血小板减少性紫癜

1、 血小板减少性紫癜定义是一组因外周血中血小板减少而导致 皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。血小板减少常见原因假性血小板减少症人为计数不准确 骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血 ITP、TTP、DIC等 脾肿大、脾亢等血小板生成不足血小板破坏过多 血小板分布异常特发性血小板减少性紫癜 又称自身免疫性血小板性紫癜，。 是临床上小儿最常见的出血性疾病。 女性多于男性；可分为急性型和慢性型。 临床特点：皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少、出血时 间延长、血块收缩不良、束臂实验阳性、骨髓巨核细胞正 常或减少。病因与发病机制血小板寿命减短 血小板减少 自身免疫过程 缺陷或外来抗原 PAIgG(95%) PAIg

2、M, PAIgA出血毛细血管脆性、 通透性增加ITP患者产生自体抗体的原因感染：细菌或病毒感染 肝、脾作用：血小板抗体；血小板破坏 遗传因素：ITP的发生可能受基因调控 其他因素：雌激素作用；PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能实验室和特殊检查血象止血 凝血象血小板数多次检查减少，血小板体积增大，分 布宽度增加。红细胞正常或轻度减少白细胞数 及分类正常 出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性 凝血象(CT、PT、APTT)正常，纤溶功能正常骨髓象巨核细胞数量，巨核细胞发育成熟障碍，产板 巨核细胞显著减少，红系及粒、单核系正常鉴别诊断过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不

3、少，一般易于鉴别。再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫 血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红 、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂 片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗 核抗体及狼疮细胞（LEC）可助诊断急性型与慢性型 ITP 的鉴别 急性型 年龄 性别 诱因 起病 出血症状 血小板计数 骨髓巨核细胞 血小板生存时间 病程 2-6 岁多见 无差异 1-3

4、周前常有感染史 急骤，常伴畏寒、发热 严重，粘膜及内脏出血常见 常<20´109/L 增多或正常，幼稚型巨核细胞 增多为主，无血小板形成 约 1-6 小时 2-6 周，>80%病例可自行缓解 男:女为 1:3 常无 常无 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 常在(30-80)´109/L 之间 明显增多，颗粒型巨核细胞增 多为主，血小板形成减少 约 1-3 天 反复发作及迁延数月、数年， 慢性型 20-40 岁多见治疗一、一般治疗 休息 止血 二、 糖皮质激素 首选 三、脾切除 适应证 禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 ¬长春新碱；­环磷酰胺；®硫

5、唑嘌呤；¯环孢素A。 五、其他 达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理糖皮质激素：治疗ITP一线用药药物及剂量：泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢复正常后逐步减 量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年。严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；激素治疗有效率60-90%. 副作用：长期用药可引起食欲亢进、兴奋、向心性肥大、诱发和加重 感染、停药后反跳等。治疗一、一般治疗 休息 止血 二、 糖皮质激素 首选 三、脾切除 适应证 禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 ¬长春新碱；­环磷酰胺；®硫唑嘌呤；¯环孢素A。 五、其他 达那唑、安泰素、中医

6、药六、急症的处理脾切除适应症：¬激素治疗3-6个月无效；­激素治疗虽有一定疗 效，但减量或停药后复发；或需较大剂量(泼尼松15-30mg/d)才能维持者；®使用糖皮质激素有禁忌者。脾切除治疗ITP有效率70%。 副作用：¬继发感染；­10岁以下儿童暂不宜作脾切除；® 老年患者疗效较差。治疗一、一般治疗 休息 止血 二、 糖皮质激素 首选 三、脾切除 适应证 禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 ¬长春新碱；­环磷酰胺；®硫唑嘌呤；¯环孢素A。 五、其他 达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理免疫抑制剂适应症

7、：¬对激素及脾切除疗效不佳者；­对激素治疗或脾切 除有禁忌或复发者；®需较大剂量激素(泼尼松>30mg/d)才能维持患者；难以耐受者。副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。 应用需慎重考虑。治疗一、一般治疗 休息 止血 二、 糖皮质激素 首选 三、脾切除 适应证 禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 ¬长春新碱；­环磷酰胺；®硫唑嘌呤；¯环孢素A。 五、其他 达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理达那唑弱化的雄性激素。 剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服 机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达

8、，降低血小板抗体产生。 副作用：雄性激素作用；肝损害。其他药物治疗干扰素 大剂量维生素C 氨肽素抗淋巴细胞球蛋白等治疗一、一般治疗 休息 止血 二、 糖皮质激素 首选 三、脾切除 适应证 禁忌证 四、免疫抑制剂治疗 ¬长春新碱；­环磷酰胺；®硫唑嘌呤；¯环孢素A。 五、其他 达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理急症的处理 适用症 血小板低于20×109/L者；出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者（一）血小板输注： 成人1020单位/次第2/3页给予（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,45 日为一个疗程 （三）血浆置换 ： 35 日内连续三次以上，每次置换3000ml 血浆。 （四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，35次为一个疗程护理一般护理 严密观察 预防出血 特殊药物治疗护理 心理护理小儿有无嗜睡， 易激惹、前囟隆起 肌张力增高、呕吐 预防感染、饮食护理、基础护理、 婴幼儿有无手拍头 年长儿有无诉头痛 9 <25x10 /L外伤处出血不止 不适等颅内出血 <10x109/L颅内出血 颅内高压症状卧床休息、环境安全、大便通畅、激素：告知、饭后服用、 丙球：慢、加强巡视、冲管 血小板：防聚集、密