锌剂治疗29例肠病性肢端皮炎疗效观察

1、锌剂治疗29例肠病性肢端皮炎疗效观察锌剂治疗29例肠病性肢端皮炎疗效观察【摘要】目的：探讨锌剂治疗29例肠病性肢端皮炎的临床疗 效。方法：对川北医学院附属医院1990年1月至2009年12月收集 的29例肠病性肢端皮炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果：29 例肠病性肢端皮炎治愈10例（占34. 48%）,好转16例（占55. 17%）, 未愈2例（占6. 9%）,死亡1例（占3. 45%）,复发1例（占3. 45%）。 结论：锌剂治疗肠病性肢端皮炎效果良好。【关键词】肢端皮炎肠病性 锌剂治疗肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica ae）是_种 常染色体隐性遗

2、传性皮肤病，其中先天遗传性缺锌少见，而后天继发 性锌吸收障碍更为常见。现对29例肠病性肢端皮炎患者的临床资料 进行回顾性分析，探讨锌剂治疗该病的临床疗效。1资料与方法1. 1方法：对29例肠病性肢端皮炎患者的临床资料进行回顾性 研究。1. 2 一般资料|攵集川北医学院附属医院1990年1月至2009年 12月29例肠病性肢端皮炎的临床资料。其中,男20例，女9例, 发病年龄3天4岁，其中6个月以下22例，612个月5例，4岁 1例，平均发病年龄5个月。人工喂养14例，混合喂养2例，母乳 喂养12例，非患儿母亲母乳喂养1例。4例为母乳喂养断奶后发病。1.3临床表现：29例患儿均有轻重不等的皮肤损

3、害，以口鼻周 围、臀部、会阴及肛门周围多见，少数在躯干或四肢末端。所有患儿 均有不同程度的脱发，其中毛发细黄、明显稀少5例，轻微脱发24 例。腹泻20例，轻度腹泻9例，中度腹泻7例，重度腹泻4例。情 感障碍程度：情感淡漠16例，烦躁4例，正常9例。营养好1例， 营养尚好1例，营养中等7例，营养不良20例（其中iii。5例）。足 月顺产26例，早产3例。1.4实验室检查：皮损处鳞屑真菌镜检阳性4例，5例患儿口腔 粘膜白膜真菌镜检全部阳性，4例血锌检查均明显降低。1.5诊断标准： 好发年龄，6个月至1岁幼儿最常见，尤其 是断奶期。部分有明显家族史及遗传史。 典型的皮炎，腹泻, 脱发三联症临床表现。

4、皮疹好发部位及其他症状。化验血清锌 低于正常值。1.5治疗方法：29例肠病性指端皮炎患者均了以口服锌剂（硫 酸锌糖浆或铁锌合剂）治疗。2结果29例肠病性指端皮炎患者经口服锌剂（硫酸锌糖浆或铁锌合剂）、 抗感染、营养支持（输血浆或白蛋白）治疗。治愈10例（占34. 48%）, 好转16例（占55. 17%）,未愈2例（占6. 9%）,死亡1例（占3. 45%）, 死亡患儿因合并重度营养不良，就诊较晚，死于心力衰竭和呼吸衰竭。 复发1例占（3.45%）,至7岁共复发3次。3讨论肠病性肢端皮炎（ae）是一种婴幼儿较为少见的疾病。1942年 由darbolt closs命名1,国内于1964年首次报道

5、。ae是一种常 染色体隐性遗传性疾病，为锌吸收的遗传性缺陷所致。引起锌缺乏的 机理,kury2等认为ae主要是因位于染色体8q243区域的slc39a4 基因出现突变，使吸收锌的能力明显下降，从而出现遗传性缺锌。也 有认为与锌的转运在不同细胞中和锌透膜吸收有关3。木组患儿绝大多数分布于农村、区县城镇，多数有明显的喂养不 当史，16例（55. 17%）患儿为人丁或混合喂养，4例为母乳喂养断奶 后发病，可见喂养不当可能是遗传因素外的主要原因。自1973年barnes首先用口服锌治疗木病以來，锌补充治疗已成 为木病的首选疗法。本组29例ae病例应用锌剂治疗治愈率34. 48%、 好转率55. 17%

6、,疗效明显。观察所有住院患者用药后，皮损明显消 退吋间3-10天，腹泻基本消失时间1-9天，患儿精神同步好转。常 铁欣等比较了外用药和内服硫酸锌治疗ae的复发率，认为内外用药 同步进行治疗疗效更佳4。本组病例仅1例复发（占3. 45%）,这可 能是婴幼儿一过性肠道功能紊乱引起锌吸收利用障碍。1例死亡患儿 合并重度营养不良，就诊较晚，死于心力衰竭和呼吸衰竭。肠病性肢端皮炎患儿应及时就医，早诊早治。在临床治疗上以补 锌治疗为主，辅以多种维生素，营养支持疗法，加强局部护理。值得 注意的是需要区别对待遗传性缺锌利继发性缺锌所致ae,前者属常 染色体隐性遗传，机体先天存在锌吸收障碍，需长期甚至终身补锌；

7、 后者为营养缺乏症，无遗传性，一般只需短期补锌，z后注意营养搭 配、合理膳食即可治愈5。参考文献：1 danbolt n acrodermatitis enteropathica br j dermatol.1979； 100 (1): 37-40.2 kury s, dreno b, bezieau s, et al. identification ofslc39a4, a gene involved in acrodermatitis entempathica nat genet. 2002；31 (3)：239240.3 eide dj. the slc39 family of metalion transporters. pflugers arch 2004； 447 (5)： 796-800.4 常铁欣，胡佩琴.肠病性肢端皮炎48例疗效观察医药论坛