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1、骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统温州医学院附属第一医院放射科温州医学院附属第一医院放射科胡胡 纯纯骨骼因为含有大量的钙盐，密度高，与周围软骨骼因为含有大量的钙盐，密度高，与周围软组织有鲜明的对比，组织有鲜明的对比，普通普通x线线检查是该系统疾病临床诊断最常用和检查是该系统疾病临床诊断最常用和首选的检查方法。首选的检查方法。ct检查检查：分辩力高，无影像重叠，对骨内小：分辩力高，无影像重叠，对骨内小病灶和软组织的观察远较病灶和软组织的观察远较x线检查佳。如骨盆、线检查佳。如骨盆、脊柱检查。脊柱检查。mri检查检查：三维成像，对软组织和骨髓病变：三维成像，对软组织和骨髓病变优于优于x线和线和ct。如膝关节

2、半月板、韧带损伤。如膝关节半月板、韧带损伤。对钙化和细小骨化显示不如对钙化和细小骨化显示不如x线与线与ct。各有特点，各有特点，x线检查为首选线检查为首选。第一节第一节 骨与关节创伤骨与关节创伤x x线检查诊断、观察骨折；线检查诊断、观察骨折；ctct主要用于颜面部骨主要用于颜面部骨折、骨盆、髋、肩、膝、脊柱骨折；折、骨盆、髋、肩、膝、脊柱骨折；mrimri用于软用于软组织损伤及隐匿性骨折组织损伤及隐匿性骨折a a、有无骨折、有无骨折 b b、骨折错位情况、骨折错位情况 c c、透视下复、透视下复位位 d d、复查复位情况、复查复位情况 e e、定期复查、定期复查第一节第一节 骨与关节创伤骨与

3、关节创伤骨折原因：创伤性骨折、疲劳骨折、病理骨折影像分类结合骨折原因和骨折线形状：创伤性骨折、疲劳骨折、病理骨折1.1.创伤性骨折创伤性骨折创伤性骨折：即直接或间接暴力引起正常骨创伤性骨折：即直接或间接暴力引起正常骨 的骨折，最常见。的骨折，最常见。临床和病理临床和病理有明确外伤史。临床表现为局部肿痛、变有明确外伤史。临床表现为局部肿痛、变形及功能障碍等。形及功能障碍等。骨折愈合：血肿形成骨折愈合：血肿形成血肿机化血肿机化纤纤维骨痂形成维骨痂形成骨样骨痂（骨样骨痂（x线不显示，线不显示，仅表现为骨折线模糊）仅表现为骨折线模糊）骨性骨痂（骨骨性骨痂（骨折后折后23周，周，x线可显示）。线可显示）

4、。x线表现线表现骨折线：骨小梁中断、扭曲、错位。嵌骨折线：骨小梁中断、扭曲、错位。嵌入性或压缩性骨折看不到骨折线。入性或压缩性骨折看不到骨折线。移位和成角：即对位对线情况，临床要移位和成角：即对位对线情况，临床要求对位求对位2/3以上，对线正常。以上，对线正常。角顶方向为成角方向角顶方向为成角方向,以近断端为准以近断端为准,描述描述远断端移位情况远断端移位情况 粉碎性骨折骨折对线不良骨折的合并症和后遗症骨折的合并症和后遗症n 延迟愈合或不愈合：股骨颈、胫骨舟骨延迟愈合或不愈合：股骨颈、胫骨舟骨n 外伤后骨质疏松：外伤后骨质疏松：n 畸形愈合畸形愈合n 骨缺血坏死骨缺血坏死n 创伤性骨关节病创伤

5、性骨关节病n 骨化性肌炎骨化性肌炎n 感染感染n 神经血管损伤神经血管损伤骨折不愈合畸形愈合假关节形成创伤性关节炎骨化性肌炎2.2.儿童骨折特点儿童骨折特点青枝骨折：骨皮质皱折、凹陷、隆起，无骨折线，青枝骨折：骨皮质皱折、凹陷、隆起，无骨折线，见于长骨骨干见于长骨骨干骨骺损伤：骨骺移位、骺板增宽、临时钙化带模骨骺损伤：骨骺移位、骺板增宽、临时钙化带模糊或消失糊或消失mrimri在骨骺损伤的应用在骨骺损伤的应用 mrimri能显示软骨、软组织、和骨成份能显示软骨、软组织、和骨成份t2t2* *wi:wi:骺板呈高信号，骺板断裂呈局灶线性低信号骺板呈高信号，骺板断裂呈局灶线性低信号干骺端、二次骨化

6、中心骨折：干骺端、二次骨化中心骨折：t1wit1wi呈线形低信号，呈线形低信号， t2t2* *wiwi呈高信号呈高信号骺板纤维桥、骨骺桥：为横跨骺板连接干骺端和骨骺板纤维桥、骨骺桥：为横跨骺板连接干骺端和骨骺的低信号骺的低信号长期、反复的外力作用于骨，集中于某一部长期、反复的外力作用于骨，集中于某一部位，发生慢性骨折。好发于胫腓骨、跖骨、位，发生慢性骨折。好发于胫腓骨、跖骨、肋骨股骨干、股骨颈肋骨股骨干、股骨颈x x线特点线特点 不易见到骨折线，位于一侧骨皮质横行、无不易见到骨折线，位于一侧骨皮质横行、无 移位局限性骨膜增生，在骨折处呈丘状突起移位局限性骨膜增生，在骨折处呈丘状突起 3.3.

