代谢性酸中毒54506

1、阴离子隙（AG阴离子隙（AG是指细胞外液中所测的阳离子总数和阴离子总数之差。计算公式为：AG=（Na+K+ - （C1-HCO3-）, 一般是利用血清中的电解质含量运算。血清 K+&度较 低，且较恒定，对AG影响轻微，故上述公式可简化为 AG=Na+ （C1-+HCO3-）。AG正常参考值为816moi /L,平均12mmo/L。临床上利用血清主要阴、阳离子的测定值即可算出AG值，它对代谢性酸中毒的病因及类型的鉴别诊断有一定的价值。在疾病过程中，因代谢紊乱，酸性产物增加，导致代谢性酸中毒 症状最为多见。缺氧时乳酸产生过多；患者不能进食或糖尿病时等脂肪代谢紊乱，导致酮体增加；菌血 症、烧

2、伤等组织大量破坏，蛋白质分解，使得含硫产物增多等，这一系列酸性代谢产物在血液酸、碱缓 冲过程中，消耗了血液中的 HCO3-并使乳酸根、乙酰乙酸根、硫酸根等阴离子增加。机体为保持阴、 阳离子平衡，在Na-K K&化不大而阴离子酸性产物增加的情况下造成细胞内Cl-的转移，使血浆中HCO3-和Cl-之和减少，AG比值升高。AG比值异常可表现为升高和降低两种情况，临床上以升高多见，并且临床意义较大。AG升高多见于代谢性酸中毒的全过程：肾功能不全导致氮质血症或尿毒症时，引起磷酸盐和硫酸盐的储留医学教育网整理。严重低氧血症、休克；组织缺氧等引起乳酸堆积。饥饿、糖尿病患者脂肪医学教育网收集整理动用分

3、解加强，酮体堆积。从AG分析，可将代谢性酸中毒分为高AG代谢性酸中毒及AG正常代谢性酸中毒（如高血Cl-代谢性 酸中毒）。根据AG水平高低，判断代谢性酸中毒的病因，并可作为治疗的参考。代谢性酸中毒是由什么原因引起的？病因分类临床上引起代谢性酸中毒的病因很多，常见的有乳酸、酮酸生成过多，肾衰竭，胃肠道大量丢失碳酸氢盐，以及肾小管酸中毒等。但 H铲生过多、肾泌H-章碍和胃肠道HCO次量丢失是代谢性酸中毒产 生的基本要素。正常入每天通过代谢生成相当于 50 mmol/ LH-勺固定酸，这些固定酸必须由肾脏排出。固定酸生成过多或肾排出障碍都可导致阴离子间隙（ AQ值的增高，而肠道丢失碳酸氢盐、肾小管酸

4、中 毒等并非固定酸在体内的摊留，其 AG值不增高，伴有高氯血症。因此临床根据 AG的测定将代谢性酸中 毒分为两大类（13 11 1）,有利于病团的分析和判定。表1311 -1常见代谢性酸中毒的原因1. AG增高（正常血氯性酸中毒）乳酸酸中毒：乳酸酮症酸中毒：卜羟了酸肾衰竭：硫酸、磷酸、尿酸、马尿酸酸性物质（不含氯的或酸物质）摄入过多：如水杨酸。甲醇或甲醛、乙二醇、三聚乙醛、甲苯、硫等。大量横纹肌溶解2. AG正常（高氯血症酸中毒）消化道丢失HCO3ta腹泻和瘦管肾丢失HCO3伏：如II型（近端）肾小管酸中毒肾功能障碍：如低醛固酮症（IV型肾小管酸中毒） 和I型（远端）肾小管酸中毒等 摄入过多的

5、含氯的成酸物质：如氯化较、高营养液等 某些酮症酸中毒（尤其是在用胰岛素治疗期间）一、乳酸酸中毒正常入每日产生乳酸约为15 20mmol / kg,产生的乳酸迅速为HCO3S冲，生成乳酸盐。乳酸主要 在肝脏，小部分在肾脏再被利用，有氧的情况下乳酸经乳酸脱竣酶的作用首先转变为丙酮酸，其中绝大 部分（约80%）经丙酮酸脱氢酶彳用形成乙酸辅酶 A,再经三验酸循环转变为二氧化碳和水，仅小部分 （约20%）经丙酮酸脱波酶作用催化生成葡萄糖。正常入血浆乳酸浓度为0. 51. 5 mmol/L。如果血浆争酸浓度增高，超过4 5 mmol/L,就可诊断为乳酸酸中毒。乳酸是糖酵解过程的终产物，在临床许多疾病过程都

