儿科“三基”试题第三章第十二节免疫缺陷病

1、第三章第十二节免疫缺陷病（总分60,考试时间600分钟）第三章儿内科基础知识与基础理论&nbsp&nbsp第十二节 免疫缺陷病一、名词解释1. X连锁无丙种球蛋白血症2. DiGeorge 综合征3. IgA缺乏症、填空题5种,细胞活性不。1. 免疫球蛋白分为 、其中只有可以通过胎盘2. 胎儿岀生时T细胞自身已发育完善，但 细胞相对较多,足，易感染。 细胞功能相对亢进，易患过敏性疾病。3. 婴儿来自母体的 抗体多于生后 消失。4. 诊断X连锁无丙种球蛋白血症时应与 相鉴别。5. DiGeorge综合征的主要临床特点包括 、 三、选择题1. 关于儿童免疫系统发育特点，错误的是：（

2、）A. 免疫系统功能不成熟的主要原因为无免疫记忆反应B. 小儿岀生后Th2细胞功能相对亢进，故易发生过敏性疾病C. 6个月以内的婴儿不宜患感染性疾病，是由于体内有来自母体的抗体D. 刚岀生的婴儿CD8</sub>细胞较少E. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症多需免疫球蛋白替代治疗2. 特异性细胞免疫即为：（）A. B细胞免疫B. T细胞免疫C. 补体D.吞噬细胞E.白细胞3. 产生免疫球蛋白的细胞是（）A. B细胞B. T细胞免疫C.补体D.吞噬细胞E.自然杀伤细胞4. X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为：（）A.反复严重的支原体感染C.反复严重的病毒感染B. 反复严重的真菌感染D.

3、 反复严重的细菌感染E. 反复严重的混合感染5. 以下哪一种不属于抗体缺陷病：（）A. DiGeorge综合征B. IgA缺乏症C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症E.选择性IgM缺乏症6. 需要定期注射人体球蛋白的疾病是：（）A. DiGeorge综合征B. IgA缺乏症C.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症E.白血病7. 以下哪一项不是 DiGeorge综合征的特点:A.与胚胎发育期的第3、4咽弓有关C.顽固性抽搐D.多发性畸形D. X连锁无丙种球蛋白血症D. X连锁无丙种球蛋白血症（）B.甲状旁腺功能低下E.需要免疫球蛋白替代治疗8. 原发性免疫缺陷病的主要临床特点为：（）A.营养不良B.贫血C. 肝

4、脾肿大D.慢性腹泻E.反复感染9. 男孩，11个月，近四个月来经常因上呼吸道感染、肺炎、鹅口疮就诊。实验室检查： 血清IgG0.1g/L, IgA 0.001g/L, IgM 0.03g/L。最可能的诊断是：（）A. X连锁无丙种球蛋白血症B. DiGeorge综合征C. IgA缺乏症D.暂时性低丙种球蛋白血症E.选择性IgM缺乏症10. 关于IgA缺陷症的叙述，不正确的是：（）A.最常见的原发性免疫缺陷病B.仅有男孩发病C.常于婴儿期反复发生呼吸道感染D.常伴有自身免疫性疾病E.应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品11. 关于X连锁无丙种球蛋白血症的叙述，正确的是：（）A. 是最常见的原发性

5、免疫缺陷病B. 缺陷基因位于 Xp21.322C. 生后即反复发生呼吸道感染D. 骨髓涂片、淋巴结、直肠黏膜活检均找不到浆细胞E. 应注意避免使用丙种球蛋白和一般血制品12. 患儿女性，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌，以下哪项检查最具有诊断价值？（）A.血钙+心电图B.血糖+头颅CTC.淋巴结活检D.血清免疫球蛋白测定E.胸部X线检查胸腺影+血钙四、是非题1. 儿童免疫系统发育不成熟的原因主要是免疫器官发育不成熟。A.正确B.错误2. 正常新生儿岀生时体内都有IgG。A.正确B.错误3. X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为反复病毒性感染。A.正确B.错误

6、4. IgA缺乏症大多预后良好。A.正确B.错误5. DiGeorge综合征多以神经系统或心血管系统表现为首发症状。A.正确B.错误6. 原发性免疫缺陷病的主要临床表现为哮喘、皮炎、吸收不良。A.正确B.错误五、问答题1. 儿童免疫系统的发育有何特点？2. X连锁无丙种球蛋白血症的主要实验室检查指标是什么？3. DiGeorge综合征的主要临床表现和实验室检查指标是什么？4. X连锁无丙种球蛋白血症、DiGeorge综合征和IgA缺乏症的治疗原则各是什么？1. E 2. B 3. A 4. D 5. A 6. D 7. E 8. E 9. A 10. B 11. D12. E 13.错误 14

7、.正确 15.错误16.正确 17.正确 18.错误19. IgAIgGIgEIgMIgDIgG20. CD4</sub>CD8</sub>Th221. IgG6个月22. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症23. 低血钙性抽搐畸形反复感染24. X连锁无丙种球蛋白血症：较为常见的原发性抗体缺陷病，缺陷基因位于Xq21.322。主要为B细胞发育异常，不能正常产生各类免疫球蛋白所致。主要临床表现为生后数月起反复化脓性感染，可伴发其他免疫失调性疾病。25. DiGeorge综合征：又称胸腺发育不全综合征，是以细胞免疫缺陷为主的严重免疫缺陷病。主要临床表现为自新生儿起反复发作低钙性抽

8、搐；心血管、面容等多系统畸形；反复多病灶、多病原感染。26. IgA缺乏症：是最常见的原发性单一抗体缺陷病，由于B细胞合成IgA减少所致。临床表现不一，可为无症状、反复呼吸道感染或伴发自身免疫性疾病，大多预后良好。27. 儿童免疫系统的发育特点： 免疫系统功能不成熟； CD4</sub>相对较多，CD8</sub> 不足，易感染； Th2细胞功能相对亢进，易过敏； 岀生6个月内有来自母体的IgG，自身 合成免疫球蛋白能力不足。28. X连锁无丙种球蛋白血症的主要实验室检查指标：各类免疫球蛋白持续性低下、lgG<2g/L ； 对细菌性疫苗无接种应答反应； 无浆细胞； B淋巴细胞缺乏。29. DiGeorge综合征的主要临床表现和实验室检查指标：低血钙性抽搐；多系统畸形；反复感染。