内科学2考试重点章节复习

1、泌尿系统一、 名词解释：1. 急性肾小球肾炎：是一组急性起病，临床上以血尿蛋白尿水肿和高血压为主要特征的疾病，并可伴有一过 性肾功能损害。2. 慢性肾炎：是各种病理类型的原发性肾小球疾病持续发展的共同结果。临床特点病程长，多伴有漫长的无症状 尿异常期，是一组以血尿蛋白尿高血压水肿一个为临床表现的肾小球疾病，病情迁延，缓慢进展，可有不同 程度的肾功能损害，最终导致慢性肾衰竭。3. 肾病综合征：是一组以大量蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症为基本特征的临床综合征。4. 非选择性蛋白尿 : 由于肾小球基底膜异常，少数是由于肾小球毛细血管压的改变引起。当病变使滤过膜孔异常 增大或肾小球毛细血管壁严重破坏，

2、使血管中各种分子量蛋白质无选择性滤出，称为非选择性蛋白尿（ 311 页） 二、 问答题：1. 急性肾小球肾炎的诊断标准是什么？答：前 1 到 3 周有链球菌或其它细菌感染的佐证；临床见血尿蛋白尿水肿高血压，甚至少尿或氮质血症；血 清补体C3下降，8周内可恢复正常；多于 12M内全面好转；病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎。3. 慢性肾炎的诊断？答：尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿） ，水肿及高血压病史达 1 年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病，在 除外继发性肾炎及遗传性肾炎后，临床上可诊断为慢性肾炎；不到1 年者有呈急性肾炎综合征仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿，需行肾活检尿路感染习题及答案一

3、、 名词解释：1. 尿路感染：是指各种病原微生物侵入尿路所至的急慢性炎症反应。可分为上尿路感染（如肾盂肾炎）和下尿路 感染（如膀胱炎） 。二、 问答题：3.典型的急性肾盂肾炎有哪些临床表现？答：典型的急性肾盂肾炎主要有两组临床表现：1全身表现：起病急骤，常伴寒战高热，体温多在38-39 度之间，亦可达 40 度，一般呈驰张热，常伴头痛全身不适；2泌尿系统症状：主要是尿频尿急尿痛等膀胱刺激症状。大部分病人有腰痛。体检肾区有叩击痛，上输尿管点或肋腰点有明显压痛。4真性细菌尿的标准： 答：在排除假阳性的前提下： 膀胱穿刺尿定性培养有细菌生长; 清洁中段尿定量培养菌落数105 / ml,如临床上无症状

4、，要求两次菌落数105/ ml且为同一菌种。5. 慢性肾盂肾炎诊断标准： 答：肾盂肾炎反复发作,病史超过一年,并且有下列情况之一时,可诊断为慢性肾盂肾炎：1、静脉肾盂造影（IVP ）中见到肾盂肾盏变形、缩窄；2 、肾外形凹凸不平,两肾大小不等；3、肾小管功能有持续性损害。 慢性肾衰习题及答案二、 问答题：1. 慢性肾衰竭的分期？ 答：按肾功能损害程度,可分为：肾储备能力下降期： GFR 50%80% 血肌酐正常,患者无症状。氮质血症期（肾衰早期） ： GFR 25%50% 血肌酐高于正常,但 <450umol/L 可有轻度贫血,多尿和夜尿。 肾衰竭期： GFR 10%25% 血肌酐显著升

5、高。 450707umol/L 贫血较明显,夜尿增多及水电解质失调,并可 有轻度胃肠道心血管和中枢神经系统症状。尿毒症期（肾衰晚期） ： GFR<10% 血肌酐 >707umol/L 临床表现明显,血生化异常明显25. 肾性血尿产生原因？（ P501） 肾小球基底膜破裂,红细胞通过该破裂孔时受血管内压力挤压受损,受损的红细胞通过肾小管各段时受不同渗透压 和 PH 作用,呈现变形红细胞血尿,红细胞容积变小甚至破裂。26. 肾病综合症的诊断,激素治疗原则？（ P513）诊断标准： 1）尿蛋白大于 3.5g； 2）血浆白蛋白低于 30g/L； 3）水肿； 4）血脂升高。其中 1, 2两项

6、为诊断的必 需。激素治疗原则：起始足量：常用药物为泼尼松1mg/（kg.d）, 口服8周，必要时可延长至12周；缓慢减量：足量治疗后每23周减原用量的10%，当减至20mg/d时易发生反复，应更加缓慢减量；长期维持：最后以最小个有效剂量（10mg/d） 在维持半年。27. 尿路感染易感因素？ （P529）尿路梗阻，膀胱输尿管反流，妊娠，机体免疫力低下，泌尿系统结构异常，性别和性活动，遗传因素，医源性因素，神经源性膀胱28. 简述急性肾衰竭的治疗原则？ （P546） 纠正可逆的病因；维持体液平衡；饮食和营养支持；纠正高钾血症；纠正代谢性酸中毒；抗感染治疗；对脓毒血症合并急性肾衰竭患者进行一些干预

7、性治疗；透析疗法；治疗多尿；恢复期的治疗。29. 血透指征？（ P547） 药物不能控制的高血压；药物不能控制的高钾血症，6. 5mmol/L以上；药物不能控制的水潴留，少尿，无尿，高度浮肿伴有心肺水肿和脑水肿；并发尿毒症性心包炎，消化道出血，中枢神经系统症状；药物不能控 制的酸中毒， pH V 7. 2。30. 肾衰高钾处理（P547）:积极纠正酸中毒；给予袢利尿剂；口服降钾树脂；应用葡萄糖胰岛素溶液；严重高血钾且 伴有少尿，利尿效果差者及时给予血液透析【急性肾盂肾炎的病因及临床表现】病因:U（结石）R（反流）I（ 下尿路感染 ）N（输尿管，膀胱,前列腺新生物）E（外压如妊娠，腹膜纤维化）临