6、可使乳酸生成增多甚至导致乳酸酸中毒，特别 是缺氧、氧供应不足、代谢率增高、糖酵解过程增强的情况下，氧化还原状态发生改变或发生障碍。如 休克时组织器官的血液灌注减少，供氧不足，糖酵解过程增强，丙酮酸大量转变为乳酸；肝脏灌注减少， 乳酸的再利用发生障碍，因此休克时常见乳酸血症及乳酸酸中毒的发生。严重的酸血症（bH< 7. 10）就可以直接抑制肝脏和肾脏利用乳酸。在癫痫大发作期间血浆乳酸水平可迅速升到15 mmoJ/L,强体力活动时乳酸水平可高达20-25 mmoJ/L,此时可致暂时严重的酸血症（pH< 7.0）,乳酸代谢的最大速率 可达320 mmol/h。糖尿病患者饮食控制和治疗不当

7、，发展成糖尿病酸中毒（酮症酸中毒）时，常合并 乳酸酸中毒，其机理不明，可能与血容量减少引起乳酸生成增多，及丙酮酸脱氢酶活性降低；乳酸再利 用障碍有关。恶性月中瘤时有的患者可发生轻度的乳酸中毒。其机制不明，通过治疗消除月中瘤后，酸中毒 即可得到纠正；酒精中毒时由于肝脏葡萄糖异生作用减弱，亦可致轻度乳酸酸中毒的发生。最后，在空 肠。回肠旁路和小肠切除的患者，肠道细菌过度生长的情况下，可发生一种不同类型的乳酸酸中毒即D一乳酸中毒。因肠道细菌可以把葡萄糖代谢为A乳酸，后者被吸收后不被机体利用，因为体内只存在L一乳酸脱氢酶，它仅作用于 L一乳酸。临床上应用抗生素抑制肠道过度生长的细菌，可以治疗D-平酸中

8、毒。乳酸酸中毒的病因见表13- 11 - 2。乳酸酸中毒的病因一、乳酸生成增多（一）丙酮酸生成过多1 .糖源分解和葡萄糖异生作用中的酶缺陷：（如型糖源贮积症缺乏糖源异生酶）2 .呼吸性碱中毒（如水杨酸中毒所致）3 .嗜铭细胞瘤（二）丙酮酸利用障碍格而酮酸脱氢酶和丙酮酸脱验酶活性降低）（三）氧化还原改变促进丙酮酸转变为乳酸1 .代谢率增加（如癫病发作、剧烈运动、低温寒颤、重症哮喘）2 .供氧不足伯休克*心跳停止，急性肺水月中、一氧化碳中毒、严重低氧血症3 .氧的利用障碍填氟化物中毒）4 . D-乳酸中毒二、原发性乳酸利用减少见于低灌注和严重酸血症、酒精中毒和肝病三、机理不明见于恶性月中瘤、糖尿病

9、、低血糖和特发性乳酸酸中毒二、酮症酸中毒指酮酸即乙酸乙酸和卜羟了酸生成过多而引起的代谢性酸中毒。最常见于糖尿病患者。糖尿病患者 胰岛功能障碍，胰岛素分泌减少或活性降低，使糖代谢发生障碍，而脂解作用增强，游离脂肪酸大量生 成，且在肝脏内游离脂肪酸优先转变为酮酸， 较少转变为甘油三酯。胰岛素减少必将刺激胰高糖素释放， 胰岛素分泌不足或活性降低和胰高血糖素分泌增强是糖尿病时糖及脂肪代谢障碍，酮酸大量生成的两个基本要素。饥饿也可导致酮酸中毒，此种酮酸水平不会很高，一般不超过10mmoXL,有自身限制作用。因为饥饿时胰岛的功能并没有障碍，饥饿导致酮酸中毒后，酮血症本身可促进胰岛素分泌，后者将限制酮体 的

10、进一步生成。饮酒可促进酮酸中毒的发生，因乙醇可抑制葡萄糖异生并直接增强脂解作用。止匕外，一 些先天性有机酸血症（如甲基丙二酸或异成酸血症）也可引起酮酸中毒，酮酸增多的机制不明。三、肾衰竭肾衰竭除肾本身病变引起外，还可因肾外因素引起。肾衰竭时，肾小球滤过率降低，肾小管泌H+重吸收HCO3的功能障碍，将导致酸性代谢产物在体内储留，体内H+±多而HCO3减少，导致代谢性酸中毒。肾功能衰竭所致的酸中毒，血浆 HCO软度降低多维持在1220mmo/L水平，过多的H+能被骨 缓冲，从而防止血浆HCO软度的进一步下降。肾小球滤过率降低引起酸血症的程度一般是比较轻微的， 因此，肾衰竭的患者如果出现严

