气管支气管病疾病王旭

1、2022-1-101呼吸系统影像学第三节呼吸系统影像学第三节 气管和支气管疾病2022-1-1022022-1-103 一、先天性支气管囊肿一、先天性支气管囊肿 congenital bronchial cystscongenital bronchial cysts 先天性支气管囊肿是胚胎时期支气先天性支气管囊肿是胚胎时期支气 管发育障碍引起的先天性疾病。囊肿可管发育障碍引起的先天性疾病。囊肿可 为单发或多发，可位于肺或纵隔。为单发或多发，可位于肺或纵隔。 发生于肺内者又称肺囊肿。发生于肺内者又称肺囊肿。 发生在纵隔内者称为发生在纵隔内者称为纵隔支气管囊肿纵隔支气管囊肿。 在此介绍在此介绍肺囊

2、肿肺囊肿。2022-1-104【病理与临床病理与临床】正常支气管发育是由实心索状正常支气管发育是由实心索状组织演变成中空管状结构。发育停滞时，实心组织演变成中空管状结构。发育停滞时，实心索状结构不能贯通为管状，其远侧支气管分泌索状结构不能贯通为管状，其远侧支气管分泌的黏液不能排出，积聚膨胀而为囊肿。囊肿壁的黏液不能排出，积聚膨胀而为囊肿。囊肿壁菲薄，囊内充满黏液，囊壁内层为上皮层，菲薄，囊内充满黏液，囊壁内层为上皮层， 其余为平滑肌、软骨、黏液腺和弹性纤维组织其余为平滑肌、软骨、黏液腺和弹性纤维组织等支气管壁组织构成。囊内无尘埃沉着以区别等支气管壁组织构成。囊内无尘埃沉着以区别于后天性囊肿于后

3、天性囊肿 。若囊肿和支气管相通可成含。若囊肿和支气管相通可成含气囊肿或液气囊肿。支气管囊肿无单独血供，气囊肿或液气囊肿。支气管囊肿无单独血供，由相邻的肺血管供血。由相邻的肺血管供血。 2022-1-105 支气管囊肿多见于青少年，男性支气管囊肿多见于青少年，男性女性。女性。 临床症状与囊肿部位、大小及是否与支临床症状与囊肿部位、大小及是否与支气管相通有关。部分病人无症状，仅因查体气管相通有关。部分病人无症状，仅因查体而发现。而发现。 囊肿很大时压迫邻近肺或纵隔，产生呼囊肿很大时压迫邻近肺或纵隔，产生呼吸困难和发绀症状；个别有咯血；继发感染吸困难和发绀症状；个别有咯血；继发感染时则有发热、咳痰、

4、胸痛等症状，且常反复时则有发热、咳痰、胸痛等症状，且常反复发作。发作。 张力性囊肿如溃破，可出现胸闷、气急张力性囊肿如溃破，可出现胸闷、气急等自发性气胸症状。等自发性气胸症状。2022-1-106【影像表现影像表现】 X线片上，含液囊肿呈圆形、线片上，含液囊肿呈圆形、椭圆形或分叶状。密度均匀，出血者可见钙化。椭圆形或分叶状。密度均匀，出血者可见钙化。边缘光滑锐利，囊壁偶见钙化，周围肺组织清边缘光滑锐利，囊壁偶见钙化，周围肺组织清晰。深呼吸时晰。深呼吸时 囊肿形态大小可有改变。邻近胸囊肿形态大小可有改变。邻近胸膜无改变膜无改变 。 含气囊肿呈薄壁环状透亮影，囊壁厚约含气囊肿呈薄壁环状透亮影，囊壁

5、厚约 l mm；囊肿越大壁越薄，囊壁内外缘光滑且厚度；囊肿越大壁越薄，囊壁内外缘光滑且厚度均匀一致。透视或呼吸相摄片可见其大小和形均匀一致。透视或呼吸相摄片可见其大小和形态有改变。与支气管相通处活瓣性阻塞则形态有改变。与支气管相通处活瓣性阻塞则形成张力性含气囊肿，同侧肺纹理受压集束、移成张力性含气囊肿，同侧肺纹理受压集束、移位，纵隔向健侧移位。偶见多房性含气囊肿。位，纵隔向健侧移位。偶见多房性含气囊肿。 2022-1-107 液气囊肿时可见液平面。感染后囊壁增厚，液气囊肿时可见液平面。感染后囊壁增厚，但经抗感染治疗后可恢复原貌。与周围肺组织但经抗感染治疗后可恢复原貌。与周围肺组织发生粘连时其形