8、床表现 : 泌尿系统症状 :尿频尿急尿痛 ;腰痛 ,肋脊角压痛 ,肾区叩痛 ;尿检异常 ,严重者肾功受损 全身感染症状 :发热寒战乏力 ;恶心,呕吐;血 WBC 及分类升高 ,血沉加快【慢性肾小球肾炎治疗原则】 一般治疗 :避免劳累 ,感染,肾毒性药物 ,限盐（出现浮肿高血压 ）,限制蛋白 （出现氮质血症 ） 病因治疗 :糖皮质激素 ,细胞毒药物 ,ACEI/ARB肾病综合症大量蛋白尿（ 3.5g/24Hrs/1.73M2 ） 、低血浆白蛋白 （Alb <30g/L） ，不同程度的水肿，高脂血症为基本特征的临床综 合征；前两者为诊断的基本条件；【并发症】感染；急性肾衰竭；血栓和栓塞；蛋白

9、质脂肪代谢紊乱：负氮平衡，高脂血症；急性肾功能衰竭：急性肾衰竭一般是基于血肌酐的绝对或相对值，如血肌酐较基础值上升超过50%或 44.2umol/L的变化，结和临床做出诊断；首先排除 CKD 基础上的急性肾衰竭，其次应除外肾前性和肾后性原因；【诊断】1. 病史； 2. 肌酐（肾功能） ； 3. 影像学（肾前性肾后性） ； 4. 血清学检查（肾小球肾炎） ；【并发症】（一）心脑血管1 、心衰； 2、心律失常； 3、心包炎（二）神经系统：精神异常，晚期可有抽搐、昏迷（三）呼吸系统 :咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、端坐呼吸（四）消化系统：粘膜水肿，糜烂，溃疡；胃肠功能紊乱，胃排空迟缓，梗阻（五）血液系

10、统：贫血，出凝血异常（六）糖代谢异常（七）感染：（八）MODS慢性肾衰【病因】慢性肾小球肾炎慢性间质性肾炎 糖尿病肾病 高血压肾小动脉硬化 遗传性肾病 :多囊肾 ,Alpert 其他 :如缺血性肾病等【临床表现】 水,电解质，酸碱平衡紊乱（答题的时候大家看着答吧 ,下面的应该是全了 ）<1>水钠平衡 :主要表现为水钠潴留 ;肾外途径丢失过多时也可表现为低血容量（低血压 ，脱水）和低钠血症<2> 钾平衡 :主要表现为高钾血症 ;胃肠道丢失过多时也可表现为低钾血症<3>钙磷平衡 :高磷血症 ，低钙血症<4> 酸碱平衡 :代酸1. 轻中度肾衰 :表现为

11、肾小管性酸中毒 ，即高氯性代酸2. 重度肾衰 :表现为尿毒症性代酸 .即高氯 /正氯高 Ag 性代酸 蛋白质 ，糖类，脂肪，维生素 ，微量元素代谢紊乱<1>蛋白质代谢紊乱：表现为氮质血症，Scrf ,BUN f<2>糖代谢紊乱 :糖耐量减低 （因为胰高血糖素升高 ，胰岛素抵抗 ）<3>脂肪代谢紊乱 ：高脂血症 ，多表现为高甘油三脂血症 ，也可表现为高胆固醇血症<4>维生素代谢紊乱 ：VitA f ，VitB6<5> 微量元素代谢异常 ：Se，ZnJ ,叶酸缺乏 各系统表现< 1 >消化系统 ：厌食,恶心,呕吐 ,口腔有尿味

12、 ,消化道出血<2>血液系统：肾性贫血（EPO缺乏,铁缺乏，营养不良，出血）,出血倾向（血小板功能J ）<3>心血管系统 ：高血压/左室肥厚.心衰,尿毒症性心肌病 ,心包积液/心包炎,血管钙化 /动脉粥样硬化<4>呼吸系统 ：气短气促 ,肺水肿 ,胸腔积液 ,尿毒症性肺<5>神经系统症状 ：尿毒症脑病 ,周围神经炎 （感觉障碍为主 ,还可有神经肌肉兴奋性增加 ）<6>骨骼系统 ：肾性骨病 ,可表现为1. 纤维囊性骨炎 ：高转化性骨病 ,由 PTH 过高引起2. 骨生成不良 ：PTH 浓度偏低引起 （可能是由肾衰患者长期服用 VitD,

13、 钙剂导致 ）3. 骨软化症 ：低转化性骨病 ,由骨化三醇不足或铝中毒造成4. 骨质疏松症 .<7> 内分泌系统 ：1. 肾脏系统 ：EPOJ ,1,25（OH）2D32下丘脑-垂体水平：泌乳素，促黑素，黄体生成素，促卵泡激素，促肾上腺皮质激素fJ ,RAS 激活3外周内分泌腺：PTH f ,轻度甲低，胰岛素抵抗，性腺功能J【诊断】病史 ：有 CKD 病史肾功能水平:Ccr v 80ml/min（GFR v 90ml/min）Scr> 1.0-1.5mg/dl【分期】 慢性肾衰分期 Scr（mg/dl） Ccr（ml/min）1. 肾功能不全代偿期 1.5-280-502.

