斗卜乙高脂肪笙辆饮食(以下以KD代表)对方蟑仔份瘫症出摺病人萄确切

1、生酮欧食治瘵曾介生酮欧食是谩精密言十算，由ft肺主醇以改建代1S路彳至的欧食，它的脂肪含量 高、碳水化合物低及蛋白H逾量一一大概是卡路里量3-5份的脂肪结合1份的碳 水化合物及蛋白适槿治瘵欧食需要在ft肺的盛督下才可迤行。使用生酮欧食 的塘完童及其家庭成JM都期望藉此可以完全治孩子的疾病，而有畤他伸号的萝 想真的曾W#,余勺有10犯上的械率，典架透彩相比在是大多了。封於部份58癞患者高脂肪、低醵、遹量蛋白ST的生酮歆食有碓切 的瘵效；即使是封抗5»«蕖物瘵效很差的it治性5WW患者，半数以上 也可得到百分之五十以上的控制，十彳固病患中至少有一彳固可以用生酮 歆食瘵法完全控制

2、住癫癞而扭斡她（或他）的一生；如果癫癞彝病早 期就使用生酮歆食治瘵，其瘵效可能不WJ给蕖物治瘵的百分之六、七 十。道或非魔法，也不是奇J1,而是抗癫癞蕖物及癫癞手彳行外的另一 槿逗撵。生酮歆食的侵黑占逮包括：比蕖物敕少副作用、以及不曾封病 童的心智功能造成衡擎、家是在治瘵遇程中很有参奥感 一只是繁忙的 现代家是有日寺投入的恐怕也有限；另一方面，没有糖果、耕乾、速 食的童年可能少了不少快H ，但是悬了治好癫癞作些樱牲也划 算吧。以生酮歆食治瘵58癞彝作其1T不是什麽新黑占子，新上早就 有以禁食治瘵5WW赞作的建II。一不挨饿酮I!消失又彝作了，可是是 期挨饿是不可能的，第一彳固有生酮歆食的出自於

3、 1910 年的法阈；而美阈最早的幸艮告是由梅余勺所的 Wilder瞽自市於1921年所提出。由於生酮歆食?上敕悬繁璜，而逐渐悬二十世余已彳爰半出现 的抗癫癞蕖物取代；尤其是JS於脂肪酸之一的蕖物帝拔癫(sodiumvalproate)的出班!，使言午多人蒜I以此蕖和生酮歆食有相同的作用械 奉乳 加上歆食治瘵瓢法作曼盲被言午多寡家以不别科由嗤之 以鼻。直到九O年代，透遇狸益5WW兄Charlie之家房的大力鼓 吹一成立Charlie Foundation 事司生酮歆食的推U、不日寺於美H三 大HKlf告宣傅生酮歆食、彳爰来逮拍撮以Meryl Streep悬女主角的ft影“First Do No

4、Harnf ,加上美IB勺翰霍普金斯瞽院 Freeman 瞽白市等人的努力推勤，生酮歆食在5WW治瘵上的角色，才得以在二十 世余已余吉束之前重3蔓肯定典重视。1992年Freeman1表生酮欧:食在一 群蕖物重隹治性5WW完(富中84硼有智能障碾、15喻小月面症、45%t 月面性麻癖)治瘵上之效果：其中30%勺完童在使用生酮歆食彳爰5WW完全 不再彝作，另外38%W童之赞作次数也有明US地减少一半以上； 三分之二可以减少用蕖，三分之一燮得敕械索，而四分之一以上行悬 表现迤步言午多。其彳爰也有更多更好的成果幸艮告陛被提出或正在迤行 中，包括生酮歆食封成人5WW患者也有不的瘵效，甚至非it治性58

5、 癞患者也没有不可以生酮歆食的理由；除非肇因於紫51症 (porphyria)或部份代翡寸巽常。截至目前悬止，生酮歆食的治辑嘴仍未完全脱下它二千年来的 神秘面th音午多tmtiig示酮n是最大的功臣：酮醴提供了内神余田胞的额外ATP能量，或裂造了敕多的稳定性神傅醇物STGABAR-aminobutyric acid)所致；近来鼠月面的勤物MOU有it一步 彝班1，包括 monocarboxylate transporter (MCT1) 增多 (Neurochemistry International, 2001),及粒腺H3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA synt

