l早期复极综合征不是良性的

1、早期复极综合征并非是良性的心电图表现内蒙古医学院附属医院内蒙古医学院附属医院 黄织春黄织春济宁医学院附属医院济宁医学院附属医院 李春雨李春雨北京大学第三医院北京大学第三医院 张张 媛媛北京市六院北京市六院 刘肆仁刘肆仁反反 方方 早期复极综合征传统观点早期复极综合征传统观点n是以是以STST段段自自J J点点处处抬高抬高为主要表现的心电综合征，发生率为主要表现的心电综合征，发生率1 12.52.5，常见于中青年（，常见于中青年（27.5%27.5%），男性），男性(77%)(77%)n常无器质性心脏病征象常无器质性心脏病征象，多无症状，部分伴有自主神经功能紊乱，多无症状，部分伴有自主神经功能紊

2、乱或迷走神经张力增高的表现，或迷走神经张力增高的表现，n是部分心室肌提前复极，复极不均匀而形成的，属于良性的先天是部分心室肌提前复极，复极不均匀而形成的，属于良性的先天性心脏传导异常或生理性变异。性心脏传导异常或生理性变异。n心电图：心电图：1 1 J J点抬高，点抬高，J J波波：V2-V5V2-V5或或IIII、IIIIII、aVFaVF；在；在V1V1、V2V2导导联出现联出现J J波，波，QRSQRS呈呈rSrrSr型，类似型，类似RBBBRBBBn2 2 STST段斜形抬高段斜形抬高：V2-V5V2-V5或或IIII、IIIIII、aVFaVF；V3V3、V4V4多见。多见。STST

3、呈弓呈弓背向下抬高背向下抬高n3 3 T T波高耸波高耸，STST段抬高的导联上段抬高的导联上T T波高耸，上升缓慢，下降陡直。波高耸，上升缓慢，下降陡直。早期复极综合征心电图：早期复极综合征心电图：J J波在波在V2-V5V2-V5、IIII、IIIIII、aVFaVF最为明最为明显；显； STST段斜形抬高：在段斜形抬高：在V2-V5V2-V5、IIII、IIIIII、aVFaVF最为明显，最为明显，STST呈凹面向上即弓背向下抬高呈凹面向上即弓背向下抬高早期复极综合征影响因素早期复极综合征影响因素n自主神经张力异常自主神经张力异常： 迷走神经张力增高，窦律减慢迷走神经张力增高，窦律减慢S

4、TST抬高抬高更明显。更明显。 运动、情绪激动，交感神经兴奋，心率增快，运动、情绪激动，交感神经兴奋，心率增快，STST可回可回降到基线，早复极图形可部分或全部消失。降到基线，早复极图形可部分或全部消失。n旁路加速传导：可能与房束旁路有关旁路加速传导：可能与房束旁路有关n心外膜机械牵张作用心外膜机械牵张作用n遗传因素遗传因素: :家族性，种族差异家族性，种族差异STST段弓背向下段弓背向下斜形抬高斜形抬高V2-V5V2-V5或下壁或下壁J J点抬高，点抬高，J J波波V2-V5V2-V5或下壁或下壁早期复极早期复极综合征综合征BrugadaBrugada综合征综合征特发性特发性J J波波早期复

5、极综合征早期复极综合征 良性？恶性？良性？恶性？无临床历史和电生理检查，仅靠静息心电图与引起恶性心无临床历史和电生理检查，仅靠静息心电图与引起恶性心律失常律失常BrugadaBrugada综合征或特发性综合征或特发性J J波如何鉴别？波如何鉴别？Brugada综合征n一种原发性心电活动紊乱性疾病。一种原发性心电活动紊乱性疾病。19921992年年BrugadaBrugada兄弟兄弟报告了报告了“右束支阻滞，右束支阻滞，V1-V3V1-V3导联导联STST段抬高是无器质性段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志心脏病患者猝死的标志”，后有多个报道。，后有多个报道。n临床特征：临床特征：无心脏结构病变