7、疲劳骨折疲劳骨折疲劳性骨折骨折的征象骨折的征象原发病的征象原发病的征象局限性：肿瘤、肿瘤样病变、炎性病变局限性：肿瘤、肿瘤样病变、炎性病变全身性：骨质疏松、骨质软化、骨发育障碍全身性：骨质疏松、骨质软化、骨发育障碍 4.病理性骨折病理性骨折病理性骨折( (二二) )常见部位骨折常见部位骨折1.1.肱骨骨折肱骨骨折肱骨外科颈骨折肱骨外科颈骨折: :裂隙样骨折裂隙样骨折, ,外展骨折外展骨折, ,内收骨折内收骨折肱骨髁上骨折肱骨髁上骨折: :伸直型伸直型, ,屈曲型屈曲型2.colles2.colles骨折骨折(1)(1)桡骨远端距远端关节面桡骨远端距远端关节面2.5cm2.5cm以内的骨折以内的

8、骨折(2)(2)骨折线呈横行或粉碎性骨折线呈横行或粉碎性(3)(3)远断端向背侧移位、向掌侧成角远断端向背侧移位、向掌侧成角, ,呈银叉样畸形呈银叉样畸形(4)(4)易合并尺骨茎突骨折、下尺桡关节脱位易合并尺骨茎突骨折、下尺桡关节脱位克雷氏骨折克雷氏骨折反克雷氏骨折3.monteggia3.monteggia骨折骨折尺骨上尺骨上1/31/3骨折合并桡骨小头脱位骨折合并桡骨小头脱位4.galeazzi4.galeazzi骨折骨折桡骨下段桡骨下段( (中下中下1/3)1/3)骨折合并下尺桡关节脱位骨折合并下尺桡关节脱位4.4.股骨颈骨折股骨颈骨折多见于老年骨质疏松多见于老年骨质疏松, ,分为头下型

9、分为头下型( (少见少见) )、经颈、经颈型型( (嵌顿嵌顿) )、粗隆间型、粗隆间型( (最常见最常见) )易并发股骨头缺血易并发股骨头缺血坏死，应观察骨小梁和骨皮质是否连续坏死，应观察骨小梁和骨皮质是否连续5.5.脊柱骨折脊柱骨折脊柱前柱：前纵韧带、椎体及纤维环和椎间盘的前脊柱前柱：前纵韧带、椎体及纤维环和椎间盘的前2 23 3脊柱中柱：椎体及纤维环和椎间盘的后脊柱中柱：椎体及纤维环和椎间盘的后1 13 3、后纵韧带、后纵韧带脊柱后柱：附件、骨性结构脊柱后柱：附件、骨性结构(1)(1)压缩或楔形骨折，胸腰椎常见，占压缩或楔形骨折，胸腰椎常见，占48%椎体楔形变、塌陷椎体中间见致密带椎间隙椎

10、体楔形变、塌陷椎体中间见致密带椎间隙正常正常(2)(2)爆裂骨折，爆裂骨折，占所有脊柱骨折的占所有脊柱骨折的14%椎体轴向压缩，形成椎体上下终板上下部粉椎体轴向压缩，形成椎体上下终板上下部粉碎性骨折伴有碎骨片突入椎管碎性骨折伴有碎骨片突入椎管(3)(3)安全带骨折：亦称安全带骨折：亦称chance骨折，占全部骨折，占全部脊柱骨折的脊柱骨折的5%骨折线横行经过棘突、椎板、椎弓与椎体，骨折线横行经过棘突、椎板、椎弓与椎体，后部张开后部张开(4)(4)骨折脱位骨折脱位占全部脊柱骨折的占全部脊柱骨折的16%6.6.骨盆骨折骨盆骨折平片可显示部分骨折平片可显示部分骨折ct显示骨折、移位情况和骨盆内脏器受