6、hase 此主要生酮酵素之基因表现上H (Epilepsy Research 2002)。而孩童优血中汲取酮f1到月面 内的能力比成年人好上四、五倍，可能是生酮歆食封完童5WW患者敕 成人患者有效的原因。持雉持H内的酮性是生酮歆食治瘵上最重要的目襟。只要能促 迤生酮的食物都好；反之,曾反制酮醴生成的因素都要翥量禁止，因 悬即使是一小片耕乾或一小Si(糖果，都可能先前所有的努力化悬泡 影。其其道理奥突然停服抗5»«蕖物雷同，而彳爰果一般重。因此, 如果病人和家JS没有造槿知及!悟，就不要馨易管生酮歆食之治 瘵方式。在造彳固I1求吃得健康的日寺代，言午多人!隹免ST疑生酮歆食之

7、可行 性一一造麽不健康的高脂肪歆食如何可以治病？事上光吃油也不 成，其他的配套也是相富重要的，否JW5WW未控制好便可能先出现低 血糖、酸中毒、重解11不平衡、拉肚子、便秘、腹痛、倦怠及食等 副作用，接著是此以往逮可能出现高血脂、雉生素缺乏、成是彝育冏 H、雉他命不足、容易瘀青、肉St (carnitine) 不足、胃余吉石、或月詹余吉石等等。色帚功於现代人的聪明才智，有言转午多多脂肪替代品可 以利用典燮化，尤其是早筐完食用的中SS脂肪酸 (MCT, mediumchain triglyceride)生酮性趣佳，今日之 MCTfc酮歆食已不似优前傅统生酮歆食那麽油腻腻的，一份份色香味俱全又遹合

8、彳固别口味喜好的生酮 歆食餐已不再是萝想。美加地展逮有一些高级旅专官随畤供鹰生酮歆食 的服矜。Ross Lab.也有事供婴兄迤食的生酮牛奶。不美阈生酮歆 食食言普寡美於前，遹合阈人歆食雪惯的台湾生酮歆食食言普也已出版。正如始服用一槿蕖物之前，先明白它的好虑及壤虑一般，服用生酮歆食前鹰瞭解生酮歆食不是一般歆食，可以任您逗撵或随意 改建，只有瞭解它、接受它，封它死忠，生酮歆食才有奏效 的械11ro而生酮歆食奏效的械11r，低的只有一、雨成；高的可高逵六、 七成以上，其差累就在於封生酮歆食之熟悉度及忠度了。除了患者及患者家需负搪服用生酮歆食的责任外，神科瞽自市、事科理白市和管叠白市的mt素餐也是非常

9、重要的。神科瞽自市必 需Uts生酮歆食不是满街吃得到的 buffet , 一槿微不足道的歆食治 瘵而已，富管叠自市言丁定出一套生酮歆食的菜罩彳爰，神科瞽自而愿11起 言平估奥追雕病人生理上可能引起之槿槿改建，以增迤生酮歆食之瘵 效。大多数5WW病人可以曾军又方便地以蕖物治好5WW彝作，然而有些病患蕖效不好或蕖物之副作用明US或不!立即面封5WW手彳行的病患都值得UIS生酮歆食。事上，生酮歆食封少数特定的先天性新隙 代翡寸巽常(Glucose transporter type 1 deficiency syndrome(Glut-1 DS) 、 Pyruvate dehydrogenase de

10、ficiency 、 Phosphofructokinase deficiency)、婴兄期交替性偏H、呼吸衰竭、 悲性月蒯重瘤、糖尿病、或部外等情况，也有助益。不可思II的是 生酮歆食造成H内的持酮化，也被建用於治瘵受急性硬化性泛炎 (SSPE)、雷特症(Rett syndrome)、自朗症、双趣昊常(bipolar disorder)、甚至减肥健身上。勤物瞬上，也有IS防巴金森氏病及 阿兹海默病的iSH。傅统生酮歆食治瘵之作法，一始需住院一周挨饿黑天，比敕辛 苦；目前逐渐ihS不用住院挨饿也可以。然彳爰在小心防患副作用的前 提下，持食用闲年，造段期有日寺可逐渐减少正在服用的抗5»