6、无心脏结构病变nECGECG：V1-V3V1-V3少数波及少数波及V4V4，STST段抬高类似段抬高类似RBBBRBBB，STST段抬段抬高的标准是高的标准是V1-V3V1-V3导联上导联上J J点至少抬高点至少抬高0.1mv0.1mv。n现代研究已证实，右束支阻滞图形的现代研究已证实，右束支阻滞图形的RR波是波是J J波波n反复晕厥与猝死的原因是室颤。反复晕厥与猝死的原因是室颤。nBrugadaBrugada波发生性别：男性波发生性别：男性Brugada波波ST段抬高类型：段抬高类型：A下斜形和下斜形和B穹窿型穹窿型AABBrugada波的影响因素n心率心率：心率快：心率快STST段抬高降低

7、；心率慢段抬高降低；心率慢STST段抬高增加。段抬高增加。n运动运动：运动使心率加快交感神经兴奋性增强，：运动使心率加快交感神经兴奋性增强，STST段抬段抬高幅度降低。高幅度降低。n自主神经自主神经：迷走神经兴奋使：迷走神经兴奋使BrugadaBrugada波更加明显，波更加明显，STST段段抬高加大抬高加大; ;交感神经兴奋交感神经兴奋STST段抬高降低段抬高降低,Brugada,Brugada波消失波消失n抗心律失常药物抗心律失常药物：Na+Na+通道阻滞剂使通道阻滞剂使BrugadaBrugada波更加明波更加明显，异丙肾使心电图恢复正常。显，异丙肾使心电图恢复正常。n伴发恶性室性心律失

8、常，快速多形性室速室颤，发生伴发恶性室性心律失常，快速多形性室速室颤，发生前无先兆，发生的室速室颤有一定自限性，临床仅表前无先兆，发生的室速室颤有一定自限性，临床仅表现为阵发性呼吸困难，或夜间睡眠中惊醒，晕厥或抽现为阵发性呼吸困难，或夜间睡眠中惊醒，晕厥或抽搐，若无旁观者证实常被视为搐，若无旁观者证实常被视为无症状或正常。无症状或正常。BrugadaBrugada综合征心电图：综合征心电图：V1V1导联导联STST段下斜型抬高，段下斜型抬高，V2V2导联水平型抬高，导联水平型抬高， V3V3导联上斜型抬高。导联上斜型抬高。 V4V4导联无导联无STST段抬高。下壁和侧壁见段抬高。下壁和侧壁见J

9、 J波。波。自发的室颤发作自发的室颤发作特发性特发性J J波与特发性室颤波与特发性室颤nJ J波是心电图波是心电图J J点离开基线向上偏移而形成具点离开基线向上偏移而形成具有一定幅度（有一定幅度（0.1mv）、持续一定时间）、持续一定时间( (20ms) )的圆顶状或驼峰状的波。的圆顶状或驼峰状的波。n特发性特发性J J波：波：特发性室颤时特发性室颤时心电图上出现明显心电图上出现明显的的J J波，称为特发性波，称为特发性J J波。波。特发性特发性J J波与特发性室颤波与特发性室颤n特发性特发性J J波心电图特点：波心电图特点：QRSQRS波群有明显的波群有明显的J J波波，多数伴，多数伴有有S

10、TST段段抬高，正常抬高，正常T T波。波。nJ J波以波以中胸导联中胸导联V3V3、V4V4最为明显，可影响到最为明显，可影响到V2V2、V5V5或或V6V6n可出现右束支阻滞可出现右束支阻滞n有反复发作，原因不明的室速、室颤有反复发作，原因不明的室速、室颤n多样性，受心率、运动、温度、及自主神经的影响多样性，受心率、运动、温度、及自主神经的影响n早期复极综合征早期复极综合征nBrugadaBrugada波波n特发性特发性J J波波非器质性心脏病非器质性心脏病STST段抬高段抬高J J点抬高，有点抬高，有J J波或波或右束支阻滞右束支阻滞恶性室性心律失常，晕厥，猝死恶性室性心律失常，晕厥，猝

