D,轻度60万IU中度90万IU,重度120- 150 万IU,钙剂采用口服葡萄糖酸钙,每次0. 15g,每日3次,对 55 例患儿用蛋白结合色层分析法,分别检测治疗前和治疗后25(。H)D。水平明显增高,碱性磷酸酶均明显下降, 临床效果基本相同,说明中药不但能调节和改善消化吸收功 能,而且也能增加肝肾内分泌腺的功能, 起到与维生素 D 同 样的抗佝偻病作用,且无副作用。所测 55 例中, 40 例进行 了血钙、磷、碱性磷酸酶的测定,发现血钙、磷、碱性磷酸酶与25 一(OID D3有密切关系,血钙低者中有 90.01 %的25 一(OH)D3低,磷低者有75% 25 一 (OH)D2低。随着血钙、 磷增高者有54.05 %的25 一 (OH)D2低。随着血钙、磷增高 和碱性磷酸酶的降低,25 一(OH)D,的水平相应升高。二、实验研究 郑荣珠报道用阳钙宝冲剂治疗小儿佝偻病,临床观察110 例,其有效率达 916%,对佝偻病激惹征、烦躁、多 汗、磨牙等,一般治疗

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