14、肾功能不全失代偿期2-550-203. 肾功能衰竭期5-820-104. 尿毒症期 8v 101. 非透析治疗【治疗原则】 治疗原发病 （CRF 病因 ） 缓解症状 ,提高生活质量 延缓 CRF 发展2. 替代治疗 血液透析， 腹膜透析 肾移植，胰 -肾联合移植肾脏疾病常见综合征（一）肾病综合征各种原因所致的大量蛋白尿（3.5g/d），低白蛋白血症（v 30g/L）,明显水肿和（或） 高脂血症的临床综合征。 （四） 急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 区别 GFR 的下降是几天 （急性肾衰竭， ARF ）还是几周（急进性肾衰竭，RPRF）发生，在临床上有用。（五）慢性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭（CR

15、F）是指不管什么原因导致的进行性、不可逆性肾单位丧失及肾功能损害。慢性肾小球肾炎的治疗：慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并 症为主要目的，而不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标。（一）积极控制高血压和减少尿蛋白 （二）限制食物中蛋白及磷入量（三）应用抗血小板解聚药（四）糖皮质激素和细胞毒药物（五）避免加重肾脏损害的因素4. 尿路感染的临表（一）膀胱炎主要表现为尿频、尿急、尿痛、排尿不适、下腹部疼痛等，部分患者迅速出现排尿困难。尿液常混浊，并有异味，约30可出现血尿。 （二）肾盂肾炎 1急性肾盂肾炎（ 1）全身症状：发热、寒战、头痛、全身酸痛、恶心、呕吐

16、等，体温多在38.0 C以上，多为弛张热，也可呈稽留热或间歇热。（2）泌尿系症状：尿频、尿急、尿痛、排尿困难、下腹部疼痛、腰痛等。（ 3）体格检查：除发热、心动过速和全身肌肉压痛外，还可发现一侧或两侧肋脊角或输尿管点压痛和（或）肾区叩击痛。2慢性肾盂肾炎 一半以上患者可有急性肾盂肾炎病史，后出现程度不同的低热、间歇性尿频、排尿不适、腰部酸痛及肾小管功能受损表现，如夜尿增多、低比重尿等。（三）无症状细菌尿 是指患者有真性细菌尿，而无尿路感染的症状，可由症状性尿感演变而来或无急性尿路感染病 史。实验室检查（一）尿液检查 尿液常浑浊，可有异味。 （二）血液检查（三）影像学检查 尿路感染急性期不宜做静

17、脉肾盂造影（intravenous pyelography , IVP ）,可做B超检查。诊断：（一）尿路感染的诊断 典型的尿路感染有尿路刺激征、感染中毒症状、腰部不适等，结合尿液改变和尿液细 菌学检查，诊断不难。凡是有真性细菌尿者，均可诊断为尿路感染。无症状性细菌尿的诊断主要依靠尿细菌学检查， 要求两次细菌培养均为同一菌种的真性菌尿。当女性有明显尿频、尿急、尿痛，尿白细胞增多，尿细菌定量培养 102/ml ，并为常见致病菌时，可拟诊为尿路感染。5. 慢性肾脏病 各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍（肾脏损伤病史 3 个月），包括 GFR 正常和不正常的病理损伤、血液或尿液成分异常，及影像学检

18、查异常，或不明原因的GFR下降（GFRv 60ml/min ）超过3个月，称为慢性肾脏病（chronic kidney diseases , CKD ）。慢性肾衰竭的四个阶段肾功能代偿期；肾功能失代偿期；肾功能衰竭期（尿毒症前期）；尿毒症期 病因：主要有糖尿病肾病、高血压。肾小动脉硬化、原发性与继发性肾小球肾炎、肾小管间质病变 （慢性肾盂肾炎、 慢性尿酸性肾病、 梗阻性肾病、 药物性肾病等） 、肾血管病变、 遗传性肾病 （如 多囊肾、遗传性肾炎）等。7.慢性肾衰竭常见的原因有：慢性肾小球肾炎；糖尿病肾病；高血压肾病；狼疮肾炎；多囊肾；梗阻性肾病。1肾病综合征：临床特点大量蛋白尿（3.5g/d）

19、,低蛋白血症（白蛋白30g/L ）,明显水肿和高血脂症。2 尿路感染：一 .致病菌：革兰阴性杆菌占尿路感染总数的95%，其中大肠埃希菌（最常见）约占门诊尿路感染患者的 90%，占住院尿路感染患者的 50%。二.细菌入侵途径： 1.上行感染（最常见） 2.血行感染 3 .淋巴道感染 4.直接感 染。3 慢性肾衰竭： 依据肾功能损害程度可分为四期：1.肾功能不全代偿期 2.肾功能不全失代偿期 3.肾衰竭期 4.尿毒症期。低钙血症与高磷血症为本病最常见的电解质紊乱。胃肠道表现为患者最早出现和最突出的症状。造血系统表现 中以贫血和出血最常见。出血性疾病【出血性疾病分类】1. 血管壁异常（血管性紫癜）

20、：（ 掌握大类即可 ） 过敏性紫癜、遗传性毛细血管扩张症、血管炎；2. 血小板数量及质量异常：数量不足 -生成减少（再障、白血病、 MDS 、巨幼贫、 MF） 、破坏过多（特发性血小板减少性紫癜、Evan、SLE、干燥、病毒、结核、肿瘤、药物） 、消耗过多（血栓性血小板减少性紫癜、 DIC ） 、分部异常（肝硬化脾功能亢 进） ；功能异常 -先天性 粘附异常 （巨大血小板综合征） 、聚集异常 （血小板无力症） 、释放异常 （灰色血小板综合征） ； 获得性（阿司匹林、感染）3. 凝血及纤溶异常： 遗传性凝血因子异常 - 血友病等 获得性凝血因子异常 - 肝病和 VK 缺乏 【临床表现】病史：发病