11、重的代谢性酸中毒，常提示合并有其他导致酸碱平衡紊乱的原因和疾病。四、酸性或成酸物质摄入过多（一）水杨酸阿司匹林（乙酸水杨酸）吸收后在体内迅速转变为水杨酸。血浆水杨酸浓度超过3mmol/L时，大多数患者可出现中毒症状。初起有耳鸣。晕眩、欧吐和腹泻，严重者有精神症状、昏迷、甚至死亡。水杨酸中毒可引起多种酸碱平衡紊乱，如初期可因水杨酸直接刺激呼吸中枢，使PCO2下降导致呼吸性碱中毒。呼吸性碱中毒将促进糖酵解过程及乳酸的生成，最后导致代谢性酸中毒。水杨酸中毒时水杨酸 增多本身对代谢性酸中毒的发生，一般认为并不起重要作用，因水杨酸是一种弱酸，水杨酸中毒主要与 脑细胞中未解离的水杨酸分子的浓度有关。（二）

12、甲醇甲醇吸收后在体内经醇脱氢酶催化下代谢为甲醛，后生成甲酸并导致代谢性酸中毒。因此，甲醇食 入后要经过1236 h才出现症状。甲醇中毒的症状并非主要由代谢性酸中毒所致。其症状除恶心、头 痛外，主要由于视网膜病变而引起视力下降甚至失明，严重者可发生昏迷和死亡。（三）乙二醇乙二醇是防冻剂的组成成分。摄入后经代谢可生成多种毒性代谢产物，如乙二醇经代谢转变为羟乙 醛、羟乙酸、乙醛酸最后生成草酸，并引起代谢性酸中毒。其临床表现一般可分三个阶段，最初 12 h 主要表现神经症状，从兴奋到昏迷；随后出现心、肺异常，如呼吸急促或肺水月中；最后表现肾衰竭。以上为不含氯的成酸物质，摄入过多导致正常血氯性酸中毒，A

13、G值增高。如含氯的成酸物质摄入过 多，将导致高氯血症酸中毒测定 AG值正常。属于后者的如氯化较、盐酸精氨酸、盐酸赖氨酸等。氯化 校在肝内形成氨并合成尿素，而 HC1则消耗血浆中的HCO3并形成高氯血症。五、消化道大量丢失HCO3除胃液外，肠液包括胰液和胆汁都是碱性。因此，腹泻和肠瘦所致大量消化液丢失可引起合并高氯 血症的代谢性酸中毒。长期应用缓泻剂亦可引起酸中毒发生。六、肾小管性酸中毒由于肾小管泌H+M少所致的代谢性酸中毒称肾小管性酸中毒。它主要分三型：I型（远端）肾小管酸中毒，其基本缺陷为远端肾小管的酸化作用障碍即集合管泌H+»少，使肌和可滴定酸的排出减少对"在体内储留，

14、导致代谢性酸中毒，血浆 HCO3可降至10 mmol/L以下。（一）I型肾小管酸中毒患者近端肾小管对HCO3勺重吸收功能是正常的，但由于尿液 pH升高，尿液中重碳酸盐的排出也可以增加。成年入患工型者少见，其尿液 pH通常都低于6.5,因此尿中HCO这失较少；儿童患者尿液 的pH较高，HCO3勺丢失量也较大，此对代谢性酸中毒的发生起一定的促进作用。常见的发生工型肾小 管酸中毒的疾病见表13 11 一 3。表13-11-3二型肾小管酸中毒的常见病因一、原发性无明显全身性疾病，包括遗传性和散发性 二、自身免疫性疾病包括丙种球蛋白异常、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、甲状腺炎、纤维性牙槽炎和舍格伦

15、 综合征三、引起肾钙质沉着的疾病包括特发性高钙尿、原发性甲状旁腺功能亢进。甲状腺功能亢进、维生素 D中毒、遗传性果糖不耐 受症、剥脱性皮炎、全身性弥漫性血管角质瘤。髓质海绵肾四、其他肾病包括肾盂肾炎、肾移植、尿道阻塞、麻风及药物或毒物（两性霉素R甲苯、镇静剂、理等用起的肾病五、其他遗传性疾病包括椭圆形红细胞性贫血、镰刀状细胞性贫血。皮肤弹性过度综合征、进行性痉挛性截瘫、碳酸酥 酶缺陷性肝硬化（二）II型（近端）肾小管酸中毒其基本缺陷为近端肾小管 HCO前吸收减少。血浆中HCO软度常轻度降低，一般在1420 mmo/L。II型肾小管酸中毒患者近端肾小管重吸收 HCO纵少主要体现在血浆或肾小球滤液

