主动脉弓离断之欧阳家百创编

1、主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA)又称主动脉弓缺如，是指 升主动脉与降主动脉之间没有连 接。是一种罕见的先天性心血管畸 形，误、漏诊率及手术死亡率高。 在胚胎时期第五到第七周时，主动 脉弓发育异常引起连续性中断的先 天性心脏病，一般病情比较少见， 占先天性心脏病的1%4%左右。先 天性主动脉弓离断常常与室间隔缺 损、动脉导管未闭合并存在，称为 “先天三联”，部分与拇指畸形并存 成为“Halt-OTanT综合征。不合并上 述畸形的单纯型罕见。中断以远的欧阳家百创编弓、降主动脉通过未闭导管提供的 右心血供应体循环。欧阳家百(2021.03.07)病理分型1、A

2、型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端。2、B型者：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。3、C型者：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间。据Van praagh R报道，主动脉弓离断患者中，A型者占百, B型者 占53%, C型者占4%, Celoria报道,A型,占55%;B型，占40%;C 型，占5%。其他人的报道也是B型的病人较多。合并畸形1、本病患者合并室间隔缺损者可高达96%，缺损部位在圆锥隔、膜部 。肌部的室间隔缺损少见。2、本病患者合并动脉导管未闭的发生率，有人报道为98%,实际上几 乎所有的本病患者都存在着动脉导管未闭。此类病人，由未闭动脉 导管向降主动脉供应血

3、液。3、有的本病患者合并有共同动脉干。4、有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形、瓣下狭窄。5、也有的本病患者合并二尖瓣畸形，包括闭锁、不正常的二尖瓣附 着。6、有一部分病人合并胸腺组织缺如、低钙、免疫缺陷，称为D1 George s综合征。B型主动脉弓离断病人中，有较多的人合并次征O了、合并单心室、大血管转位、心内膜垫缺损者较少。病理生理1、不合并动脉导管未闭、室间隔缺损的主动脉弓离断患者，与严重 的主动脉缩窄患者一样，其降主动脉的I液靠肋间动脉的侧支循环 供应,上肢的血压增高，下半身灌注不良，可很，快出现心力衰竭、酸 中毒、肾功能衰竭，而迅速死亡。如果侧支循环建立早，患儿存活时 间可长一些。2.

4、 合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者，恰如主动脉缩窄加上 动脉导管未闭之患者。升主动脉接受来自左心室的血液，降主动脉 接受来自右心室的血液，当患者同时又合并室间隔缺损时，左心室 的血液除了送到升主动脉之外，还通过室间隔缺损到达右心室，又 经过动脉导管进入降主动脉。随着肺动脉高压逐步形成，必然产生 左右心室血的混合。送到升主动脉的、肺动脉的及身体各部位的血 液质量基本相同。总之，这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动 力的形成，必然增加心室的压力负荷及容量负荷。室间隔缺损的大 小、动脉导管的开放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要，可 以作为估计预后的重要指标。主动脉弓离断的临床表现1、本病的男

5、女发病率相等。2. 患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭，通常在1个月内死亡。3、几乎所有的病人都有紫组。患者降主动脉的血是通过动脉导管来 自右心室，因此出现差异性紫组；如果合并的室间隔缺损大，左右 心室的血混合得好，紫绍就会减轻。4、未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到成人期出现头痛、气短、 鼻期、腿痛、腿软等症状。5、患者上下肢动脉搏动有区别，断离远端的动脉搏动弱，如断离在 左锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强，左侧肱动脉、股动脉 搏动减弱或消失。如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端，上肢动 脉搏动强、血压高，股动脉搏动减弱或触不到。所以,主动脉弓离断 患者不合并动脉导管未闭者，动脉搏动在诊断上

6、具有重要意义。但 在事实上它与紫组一样，当动脉导管粗大时,下肢动脉搏动可以维 持。上下肢血压差小甚至没有压差。6、患者胸前搏动在出现肺动脉高压、右心室肥厚时明显，因为大量 的血从右心室经过肺动脉、动脉导管进入降主动脉,而左心室的搏 动小；如果患者不合并心内分流，也会引起左心室搏动明显。7、患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时，杂音与主动脉缩窄者 样，还可听到侧支血管的杂音。如患者合并心内分流及肺动脉高 压，则杂音轻，经过动脉导管的右到左分流较少，室间隔缺损的杂音 短而柔和。患者出现重度肺动脉高压、肺动脉扩张时,肺动脉瓣区第 二音亢逬及有舒张期杂音。诊断检查1、心脏X线检查：X线平片显示患者心脏