21、年龄（幼年遗传多） 、性别（血友男多，获得性疾病女多）、出血诱因（延迟出血常见于凝血障碍性疾病症状与体征：出血点、紫癜、大片瘀斑、血肿、关节出血（血友病常见）、内脏出血、月经过多、外伤、手术后出血） 、出血频度、家族史反映血管壁功能的试验：毛细血管脆性试验，出血时间【实验室检查】 反映血小板数量及功能的试验：出血时间，血小板计数 粘附试验、聚集试验、血块收缩试验反映凝血因子含量和功能的试验：PT （口服抗凝监测），APTT （肝素监测），纤维蛋白原测定反映纤维蛋白溶解的试验： FDP， D-dimer ， 3P【治疗原则】一、针对病因的治疗1. 处理原发病因：免疫抑制剂 （ITP 等） 、基因

22、治疗 （血友病等 ）等2. 避免诱因：可疑的药物、食物，预防感染等二、对症治疗1. 止血：局部处理、止血药物2. 替代治疗：补充血小板、缺乏的凝血因子3. 其它治疗：血液系统 贫血习题及答案 一、名词解释： 1.髓外造血（ 339 ）2. 贫血（ 342） 3 IDA （ 344）4. 总铁结合力：血浆中能够与铁结合的转铁蛋白总量称为总铁结合力。5. AA （ 349）二、问答题： （答案很简单且明确，如果你找不到，建议别考了）1.贫血的程度分类？2. 贫血的病因和发病机制分类？3.IDA 的病因及临床表现？4.IDA 的诊断与治疗？（详细看）5.IDA 的分期。6. 再障的诊断标准（去年考过

23、，今年估计不会再考） 白血病习题及答案一、 名词解释：1. 白血病2. 绿色瘤：绿色瘤为粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤。常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病病例，男多于女， 多侵袭骨膜、硬脑膜、及韧带组织，好发于眼眶骨膜之下，造成突眼、复视和失明。3. 完全缓解：是指白血病的症状和体征消失，血象和骨髓象基本正常，血片中找不到幼稚细胞，骨髓中原始细胞w 5%。（相关的都看一下）4. ph 染色体： ph 染色体是慢性粒细胞白血病的特征性遗传学标志。表现为t（9；22）（q34；q11）。5. 慢性粒细胞白血病（ CML ）：是起源于骨髓多能造血干细胞的恶性疾病。 其临床特点为起病缓慢， 持续性进行性

24、 外周血白细胞数增加，骨髓和外周血中有不同分化阶段的粒细胞显著增多，但以中幼粒细胞以下的粒细胞为主；脾肿大；90%以上患者骨髓细胞中有特征性的 ph染色体或bcr/abl融合基因。6. 类白血病反应： （ 370 那一段话）二、 问答题：1. 慢性粒细胞白血病按病程是如何分期的？各期的临床表现是什么？答：慢性期：乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻、脾大而上腹胀满，部分有胸骨中下段压痛，可发生白细胞淤 滞症。此期持续 14 年。 加速期：发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血，脾持续或进行性肿大，对原来治疗有 效的药物无效。此期持续几个月到数年。 急性期：临床表现与 AL 相似，

25、多数为急粒变，少数为急淋变和急单变，偶有其他类型急性变，预后极差，往往 数月内死亡。2. 急性淋巴细胞白血病（ ALL ）的法美英分类。3. 急性白血病的临床表现（论述题）4. 白血病治疗中尿酸性肾病的防治。（ 366）5. 急性白血病（ AL ）的化疗原则和急淋、急非淋的化疗方案。6. 中枢神经系统白血病的防治。骨髓增生异常综合征：看一下定义、表现、实验室检查和诊断（不常考） 淋巴瘤习题及答案（把带最字的、首选的等字眼的字看看就行了） 一、名词解释：淋巴瘤二、问答题： HD（HL） 的病理分型及各型特点？出血性疾病习题及答案 一、名词解释：1.出血性疾病2.ITP3. DIC二、问答题：1.

26、过敏性紫癜的诊断？答：诊断要点：发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；典型皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；血小板计数、功能及凝血相关检查正常；排除其他原因所致的血管炎及紫癜。2.ITP 的诊断？ 答：诊断要点：广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；次检查血小板计数减少；不大或轻度肿大；髓巨核细胞正常或增 多，有成熟障碍；备下列五项中任何一项：a、泼尼松治疗有效；b、脾切除治疗有效；c、PAIg阳性；d、PAC3阳性；e、血小板生存时间缩短3. DIC 的四大病因、四大机制、四大表现、诊断。31. 再生障碍性贫血（ AA ）诊断标准？（ P579） 全血细胞减少，网织红细胞百分数&l

27、t;0.01，淋巴细胞比例增高；一般无肝、脾肿大； 骨髓多部位增生减低 ,适血细胞减少 ,非适血细胞比例增高 ,骨髓小粒空虚。 除外引起全血细胞减少的其他疾病；一般抗贫血治疗无效。32. 急性白血病完全缓解（CR）的标准？（ P606）1）白血病的症状和体征完全消失；2）外周血中性粒细胞绝对数1.5X 10A9，血小板100X 10A9，白细胞分类中无白血病细胞。骨髓中性粒I型+n型（原单+幼粒或原淋+幼淋）< 5% , M3型原粒+早幼粒w 5%,无Auer小体，红细胞和巨核细胞系列正常，无髓外白血 病； 4）理想的完全缓解为初诊时免疫学细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。33. IT

28、P 的诊断标准,急症处理？（ P650）诊断标准： 1 ）广泛出血累及到皮肤粘膜内脏。 2）多次检查血小板计数减少。 3）脾不大。4）骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍,5）泼尼松或脾切除有效。 6）排除其他的继发性血小板减少症。急症处理：适用于 1）血小板低于20 X 10A9/L者。2）出血严重广泛者。3）怀疑有或已 有按颅内出血者。 4）近期即将实施手术或分娩者。方法： 1）血小板输注 2）静脉注射免疫球蛋白 3）大剂量泼尼松龙 4）血浆置换 35 日 内,连续 3 次以上每次置换 3000ml 血浆,也有一定的疗效。急性白血病总结早期造血干细胞或祖细胞的恶性病变, 病变细胞不能分化,