16、中 HCO3超过17mmol /L的部分不能重吸收，如果 HCO软度未超过17 mmoJ/L则全部被吸收（正常近端肾小管重吸收 HCO3 的限度为26 mmol/L）。因此II型肾小管酸中毒为自限性疾病。这一点与 I型大不相同，后者为进行 性代谢性酸中毒。此特点有助于II型与I型的鉴别。II型肾小管酸中毒患者酸血症期间尿液 pH的变化 不定，当血浆HC0琳度高于重吸收阈时5. 3,低于重吸收阈时将 5. 3。II型肾小管酸中毒常见病 因见表13 11 4。表13 11 一 4亚型肾小管酸中毒常见病因一、伴有近端肾小管多发性功能不全（范可尼综合征）（一）原发性 无明显全身性疾病，包括散发性和遗传

17、性（二）其他遗传性疾病 包括脱氨酸病。酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受症。丙酮酸竣化酶缺陷、 剥脱性皮炎和眼、脑、肾综合征（三）伴有低钙血症和继发性甲状旁腺功能亢进的疾病如维生素D缺乏（四）药物或毒物引起的肾病 包括过期四环素。链豚毒素、5-甲基色原酮、铅（五）其他肾病 如肾病综合征、肾移植、舍格伦综合征、髓质海绵肾、肾静脉血栓形成、阵发性 夜间血红蛋白尿（六）多发性骨髓瘤二、不伴有近端肾小管多发性功能不全（一）原发性包括散发性和遗传性（二）骨质石化病（三）碳酸研酶缺陷（四）发组型先天性心脏病（五）York-Yendt综合征（三）IV型肾小管酸中毒是指由于醛固酮缺乏或抗醛固酮作用导致的代谢性酸中毒

18、。醛固酮的作用是促进远端肾小管排K+、H+#吸收Na+。醛固酮缺乏时H领出减少、K+#出也减少，肾小管上皮细胞内 K+高，为了维持电中性， H破出细胞。肾小管上皮细胞偏向碱性并阻止其 NH3的生成，因此，醛固酮减少或醛固酮作用减弱必将 导致代谢性酸中毒和高钾血症。此型患者酸血症期间尿液pH低于5. 3。I型与II型肾小管酸中毒患者在发病过程中也可以合并有醛固酮和K+弋谢的改变，但都是继发的，且当PH得到纠正，低钾补充后醛固酮和 K+弋谢的改变就可得到缓解。一般不提皿型肾小管酸中毒，是 因为皿型就是I型的变型。I型中的一些婴儿患者，其尿液 pH超过7.0,尿中大量HCO35失。更促使酸血症的发生

19、，这种综合征即皿型肾小管酸中毒。但也有入提皿型为I型与II型的混合型。I型、II型及IV型肾小管酸中毒的发病特点及有关发病机理或假说的总结，见表 13 11 5表13 11-5常见各型肾小管酸中毒的发病特点七、碳酸酥酶抑制剂的应用碳酸配酶抑制剂如乙酸 峻胺（acetazol Amide）抑制肾小管上皮细胞内的碳酸 配酶活性，故细胞内 HCO生成减少，致使泌H+和重吸收HCO硼少，导致AG正常型代谢性酸中毒。机理不论任何原因发生代谢性酸中毒，其产生主要有两种形式，H+t曾加或HCO3®失。HCO3g失必将促进体内H+勺增高。因此代谢性酸中毒的基本特征虽说是原发性的HCO3a少、石8发性

20、PCO2窜低和血pH降低，但实质上还是体内 H+t曾高。机体对体内H+t曾高的反应首先是代偿性反应，包括细胞外液缓冲系 统的缓冲；细胞内外离子交换；呼吸调节；和肾脏泌H+1吸收HCO3勺代偿。前两项的作用是最大限度地减少细胞外液H+&度的升高；第三项是通过呼吸活动的加强，多排出挥发酸，降低体内H2 CO3PCO2 水水平；固定酸主要通过肾脏排出，肾脏对代谢性酸中毒的调节主要是泌H+和重吸收HCO3肾脏泌H+增多必然要使尿液酸化，由于入尿液的 pH最多降低到4. 50,这就限制了游离H+B勺排出量，更多排出 的H+R要在尿液中以酸性磷酸盐（NaH2PO4和NH4+O勺形式排出，前者称可滴