7、扩大，有充血性心力衰竭 者特别明显；肺动脉段突出，可呈瘤样扩张；纵隔窄，升主动脉小,欧阳家百创编欧阳家百创编主动脉结显示不清；服钦时在食道上缺少正常的主动脉压迹；有 时还可以见到肋骨切迹，它是由于侧支循环可以的。2、心电图检查：本病患者的心电图常常显示右心室肥厚及尖的右房 P波,偶然可见双室肥厚；当完全的主动脉弓离断患者不合并心上 分流或心内分流时，在成年病人可见左室肥厚，而婴儿只是出现右 室肥厚。3、超声心动图检查：患者的超声心动图上突出的是大血管不成比例 ，细小的主动脉与扩张的肺动脉之间、肺动脉与降主动脉之间有动 脉导管；在胸骨上窝可探及升主动脉垂直地走向头臂血管；在B 型主动脉弓离断的病

8、人可看见升主动脉在左颈总动脉处终止，没有 横弓。主肺动脉、动脉导管与降主动脉的连续常被误认为正常的主 动脉弓。室间隔缺损、流出道的变化、主动脉瓣下狭窄等畸形，在行 超声检查时容易被确认。超声检查亦可用于佶计前列腺素的治疗效 果及动脉导管的扩张情况。4、心导管检查与造影(1) 对合并动脉导管的病人，心导管很容易从主肺动脉进入降主动 脉，室间隔缺损的存在使在心室水平出现血氧差。降主动脉、股动脉 的血氧饱和度偏低，测压可示下肢血压偏低，而肺动脉压力升高。(2) 当造影剂注入患者的右心室时，可迅速经动脉导管到达降主动 脉，但从左心室注入造影剂后未能显示出主动脉的轮廓。加上此病 患儿病情严重，肾功能不良

9、，所以近年来越来越多地应用无创的和 可反复操作的超声心动图检查。对患者行心导管检查时，一般要静 脉滴注前列腺素E,以减少检查的危险性。临床上主要诊断依据如下：1、临床患儿在出生后即出现紫组、气短、进行性心力衰竭、肢体动脉 搏动不一致、下肢动脉搏动弱、心杂音轻而肺动脉瓣区第二音亢逬 等症状，继而很快出现酸中毒、肾功能衰颯而濒临死亡。2、心电图为右室肥厚。3、X线平片示心脏扩大，纵隔窄，升主动脉小，主动脉结观察不清楚，而肺动脉段突出且呈瘤样扩张。4、超声心动图突出显示的是不成比例的两根大血管和细小的升主动 脉与扩张的肺动脉。可看到升主动脉终止在头臂血管处。动脉导管、 室间隔缺损超声心动图上可清晰显

10、示。5、心导管检查与造影显示导管与造影剂从右心室、肺动脉、动脉导 管进入降主动脉的异常走行、室水平的UD氧变化、下肢血氧饱和度 降低、肺动脉压力增高等，均为确定诊断的依据。自然转归及预后本病患者常在婴儿期死亡。近年来，由于早期诊断和及时为患儿输 入前列腺素E未定病情，为进行手术争取了时间和创造了条件，患 者死亡率较前下降；但长期随诊对大多数病人尚未做到，仅从存活 的少年患者看效果不错。患者合并有Di George s综合征的免疫功 能不正常，比心脏畸形更难治疗。主动脉弓离断的治疗(-)内科治疗当考虑患儿为主动弓离断时，应立即予以下列内科处理。欧阳家百创编I、静输入前列腺素E以扩张动脉导管，改善

11、患者下半身的灌注状 况。外周静脉、中心静脉均可滴注此药。2对有代谢性酸中毒的患者，随着应用前列腺素E使其下半身灌注 状况得到改善的同时，可应用碳酸氢盐使其代谢性酸中毒逐步得到 纠正，但患者亦随之出现肢体动脉搏动和尿量增多。3、对合并George' s综合征的患儿要治疗其低钙、免疫缺陷，可用 光照过的血。4、対出现肺水肿的病人，可应用利尿剂；还可应用呼吸机正压辅助 呼吸5、对出现室性心律紊乱者，要同时处理其电解质紊乱与酸中毒。 对此类患者，目前已延缓应用洋地黄，因为从超声心动图上发现它 对患者的心肌收缩力影响不明显，作用不大。（二）手术治疗对本病患者施行手术的目的是恢复其升主动脉与降主动

12、脉的连续， 重建主动脉弓。对这种畸形复杂、病情严重的患者，是施行一期手术 还杲分次完成手术，要根据病人的年龄、主动脉弓离断的类型及合 并畸形等进行选择。分期手术：此法曾为许多医学中心采用过,特别在以前应用较多。手术采取左胸径路，完成主动脉的连续、闭合动脉导管，并作肺动 脉环缩术。后期再矫正心内畸形。次一期手术：经正中切重建主动脉，并矫正心内畸形。重建主动 脉弓，可直接吻合离断的断端和采用人工血管或动脉导管带主肺动 脉血管片卷成的管道，或用同种主动脉等材料。正中切下显露离欧阳家百创编欧阳家百创编断的远端和近端困难，手术难度大，在行体外循环时应从升主动脉、 股动脉同时逬行灌注；为提供清楚的手术视野，尚需采用深低温、 停循环等措旋