11、损显示骨折、移位情况和骨盆内脏器受损7.7.颅骨骨折颅骨骨折8.pott8.pott骨折和三踝骨折骨折和三踝骨折pottpott骨折：胫骨内踝和腓骨下骨折：胫骨内踝和腓骨下1 13 3同时发生同时发生的骨折的骨折三踝骨折：胫骨内踝、腓骨外踝和胫骨后踝三踝骨折：胫骨内踝、腓骨外踝和胫骨后踝同时发生的骨折同时发生的骨折二二.关节创伤关节创伤(一一)关节脱位关节脱位关节组成骨之间正常解剖关系的异常改变，表现为关节对关节组成骨之间正常解剖关系的异常改变，表现为关节对位关系完全或部分脱离，常并发邻近肌腱附着处撕脱骨折位关系完全或部分脱离，常并发邻近肌腱附着处撕脱骨折x x线表现线表现完全性脱位表现为关节

12、组成诸骨的关节面对应关完全性脱位表现为关节组成诸骨的关节面对应关系完全脱离或分离；半脱位表现为关节间隙失去系完全脱离或分离；半脱位表现为关节间隙失去正常均匀的弧度，分离移位正常均匀的弧度，分离移位先天性关节脱位，习惯性关节脱位，创伤性关节先天性关节脱位，习惯性关节脱位，创伤性关节脱位，病理性关节脱位脱位，病理性关节脱位包括关节囊、韧带、肌腱的损伤包括关节囊、韧带、肌腱的损伤直接显示韧带、肌腱，呈低信号直接显示韧带、肌腱，呈低信号不完全撕裂表现为不完全撕裂表现为t2wit2wi韧带低信号影中出现散韧带低信号影中出现散在的高信号；完全中断可见断端在的高信号；完全中断可见断端1.肩袖撕裂肩袖撕裂直接

13、征象：直接征象：i期期t1wi局限性、线状或弥漫性高局限性、线状或弥漫性高信号；信号；ii期期t2wi局限性、线状或弥漫性高信；局限性、线状或弥漫性高信；iii期期t2wi肌腱全层出现高信号肌腱全层出现高信号间接征象：间接征象：t1wi肩峰下三角肌下脂肪平面消肩峰下三角肌下脂肪平面消失，三角肌滑囊内有长失，三角肌滑囊内有长t2高信号，周围肌肉萎高信号，周围肌肉萎缩缩2.2.腕关节创伤腕关节创伤骨折以舟骨多见，脱位以月骨多见骨折以舟骨多见，脱位以月骨多见腕舟骨骨折：舟骨位摄片，腕舟骨骨折：舟骨位摄片，2 2周后断端骨质吸周后断端骨质吸收，骨折线变清楚收，骨折线变清楚bennetbennet骨折：

14、第骨折：第1 1掌骨近端凹形关节面的骨折掌骨近端凹形关节面的骨折月骨脱位：头月关节间隙消失，侧位片月骨脱月骨脱位：头月关节间隙消失，侧位片月骨脱出于掌侧出于掌侧后脱位、中心脱位、前脱位后脱位、中心脱位、前脱位后脱位伴有髋臼后上缘骨折，中心性脱位合并后脱位伴有髋臼后上缘骨折，中心性脱位合并髋臼粉碎性骨折髋臼粉碎性骨折髋臼骨折：单纯髋臼唇骨折、单纯髋臼柱骨折、髋臼骨折：单纯髋臼唇骨折、单纯髋臼柱骨折、髋臼贯穿骨折，髋臼贯穿骨折，ctct优于平片，可准确显示骨折优于平片，可准确显示骨折片的形态大小、移位情况和关节腔内骨折片片的形态大小、移位情况和关节腔内骨折片4.4.膝关节创伤膝关节创伤半月板撕裂半

15、月板撕裂：半月板内线形高信号影延伸：半月板内线形高信号影延伸至其表面至其表面前后交叉韧带撕裂：前后交叉韧带撕裂：冠状面和矢状面见不冠状面和矢状面见不到正常的交叉韧带到正常的交叉韧带, ,或交叉韧带中断、增粗或交叉韧带中断、增粗, ,边缘不规则或呈波浪状，内出现局限性或边缘不规则或呈波浪状，内出现局限性或弥漫性弥漫性t2wit2wi高信号高信号aclacl完全性撕裂完全性撕裂aclacl部分性撕裂部分性撕裂pclpcl完全撕裂完全撕裂内外侧副韧带复合体损伤内外侧副韧带复合体损伤损伤后水中、出血信号增高，可见增厚、变形损伤后水中、出血信号增高，可见增厚、变形和或中断和或中断胎生期，肩胛骨形成于颈部

16、，后逐渐下降至正常位置，胎生期，肩胛骨形成于颈部，后逐渐下降至正常位置，借骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎相连借骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎相连x x线表现线表现1.1.肩胛骨小，位置高，向中心方向回转肩胛骨小，位置高，向中心方向回转2.2.肩胛骨的脊柱缘变短，上缘平或超过第一肋肩胛骨的脊柱缘变短，上缘平或超过第一肋骨颈骨颈常染色体显性遗传病，桡骨远端内侧骨骺发育异常引常染色体显性遗传病，桡骨远端内侧骨骺发育异常引起的前臂和腕部的畸形：尺骨正常，桡骨变短弯曲，下起的前臂和腕部的畸形：尺骨正常，桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱位腕骨排列异常尺桡关节脱位腕骨排列异常x线表现线表现：1.1.桡骨远端尺

17、侧半骨骺不发育，呈三角桡骨远端尺侧半骨骺不发育，呈三角形，尖指向内侧。形，尖指向内侧。2.2.桡骨短而弯曲，尺骨相对长向远端和背侧突出，桡骨短而弯曲，尺骨相对长向远端和背侧突出，尺桡远端关节面呈尺桡远端关节面呈v v形切迹形切迹3.3.近列腕骨呈锥形排列，月近列腕骨呈锥形排列，月骨位于尖端骨位于尖端4.4.远端尺桡关节脱位远端尺桡关节脱位先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位包括髋臼发育不良和髋关节不稳定，现称髋关节发包括髋臼发育不良和髋关节不稳定，现称髋关节发育异常，女孩多见，女育异常，女孩多见，女:男男5：1机制机制：髋关节不稳定，髋臼发育不良，股骨头周：髋关节不稳定，髋臼发育不良，股骨头周围软

18、组织松弛围软组织松弛临床表现临床表现：早期无症状，大腿内侧皮纹不对称，：早期无症状，大腿内侧皮纹不对称，下肢不等长，单侧跛行，双侧呈鸭子步，下肢不等长，单侧跛行，双侧呈鸭子步，trendelenberg试验阳性试验阳性(打气筒征打气筒征)x线表现线表现：根据发病出现早晚及程度分几种情况：根据发病出现早晚及程度分几种情况(一一)典型改变典型改变a.股骨头向外上方脱位至关节外股骨头向外上方脱位至关节外b.股骨头骺小，出现晚，骨干变细股骨头骺小，出现晚，骨干变细c.髋臼变浅，臼角加大髋臼变浅，臼角加大(正常正常30-120,2岁岁200)(二二)股骨头骺出现以前股骨头骺出现以前a.两侧泪滴距两侧泪滴

19、距(干骺端的内侧面与相邻髋臼壁的距干骺端的内侧面与相邻髋臼壁的距离离)超过超过1.5mmb.外侧线外侧线(calve线，髂骨翼的外侧面与股骨颈外线，髂骨翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线侧面的弧形连线)不连续不连续c.shenton线线(尺骨上支的下缘与股骨颈的内侧尺骨上支的下缘与股骨颈的内侧缘的弧形线缘的弧形线)不连续不连续(三三)股骨头骺出现后半脱位或轻度脱位股骨头骺出现后半脱位或轻度脱位a.正常股骨头骺位于正常股骨头骺位于perkin方格内下象限方格内下象限b.正常股骨干骺端不超过正常股骨干骺端不超过hilgenreiner线线c.c-e角减少角减少(5-8岁岁190，9-12岁岁12-

20、250，13-30岁岁26-300)常染色体显性遗传，出生后即表现髋内翻和常染色体显性遗传，出生后即表现髋内翻和行走后出现髋内翻行走后出现髋内翻病因病因：股骨颈缺血坏死、先天性发育异常、血股骨颈缺血坏死、先天性发育异常、血供障碍等供障碍等临床表现临床表现：多在：多在2 2岁后出现无痛性跛行岁后出现无痛性跛行x x线表现线表现：5 5岁即有典型的岁即有典型的x x线表现线表现1.股骨颈变短、增宽股骨颈变短、增宽2.颈干角变小几乎呈直角颈干角变小几乎呈直角3.骺线增宽，近垂直方向，边缘硬化不规则，骺线增宽，近垂直方向，边缘硬化不规则，内可见小碎骨片内可见小碎骨片4.大粗隆位置抬高，股骨头位置相对下

21、降，形大粗隆位置抬高，股骨头位置相对下降，形态正常态正常1.1.椎体融合又称阻滞椎，发育过程中脊椎分节椎体融合又称阻滞椎，发育过程中脊椎分节不良所致不良所致2.2.半椎体正位呈楔形或蝴蝶翼样半椎体正位呈楔形或蝴蝶翼样3.3.移行椎，腰椎骶化、骶椎腰化、颈椎胸化、移行椎，腰椎骶化、骶椎腰化、颈椎胸化、胸椎腰化、腰椎胸化胸椎腰化、腰椎胸化8.8.椎弓峡部不连和脊椎滑脱椎弓峡部不连和脊椎滑脱spondylolysis spondylolisthesisspondylolysis spondylolisthesis20-4020-40岁成年人，第岁成年人，第5 5腰椎多见，单侧或双侧腰椎多见，单侧或双

22、侧发病发病临床表现：下腰痛，向髋部或下肢放射临床表现：下腰痛，向髋部或下肢放射病因：先天发育不良或应力性骨折病因：先天发育不良或应力性骨折x x线表现线表现正位：椎弓峡部裂隙，密度增高，结构紊乱正位：椎弓峡部裂隙，密度增高，结构紊乱侧位：椎弓峡部缺损在椎弓的上下关节突之侧位：椎弓峡部缺损在椎弓的上下关节突之间，自后上斜向前下的裂隙样骨质缺损，边间，自后上斜向前下的裂隙样骨质缺损，边缘可有硬化缘可有硬化双斜位：狗脖子戴项圈征双斜位：狗脖子戴项圈征ctct表现：椎体前移位，后缘与椎弓间距增宽表现：椎体前移位，后缘与椎弓间距增宽椎间盘在椎后呈条带影，峡部层面显示不连椎间盘在椎后呈条带影，峡部层面显示

23、不连achondroplasia常染色体显性遗传的全身性对称性软骨发育障碍，四肢常染色体显性遗传的全身性对称性软骨发育障碍，四肢较躯干明显变短的短肢畸形，肱骨、股骨明显较躯干明显变短的短肢畸形，肱骨、股骨明显病理病理软骨内化骨障碍而膜内化骨正常，管状骨的长轴生长障软骨内化骨障碍而膜内化骨正常，管状骨的长轴生长障碍，横轴正常生长致骨粗短，颅底缩短，颅盖相对扩大碍，横轴正常生长致骨粗短，颅底缩短，颅盖相对扩大临床表现临床表现头大矮小畸形，短肢畸形，股骨和肱骨明显短，三叉手头大矮小畸形，短肢畸形，股骨和肱骨明显短，三叉手智力和性征正常智力和性征正常x x线表现线表现四肢四肢：骨干粗短，皮质厚，松质骨

24、正常，干骺端扩展，骨干粗短，皮质厚，松质骨正常，干骺端扩展，顶部凹陷，呈顶部凹陷，呈v v形，骺板变窄，提前与干骺融合，三叉手形，骺板变窄，提前与干骺融合，三叉手脊柱脊柱：椎弓根前后径短，椎弓根间距由上至下依次变窄，椎弓根前后径短，椎弓根间距由上至下依次变窄，椎体楔形变呈炮弹状，后缘凹陷椎体楔形变呈炮弹状，后缘凹陷骨盆骨盆：髋臼变宽变平，臼角变大，髂骨底部变小，坐骨髋臼变宽变平，臼角变大，髂骨底部变小，坐骨大切迹呈鱼口状大切迹呈鱼口状颅骨颅骨：中颅凹变小，斜坡变短变陡，头颅外形相对增大：中颅凹变小，斜坡变短变陡，头颅外形相对增大osteopetrosis又称大理石骨，是一种泛发性骨硬化性疾患，

25、骨密度普又称大理石骨，是一种泛发性骨硬化性疾患，骨密度普遍增高和成骨障碍遍增高和成骨障碍病理病理软骨化骨障碍，破骨明显减少，钙化的软骨基质不能吸软骨化骨障碍，破骨明显减少，钙化的软骨基质不能吸收，发生蓄积形成，髓腔变小或消失，颅盖骨和下颌骨收，发生蓄积形成，髓腔变小或消失，颅盖骨和下颌骨不受累不受累临床表现临床表现轻型，常染色体显性遗传，症状出现晚而轻；重型，常轻型，常染色体显性遗传，症状出现晚而轻；重型，常染色体隐性遗传，症状出现早而重染色体隐性遗传，症状出现早而重x x线表现线表现四肢四肢：骨硬化局限于管状骨干骺端、骨骺和不规则骨骨硬化局限于管状骨干骺端、骨骺和不规则骨的周边部位，硬化部无

26、骨结构；干骺端的硬化呈横行带的周边部位，硬化部无骨结构；干骺端的硬化呈横行带状，带与带之间为正常的松质骨结构，干骺端杵状增粗状，带与带之间为正常的松质骨结构，干骺端杵状增粗脊柱脊柱：椎体上下缘浓密增厚，呈夹心蛋糕椎体楔形变椎体上下缘浓密增厚，呈夹心蛋糕椎体楔形变呈炮弹状，后缘凹陷呈炮弹状，后缘凹陷骨盆骨盆：髂骨翼同心圆状硬化髂骨翼同心圆状硬化颅骨颅骨：颅底骨致密增厚，颅中窝明显：颅底骨致密增厚，颅中窝明显骨中骨：骨中骨：最常见不规则骨如跗骨、跟骨、腕骨最常见不规则骨如跗骨、跟骨、腕骨临床与病理临床与病理肢体局部疼痛伴软组织肿胀或萎缩，骨的硬化增生带由肢体局部疼痛伴软组织肿胀或萎缩，骨的硬化增生

27、带由成熟的板层骨与骨样组织、纤维组织混合而成成熟的板层骨与骨样组织、纤维组织混合而成x x线表现线表现长管状骨偏侧性不规则条状骨增生，沿皮质外或内侧面长管状骨偏侧性不规则条状骨增生，沿皮质外或内侧面从近侧向远侧蔓延，犹如沿蜡烛侧边流注的蜡油从近侧向远侧蔓延，犹如沿蜡烛侧边流注的蜡油不累及关节不累及关节又称脆骨症或脆骨三联症，多发性骨折、蓝巩膜和听力又称脆骨症或脆骨三联症，多发性骨折、蓝巩膜和听力障碍，常染色体显性遗传，障碍，常染色体显性遗传，病理病理骨关节成骨活动明显减少，主要影响膜内化骨，软骨化骨关节成骨活动明显减少，主要影响膜内化骨，软骨化骨正常，骨皮质薄，骨干细，密度低，骨基质形成障碍骨

28、正常，骨皮质薄，骨干细，密度低，骨基质形成障碍临床变现临床变现易发生骨折，随年龄增加骨折减少；成骨不全，颅缝宽、易发生骨折，随年龄增加骨折减少；成骨不全，颅缝宽、囟门大，不闭合；蓝色巩膜；耳聋；出汗多，韧带和肌囟门大，不闭合；蓝色巩膜；耳聋；出汗多，韧带和肌腱松弛，关节无力腱松弛，关节无力x x线表现：线表现：多发性骨折、骨密度低、皮质薄多发性骨折、骨密度低、皮质薄长管状骨长管状骨：细长型，轻、晚，骨干细，长度基本正常，细长型，轻、晚，骨干细，长度基本正常，干骺和骨骺之间见横行的致密线干骺和骨骺之间见横行的致密线粗短型，管状骨粗短，伴多发骨折和弯曲畸形粗短型，管状骨粗短，伴多发骨折和弯曲畸形囊

29、型，骨干出现透光区，囊状蜂窝状，下肢明显囊型，骨干出现透光区，囊状蜂窝状，下肢明显脊柱骨盆脊柱骨盆：椎体密度低，呈双凹变形，楔形变，骨盆椎体密度低，呈双凹变形，楔形变，骨盆小畸形，肋骨变细，多发骨折小畸形，肋骨变细，多发骨折颅骨颅骨：骨化不全，颅板薄，颅缝增宽，囟门闭合延迟：骨化不全，颅板薄，颅缝增宽，囟门闭合延迟或不闭合，缝间骨可见或不闭合，缝间骨可见染色体隐性遗传病，属溶酶体病，染色体隐性遗传病，属溶酶体病，粘多糖分解代谢障碍粘多糖分解代谢障碍大量贮积在体内各组织器官，造成体格和大量贮积在体内各组织器官，造成体格和/ /或智力障碍或智力障碍病理病理溶酶体内粘多糖降解酶缺乏，致酸性粘多糖溶酶

30、体内粘多糖降解酶缺乏，致酸性粘多糖( (硫酸皮肤硫酸皮肤素素dsds、硫酸类肝素、硫酸类肝素hshs和硫酸角质素和硫酸角质素ks)ks)不能降解，在骨不能降解，在骨组织沉积致成骨发育障碍和变形，心血管壁沉积，致假组织沉积致成骨发育障碍和变形，心血管壁沉积，致假粥样硬化斑，脑组织沉积致智力低下，沉积在角膜致角粥样硬化斑，脑组织沉积致智力低下，沉积在角膜致角膜混浊膜混浊mps-imps-i称称hurlerhurler综合征，综合征，a-l-a-l-艾杜糖苷酸酶缺乏艾杜糖苷酸酶缺乏临床表现临床表现发病早，发病早，1 1岁左右；岁左右；面容丑陋：承霤面容丑陋：承霤身材矮小，短肢型；身材矮小，短肢型；肝

31、脾肿大，腹部前凸；肝脾肿大，腹部前凸；智力低下；智力低下；角膜混浊角膜混浊尿中含大量的尿中含大量的dsds和和hshsx x线表现线表现1.1.四肢四肢：骨干成型收缩障碍，一侧发育迟缓致干骺变：骨干成型收缩障碍，一侧发育迟缓致干骺变粗或变尖，上肢肱骨明显；骨密度减低，短管状管粗粗或变尖，上肢肱骨明显；骨密度减低，短管状管粗短，掌骨近端收缩变尖，指骨远端变尖短，掌骨近端收缩变尖，指骨远端变尖2.2.脊柱脊柱：腰：腰1-21-2椎体发育小、后移位，椎体前中上缘缺椎体发育小、后移位，椎体前中上缘缺如、下缘呈喙状，椎弓根细长如、下缘呈喙状，椎弓根细长3.3.骨盆骨盆：髂骨底部发育不良，髋臼变浅，髋臼角