29、而增殖失控、 数量持续增加, 致使原始细胞迅速积聚, 取代了正常骨髓细胞,正常血细胞无法生成,出现一系列临床症状。【定义】FAB 分型根据细胞形态学特点,建议将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞 白血病,且将急性髓系细胞白血病分为七种亚型 （M1M7） ,将急性淋巴细胞白血病分为三个亚型（L1L3）1. 一般症状：发热,贫血,出血【临床症状】2. 骨髓外浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大,骨关节疼痛,绿色瘤等。【检查】 血象：贫血,白细胞数目变化,血小板减少 外周血涂片：可见原始细胞或早幼粒细胞 骨髓穿剌和细胞形态学检查是确诊急性白血病最重要的手段。骨髓增生程度往往明显活跃, 有大量形态类

30、似原始细胞的白血病细胞。少数情况下增生低下。【诊断标准】有白血病的临床表现,骨髓中原始细胞占20%以上。FAB 分型 :通过细胞形态学特点分类MIC分型:通过细胞形态学 M,免疫分型I,细胞遗传学检查 C分类细胞遗传学检查日趋重要：t ( 9, 22)形成ph染色体，在 CML、ALL中，预后极差。t( 15， 17)是 APL (急性早幼粒细胞白血病)的遗传学改变。【治疗与预后】 急性白血病未经治疗，生存期约为 6 个月。化学药物治疗是急性白血病治疗的基础。通过联合化疗， 将患者骨髓中原始细胞降至 5% 以下， 而外周血象基本恢复正常， 称为“完 全缓解”。治疗的三个阶段：诱导缓解、巩固维持

31、、长期生存。特殊类型白血病治疗： 早幼粒细胞白血病 (M3) ： 维甲酸诱导分化以达到缓解； 砷剂可促 进 M3 的白血病细胞凋亡。淋巴瘤1. 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)【淋巴瘤的病理分类(淋巴瘤从组织病理学上主要分为两大类)】基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg)目前采用 Rye 会议方法分型：霍奇金淋巴瘤分型( NCCN ， 2006 年)1) 经典型霍奇金淋巴瘤： 1、淋巴细胞为主型 2、结节硬化型 3、混合细胞型 4、淋巴 细胞消减型2) 结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤2. 非霍奇金淋巴瘤 (non-Hod

32、gkin lymphoma, NHL) ：命名和分类极不一致。 我国以弥漫大 B 细胞型和外周 T 淋巴细胞型为主。【淋巴瘤的临床表现】淋巴瘤临床表现多样， 无典型临床表现： 霍奇金淋巴瘤以结内表现居多； 非霍奇金淋巴瘤结 外病变多，表现更为多样。1) 淋巴结肿大：无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状。肿大淋巴结产生邻近器官 压迫、浸润症状。2) 全身症状：发热(持续性 or 周期性) 、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。3) 结外侵犯：肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变，皮肤损害；(其他：骨骼、神经系统、泌尿生殖系统病变以及骨髓浸润、胸腺、乳腺和甲状腺等。 )【病理检查的结果是诊断淋巴瘤的

33、唯一依据】(记得老师说临床上给诊断要给全,包括疾病名称 ,分级,分期,分型)【治疗】 在淋巴瘤确诊后要进一步作出临床分期和预后判断，然后制订治疗方案。I 期 病变仅限于一个淋巴结区淋巴瘤的分期 (Ann Arbou,1966) ：II 期 病变累及横膈同侧 2 个或更多的淋巴结区III 期 横膈上下皆有病变IV 期 一个或多个结外器官广泛受累，或有肝脏或骨髓受累HL 的治疗原则：通常来说，霍奇金淋巴瘤早期推荐局部放疗，而晚期应当与化疗联用或单 用化疗。1）放疗 I 或 IIA 期2）化疗-晚期3）手术切除（只能缓解症状）4）复发、难治者行 BMTNHL 传统的治疗原则：联合化疗为主，化疗、放疗

34、、手术切除、生物治疗【贫血治疗原则】1）病因治疗，能从根本上纠正贫血，是首要原则。2）输血，是治疗贫血症状最有效的方法，根据病情要选择性输入成分血，要注意输血反应 等相关问题。3）药物治疗，需要明确贫血的原因。如缺铁性贫血铁剂，巨幼细胞贫血叶酸、维 生素 B12 ，再生障碍性贫血雄激素、免疫抑制剂。4）脾脏切除。可以适用于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、脾功能亢进 引起的贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。评价治疗效果时，血红蛋白浓度前后至少相差 15g/L 。【缺铁贫血、巨幼细胞贫血、再障各自特点】 是指体内用来合成血红蛋白的铁缺乏， 不能满足正常红细胞生成的需要而发生的一种小细胞 低

35、色素性贫血。由于叶酸和 /或 VB12 缺乏导致血细胞（红细胞、粒细胞、巨核细胞） DNA 的合成障碍， 引起骨髓和外周血细胞 形成异常的大细胞性贫血。可以认为巨幼细胞贫血是全身病变的血液学表现。再障的临床特征： 由于物理、 化学、 生物及其他多种原因不明的因素通过不同的发病机理引 起骨髓造血干细胞和造血微环境损伤导致骨髓功能衰竭， 引起全血细胞减少的一组综合征。 临床特征是贫血、 感 染、出血。5. 急性白血病临表 AL 起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒” ，也可以是严重 的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。化疗完全缓解标准目标是使患者迅

