第七章_氨基酸代谢

1、目录目录氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢第第 7 7 章章Metabolism of Amino Acids目录目录蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Protein 第一节第一节目录目录一、一、 体内蛋白质体内蛋白质具有多方面的重要功能具有多方面的重要功能（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补（二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动（二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。肉）、物质转运（载

2、体）、凝血（凝血系统）等。每克蛋白质在体内氧化分解可释放每克蛋白质在体内氧化分解可释放17.19kJ (4.1 kcal)的能量，人体每日的能量，人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。 （三）蛋白质可作为能源物质氧化供能（三）蛋白质可作为能源物质氧化供能目录目录二、蛋白质的需要量和营养价值二、蛋白质的需要量和营养价值n 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。之间的关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮

3、 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）病患者）目录目录n 蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量成人每日蛋白质最低生理需要量为成人每日蛋白质最低生理需要量为30g50g，我，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。n氮平衡的意义氮平衡的意义可以反映体内蛋白质代谢的概况。可以反映体内蛋白质代谢的概况。目录目录n营养必需氨基酸营养必需氨基酸(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基

4、酸，共有物供给的氨基酸，共有8种：种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 n其余其余1212种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需 氨基酸。氨基酸。目录目录n 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。类、量质比。n 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。

5、必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。目录目录蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins目录目录一、一、蛋白的质消化蛋白的质消化n 蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。性反应。（一）在胃和肠道蛋白质被消化成（一）在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸氨基酸和和寡肽寡肽目录目录1 1、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸

6、 胃蛋白酶的胃蛋白酶的最适最适pH为为1.52.5，对蛋白质肽键，对蛋白质肽键的作用的作用特异性较差特异性较差，主要水解由芳香族氨基酸、，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为多多肽及少量氨基酸肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 目录目录2 2、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸 小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。n胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，

7、最适胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。 内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。糜蛋白酶、弹性蛋白酶。 外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶如羧基肽酶(A、B) 、氨基肽酶。、氨基肽酶。目录目录（二）氨基酸通过（二）氨基酸通过主动转运过程主动转运过程被吸收被吸收n 吸收部位：吸收部位：主要在小肠主要在小肠n 吸收形式：吸收形式：氨

8、基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽n 吸收机制：吸收机制：耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程目录目录二二、蛋白质在肠道发生腐败作用、蛋白质在肠道发生腐败作用肠道细菌对未被消化肠道细菌对未被消化的的蛋白质及其消化产蛋白质及其消化产物所起的作用。物所起的作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质素等可被机体利用的物质。n 蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用( (putrefaction)目录目录第二节第二节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabo

9、lism of Amino Acids目录目录一一、体内蛋白质分解生成氨基酸、体内蛋白质分解生成氨基酸 成人体内的蛋白质每天约有成人体内的蛋白质每天约有1%2%被降解，被降解，主要是肌肉蛋白质。主要是肌肉蛋白质。 蛋白质降解产生的氨基酸，大约蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%80%被被重新利用合成新的蛋白质。重新利用合成新的蛋白质。目录目录n氨基酸代谢概况：氨基酸代谢概况：合成合成分解分解嘌呤、嘧啶、肌酸嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮等含氮 化合物化合物代谢转变代谢转变胺类胺类 + CO2脱羧基作用脱羧基作用脱 氨 基脱 氨 基作用作用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸N

10、H3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物食物蛋白蛋白质质组织组织蛋白蛋白质质血液血液氨基氨基酸酸组织组织氨基氨基酸酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库目录目录二二、联合脱氨基作用是体内主要的联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径脱氨基途径n 脱氨基作用脱氨基作用指氨基酸脱去指氨基酸脱去-氨基氨基生成相应生成相应-酮酸酮酸的过程。的过程。 目录目录（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基n转氨基作用转氨基作用(transamination)1 1、转氨基作用由转氨酶催化完成、转氨基作用由转氨酶催化完成在在转氨酶转氨酶(transaminase)的作

11、用下，某一氨的作用下，某一氨基酸去掉基酸去掉-氨基生成相应的氨基生成相应的- -酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。目录目录n 反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。目录目录正常人各组织中正常人各组织中ALT及及AST 活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)n血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。后的指标之一。组组 织织 ALT AST组组 织织 ALT AST 肝肝 4

12、4000 142000胰胰 腺腺 2000 28000 肾肾 19000 91000脾脾 1200 14000 心心 7100 156000肺肺 700 10000 骨骼肌骨骼肌 4800 99000血清血清 16 20目录目录2 2、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制n 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 - -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶目录目录（二）氧化（二）氧化脱氨基作用脱氨基作用 指酶催化下氨基酸脱去指酶催化下氨基酸脱去氨基氨基同时伴随同时伴随

13、脱氢脱氢氧化氧化的过程。的过程。 存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 NAD+ 或或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶： L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+目录目录（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨

14、基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。 定义定义目录目录n 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾和脑组织进行。主要在肝、肾和脑组织进行。目录目录（四）（四）氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基 在在骨骼肌骨骼

