临床医师内科学嗜铬细胞瘤

1、临床医师内科学嘻铭细胞瘤嗜铭细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铭 组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性 高血压和多个器官功能及代谢紊乱。早期可治愈。男性多于女性，20- 50岁多见。（一）病理嗜铭细胞瘤位于肾上腺者约占80%90% ,大多为单侧性， 少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。多发性嗜铭 细胞瘤较多见于儿童和家族性患者，多认为是常染色体显性遗传。嗜铭细胞瘤大多为良性，包膜多较完整。表面光滑，棕红色c 切面呈颗粒状，考试大网站收集瘤中有囊样变及出血，细胞为多边形 及菱形。恶性嗜铭细胞瘤占10%,恶性肿瘤的诊断为包膜浸润，血管 内有癌栓，

2、或有远处转移。（二）临床表现1.心血管系统表现（1）高血压为本病最主要症状。有阵发性和持续性两型持续性亦可有阵发性加剧。1）阵发性高血压型为本病所具有的特征性表现。平时血压 不高，发作时血压骤升，收缩压可达 200300mmHg ,舒张压亦明 显升高，可达130180mmHg （以释放去甲肾上腺素为主者更高一些），伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速，（以释放肾上腺素为主者更明显），心前区及上腹部压迫感，可有心前区疼痛，心律失 常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视。发作特别严重者 左心衰竭或脑血管意外，发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全 身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状

3、，并可有尿量增多。发 作主要是较多的儿茶酚胺间歇入血所致，有多种诱因。发作时间和频 率不一。部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。2）持续性高血压型对持续性高血压患者有以下情况者，要 考虑嗜铭细胞瘤的可能性：对常用降压药效果不佳，但对口受体阻滞 剂、钙通道阻滞剂硝普钠有效；伴交感神经过度兴奋（多汗、心动过 速），高代谢（低热、体重降低），头痛，焦虑，烦躁，体位性低血压 和血压波动大，可骤然降低。一部分患者（往往是儿童和少年）病情发展迅速，呈急进型（恶性）高血压过程，表现为：舒张压高于 130mmHg ,眼底损害严 重，短期内可出现神经萎缩，以至失明，可发生氮质血症、心力衰竭、 高血压脑病。

4、急救应速用肾上腺素能阻滞剂控制病情，及时手术。（2）低血压、休克本病可发生低血压，甚至休克；或出现 高血压和低血压相交替的表现。还可能发生急性腹痛、心前区痛、高 热等。（注意：发生休克，低血压的原因有哪些？）（3）心脏表现大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，伴 心律失常，如期前收缩，阵发性心动过速，以至心室纤颤。部分患者 可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。患者可因心肌损害发生心力衰竭。因持久性血压过高发生心肌肥厚，心脏扩大，心力衰竭，非心 源性肺水肿。心电图可出现穿壁性心梗图型。2 .代谢紊乱(1)基础代谢增高患者耗氧量增加，基础代谢率增高，但 血清甲状腺激素及甲状腺摄131I率皆为正常。代

5、谢亢进可引起发热、 消瘦。(2)糖代谢紊乱肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝 糖异生加强，引起血糖过高，糖耐量减低，糖尿。(3)脂代谢紊乱脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。患者 消瘦。(4)电解质代谢紊乱少数患者可以出现高钙血症，低钾血 症。3 .其他临床表现(1)消化系统便秘，甚至肠扩张。肠坏死、出血、穿孔。 儿茶酚胺使oddi活肌张力增强，故本病患者胆石症发生率较高。(2)腹部肿块少数患者在左或右侧中上腹部可触及肿块， 个别肿块可很大，扪及时应注意有可能诱发高血压症候群。嗜铭细胞 癌亦可转移到肝，引起肝大。(3)泌尿系统病程久、病情重者可发生肾功能减退。膀胱 内嗜铭细胞瘤患者排尿时常引起高

6、血压发作。(4)血液系统在肾上腺素作用下，血细胞重新分布、周围 血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。(5)伴发其他疾病(三)诊断和鉴别诊断1 .血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定血、尿儿茶酚胺及其代谢 物在高血压发作后明显升高，且口服可乐定无明显抑制作用。2 .药理试验对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作 胰升糖素激发试验。此时药物副作用为轻。3 .影像学检查应在用0c受体阻滞剂控制高血压后进行。考试大 网站收集B型超声显像作肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查。 CT扫 描。磁共振成像用于孕妇。放射性核素标记的间碘节服( MIBG ) 作闪烁扫描。放射性核素标记的奥曲肽作闪烁扫描。 静脉导管术。本病

7、需与一些伴交感神经亢进和(或)高代谢状态的疾病相 鉴别，考试大网站收集包括：冠心病所致心绞痛；其他原因所致 焦虑状态；不稳定性原发性高血压；伴阵发性高血压的疾病，如 脑瘤、急性血吓咻病、铅中毒等；绝经期综合征；甲状腺功能亢 进症。(四)治疗(1)大多数良性嗜铭细胞瘤，手术切除可根治。术前服用酚节明，哌噪嗪等口受体阻滞剂控制血压。(2)骤发高血压危象的救治静脉缓慢推注酚妥拉明 15mg. 血压降至160/100mmHg，停止推注，以1015mg溶于葡萄糖生 理盐水500mL缓慢静脉滴注，同时对症处理心律失常，心力衰竭。(3)恶性嗜铭细胞瘤对放化疗不敏感，可用肾上腺素能受 体阻滞剂作对症治疗。可用

8、甲基间酪氨酸阻碍儿茶酚胺生物合成Word是学生和职场人士最常用的一款办公软件之一，99.99% 的人知道它，但其实，这个软件背后，还有一大批隐藏技能你不知道。掌握他们，你将开启新世界的大门。Tab+Enter,在编过号以后，会自动编号段落Ctrl + D 调出字体栏，配合 Tab+Enter 全键盘操作吧Ctrl + L 左对齐， Ctrl + R 右对齐， Ctrl + E 居中Ctrl + F 查找，Ctrl + H 替换。然后关于替换，里面又大有学问！有时候Word文档中有许多多余的空行需要删除，这个时候我们可以完全可以用查找替换”来轻松解决。打开 编辑”菜单中的 替换”对话框，把光标定位在 查找内容”输入框中，单击 高级”按钮，选择 特 殊字符”中的 段落标记”两次，在输入框中会显示 "PAP',然后在