9第九节新生儿溶血病

1、第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 内容要点内容要点定义定义病因和发病机制病因和发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断并发症并发症治疗治疗第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 有报道有报道:hdn均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血胆红素脑病为胆红素脑病为hdn最严重的并发症最严重的并发症新生儿溶血病新

2、生儿溶血病(hemolytic disease of newborn ,hdn）,系系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。定义定义第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少所缺少, ,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（激母体产生相应的血型抗体（iggigg）。）。 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循

3、环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核胞致敏单核- -吞噬细胞系统内破坏而溶血。吞噬细胞系统内破坏而溶血。病因和发病机制病因和发病机制第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 rh溶血病溶血病血型特点：母亲血型特点：母亲rh阴性阴性(无无d抗原抗原)，胎儿，胎儿rh阳性阳性注意：注意： 1. 母亲母亲rh阳性阳性(有有d抗原抗原)，

4、但缺乏，但缺乏rh系统其他抗原系统其他抗原如如e等，若胎儿有该抗原也可发生等，若胎儿有该抗原也可发生rh溶血病。溶血病。 2. rhd溶血病最常见，其次为溶血病最常见，其次为rhe，rhe溶血病罕见。溶血病罕见。第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 rh溶血病一般不发生在第一胎溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无由于自然界无rh血型物质血型物质 初发免疫反应初发免疫反应次发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盘胎盘第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通

5、高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 rh溶血病发生在第一胎的情况溶血病发生在第一胎的情况rh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过rh阳性血。阳性血。极少数可能是由于极少数可能是由于rh阴性孕妇的母亲为阴性孕妇的母亲为rh阳性，其阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）。说）。rhd血型不合者约血型不合者约1/20发病发病母亲对胎儿红细胞母亲对胎儿红细胞rh抗原的敏感性不同。抗原的敏感性不同。第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 rh溶血溶

6、血 abo溶血溶血胎儿红细胞溶血重胎儿红细胞溶血重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低蛋白血症低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿重度贫血胎儿血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿黄疸母亲肝脏母亲肝脏 胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清未结合血清未结合胆红素过高胆红素过高胆红素脑病胆红素脑病 血脑屏障血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻胎儿红细胞溶血轻第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现 黄疸: 出现早，进展快，程度重贫血：轻重不

7、一，rh溶血病出现早、重肝脾肿大胆红素脑病（核黄疸）第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 实验室检查实验室检查 n血型检查血型检查 母子母子abo和和rh血型血型n溶血检查溶血检查 血常规血常规 贫血、网织红细胞增高、有核红细胞增多贫血、网织红细胞增高、有核红细胞增多血清总胆红素和未结合胆红素明显增加血清总胆红素和未结合胆红素明显增加n致敏红细胞和血型抗体测定致敏红细胞和血型抗体测定第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 诊断产前

8、诊断诊断产前诊断 n既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史，既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史，孕妇及其丈夫均应进行孕妇及其丈夫均应进行aboabo和和rhrh血型检查。血型检查。nrhrh血型不合者血型不合者 监测孕妇血中监测孕妇血中rhrh血型抗体和效价，血型抗体和效价，b b超监测是否有胎儿水肿。超监测是否有胎儿水肿。第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 诊断生后诊断诊断生后诊断n母子血型不合母子血型不合n新生儿早期出现黄疸新生儿早期出现黄疸n血清特异性免疫抗体的检查血清特异性免疫抗体的检查 rh

9、溶血病：改良溶血病：改良coombs（+） abo溶血病：改良溶血病：改良coombs（+） 改良改良coombs（-）者，需做抗体释放试验（）者，需做抗体释放试验（+）第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 鉴别诊断鉴别诊断 n先天性肾病先天性肾病n新生儿贫血新生儿贫血n生理性黄疸生理性黄疸第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症早产儿更易发生早产儿更易发

10、生多于生后多于生后47天出现症状天出现症状临床上分临床上分4期期并发症并发症 第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治疗治疗产前治疗产前治疗 血浆置换血浆置换 宫内输血宫内输血 酶诱导剂酶诱导剂 提前分娩提前分娩新生儿治疗新生儿治疗 光疗光疗 药物治疗药物治疗 换血疗法换血疗法 其他治疗其他治疗第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级

11、规划教材国家级规划教材 产前治疗产前治疗血浆置换血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血目的：换出抗体，减少胎儿溶血用于：血用于：血rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇宫内输血宫内输血直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在b超下注入脐血超下注入脐血管或胎儿腹腔内管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿用于：胎儿水肿或胎儿hb80g/l，肺尚未成熟者，肺尚未成熟者第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 产前治疗产前治疗

12、酶诱导剂酶诱导剂孕妇于预产期前孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥目的：诱导胎儿目的：诱导胎儿udpgt产生增加，减轻新生儿黄疸产生增加，减轻新生儿黄疸提前分娩提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的既往有输血、死胎、流产和分娩史的rh阴性孕妇阴性孕妇本次妊娠本次妊娠rh抗体效价逐渐升至抗体效价逐渐升至132或或164以上以上用分光光度计测定羊水胆红素增高用分光光度计测定羊水胆红素增高羊水羊水l/s2，提示胎肺已成熟，提示胎肺已成熟第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 光照疗法光照疗法降低血清未结合

13、胆红素简单而有效的方法降低血清未结合胆红素简单而有效的方法原理原理设备和方法设备和方法指征指征副作用副作用 见新生儿黄疸见新生儿黄疸第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 药物治疗药物治疗 白蛋白白蛋白纠正代谢性酸中毒纠正代谢性酸中毒肝酶诱导剂肝酶诱导剂静脉用免疫球蛋白静脉用免疫球蛋白 见新生儿黄疸见新生儿黄疸第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 换血疗法换血疗法 作用作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出部分血中游

14、离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 指征指征产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/l (4mg/dl)，血红蛋白低于，血红蛋白低于120g/l，伴水肿、肝脾大和心，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。力衰竭者。生后生后12小时内胆红素每小时上升小时内胆红素每小时上升12mol/l（0.7mg/dl）

15、者。）者。总胆红素已达到总胆红素已达到342mol/l（20mg/dl）者。）者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。 大部分大部分rh溶血病和个别严重溶血病和个别严重abo溶血病有任一指征者即应换血溶血病有任一指征者即应换血; 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 换血疗法换血疗法 方法方法血源血源的选择的选择 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血 第五章第五章 新生儿和新生儿疾病新生儿和新生儿疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 方法方法换血量换血量一般为患儿血量的一般为患儿血量的2倍（约倍（约150180ml/kg）换出换出85%的致敏红细胞和的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体的胆红素及抗体 方法方法换血途径换血途径脐静脉或其他较大静脉进行换血脐静脉或其他较大静脉进行换血动、静脉同步换血动、静