11、死？Brugada综合征综合征特发性特发性J波、室颤波、室颤从量变到质变哪里是从量变到质变哪里是转折点？转折点？J波、ST段抬高产生机制nSTST段抬高的传统理论是损伤段抬高的传统理论是损伤电流学说，由于损伤的心肌电流学说，由于损伤的心肌部分除极，所以损伤和非损部分除极，所以损伤和非损伤心肌之间产生了损伤电流。伤心肌之间产生了损伤电流。n早期复极综合征、原发性室早期复极综合征、原发性室颤、颤、BrugadaBrugada综合征中并未发综合征中并未发现损伤带。现损伤带。n心室动作电位平台期心室动作电位平台期的的各层各层间电位差异间电位差异可能是可能是STST段抬高段抬高的原因。的原因。ST段抬高

12、的机制段抬高的机制心室肌动作电位及离子流示意图心室肌动作电位及离子流示意图心外膜动作电位心外膜动作电位1期和期和2期早期呈尖期早期呈尖蜂蜂-穹隆状，使复极早期形成明显的穹隆状，使复极早期形成明显的切迹，心内膜不明显，在内外膜间形切迹，心内膜不明显，在内外膜间形成电位差，成电位差，ECG表现为表现为J波波。 J波的离子流基础是心外膜瞬时外向波的离子流基础是心外膜瞬时外向钾电流（钾电流（Ito）增加。）增加。心内膜心内膜心外心外膜膜 药物、自主神经张力、药物、自主神经张力、缺血、电解质紊乱、心缺血、电解质紊乱、心动周期变化等，心外膜动周期变化等，心外膜心肌动作电位穹顶压低心肌动作电位穹顶压低或消失

13、，与心内膜心肌或消失，与心内膜心肌细胞的复极电压梯度明细胞的复极电压梯度明显加大，在心室壁形成显加大，在心室壁形成透壁电位差透壁电位差，导致，导致STST段段升高。升高。心内膜心外膜心内膜心外膜电压梯度电压梯度J 波波心室肌复极离散度的形成心室肌复极离散度的形成 心内膜心内膜与心外膜，与心外膜，心外膜的不同位点间心外膜的不同位点间存存在明显的复极离散在明显的复极离散2相折返性早波形成相折返性早波形成心外膜与心内膜的电位差更大，心外膜穹隆消失且动作电位时心外膜与心内膜的电位差更大，心外膜穹隆消失且动作电位时间缩短，通过间缩短，通过2相折返可诱发室速室颤和心脏性猝死。相折返可诱发室速室颤和心脏性猝

14、死。 结论结论 2 相折返相折返VTVF12推论推论Ito BrugadaIVFVTVFIto ERS2 相折返相折返潘多拉的盒子？潘多拉的盒子？一男性心性猝一男性心性猝死患者室颤发死患者室颤发生前心电图下生前心电图下壁导联壁导联J波波犬右心室外膜犬右心室外膜复极离散增大，复极离散增大，导致导致2相折返，相折返，心电图表现为心电图表现为触发室颤的触发室颤的R on T室早室早17岁男性体表心电图岁男性体表心电图V5导联。导联。犬心室肌细胞内外膜跨犬心室肌细胞内外膜跨壁动作电位和跨壁心电壁动作电位和跨壁心电图。图。1相见心外膜有相见心外膜有Ito增加导致的切迹，与心增加导致的切迹，与心内膜的电位

15、差，在心电内膜的电位差，在心电图上形成了图上形成了J波，与早波，与早复极综合征相似的图形复极综合征相似的图形早期复极综合征的细胞机制早期复极综合征的细胞机制n早期复极综合征与早期复极综合征与BrugadaBrugada综合征和原发性室颤综合征和原发性室颤心电图特征相似。心电图特征相似。n心电图改变都可经药物、神经递质和迷走神经张力进行调节，都心电图改变都可经药物、神经递质和迷走神经张力进行调节，都常见于年青患者。常见于年青患者。影响因素、性别相似影响因素、性别相似n心电图改变的心电图改变的电生理机制相似电生理机制相似， 是由于平台期心内、外膜之间存是由于平台期心内、外膜之间存在在透壁电位差。是