6、态不规则，特别在贴近胸膜处发生粘连时其形态不规则，特别在贴近胸膜处更明显。位于叶间胸膜附近的肺囊肿感染时，更明显。位于叶间胸膜附近的肺囊肿感染时，可见局部叶间胸膜增厚。可见局部叶间胸膜增厚。 多发肺囊肿多见于一侧肺，多为含气囊肿，多发肺囊肿多见于一侧肺，多为含气囊肿，大小不等，密集形如蜂窝。占据整侧肺时，称大小不等，密集形如蜂窝。占据整侧肺时，称为蜂窝肺或囊性肺。少数可见小的液平面。囊为蜂窝肺或囊性肺。少数可见小的液平面。囊壁薄而边缘锐利，感染后囊壁可增厚且模糊。壁薄而边缘锐利，感染后囊壁可增厚且模糊。 2022-1-108支气管囊肿2022-1-1092022-1-1010 支气管造影：造影

7、剂不易进入囊肿内。支气管造影：造影剂不易进入囊肿内。 cT有助于肺囊肿的准确定位诊断，含液囊有助于肺囊肿的准确定位诊断，含液囊肿表现为圆形高密度影边界清楚锐利。囊肿密肿表现为圆形高密度影边界清楚锐利。囊肿密度均匀，度均匀，cT值值O20Hu。合并出血或囊内蛋白质。合并出血或囊内蛋白质含量较高时含量较高时cT值相应增高。囊肿合并感染时周围值相应增高。囊肿合并感染时周围可见淡薄高密度渗出性改变，而纵隔窗上难以显可见淡薄高密度渗出性改变，而纵隔窗上难以显示。含气囊肿在肺窗上表现为边界清楚的圆形低示。含气囊肿在肺窗上表现为边界清楚的圆形低密度无肺纹理区，纵隔窗上能显示其薄壁。液气密度无肺纹理区，纵隔窗

8、上能显示其薄壁。液气囊肿在肺窗及纵隔上均可见液气平面影像。囊肿在肺窗及纵隔上均可见液气平面影像。cT对对多发性肺囊肿的显示更优多发性肺囊肿的显示更优x线。线。 2022-1-1011 肺囊肿的肺囊肿的MRI信号取决于囊肿成分。信号取决于囊肿成分。 MRI对含气囊肿及气液囊肿的观察不如对含气囊肿及气液囊肿的观察不如cT。 含气囊肿超声检查无法诊断。含气囊肿超声检查无法诊断。2022-1-1012支气管囊肿右上叶支气管囊肿右上叶支气管囊肿2022-1-1013 支气管囊肿2022-1-1014支气管囊肿2022-1-1015【鉴别诊断鉴别诊断】 1 肺隔离症表现类似于支气管含液囊肿，肺隔离症表现类

9、似于支气管含液囊肿，但其较恒定的发病部位，特定的主动脉血供可但其较恒定的发病部位，特定的主动脉血供可资鉴别。资鉴别。 2 肺包虫囊肿可类似于支气管液气囊肿，肺包虫囊肿可类似于支气管液气囊肿，若有囊壁钙化及内囊分离的典型表现结合疫若有囊壁钙化及内囊分离的典型表现结合疫区居住史可以鉴别。区居住史可以鉴别。 3 急性肺脓肿可与合并感染而囊壁增厚的急性肺脓肿可与合并感染而囊壁增厚的液气囊肿类似，但其起病急，经抗感染治疗病液气囊肿类似，但其起病急，经抗感染治疗病灶可逐渐缩小而吸收，动态观察不难鉴别。灶可逐渐缩小而吸收，动态观察不难鉴别。2022-1-1016支气管囊肿支气管囊肿 右后纵隔胸椎旁见一个类椭

10、圆形囊性右后纵隔胸椎旁见一个类椭圆形囊性灶，灶，CT约值约值15Hu，轮廓规整，相邻右，轮廓规整，相邻右上叶支气管稍受压。上叶支气管稍受压。 增强扫描：病灶囊壁稍强化，其内密度均匀，CT值19Hu，边缘较光整-右上叶支气管囊肿。2022-1-1017支气管囊肿2022-1-1018 二二 气管，支气管异物气管，支气管异物 气管、支气管异物多见于儿童。气管、支气管异物多见于儿童。 异物大致可分三类：异物大致可分三类： 植物性异物：植物性异物：如花生米、豆籽、瓜子等多见。如花生米、豆籽、瓜子等多见。 矿物性异物：矿物性异物：如分币、徽章、小玩具、玻璃及如分币、徽章、小玩具、玻璃及 牙托等。较少见。

