室管膜瘤病理表现及诊断

1、室管膜瘤病理表现及诊断【摘要】室管膜瘤(ependymoma)是由覆盖脑室的室管膜上皮 长出，多发生在脑室系统。良性的是室管膜细胞瘤，恶性的是室管膜 母细胞瘤。在神经胶质瘤中占18. 2%,在颅内肿瘤中占4.6%6%。 男多于女。儿童及青年多见。约3/4位于幕下，约1/4位于幕上。 幕下室管膜瘤以良性多见，而幕上以恶性室管膜母细胞瘤多见。【关键词】室管膜瘤病理表现肿瘤呈紫红色、灰红色或灰白色。发红的多较软，发向的多较硬。 突人脑腔或经侧孔突人脑桥侧池的室管膜瘤，质地柔软，表而呈颗粒 状，很像乳头瘤，但比脉络丛乳头瘤软而滑腻。长人脑白质内的室管 膜瘤边界清楚，质地均匀，呈灰白色结节状。大脑半球内

2、的室管膜瘤 多体积庞大，肿瘤与周围脑组织问界限较清楚。并可有大囊腔，囊内 含黄色、黄褐色或黄绿色清的或混浊液体。有时肿瘤可穿出脑皮质， 呈片状覆盖于脑的表面，不侵犯其下面的脑组织。第四脑室的室管膜 瘤由第四脑室的顶或底长出：除引发阻塞性脑积水外，可经正中孔长 人小脑延髓池，有时乃至经枕骨大孔突入椎管内，舌状覆盖于上颈髓 的背侧，有些室管膜瘤从后髓帆长出。这些小脑外的室管膜瘤质地多 较坚实，表面有滑腻结节，常有钙化区。二、分型WHO (1990年)依据其组织学特性将室管膜肿瘤分为：1.室管膜瘤有细胞型、乳头型、上皮型三种变异。胞形态各异。3 .粘液乳头型室管膜瘤肿瘤呈乳头状排列，常有粘液样变。4

3、 .室管膜下瘤要紧为室管膜下胶质细胞组成肿瘤。三、检查1 .脑脊液检查脑室液或脊髓液蛋白量大多增高。第四脑室肿瘤脑 脊液蛋白增高较显著，可达200mg%以上，个别的白细胞轻度增多。2 .头颅X线平片在儿童常见骨缝分离及指压迹增多，有10%左右 显示小片钙化斑，有钙化者多数病史较长。3 .脑血管造影大多显示脑积水表现。专门在成人有的可见由脉络 膜动脉供血的不规那么异样肿瘤血管。4 .脑室造影显示脑室扩大及肿瘤造成的充盈缺损。后颅窝室管膜 瘤表现为中脑导水管以上的脑室对称性中度扩大，导水管多呈喇叭口 样扩张，第四脑室内可见肿瘤的充盈缺损。脑室造影对术前的估量有 专门大帮忙，如肿瘤向第四脑室底部长出

4、者那么肿瘤近脑干侧无造影 剂而肿瘤周围（上方或侧方）可有造影剂充盈，在这种情形下手术危险 性大，难以完全切除；如肿瘤自第四脑室顶或侧壁长出者，那么在肿 瘤与脑干交壤处可有造影剂充盈，这种情形下手术危险性小和完全切 除的可能性大。5 . CT扫描显示为不均匀的高密度影像，瘤内有的可见高密度钙 化或低密度囊腔影像，散在点状钙化有助于诊断。注射对照剂后肿瘤 影像增强，多不均匀强化，强化后肿瘤边界清楚，囊变区一样不强化。6 . MRI在T1加权图像上呈低或等信号，在T2加权图像上呈明显的高信号，有时可清楚显示其内蜿蜒走向的血管流空信号。肿瘤具有 明显的异样对照增强。四、临床表现就医前病程平均在1年左右

5、，位于第四脑室者因为易阻塞脑脊液 循环，病程常较短。室管膜瘤并无临床特点。病症取决于瘤的所在部 位。1.第四脑室室管膜瘤(1)颅内压增高病症：特点为显现早，呈波动性，可因头位或体位 改变而诱发或加重。头痛常为首发病症，并多有头晕、呕吐，可有强 迫头位，头多向前屈或前侧屈。变换体位可显现猛烈头痛、眩晕、呕 吐，乃至意识丧失，和由于外展神经核受阻碍而产生复视、眼球震颤 等病症，称为Bruns征。发作性颅内压增高对诊断有必然意义，为有 活动度的肿瘤突然阻塞正中孔或导水管引发脑脊液循环急性阻塞所 致。肿瘤累及上颈段时可有颈后部疼痛及颈部抗击。常见视神经盘水 肿、视力消退。在幼儿可致使头颅增大，有Mac

6、ewen征，即叩之有破 罐声。(2)小脑病症：肿瘤增大侵及小脑蚓部及半球时，那么显现小脑病 症。要紧表现为躯体平稳障碍，走路不稳“严峻者乃至不能站立。亦 多有上肢共济运动失调及眼球震颤。(3)脑干及脑神经病症：肿瘤侵入脑于或在髓外压迫脑神经者，可 产生三叉、外展、面、听及后组脑神经病症。少数可有长传导束病症, 个别的有排尿障碍。晚期可有强直性发作及枕大孔疝病症。症多不明显。另外，肿瘤在脑室内有必然活动度，可随体位产生发作 性头痛伴呕吐，不易被觉察，当体积增大足以引发脑脊液循环受阻时, 才显现头痛、呕吐、视盘水肿等病症和体征，急骤性颅内压增高，可 引发昏迷或死亡。肿瘤侵及临近脑组织时，依其所在部

7、位产生相应的 大脑半球病症，如轻偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。因肿瘤深，不易 侵犯皮质，故癫痫发作少见。3 .第三脑室室管膜瘤极少见，多位于第三脑室后部。由于第三脑 室腔隙狭小，易阻塞脑脊液循环通路，初期显现颅内压增高病症，并 呈进行性加重。位于第三脑室前部者可显现视神经压迫病症及垂体下 丘脑病症。位于第三脑室后部者可显现两眼上视障碍等松果体区病症。4 .大脑半球室管膜瘤多见于额叶和顶叶内，常位于大脑深部的临 近脑室，也有显露于脑表面者。由于阻碍了临近脑组织的功能，产生 相应的临床病症。但由于肿瘤多系良性，生长较慢，故病程较长，所 引发的局灶病症也较轻，术前难以确诊。五、辨别诊断1 .小脑蚓部髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤亦有颅压增高和小脑体 征，有时术前不易辨别，但这两种肿瘤通常小脑损害更为明显，脑神 经损害晚期才显现，很少有体征等，对诊断有必然参考价值。2 .第四脑室囊虫病症与室管膜瘤较为相似，多发生在成人，小儿 少见，但很少有小脑体征和脑神经损害，血中嗜酸性粒细胞增多，有 皮下结节等有助于辨别。3 .脉络丛乳头状瘤本病少见，病症体征术前与室管膜瘤不易区别, 2.侧脑室室管膜瘤肿瘤生长缓慢，在显现脑脊液循环障碍之前病脑室造影可显示乳头状瘤表而有不规那么的充盈缺损，对诊断有必然 帮忙。4 .脑脓肿初期多有感染史，脑脊液白细胞数高达数千，糖和氯化 物低于正常。参考文献1孙安，鲍