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文档简介

1、第三章第四节结缔组织病(总分39,考试时间600分钟)第三章儿内科基础知识与基础理论&nbsp&nbsp第四节 结缔组织病一、名词解释1. 川崎病2. Still 病3. 环形红斑4. 皮下结节5. 舞蹈症二、填空题1. 风湿热的基本病理为炎症和具有特征性的 ,主要累及 、_ 和廿 。病理过程分为 、 和廿 2. 风湿热是 感染咽峡炎后的 疾病。3. 风湿性心脏炎可为 、,甚至全心炎。4. 川崎病口腔及咽部表现为 、 。5. 川崎病的四肢表现为: 、 。三、选择题1. 风湿热与哪种细菌感染有关:()A. 金黄色葡萄球菌B.大肠杆菌C. 肺炎双球菌D. A组a溶血性链球菌E. A

2、组B溶血性链球菌2. 下列哪项不是全身型幼年型类风湿性关节炎的临床特点:()A. 全身症状严重,常有弛张热B.发热时常有皮疹,时隐时现C.心包或心肌可受侵犯D.肝脾淋巴结肿大E.小关节畸形()B.炎症消退后功能完全恢复D.急性期可有肿、热、痛3. 下列哪项不符合风湿热性关节炎的特点:A.常侵犯大关节,呈游走性、对称性C. X线检查可有关节面破坏,关节间隙变窄E.抗“ 0”增高4. 风湿热的预后主要取决于:()A.是否存在关节畸形B.是否存在舞蹈病C.感染灶是否持续存在E.是否反复岀现风湿热活动D. 首次发作时是否存在心脏炎5. 风湿热最具有特征性的病理改变是:()C.纤维组织增生D.环形红斑E

3、. 风湿性肉芽肿6. 下列哪项不是诊断风湿热的主要标准:()A.血沉增快B.心脏炎C.关节炎D.环形红斑E.舞蹈病7. 风湿热最常累及的瓣膜是:()A.主动脉瓣B.二尖瓣C.肺动脉瓣D.三尖瓣E.以上均不是8. 风湿热的次要表现中,下列哪项不正确:()A.发热、关节痛B.既往有风湿热史C.血沉增快D.心电图窦性心动过速E. CRP阳性9. 抗风湿治疗,选用肾上腺皮质激素的指征是:()A.心脏炎B.多发性关节炎C.舞蹈病D.皮下结节E.环形红斑10. 风湿热,心电图最常见的变化是: ()A.室性期前收缩B.低电压C. Q T延长D.左心室肥大E. I度房室传导阻滞11. 川崎病最早岀现的症状是:

4、 ()A.发热B.皮疹C.淋巴结肿大D.结膜充血E.手足硬性肿胀12. 全身型幼年特发性关节炎的临床表现中,不正确的是:()A.全身症状轻微B.弛张高热C.全身皮疹D.肝脾肿大E.后期伴关节炎13. 对于风湿热预后的估计和治疗的选择具有重要意义的是:()A.发热时间长短B.关节炎的严重程度C.是否伴有心脏炎D. ASO滴度高低E.血沉增快程度14. 符合风湿热诊断标准的是: ()A. 心脏炎、环形红斑、 ASO增高B. 心脏炎、发热、血沉快C. 心脏炎、血沉快、ASO增高D. 发热、关节痛、ASO增高E. 发热、CRP阳性、P-R间期延长15. 以下是风湿热主要表现的是: ()A.不规则发热B

5、.关节疼痛C.心电图上P R延长D.上肢伸侧有环状红斑E.血沉增快16. 关于风湿热的治疗,正确的是:()A. 阿司匹林可以防治心脏瓣膜病的形成B. 确诊风湿热者一律采用糖皮质激素治疗C. 抗风湿治疗到 ASO恢复正常为止D. 首选头抱三嗪控制链球菌感染E. 抗风湿治疗,总疗程812周17. 以下哪项不是使用激素的指征:()A.过敏性紫癜有腹痛和关节症状B.风湿性心脏炎C.系统性红斑狼疮D.类风湿病伴心包炎E.川崎病合并冠状动脉瘤18. 12岁男孩,发热、双膝关节疼痛 2周,自觉乏力、心悸、胸闷5天。查体:消瘦,面色苍白,心率124次/分,第一心音低钝,心尖部可闻及H级收缩期杂音,肝肋下2.5

6、 cm,有触痛,足背及内踝部轻度水肿。心电图P R间期0.20秒,血沉15mm/h,末梢血 WBC 16 X 109</sup>/L。最可能的诊断为:()A.风湿热合并肾功能衰竭B.急性风湿热、心肌炎C.急性风湿热、心肌炎合并心力衰竭D.病毒性心肌炎合并心力衰竭E.以上均不是四、问答题1. 试述风湿热的主要临床表现。2. 试述风湿热活动性实验室指标。3. 试述风湿热的诊断标准。4. 试述风湿热的治疗原则。5. 试述风湿热的预防。6. 试述儿童类风湿病全身型的临床特点。7. 试述儿童类风湿病多关节型的临床特点。8. 试述儿童类风湿病少关节型的临床特点。9. 试述类风湿病的治疗原则。1

7、0. 试述川崎病的诊断标准。11. 试述川崎病的治疗原则。1. E 2. E 3. C 4. E 5. E 6. A 7. B 8. D 9. A 10. E 11. A 12. A 13. C 14. A 15.D 16. E 17. E 18. C19. 风湿小体心脏关节血管浆膜渗岀期增殖期硬化期。20. A组B型溶血性链球菌自身免疫性21心内膜炎心肌炎 心包炎22. 唇红干裂杨梅舌口咽弥漫性充血23. 掌、跖充血手或脚硬性肿胀 指(趾)端脱皮24. 川崎病:以发热、皮肤黏膜损伤、淋巴结肿大为临床特点的全身血管炎。25. Still病:幼年特发性关节炎全身型,以弛张热、皮疹、关节炎为特点,

8、可有肝、脾、淋巴结 肿大以及浆膜炎等全身症状。26. 环形红斑:为风湿热病人的主要临床表现之一,皮肤岀现环形或半环形边界明显的粉红色斑 块,边缘轻度隆起。27. 皮下结节:为风湿热病人的主要临床表现之一。皮下无痒,无痛,可以移动的豌豆大小硬结,系风湿小体的集合体,常见于关节附近长骨隆起点上。28. 舞蹈症:为风湿热病人的主要临床表现之一。表现为全身或部分肌肉呈不自主的运动,以四 肢动作最多,入睡消失。29. 风湿热的主要临床表现:发病年龄多在 4岁以上,前驱症状有咽炎、扁桃腺炎、感冒、猩红热等病史。一般表现:发热、不适、疲倦、面色苍白、多汗、腹痛等。关节炎:具有游走性和多发性的特点,侵犯大关节

9、为主,主要累及膝、踝、肩、肘、腕等,局部有红、肿、热、痛,亦有关节腔积液及一过性功能障碍。炎症消退不遗留任何畸形。心脏炎:以心内膜炎和心肌炎多见,可发生心包炎和全心炎。皮肤症状:环形红斑:为环形或半环形边界明显的粉红色斑,边缘轻度隆起;皮下结节:无痒,无痛,可以移动的豌豆大小硬结,系风湿小体的集合 体,常见于关节附近长骨隆起点上。舞蹈症:女性多见。其特征性表现为全身或部分肌肉呈不自主的运动,以四肢动作最多,入睡消失。30. 风湿热活动性实验室指标:白细胞总数和中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白阳性、粘蛋白增高。31. 风湿热的诊断标准:主要表现为心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。

10、次要表现为发热、关节痛、风湿热既往史、血沉增快、CRP阳性、P-R间期延长。 有前驱链球菌感染证据:咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性,链球菌抗体效价升高, 近期有猩红热病史。有两项主要指标或一项主要指标、两项次要指标加链球菌感染证据者即可诊断。32. 风湿热的治疗原则:一般治疗:无心脏炎者卧床休息至少2周,急性期有心脏炎者绝对卧床休息至急性期症状完全消失,血沉接近正常时,逐渐下床活动;若伴心力衰竭,心功能恢复正常后再卧床34周。 清除链球菌感染:青霉素治疗不少于 2周,过敏者可用红霉素。 抗 风湿治疗:应用肾上腺皮质激素适应证为有心脏炎合并心力衰竭、全心炎或严重心律失常者,疗程812周。一般

11、病例可采用阿司匹林,总疗程48周。 充血性心力衰竭的治疗:在使用激素的同时给予吸氧、洋地黄制剂、利尿药和低盐饮食。舞蹈病的治疗:一般采用支持和对症治疗。33. 风湿热的预防:原发性预防:增强小儿体质,防止呼吸道感染,彻底治疗链球菌感染。 继发性预防:每月肌注长效青霉素 120万IU,至少5年。34. 儿童类风湿病全身型的临床特点:以全身性表现为特征,起病较急。发热呈弛张型,每日波动于3641 C。弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发。皮疹近侧。多发性关节炎,大小关节均可受累, 有些患者仅有关节痛。 胸膜炎及心包炎。肝、 脾增大及周身淋巴结肿大。贫血,白细胞明显增多,中性粒细

12、胞有中毒颗粒,并可岀现类白血病样反应。35. 儿童类风湿病多关节型的临床特点: 慢性对称性多发性关节炎,受累关节5个,尤以指(趾)小关节受累比较突岀。起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬、肿痛和局部发热,一般很少发红。关节病变可由一侧发展到对侧,由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节。X线检查可见关节破坏。有RF阴性和阳性两型。RF阳性多关节炎型,最终有50%以上病儿发生严重关节炎。36. 儿童类风湿病少关节型的临床特点:受累关节不超过 4个,以大关节为主。此型可分为两型:I型:女孩多见,发病年龄多在3岁以前。膝、踝、肘关节为好发部位,关节炎可反复发作,但很少遗留严重功能障碍。此型病儿可合并慢性虹

13、膜睫状体炎。H型:男孩发病多,好发年龄一般在8岁以后。常以下肢大关节受累为主,早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎。多有足跟痛及跟腱炎。多有家族史,家中可有少关节型类风湿病、强直性脊椎炎或Reiter综合征(包括关节炎、尿道炎及结膜炎)或银屑病。患者经过多年以后,可发展为强直性脊椎炎。37. 类风湿病的治疗原则:一般治疗:应及早采用综合疗法,注意休息,适当营养。采用理疗、热敷、蜡疗、红外线照射,并进行体育疗法。抗炎药物:包括非甾体类抗炎药、改善病情、糖皮质激素、免疫抑制剂等。38. 川崎病的诊断标准: 不明原因的发热,持续 5天以上,抗生素治疗无效。双眼结膜充血。口腔及咽部表现至少有以下一项表现:唇红干裂

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