16、否发生致命性心律失常取决于透壁电位差。是否发生致命性心律失常取决于ItoIto离子流导致离子流导致的心室内外膜电位差的大小。的心室内外膜电位差的大小。早期复极综合征时这种电位差较早期复极综合征时这种电位差较小小，在多数情况下是一个良性的临床过程在多数情况下是一个良性的临床过程n特殊情况下，局部心肌缺血、药物作用、自主神经调节障碍等，特殊情况下，局部心肌缺血、药物作用、自主神经调节障碍等，导致心外膜复极离散和不应期离散，心室内外膜电位差增大产生导致心外膜复极离散和不应期离散，心室内外膜电位差增大产生2 2相折返，这时良性的早期复极可以产生恶性室心律失常。相折返，这时良性的早期复极可以产生恶性室心

17、律失常。中华心律失常学杂志中华心律失常学杂志 2005 Vol 9 No 1 早期复极综合征早期复极综合征猝死一例猝死一例 陈玉珍等陈玉珍等男性，男性，42岁，发作岁，发作性心悸、胸闷、意性心悸、胸闷、意识丧失两次入院。识丧失两次入院。ECG:窦缓，早期复窦缓，早期复极综合征。出院一极综合征。出院一个月在家凌晨意识个月在家凌晨意识丧失呼吸停止死亡丧失呼吸停止死亡。ECG: V2V6ST段段抬高抬高34mV,呈下斜呈下斜型，型，R波降支波降支J波明显，波明显，T波直立高耸。波直立高耸。V5导联连续记录的心电图示：心率慢时导联连续记录的心电图示：心率慢时J波振幅增大；波振幅增大；心率快时，心率快时

18、，J波振幅减低或消失。多形室性早搏。波振幅减低或消失。多形室性早搏。V5J Clin Electrocardiol,2003,Vol 12.No 2 许原等许原等男性，男性，34岁，健岁，健康。晨乘班车时康。晨乘班车时突然意识丧失倒突然意识丧失倒地，一分钟后苏地，一分钟后苏醒，送急诊室醒，送急诊室ECG:窦律伴早期窦律伴早期复极综合征复极综合征，心，心电监护频发室早，电监护频发室早，30min后再次发后再次发生生阿斯综合征。阿斯综合征。电除颤电除颤恢复窦律。恢复窦律。冠脉造影：前降冠脉造影：前降支肌桥，其它各支肌桥，其它各项项 检查正常。检查正常。J Clin Electrocardiol,2

19、003,Vol 12.No2 许原等许原等室颤前心室颤前心电图：胸电图：胸前导联前导联V2-V6见明显见明显J波，可见波，可见室性早搏，室性早搏，室早代偿室早代偿期后期后J波更波更为明显为明显。J Clin Electrocardiol,2003,Vol 12.No2 许原等许原等室颤发生时心电图：室颤发生时心电图：II、V5同步记录，同步记录，V5J波明显，一次室波明显，一次室早后发生了室颤。早后发生了室颤。心电图示：不完全性右束支阻滞，心电图示：不完全性右束支阻滞，V2-V4ST段抬高，段抬高，V3V5和下壁导联见和下壁导联见J波。频率慢时，波。频率慢时，J波明显，室早后诱发非波明显，室早

20、后诱发非持续性室速持续性室速Journal of Electrocardiology Vol.33 No.4 October 2000 Gussak etalJournal of Electrocardiology 38 (2005)26-32 Juan etal29岁男性，心岁男性，心脏性猝死幸存者。脏性猝死幸存者。下壁导联下壁导联J波明波明显，显，ST段抬高，段抬高， 胸前胸前V4-V6 呈呈早期复极综合征早期复极综合征图形。图形。运动试验心率加运动试验心率加快，快， J波减小波减小ST段回降至正常。段回降至正常。ICU记录到室颤记录到室颤发作。发作。早期复极综合征现代观点n心电图下壁导联