21、定酸，其排出量也是有 一定限度的，它的增加达到一定程后即保持相对恒定，一般每日以可滴定酸形式排出的H+为10 -40mmol因此肾脏对H领荷增加的重要反应是增加肾脏 NH的生成量和肌的排出量。代谢性酸中毒患者 见的排出量可以超过 250 mmol/L。代谢性酸中毒时，随着血液中 H+勺增力口。HCO3及缓冲物质不断消耗，使 AB SB及BB降低出E负 值加大，pH降低；血液H辞度增高将刺激颈动脉体化学感受器反射性兴奋呼吸中枢，使呼吸深度和频 率增加，血浆H2CO旅度降低（PCO2H氐）；由于血浆H2CO3H氐，使与H2CO3勺比值仍基本维持20: 1,使血液的PH仍维持在正常范围内，称代偿性代

22、谢性酸中毒；细胞外液的H壮曾加后，经过24 h即可有一半的H+!过离子交换进入细胞，而 K+由细胞内转移至细胞外，维持体液的电中性；并导致高血 钾；代谢性酸中毒除了上述变化外，血液中HCO3S少和pH降低，最终还是主要取决于肾脏的泌 H+ffi重吸收HCOa5动，疾病情况下H+勺生成过多，酸性物质摄入过多、碱性物质大量丢失，肾脏本身有病 变，肾脏泌H+ffi重吸收HCO3发生障碍，或肾脏代偿性泌H+ffi重吸收HCO3活动的增强不足以满肌体的 需求，则必将导致血浆 HCO3利pH的逐步降低，对机体产生严重的影响。代谢性酸中毒应该如何诊断？一、病史引起代谢性酸中毒的原因众多。糖尿病和肾衰竭等疾病

23、合并代谢胜酸中毒，标志疾病已发展到严重 阶段；严重腹泻或肠瘦导致大量消化液科显而易见；摄入酸或成酸物质过多，无氧酵解过程增强，分解 代谢增强合成代谢减弱等因素亦应予以注意。代谢胜酸中毒即酸血症的症状表现初期很不明显，往往被其原发病所掩盖。一般也没有特异性症征，呼吸活动加强及面部潮红往往易被忽略，其次可表现雕、恶心、无力和倦怠等。酸血症严重时可发生心 血管功能的改变，如室性心律失常、心室功能降低、血压降低甚至休克，以及中枢神经功能障碍的症状 如嗜睡或昏迷。二、体格检查呼吸活动增强是酸血症时机体的代偿性反应，检查可发现呼吸深而快，每分钟通气量可增加4-8倍，甚至患者感到呼吸困难或呼吸窘迫。酸血症时

24、外周血管扩张，故颜面部皮肤潮红。由于心血管对儿茶酚胺的感受性降低， 心室功能降低， 可使心肌收缩力减弱，血压下降甚至出现休克。如出现室性心律失常，脉搏及心电图检查会有反应。一 般人认为酸血症时室性心律失常的发生除酸血症作用外，还与高血钾有关。酸血症时，厌食、恶心可致体重减轻，神经系统轻症为无力、倦怠，严重者可出现嗜睡和昏迷。长期存在或反复发作的酸血症，可以引起各种骨病。在儿童可影响身体的生长发育，甚至发生纤维 骨炎和佝楼病，成年入则发生骨软化或骨质疏松。享德松试验（Henderson' s test ）:对呼吸表现深、快、怀疑代谢胜酸中毒的患者，令其深吸气后 停止呼吸作“屏气”动作，如屏气时间不超过20秒，即为享德松试验阳性。此阳性一般说明患者处于重度或严重的代谢胜酸中毒状态，因为由于HCO3a少，PH降低，呼吸中枢兴奋性增强，呼吸活动加强， 使H2CO3弋偿性排出增多。三、实验室检查（一）血气分析通过血气分析可以获得血 PH PCO2 SB AR BB BE等各项数值，基本上可以明确各种单纯型和 混合型酸碱平衡紊乱。代谢性酸中毒的特点为pH降低，SB AB BB BE原发性碱少且AB等于SB, PCO2 代偿性降低。（二）阴离子间隙（AG测定代谢性酸中毒AG值可以正常或增高，但