32、增大：髂骨底部发育不良，髋臼变浅，髋臼角增大4.4.头颅增大，蝶鞍增大呈头颅增大，蝶鞍增大呈j j形或拖鞋状，肋骨增宽脊柱形或拖鞋状，肋骨增宽脊柱端细呈船桨状端细呈船桨状称称morquromorquro综合征综合征临床表现临床表现4-54-5岁左右发病，智力受影响轻、晚；岁左右发病，智力受影响轻、晚；身材特殊姿势，猩猩，短躯干型；身材特殊姿势，猩猩，短躯干型；角膜混浊晚、轻，角膜混浊晚、轻，1010岁；岁；肝脾肿大；肝脾肿大；尿中含大量的尿中含大量的ksksx x线表现线表现1.1.四肢四肢：骺和干骺的发育不良，骺小、不规则变扁、：骺和干骺的发育不良，骺小、不规则变扁、分节，股骨头、腕骨的改变

33、明显，呈进行性变化；干分节，股骨头、腕骨的改变明显，呈进行性变化；干骺不规则骺不规则( (形态、结构形态、结构) )2.2.脊柱脊柱：t12t12、腰、腰1-21-2椎体变小、后移位，上下缘缺如，椎体变小、后移位，上下缘缺如，中间突出呈舌样；椎体普遍性变扁小，上下缘不规则，中间突出呈舌样；椎体普遍性变扁小，上下缘不规则，椎间隙相对增宽椎间隙相对增宽3.3.骨盆骨盆：髂骨底部呈圆形，髋臼变浅、髋臼角增大：髂骨底部呈圆形，髋臼变浅、髋臼角增大4.4.颅骨正常，蝶鞍不大，肋骨呈船桨状颅骨正常，蝶鞍不大，肋骨呈船桨状骨软骨缺血坏死又称骨软骨炎，多发生于管状骨骨软骨缺血坏死又称骨软骨炎，多发生于管状骨的

34、骨端和骨骺部，腕跗骨、脊椎椎体、坐骨结节、的骨端和骨骺部，腕跗骨、脊椎椎体、坐骨结节、髋臼和耻骨联合。髋臼和耻骨联合。临床：发病及进展缓慢，可有外伤史。局部多有临床：发病及进展缓慢，可有外伤史。局部多有不同程度的疼痛、肿胀、跛行、活动受限以及肌不同程度的疼痛、肿胀、跛行、活动受限以及肌痉挛和萎缩。痉挛和萎缩。ctct可明确可明确x x线可疑或正常的早期骨坏死征象，显线可疑或正常的早期骨坏死征象，显示关节囊腔的异常。示关节囊腔的异常。mrimri可显示松质骨小梁间隙内骨髓组织改变，是可显示松质骨小梁间隙内骨髓组织改变，是诊断早期骨缺血坏死最为敏感的方法诊断早期骨缺血坏死最为敏感的方法。发病多与外

35、伤有关；好发于发病多与外伤有关；好发于3-143-14岁的男孩，岁的男孩，5-95-9岁最多见岁最多见症状：髋部疼痛、乏力和跛行，可有间歇性缓解症状：髋部疼痛、乏力和跛行，可有间歇性缓解患侧下肢稍短，轻度屈曲或并有内收畸形，外展患侧下肢稍短，轻度屈曲或并有内收畸形，外展与内旋稍受限，晚期患肢肌肉轻度萎缩与内旋稍受限，晚期患肢肌肉轻度萎缩1.1.初期初期：x x线线：髋关节间隙轻度增宽，股骨头轻度外移，关节囊软组髋关节间隙轻度增宽，股骨头轻度外移，关节囊软组织轻度肿胀；关节间隙增宽，以内侧为主织轻度肿胀；关节间隙增宽，以内侧为主mrimri：骺软骨增厚，骨化中心：骺软骨增厚，骨化中心t t1 1

36、wiwi呈低信号，呈低信号，t t2 2wiwi呈高信号呈高信号2.2.早期：早期：以骨质硬化及骨发育迟缓为主以骨质硬化及骨发育迟缓为主股骨头骨骺骨化中心变小，密度均匀增高，骨纹消失。股骨头骨骺骨化中心变小，密度均匀增高，骨纹消失。关节间隙增宽关节间隙增宽股骨头骨骺前上方因承重而受压变扁，出现骨折线和节裂股骨头骨骺前上方因承重而受压变扁，出现骨折线和节裂股骨头骨骺边缘部新月形透光区（新月征）是早期股骨头骨骺边缘部新月形透光区（新月征）是早期x x线征象线征象股骨颈粗短，骨质疏松，骺线不规则增宽股骨颈粗短，骨质疏松，骺线不规则增宽3.3.进展期进展期骨骺更为扁平并呈不均匀性密度增高。坏死骨质节裂

37、呈多个骨骺更为扁平并呈不均匀性密度增高。坏死骨质节裂呈多个大小不等的致密骨块大小不等的致密骨块骺线不规则增宽，有时可见骨骺干骺早期闭合。骺线不规则增宽，有时可见骨骺干骺早期闭合。4.4.晚期晚期治疗及时，股骨头骨骺大小、密度及结构可逐渐恢复正常。治疗及时，股骨头骨骺大小、密度及结构可逐渐恢复正常。治疗不及时，股骨头蕈样或圆帽状畸形，股骨颈粗短，大粗治疗不及时，股骨头蕈样或圆帽状畸形，股骨颈粗短，大粗隆升高，头部前下偏斜，颈干角缩小而形成髋内翻和髋关节隆升高，头部前下偏斜，颈干角缩小而形成髋内翻和髋关节半脱位。半脱位。可引起继发性退行性关节病而出现骨质增生和关节间隙变窄可引起继发性退行性关节病而

38、出现骨质增生和关节间隙变窄3-143-14岁儿童出现髋关节间隙增宽和股骨头外移高度怀疑，行岁儿童出现髋关节间隙增宽和股骨头外移高度怀疑，行mrmr检查，应与髋关节结核鉴别检查，应与髋关节结核鉴别病因病因：潜水病、酗酒、皮质激素治疗、外伤。：潜水病、酗酒、皮质激素治疗、外伤。好发于好发于30-6030-60岁男性，岁男性，50%-80%50%-80%的病人双侧受累。的病人双侧受累。症状和体征症状和体征：髋部疼痛、压痛、活动受限、跛行：髋部疼痛、压痛、活动受限、跛行及及“4 4”字试验阳性；晚期关节活动受限伴肢体字试验阳性；晚期关节活动受限伴肢体短短缩、肌肉萎缩、屈曲内收畸形。缩、肌肉萎缩、屈曲内

39、收畸形。影像学表现影像学表现x线线根据股骨头和关节间隙改变，根据股骨头和关节间隙改变，分为三期分为三期早期早期：股骨头内出现散在的斑片状或条带状硬化区，：股骨头内出现散在的斑片状或条带状硬化区，边界模糊，少数混杂有斑片状和（或）伴硬化边的边界模糊，少数混杂有斑片状和（或）伴硬化边的囊状透光区。囊状透光区。中期中期：股骨头塌陷，关节间隙无变窄。股骨头内以：股骨头塌陷，关节间隙无变窄。股骨头内以混杂存在的致密硬化区和斑片状、囊状透光区为主。混杂存在的致密硬化区和斑片状、囊状透光区为主。晚期晚期：股骨头塌陷加重，承重区关节间隙变窄。股：股骨头塌陷加重，承重区关节间隙变窄。股骨头骨多呈混合性死骨改变，

40、或表现为硬化及透光骨头骨多呈混合性死骨改变，或表现为硬化及透光区混杂存在。区混杂存在。 2.2.ctct征象征象(1)(1)早期表现早期表现: :股骨头内簇状、条带状和斑片状高密度硬化影，股骨头内簇状、条带状和斑片状高密度硬化影，边缘较模糊。边缘较模糊。沿正常股骨头星芒结构，自股骨头中心周围沿正常股骨头星芒结构，自股骨头中心周围延伸；延伸；与正常股骨头星芒结构交叉走行；与正常股骨头星芒结构交叉走行；伴行于股骨头伴行于股骨头边级皮质下或表现为皮质增厚。边级皮质下或表现为皮质增厚。(2)(2)股骨头塌陷可发生于低密度区出现前后或同时，股骨头股骨头塌陷可发生于低密度区出现前后或同时，股骨头皮质成角、

41、台阶征、双边征、裂隙征和股骨头碎裂。皮质成角、台阶征、双边征、裂隙征和股骨头碎裂。(3)(3)股骨头和髋臼边缘增生肥大，关节面增生硬化，关节间股骨头和髋臼边缘增生肥大，关节面增生硬化，关节间隙变窄见于本病晚期。隙变窄见于本病晚期。(4)(4)关节积液、关节内钙化游离体、关节囊肥厚钙化、髂腰关节积液、关节内钙化游离体、关节囊肥厚钙化、髂腰肌囊扩张肌囊扩张 3.3.大多表现为股骨头前上部边缘的异常条带影，大多表现为股骨头前上部边缘的异常条带影，t t1 1wiwi上为低上为低信号、信号、t t2 2wiwi亦为低信号或两条内外并行的高低信号，与亦为低信号或两条内外并行的高低信号，与ctct上的硬化带或关行的透光及硬化带相对应，为较特异的诊上的硬化带或关行的透光及硬化带相对应，为较特异的诊断征象。断征象。本病好发于本病好发于10-1310-13岁的青少年，多单侧发病，右岁的青少年，多单侧发病，右侧更常见，常有明确的外伤史。局部轻