21、上有心电图下壁导联上有J J波或波或STST段抬高时，常常有早期复段抬高时，常常有早期复极综合征相伴随。极综合征相伴随。n三种类型的心电图表现可见于同一个体或同一家庭三种类型的心电图表现可见于同一个体或同一家庭n早期复极综合征并不总是良性的，它和心源性猝死有早期复极综合征并不总是良性的，它和心源性猝死有某种潜在联系，从发生机制的角度讲，早期复极综合某种潜在联系，从发生机制的角度讲，早期复极综合征、征、BrugadaBrugada综合征和原发性室颤可能是同一事物的不综合征和原发性室颤可能是同一事物的不同方面，因为离子、细胞、甚至遗传学基础相同。同方面，因为离子、细胞、甚至遗传学基础相同。nSCN

22、5ASCN5A的基因突变或的基因突变或NaNa通道阻滞剂可使通道阻滞剂可使BrugadaBrugada综合征综合征及特发性室颤同时出现。及特发性室颤同时出现。早期复极综合征现代观点n动物模型中，早期复极综合征的心电图特点可以转变动物模型中，早期复极综合征的心电图特点可以转变为为BrugadaBrugada综合征的心电图表现综合征的心电图表现n他们的共同内在联系是依赖于他们的共同内在联系是依赖于ItoIto的的J J波，有人将三者波，有人将三者统称为统称为J J波综合征。波综合征。n早期复极综合征属于正常变异，是良性的心电图表现早期复极综合征属于正常变异，是良性的心电图表现的说法并不全面，部分患

23、者可能会暗藏杀机，一旦时的说法并不全面，部分患者可能会暗藏杀机，一旦时机成熟便显露恶性室性心律失常的机成熟便显露恶性室性心律失常的“狰狞面目狰狞面目”。早期复极综合征并非完全属于良性的心电图表现早期复极综合征并非完全属于良性的心电图表现异常异常J波综合征波综合征早期复极综合早期复极综合征征原发性室颤原发性室颤Brugada综合综合征征解剖部位解剖部位左前侧壁左前侧壁下后壁下后壁右心室右心室心外膜心外膜Ito密度密度小小中中大大J波幅度波幅度小小中中大大ST段抬高段抬高V4-V6II、III、aVFV1-V3ST段动态变化段动态变化心动过缓心动过缓Na阻滞剂阻滞剂心动过缓心动过缓Na阻滞剂阻滞剂

24、心动过缓心动过缓Na阻滞剂阻滞剂性别性别男男男男男男室颤室颤？有有有有奎尼丁效应奎尼丁效应？ST正常并抑制正常并抑制室颤室颤ST正常并抑制正常并抑制室颤室颤基因突变基因突变？SCN5ASCN5A 医学本身是一种循证科学，在不断医学本身是一种循证科学，在不断发展中永无止境。原来的一些概念和观发展中永无止境。原来的一些概念和观点到现在已经是陈旧的，过时的和不完点到现在已经是陈旧的，过时的和不完善的，甚至是完全错误的。世界上没有善的，甚至是完全错误的。世界上没有永远不变的事物。永远不变的事物。 在学术上没有先知先觉，没有一贯在学术上没有先知先觉，没有一贯正确者。只有以勤补拙者，只有奋而生正确者。只有

25、以勤补拙者，只有奋而生术者。术者。 当然学术上提倡不断求索，提倡争当然学术上提倡不断求索，提倡争辩，鼓励质疑。学术上的难点总是越辩辩，鼓励质疑。学术上的难点总是越辩越明，越辩越清。越明，越辩越清。胸痛ST段抬高22%急性心肌梗死15%早期复极变异13%急诊2%ERS 与 冠心病冠心病CASE116例心电图例心电图显示早期复显示早期复极变异表现极变异表现的成人的成人分级运动分级运动试验试验ST 下降等电位线 13例ST 缺血下降等电位线以下 3例CAG（+）2LVEDPCASE 211接受溶栓治疗早期复极变异30 左心室肥大30心室内传导性障碍约30其他10%CASE 3CASE 418例早期复极运动试验检查4例阳性运动试验检查14例阴性CAG 阴性14例CAG 阳性2例王润华等报道过早复极综合征之过早复极综合征之背后背后nBoi