超声心动图诊断右室双出口

1、确诊价值确诊价值常见先心病和获得性心脏瓣膜病心包积液和心腔肿瘤主要参考价值主要参考价值心肌病复杂先心病参考价值参考价值感染性心内膜炎肺源性疾病心脏改变缺血性疾病心脏改变 (四四)超声下先心病介入治疗超声下先心病介入治疗 男患，18岁，自幼发现心脏杂音，活动后口唇发绀。近一年发绀加重伴活动明显受限。查体：发育较差，口唇发绀，可见杵。查体：发育较差，口唇发绀，可见杵状指。心界略向右扩大，心前区可触及震状指。心界略向右扩大，心前区可触及震颤，颤，L2-3L2-3可闻及可闻及5/65/6级粗糙吹风样级粗糙吹风样收缩期收缩期杂杂音，向心前区广泛传导，无心包磨擦音。音，向心前区广泛传导，无心包磨擦音。 E

2、CG ECG ：窦性心律，右室肥大。：窦性心律，右室肥大。 X X线检查：两肺外带纹理纤细，主动脉结缩线检查：两肺外带纹理纤细，主动脉结缩小，心尖园钝上翘，心胸比例小，心尖园钝上翘，心胸比例0.540.54。 血气分析：血气分析：PO2PO2：5555mmHg PCO2: 31 PCO2: 31mmHg SO2:89% Hb:173g/l Hct：0.51肺血减少 右室扩大 肝、脾位置正常肝、脾位置正常 （AO位于脊柱左侧 IVC位于脊柱右侧） 心房正位心房正位 心室右袢心室右袢右上、左上、下肺静脉右上、左上、下肺静脉回流入左房回流入左房上、下腔静脉回流入右房回流入右房主、肺动脉均起源于右室大

3、动脉右转位室缺位于肺动脉瓣下肺动脉瓣下圆锥结构肺动脉瓣下圆锥结构 导致狭窄导致狭窄 室水平双向分流，左向右为主室水平双向分流，左向右为主与肺动脉根部有纤维连接 左室血流经室间隔缺损左室血流经室间隔缺损 主、肺动脉瓣反流主、肺动脉瓣反流 进入肺动脉、主动脉进入肺动脉、主动脉 上、下腔静脉血流上、下腔静脉血流房间隔连续完整冠状静脉窦降主动脉隔肌水平内径约降主动脉隔肌水平内径约11-12mm11-12mm （ McGoonMcGoon指数约1.8-2.0） 诊诊 断断 先心病： 右室双出口（SDD型）； 室间隔缺损（肺动脉瓣下) 肺动脉狭窄； 彩色血流：收缩期右室血流进入主、肺动脉； 室水平双向分流

4、，左向右分流为主； 肺动脉瓣下窄后及瓣上湍流。 鉴别诊断 艾森蔓格综合征 基础基础身高身高：165cm 体重体重：45 kg 体表面积：体表面积：1.43m2 心率：心率： 59 次次/分分 血压血压：110/80mmHg13/1811/1636/24mm 40/28mm 68/60mm26、58、43mm 31、47、39mm EDV：66.1ml ESV：21ml SV：45.1ml EF：68% FS：32% 左室舒张末容积指数约左室舒张末容积指数约36ml/m236ml/m2 病理改变病理改变 主动脉、肺动脉均起自右室或一支大动脉全部及另一支大动脉大部起自右室；室间隔缺损是左室唯一出口

5、；半月瓣与房室瓣之间无纤维联系，而以肌性圆锥结构分隔。 血液动力学改变 主要取决于两条大血管与两个心室的关系、有无肺动脉狭窄、室缺部位、大小及有无合并畸形等。 RA RV PA PC AO VSD PV SVC Sc LV LA IVC 必须合并必须合并VSDVSD 超声测量难点及重点超声测量难点及重点判定肺动脉狭窄或肺动脉高压 手术效果好 手术效果差 隔肌水平降主动脉内径的测定 McGoonI=LPA+RPA/DAO1.5判断室间隔缺损位于肺动脉瓣下或主动脉瓣下 肺动脉瓣下Taussing Being综合征，手术难度大左室发育情况（决定手术指征及术后俞后） 要求测量准确 EDVI=/6 D1

6、EDVI=/6 D1D2D2D3/BSA30ml/m2D3/BSA30ml/m2 2D长椭圆体积法计算心功能长椭圆体积法计算心功能 V=/6 D1D2D3 EF=EDVESV/EDV% FS=（Dd1+Dd2）（Ds1+Ds2）/ Dd1+Dd2 % 左室舒张末期容积指数左室舒张末期容积指数=EDV/BSA=EDV/BSA（体表面积）（体表面积） BSABSA=（0.00610.0061身高身高）+ +（0. 01280. 0128体重）体重）-0.1529 超声心动图超声心动图 反流、分流、肺动脉压力、心功能反流、分流、肺动脉压力、心功能 的评价的评价 ARAR定量定量 立方法：V=D3 校正立方法：V=7.0D3 /（2.4+D） SV=Dd3Ds3 SV=7.0Dd3 /（2.4+Dd） 7.0Ds3 / （2.4+Ds） 条件：左室为椭圆形 长轴是短轴的2倍 心脏活动中关系不变 不适于心脏过大的病人（60mm）MM型法型法 2D面积长度法 单平面：V=0.85A