15、肌和和心肌心肌等组织中，由于等组织中，由于L-谷氨酸脱氢酶的谷氨酸脱氢酶的活性很低，因而氨基酸难以进行上述方式的脱氨基作活性很低，因而氨基酸难以进行上述方式的脱氨基作用，而是通过用，而是通过嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环脱去氨基。脱去氨基。目录目录苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)目录目录氨的代谢氨的代

16、谢Metabolism of Ammonia目录目录一、一、体内有毒性的氨有三个重要来源体内有毒性的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。主要来源。 目录目录（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2O（二）肠道细菌腐败作用产生氨（二）肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨

17、蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨目录目录二、二、氨在血液中以氨在血液中以丙氨酸丙氨酸及及谷氨酰胺谷氨酰胺的的形式转运形式转运（一）通过丙氨酸（一）通过丙氨酸- -葡萄糖循环氨从葡萄糖循环氨从肌肉运往肝肌肉运往肝n 生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮

18、戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖目录目录（二）通过谷氨酰胺氨从（二）通过谷氨酰胺氨从脑脑和和肌肉肌肉等组织运往等组织运往肝肝或或肾肾 n 反应过程反应过程谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶+ H2On生理意义生理意义目录目录三、体内氨的去路三、体内氨的去路 氨在肝合成尿素是氨的主要去路氨在肝合成尿素是氨的主要去路n体内氨的去路有：

19、体内氨的去路有： 在肝内合成尿素，这是最主要的去路；在肝内合成尿素，这是最主要的去路； 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。目录目录（一）（一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说的学说尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循

20、环(orinithine cycle)，又称，又称尿素循环尿素循环(urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环。循环。目录目录1、 NH3、CO2和和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行（二二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤目录目录 反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl p

21、hosphate synthetase, CPS-)催化。催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO目录目录2 2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOH

22、NH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3目录目录 反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合体。构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。目录目录3 3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHH2NCH2C

23、OOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3目录目录精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH4 4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。目录目录5 5、精氨酸水解释

24、放尿素并再生成鸟氨酸、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O鸟鸟氨氨酸酸循循环环线粒体线粒体胞胞 液液目录目录n反应小结：反应小结： 原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。 过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。再在胞液中进行。 耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。目录目录n血氨浓度升高称高血氨症血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia)高血氨症时可引起脑功能障碍

25、，称氨中毒高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。（四）高氨血症（四）高氨血症常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。的遗传缺陷。目录目录TAC 脑供能不足脑供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内- -酮戊二酸酮戊二酸 氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制目录目录第三节第三节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids目录目录 一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用n脱羧基作用脱羧基作用(decarboxyla

26、tion)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR目录目录（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基氨基丁酸丁酸(-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸目录目录（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺组胺

27、(histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH2目录目录（三）色氨酸经（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成羟色胺酸生成5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在脑内作为神经递质起，抑制作用；在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化

28、酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO目录目录（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质物质鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。多胺是调节细胞生长的重要物质

29、。目录目录二、一碳单位二、一碳单位的代谢的代谢n一碳单位的定义一碳单位的定义（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢一碳单位代谢 某些氨基酸某些氨基酸在分解在分解代谢过程中产生的代谢过程中产生的含有一个含有一个碳原子碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。 目录目录n一碳单位的种类一碳单位的种类甲基甲基 (methyl) -CH3甲烯基甲烯基 (methylene) -CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl) -CH=甲酰基甲酰基 (formyl) -CHO亚胺甲基亚胺甲基 (formimino) -C

30、H=NH目录目录n四氢叶酸的结构四氢叶酸的结构 FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+目录目录 FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4目录目录n一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色胺酸的分解代谢及色胺酸的分解代谢丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N1

31、0CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4一碳单位的来源一碳单位的来源目录目录n一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3目录目录三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSC

32、H3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2目录目录（一）甲硫氨酸参与甲基转移（一）甲硫氨酸参与甲基转移1 1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)目录目录甲基转移酶甲基转移酶RHRCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸nSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体目录目录2 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸肌酸(creatine)和磷酸肌酸和磷酸肌酸(creati

33、ne phosphate)是是能量储存、利用的重要化合物。能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 代 谢 的 终 产 物 为 肌 酸 酐肌 酸 和 磷 酸 肌 酸 代 谢 的 终 产 物 为 肌 酸 酐(creatinine)。目录目录n甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型

34、 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH3目录目录（三）半胱氨酸和胱氨酸的代谢（三）半胱氨酸和胱氨酸的代谢1 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变、半胱氨酸与胱氨酸可以互变- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2目录目录2 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸、半胱氨酸可转变成牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。2+2H-2HCOOHCHNH2CH2SHCOOHCOO

35、HCHNH2CHNH2CH2-S-S-CH2半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸目录目录3 3、硫酸根、硫酸根的代谢的代谢SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷腺苷-5 -磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）nPAPS为活性硫酸根，为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。是体内硫酸基的供体。目录目录四、芳香族氨基酸代谢四、芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸目录目录1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸苯丙氨酸+ H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+ O2目录目录n苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl