周围神经疾病考点总结

1、周围神经疾病考点总结周围神经病总论一、发病原因和基本病理改变1. 病因可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因 相关。2. 病理改变轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病。二、临床表现1感觉障碍主要表现感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调：2. 运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。3. 周围神经疾病患者常伴腱反射减低或消失。面神经炎一、概念和发病原因1槪念指茎乳突孔内急性非化脓性炎症引起的周围性面瘫"2. 发病病因病因仍未十分淸楚。二、临床表现1. 任何年龄均可发病，男性多于女性。2. 急性起病，而神经麻痹数小时至数天达髙雌，最显著症状是而部表情肌瘫痪，鳗消

2、失,眼脸不能闭合或闭合不全、不能皱眉、鼓腮漏气等。3. 查体 鼓索以上面神经病变岀现舌前2/3的味觉减退：钮秤肌神经以上部位受损则同 时有舌前2/3的味觉减退以及听觉过敏；滕状神经节炎受累时，还可有乳突部疼痛，耳 娜、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹，称为Ramsay-Hunt综合征,经典例题周围性而瘫伴同侧舌前2/3味觉减退，病变位于A. 而神经管茎乳孔处B. 膝状神经节C. 鼓索分支以上D. 橙件肌支以上E. 耳道正确答案C三、诊断和鉴别诊断（-）诊断根据起病特点及典型的临床表现。（二）鉴别诊断1. 吉兰-巴雷综合征有肢体对称性下运动神经元瘫痪表现，常伴有双侧周用性而瘫及 脑脊液蛋白-细胞

3、分离现象。2莱姆病伯氏螺旋体感染所致的面神经麻痹，多经婢虫叮咬传播,伴有慢性游定性红 斑或关节炎史可应用病毒分离和血淸学试验证实。3. 继发性而神经麻痹4. 后颅窝病变脑桥小脑角肿瘤、多发性硬化。四、治疗和护理1. 皮质类固醇 急性期应尽早应用。2. B族维生素 维生素B：和By肌肉注射。促进神经髓鞘恢复。3. 抗病毒治疗Ramsay-Hunt综合征可用阿昔洛韦。4. 理疗超短波透热疗法、温湿敷等。5. 护眼保护角膜，防止结膜炎或角膜溃疡的发生。6. 康复治疗恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。经典例题男，50岁。晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛。査体：左额纹消失，左眼闭合无 力，左鼻曆

4、沟浅，口角右歪。最可能的诊断是A. 左而神经炎B. 吉兰-巴雷综合征C. 左三叉神经第1支受损D. 中枢性而瘫E. 左三叉神经第3支受损正确答案A三叉神经痛一、概念和发病原因一种原因未明的三反神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，亦称原发性三叉神经 痛。其病因及发病机制,至今尚无明确的定论。二、临床表现1本病多发生于中老年，女性略多于男性。2. 口角、鼻翼、而颊、上下曆、门齿、齿龈、舌等处最为敏感，稍加触动即可诱发疼 痛，故有“扳机点”之称。三、诊断和鉴别诊断1 .诊断根据疼痛部位与性质，无阳性体征，一般诊断不难。2. 鉴别诊断主要与继发性三叉神经痛一般疾病的时间比较持久，检查时常可发现面部的感

5、觉减 退，角膜反射迟钝等，且常合并其他脑神经麻痹。可由多发性硬化，原发性或转移性脑底 肿瘤等所致。经典例题男，70岁。左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有 力，面部感觉对称存在。诊断A. 右而神经麻痹B. 偏头痛C. 左三叉神经痛D. 右三叉神经痛E. 左而神经麻痹正确答案C左侧继发性三叉神经痛，除出现左而部痛觉减退外，尚有的体征为A.左角膜反射消失,下颌向右偏斜B. 左角膜反射存在，下颌向右偏斜C. 左角膜反射消失，下颌无偏斜D. 左角膜反射消失，下颌向左偏斜.E. 左角膜反射存在，下颌无偏斜 正确答案D四、治疗1药物治疗（1）对症治疗卡马西平，是首选药物。（2）

6、B族维生素 可同时服用大剂量维生素B”2. 封闭治疗适用于药物无效或有明显副作用、不能或拒绝手术的患者。常用的封闭药 物是无水乙醇或甘油。3. 经皮半月神经节经皮射频电凝治疗英理论依据是可选择性破坏三叉神经内的痛觉纤 维，而保留触觉纤维。此法适用于因髙龄、不能或拒绝开颅手术的患者。4. 手术治疗 微血管减压术是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法。炎性神经病、吉兰-巴雷综合征（-）概念和发病原因吉兰-巴雷综合征（GBS）是以周用神经和脊神经根的脱髓鞘病 变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。临床表现为急起病,表现 为多发神经根及周用神经损害，对称性弛缓性肢体瘫痪"

7、常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。 静脉注射用丙种球蛋白和血浆垃换治疗有效。经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病（AIDP）。病因尚未充分阐明。与自身免疫与微生物感染有关，空肠弯曲菌感染最常见。（二）临床表现根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：1 急性炎性脱糙鞘性多发神经病（AIDP）是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS, 主要病变为多发神经病和周圈神经节段性脱髓鞘。（1）首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高邯。常见类型为上升性麻痹，首先 出现对称性两腿无力。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失。 _ （2）感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现

8、为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛 和不适感等，以及手套袜子样感觉减退。（3）少数患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛匚（4）脑神经受累双侧面瘫最常见。（5）自主神经症状常见皮肤潮红.发作性而部发红.出汗增多、心动过速、手足肿胀 及营养障碍等：（6）膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例。2急性运动轴索性神经病（AMAN）以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤 维轴索病变为主。3急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）以广泛神经根和周国神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。4. Miller Fisher综合征（MFS）与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射 消失为主要临床特点。5.急性泛自主

9、神经病较少见，以自主神经受累为主。6急性感觉神经病（ASN）少见，以感觉神经受累为主。（三）诊断和鉴别诊断1. 诊断标准（1）急性炎症性脱髄鞘性多发性神经病AIDP诊断标准：常有前驱感染史，呈急性 起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无 力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。可伴轻度感觉异常和自主神经功 能障碍。脑脊液出现蛋白-细胞分离现象°电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期 延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。病程有自限性。（2）AMAN诊断标准：参考AIDP诊断标准，突岀特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累

10、，并以运动神经轴索损害明显。（3）AMSAN诊断标准：参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检査提示感觉和运动神经轴索损害明显。（4）MFS诊断标准：急性起病，病情在数天内或数周内达到髙峰。临床上以眼外 肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。脑脊液岀现蛋 白-细胞分离。病程呈自限性。(1)2鉴别诊断!灰质炎本病主要侵犯脊髓前角运动神经元,瘫痪多呈不对称性。无CSF蛋白细胞分离现彖：神经电生理检查无周用神经损害表现。（2）周期性瘫痪：发作时伴有血淸钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型 最常见。（3）n卜嘛病：是吓啾代谢障碍引起的疾病,常伴有腹痛，患者的尿液在

11、日晒后呈紫 色。血卩卜咻及尿吓咻呈阳性。经典例题急性炎性脱储鞘性多发性神经病不常见的表现为A. 视乳头水肿B. 双侧面神经麻痹C. 舌咽神经麻痹D. 脑脊液蛋白细胞分离现象E. 周围神经传导异常正确答案A脊神经根、脑神经 脊神经根、脑干 脑神经根、脊髓 脑神经、脊髓急性感染性多发性神经炎累及的部位有A. 神经末梢、B. 神经末梢、C. 神经末梢、D. 神经末梢、E. 脊神经、脑神经、脑干正确答案A男18岁。急起四肢无力3天，大小便正常。病前1周有''上感”史。査体：双眼闭合 无力，双侧咽反射迟钝，四肢肌力12级，肌张力低，腱反射消失，无明显感觉障碍。最 可能的诊断是A. 多发性

12、肌炎B. 重症肌无力C. 吉兰-巴雷综合征.D. 周期性瘫痪E. 急性脊髓炎正确答案C（四）治疗和护理1. 一般治疗（1）抗感染：大环内酯类抗牛素治疗胃肠道空肠弯曲菌感染。（2）对症治疗及并发症的防治。2. 免疫治疗丙种球蛋白静脉注射、血浆置换、糖皮质激素（国内外仍有争议）。3. 神经营养如维生素B：、维生素民、维生素B辽对于周用神经损害的恢复是有益的。 另外，应用适量的ATP及细胞色素C等亦有一左价值。二、慢性炎性脱譴鞘性多发性周围神经病（CIDP）1. 发病机制以周I期神经近端醴脫髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周国神经 病。发病机制未明。2. 临床表现 隐袭起病，进展期数月至数年，大

13、于2个月。3. 诊断和鉴别诊断CIDP的诊断目前仍为排除性诊断，符合以下条件的可考虑该病：（1）症状进展超过8周,慢性进展或缓解-复发。（2）临床表现不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性，近端和远端 均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常。（3）脑脊液蛋白-细胞分离。（4）电生理检査神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散。（5）神经活检除外其他原因引起的周用神经病。（6）糖皮质激素治疗有效。4. 治疗和护理（1）皮质类固醇 为CIDP首选治疗药物。（2）静脉注射用丙种球蛋白，为使病情持续改善可加用小剂量泼尼松或其他免疫抑制剂如环磷酰胺口服。（3）JtlL浆交换能淸除免疫复介物和相关抗体以减轻周羽神经炎性破坏作用。（4）免疫抑制药通常在其他治疗无效时给予免疫抑制剂治疗。常用药物包括环磷酰 胺、硫哇噪吟和环抱素A。（5）神经营养B族维生素营养神经治疗。 经典例题男性，24岁。因四肢麻木、瘫痪半年入院。诊断为慢性格林-巴利综合征或慢性炎症 性脱髓鞘性多神经病（CIDP）。下列有关CIDP的描述，不正确的是A. 发病后症状达到髙峰的时间超过2个月B. 一般有前驱症状C. 感觉