36、速获得完全缓解（complete remission , CR）,所谓CR,即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值1.5X 109/L ,血小板100x 109/L ,白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒I型+H型（原单+幼单或原淋+幼淋）w 5%,M3型原粒+早幼粒w 5%，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。理想的 CR 为初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失。慢性髓细胞白血病的治疗1细胞淤滞症紧急处理：白细胞单采。并用羟基脲和别嘌呤醇，注意水化和碱化尿液 2.化学治疗：慢性期常用的药物有羟基脲、白消安。CML 加速期和急变期用多药联合化疗。 化

37、疗同时应注意水化和碱化尿液， 加用别嘌呤醇预防尿酸性肾病。3干扰素-a50%70%患者能获CHR ;10%26%患者可获MCR。持续用数月至数年不等。4 甲磺酸伊马替尼能特异性阻断ATP 在 abl 激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，从而抑制 BCR-ABL 阳性细胞的增殖。 IM 可使 7%的 CML-CP 患者达 CMR 5 异基因造血干 细胞移植（ Allo-SCT ）是目前认为根治 CML 的标准治疗。 6 CML 晚期的治疗 晚期患者对 药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。 【预后】 CML 化疗后中位生存期约 3947 个月， 影响CML的主要预后因素：初诊时预后风险积分；

38、治疗方式；病程演变。7特发性血小板减少性紫癜（急性型）诊断：广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；多次检 验血小板计数减少; 脾不大; 骨髓巨核细胞增多或正常， 有成熟障碍; 泼尼松或脾切 除治疗有效；排除其他继发性血小板减少症。主要治疗措施：控制出血症状，减少血小板破坏，提高血小板数。1.一般治疗 出血严重者应注意休息。血小板低于 20 X 109/L者，应严格卧床，避免外伤。2糖皮质激素 一般情况下为首选治疗 3脾切除 .适应证 正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延36个月； 糖皮质激素维持量需大于 30mg/d； 有糖皮质激素使用禁忌证； 51Cr 扫描脾区放射指 数增高。禁忌证年龄小于2岁；妊娠期

39、；因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的有效率约为70%90%,无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。4免疫抑制剂治疗 不宜作为首选。.适应证糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。主要药物（1）长春新碱（2）环磷酰胺5其他 达那唑、氨肽素6.急症的处理 适用于：血小板低于 20 X 109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者。1. 血小板输注 2 .静脉注射免疫球蛋白 3.大剂量甲泼尼龙 4.血浆置换35日内，连续 3 次以上，每次置换 3000ml 血浆，也有一定的疗效。1缺铁性贫血：病

40、因：1摄入不足2吸收不良3慢性失血（最常见）。有关铁缺乏的检查：血清铁蛋白（SF）：是症断缺铁性贫血最敏感，最早期的可靠指标，SF<12ug/L作为缺铁诊断指标。2 白血病：表现：不同程度的贫血，出血，感染以及侵润。白血病发病的分布有以下特点： 急性白血病较慢性白血病多见； 急性白血病中急性髓细胞白血病最多， 急性淋巴细胞白 血病（急淋）次之；慢性白血病中慢性粒细胞白血病（慢粒）为多，慢性淋巴细胞白血病（慢淋）次之；男性略多于女性；成人以急性髓细胞白血病多见，儿童以急淋多见； 慢粒以 2050岁成年人多见，慢淋以 50岁以上，特别是老年人多见 FAB 分型：（一）急性淋巴细胞白血病 （A

41、LL） 根据原始和幼稚淋巴细胞的大小和形态分为三 型： L1 型， L2 型， L3 型。（二）急性髓细胞白血病（ AML ）分为 8 型： M0 急性髓细胞白 血病微分化型， M1 急性粒细胞白血病未分化型， M2 急性粒细胞白血病部分分化型， M3 急 性早幼粒细胞白血病， M4 急性粒-单核细胞白血病， M5 急性单核细胞白血病， M6 急性红 白细胞， M7 急性巨核细胞白血病。实验室检查：骨髓象：骨髓增生极度活跃或明显活跃，出现大量白血病性原始和（或）幼稚 细胞，占非红系细胞的 30%以上。治疗基本方案：急淋： VP 方案：常用药物为长春新碱，每周第一天静脉注射，泼尼松 4060mg

42、/d 口服。 VLP 方案：在 VP 基础上加用门冬酰胺酶。急髓： DA 方案：柔红霉素静脉滴注， 1天/次，第 13 天；阿糖胞苷静脉滴注， 1次/12小时，第 17 天。1. 贫血形态学分类，各至少举一例疾病【P567 有个表格】（1）正常细胞型贫血：属于此类贫血的有急性失血性贫血，再生障碍性贫血，慢性感染、炎 症、肾功能衰竭、 肝病、 内分泌障碍、 恶性肿瘤等引起的继发性贫血和大多数溶血性贫血等。（2）小细胞低色素型贫血：属于此类贫血的有缺铁性贫血，铁粒幼细胞贫血，各种类型的海 洋性贫血和某几种血红蛋白病等。（3）大细胞型贫血：属于此类贫血的主要有各种不同原因引起的叶酸或维生素 B12

43、缺乏的巨 幼细胞贫血，以及其他原因或代谢障碍所引起的巨幼细胞贫血等。2. ITP 的诊断标准（答案）1 广泛出血累及皮肤粘膜和内脏； 2 多次检验血小板计数减少； 3 脾不大； 4 骨髓巨核细胞 增多或正常，有成熟障碍； 5 泼尼松或脾切除治疗有效； 6 排除其他继发性血小板减少症 3.ITP 脾切除指征适应症糖皮质激素治疗 36月无效激素有效但停药复发、或大剂量维持者>15mg/d有糖皮质激素禁忌症； 51Cr 扫描脾区放射指数增高4. 重型再障的临床表现和血象特点【P579 顶部】临表：贫血、感染、出血，血象：全血细胞减少5. 重型再生障碍性贫血的诊断标准（答案）SAA ，发病急，贫

44、血进行性加重，严重出血和感染。血象具备下属三个中两个：1 网织红细胞绝对值 <15*109/L 、 2 中性粒 <0.5*109/L 、 3 血小板 < 20*109/L 。骨髓增生广泛重度减低。 NSAA 指达不到 SAA 诊断标准的 AA 。6. 急性白血病完全缓解标准（答案） ： 白血病的症状和体征消失血象：Hb > 100g/L（男）或90g/L（女及儿童），中性粒细胞绝对值 1. 5X109/L，血小板100 XI09/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞（原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞）v 5%，红细胞及 巨核细胞系列正常。

45、7.ITP 肾切除指征（课本没说切肾啊 切脾吧，哪位仁兄发错试题？脾切除参考第4）内分泌内分泌、风湿疾病习题及知识点总结（作者：潘妍妍）甲亢习题及答案一、 名词解释：1. 甲状腺功能亢进 （简称甲亢 ）： 是指由多种病因导致甲状腺功能增强，分泌甲状腺激素过多所致的临床综合征，其中以Graves病为最多见。2. GD3. 甲亢危象： 系甲状腺功能亢进恶化时的严重症状群，常因感染、创伤、手术或强烈的情绪激动等诱发。危象的临床表现为：原有甲亢症状的急剧加重，体温升高可达39C以上，脉率可达 160200 次分左右，或伴心房纤颤，血压升高，脉压差增大，可至13.3kPa 左右。病人烦躁不安，大汗淋漓，

46、呕吐腹泻，可导致水与电解质紊乱，进而出现嗜睡或谵妄， 乃至昏迷。起病急，发展快，病情危重，属内科急症，病死率较高。4. 甲亢性心脏病： 甲亢累及心血管系统出现心律失常、 心脏增大、 心力衰竭、 二尖瓣脱垂、 心绞痛或显著心电图改变，而无其他原因的心脏病变时，称为甲亢心。二、 问答题：1. 简述毒性弥漫性甲状腺肿大伴功能亢进 （Greves 病）的临床表现。（413-415 ，全面掌握）2. 试述甲状腺危象的处理原则。答：去除诱因；抑制甲状腺激素的合成：PTU 、MMI ；抑制甲状腺激素的释放：复腺方碘液、碳酸锂；B受体阻滞剂：心得安；肾上腺糖皮质激素： 氢化可的松；降低或清除血浆甲状腺激素：腹

47、透、血透；降温；支持治疗。3. GD的诊断标准？答：甲亢的诊断成立：有高代谢的症状和体征；甲状腺肿大；血清TT4、FT4增高，TSH减低；甲状腺弥漫性肿大；眼球突出和其他浸润性眼征；胫前 粘液水肿；TRAb/TSAb阳性其他甲状腺自身抗体阳性。其中具有项诊断即可成立，其他 4 项进一步支持诊断确立。4. 试述治疗甲亢的药物及适应症、不良反应。答：所有患者均可为抗甲状腺药物所控制，应作为甲亢的首选治疗方法。 常用的为硫脲类中的甲硫氧嘧啶和丙基硫氧基嘧啶； 咪唑类中 的甲巯咪唑与卡比马唑等。用药的适应证：病情较轻，甲状腺轻至中度肿大患者；20岁以下青少年及儿童、老年患者；妊娠妇女；甲状腺次全切除，

48、术后复发，又不适宜于放射性1311治疗者； 手术治疗前准备；辅助放射性1311治疗；伴突眼症。 药物的副作用有一般不良反应有头痛、关节痛、涎腺肿大、淋巴结肿大及胃肠道症状；粒细胞减少和粒细胞缺乏，常见于初用药后13月内或再次用药后12周，应注意患者服药期间 有无发热、咽痛、肌痛、虚弱和感染症状，一旦发现上述表现应立即停药，做白细胞检查。治疗 12年后， 如小剂量抗甲状腺药物能维持疗效，甲状腺缩小， 血管音消失，突眼减轻， 血清 T3、 T4 正常， 甲状腺吸 131I 率能被甲状腺激素抑制， 血循环中 TSAb 转为阴性或滴度 明显下低， 可试行停药， 继续观察。 抗甲状腺药物作用缓慢， 不能

49、迅速控制甲亢的多种症状， 尤其是交感神经兴奋性增高的表现。因此，在治疗初期，可联合应用B受体阻滞剂普萘洛尔，以改善心悸、心动过速、 多汗、 震颤及精神紧张等症状。 普萘洛尔还适用于甲亢危象和甲状 腺手术或放射性碘治疗前的准备；对急收性甲亢性肌病也有一定效果。对患有支气管哮喘， 房室传导阻滞和妊娠患者禁用。 在减药期开始时， 可适当加服小剂量甲状腺制剂， 如甲状腺 片，以稳定下丘脑 -垂体-甲状腺轴的关系，避免甲状腺肿和突眼加重。（最好把书上关于甲亢的治疗详细看一下，可以是大题，也可以是选择题）5. 试述妊娠期甲亢的治疗。34. 甲状腺危象治疗？（ P719）1）针对诱因 ； 2 ）抑制甲状腺素

50、的合成：首选丙硫氧嘧啶；3） 抑制甲状腺素释放：服PTH 一小时后再加复方碘口服液，如果碘剂过敏者用碳酸锂4） 普萘洛尔：减慢心率同时抑制T4 向 T3 转化 ； 5）氢化可的松加葡萄糖液静注6）在上述常规治疗效果不满意时，可选用腹膜透析血液透析等迅速降低血浆甲状腺素浓度7） 降温 ;高热者予物理降温，避免用乙酰水杨酸类药物8）其他支持治疗。抗甲状腺药物的适应症和停药指征【P718】适应症（ 6点）： 1 病情轻、中度患者； 2 甲状腺轻中度肿大； 3年龄20; 4 孕妇高龄或其他 严重疾病不适宜手术者； 5 手术前和碘 131 治疗前准备； 6 术后复发且不适宜碘 131 治疗者； 停药指征

51、：甲状腺明显缩小； TSAb 或 TRAb 转阴 抗甲亢药物的不良反应【 P718】（三点：粒细胞减少；皮疹；中毒性肝病）Grave's 病的临床表现【 P713-714】1 甲状腺毒症表现 （高代谢综合征、 精神神经系统、 心血管系统、 消化系统、 肌肉骨骼系统、造血系统、生殖系统） ；2 甲状腺肿（弥漫性、对称性、质地不等、无压痛）；3 眼征（轻度突眼、 stellwag 征、上睑挛缩，睑裂增宽、 von Graefe 征、 Joffroy 征、 Mobius 征） 甲亢危象的治疗抑制 TH 合成。首选 PTU抑制 TH 释放。 PTU 复方碘 抑制T4转T3或T3与受体结合。PT

52、U、碘剂、B受体阻滞剂、糖皮质激素 降低血 TH 浓度。血液透析、腹膜透析或血浆置换 支持治疗。 对症治疗。物理降温，异丙嗪、派替啶镇静代谢疾病 糖尿病习题及答案 一、 名词解释：1. 糖尿病（ DM ）2. 黎明现象：即夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明一段短时间出现高血糖， 其机制可能为皮质醇、生长激素等胰岛素拮抗性激素分泌增多所致。3. Somogyi （索莫基）现象：即在夜间曾有低血糖，在睡眠中未被察觉，但导致体内升血 糖的激素分泌增加，继而发生低血糖后的反跳性高血糖 （夜间多次测血糖可鉴别早晨高血糖原因。 ）二、 问答题：1简述糖尿病的分类。答：分为四大类：1型糖尿病（T1D

53、M ）:胰岛B细胞破坏，通常导致胰岛素绝对缺乏，包括两种亚型：免疫介导性糖尿病和特发性糖尿病；2型糖尿病（T2DM ）:胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足或胰岛素分泌不足为主伴胰岛素抵抗；其他特殊类型糖尿病；妊娠期糖尿病（ GDM ）。2. 简述1型糖尿病的发生发展过程中的6个分期。（同时看看2型的4个）3简述糖尿病的并发症。答： （一）急性并发症： 常见的有酮症酸中毒。 其次为高渗性糖尿病昏迷， 乳酸性酸中毒少见。 （二 ）慢性并发症：糖尿病性心脏病；大血管病变：无特征性、高发、病重进展快；累及主动 脉、冠脉、脑、肾、肢体动脉；微血管病变：糖尿病肾病，糖尿病视网膜病变；神经病变： 部位以周围神经

54、最多见，对称性，下肢较上肢严重；糖尿病足。（三 ）感染等合并症：疖痈，肺结核、泌尿路感染、手、足或体癣，胆囊炎、牙周炎等。4简述糖尿病的诊断标准：糖尿病症状+任意时间血浆葡萄糖水平11.1mmol/L或空腹血糖（FPG）水平7.0mmol 或 OGTT 试验中，2hPG 水平11.1mmol/L5简述糖尿病的现代综合治疗措施。（全面看书，包括药物的种类、适应症、禁忌症、不良反应等）答：教育；饮食治疗；运动；药物；病情监测。6. 糖尿病酮症酸中毒的表现、实验室检查和处理。（自己看书）7. 高渗性昏迷的表现、实验室检查和处理。（自看书）8. 痛风了解举例：病例分析：患者，女、15岁、158cm、4

55、6kg, “多尿、多饮、多食、乏力 1月，恶心、呕吐 2 天，神志不清 2 小时”入院。体检： BP 80/60mmHg ， R 24次/分，浅昏迷，呼气有烂苹果味, 心率 104 次/分、律齐,肺腹无阳性体征。 化验：血糖 223 mmol/L 、 Na 145mmol/L 、K 5 . Ommol/L、BUN 8 . 6mmol/L、cr 63umol/L，尿糖 4+、尿酮 3+, CO2CP 6mmol/L。问题： 1诊断； 2诊断依据； 3治疗原则； 4抢救成功后 ,进一步检查是什么？ 答案： 1诊断： 糖尿病（ 1 型可能） 糖尿病酮症酸中毒、昏迷 2诊断依据（1）糖尿病（ 1 型可

56、能）青少年女性 、病程短、发展迅速、随机血糖223 mmol/L （>11 1 mmol/L） 、尿糖 4+（2）酮症酸中毒、昏迷尿酮 3+ ； 酸中毒： CO2CP 6mmol/L ； 昏迷：神志不清 。3 急诊治疗：积极补液、小剂量胰岛素持续静脉点滴（0. 1U/ kg/小时）、补钾。4 进一步检查：血糖、尿糖 、尿酮 、 C 肽释放曲线 +OGTT （ 镘头餐 ） 、 GAD 抗体。35. 糖尿病的诊断标准？（ P778）糖尿病症状（多尿，烦渴多饮和难于解释的体重减轻）任意时间静脉血浆葡萄糖（FPG）> 11.1mmol/L （200mg/dl）或空腹血浆葡萄糖 7.0mmol/L（126mg/dl）或OGTT2小时血糖 11.1mmol/L 。需重复一次确诊，诊断才能成立。36. 糖尿病胰岛素治疗适应症，口服药物治疗？（ P784）适应症：a.TIDM ; b.DKA、高血糖高渗状态和乳酸性酸中毒伴高