11、牙托等。较少见。 动物性异物：动物性异物：食物中的碎骨，碎壳鱼刺等，食物中的碎骨，碎壳鱼刺等，少见。少见。2022-1-1019【病理与临床病理与临床】 异物引起的病理改变：异物引起的病理改变： 机械性阻塞机械性阻塞 损伤刺激损伤刺激 继发感染。继发感染。 气管内异物症状多显著较大异物嵌气管内异物症状多显著较大异物嵌于喉于喉 或声门下区，剧烈呛咳，哮鸣，甚至或声门下区，剧烈呛咳，哮鸣，甚至窒息。窒息。 支气管异物在吸入当时都有呛咳支气管异物在吸入当时都有呛咳 。 2022-1-1020 【影像表现影像表现】 I气管异物：气管异物： 直接征象：动物性或矿物性异物多可直接直接征象：动物性或矿物性异

12、物多可直接 见于气管的透光气柱内。见于气管的透光气柱内。 间接征象：气管内异物多引起呼气性活瓣间接征象：气管内异物多引起呼气性活瓣阻阻 塞，两肺含气量增多，吸呼塞，两肺含气量增多，吸呼气时气时 肺野透亮度改变不明显，而肺野透亮度改变不明显，而且心且心 影在呼气时反比吸气小，异影在呼气时反比吸气小，异物小物小 时可无异常发现。时可无异常发现。 与食管异物鉴别。与食管异物鉴别。 2022-1-1021 2支气管异物支气管异物 直接征象：不透直接征象：不透x线异物可直接显示其部位、线异物可直接显示其部位、 形态和大小。形态和大小。 间接征象：纵隔摆动：间接征象：纵隔摆动： 阻塞性肺炎：异物存留时间阻

13、塞性肺炎：异物存留时间较较 久，相应肺叶可发生久，相应肺叶可发生肺炎，肺炎， 甚至肺脓肿。甚至肺脓肿。 阻塞性肺气肿：阻塞性肺气肿： 阻塞性肺不张。阻塞性肺不张。2022-1-1022【鉴别诊断鉴别诊断】 气管内高密度异物时与食管异物鉴别。气管内高密度异物时与食管异物鉴别。 侧位胸片上，气管异物位于气道的透侧位胸片上，气管异物位于气道的透明影内，而食管异物则在其后。明影内，而食管异物则在其后。 气管内异物若为片状或扁形时，最大气管内异物若为片状或扁形时，最大径位于矢状面而小径位于冠状面径位于矢状面而小径位于冠状面 。 食管异物则与其相反。食管吞钡检查食管异物则与其相反。食管吞钡检查有助于两者鉴

14、别。有助于两者鉴别。2022-1-1023胸部横断片胸部横断片气管与食管形态与关系气管与食管形态与关系2022-1-1024呼呼气气像像吸吸气气像像纵隔摆动纵隔摆动单侧支气管通而不畅单侧支气管通而不畅2022-1-1025气管异物片2022-1-1026三三 支气管扩张支气管扩张(bronchiectasis) ： 支气管扩张是指支气管内径的异常增宽。支气管扩张是指支气管内径的异常增宽。 少数病人为先天性，少数病人为先天性， 多数病人为后天性。多数病人为后天性。 多见于左下叶、右中叶及右下叶。多见于左下叶、右中叶及右下叶。2022-1-1027（一）病理：（一）病理： 先天性支气管扩张多因支气

15、管壁弹性纤维先天性支气管扩张多因支气管壁弹性纤维不足或软骨发育不全不足或软骨发育不全,生后因受呼吸动作的影响生后因受呼吸动作的影响形成扩张。形成扩张。 后天性支气管扩张的主要病因：后天性支气管扩张的主要病因： 慢性感染引起支气管壁组织的破坏。慢性感染引起支气管壁组织的破坏。 支气管内分泌物淤积及长期剧烈咳嗽致支气管内分泌物淤积及长期剧烈咳嗽致支支 气管腔内压剧烈变化。气管腔内压剧烈变化。 肺不张及肺不张及/或纤维化对支气管产生的外在或纤维化对支气管产生的外在性性 牵引促成并加剧扩张。牵引促成并加剧扩张。 2022-1-1028( (二二) ) 临床表现：四大症状临床表现：四大症状 长期咳嗽，长

16、期咳嗽， 大量脓痰，大量脓痰， 反复咯血，反复咯血， 肺部感染。肺部感染。 偶有所谓的干性支扩，无上述症状。偶有所谓的干性支扩，无上述症状。 支气管扩张：Bronchiectasis2022-1-1029 （三）（三）影像学表现：影像学表现： X X线：线：平片见肺部局限性慢性炎症改变：平片见肺部局限性慢性炎症改变： 肺纹理增多紊乱模糊，严重者可见局部肺纹理增多紊乱模糊，严重者可见局部 蜂窝乱发状，或可见小气液平面。蜂窝乱发状，或可见小气液平面。 支气管造影：支气管造影：细小支气管囊柱状扩张细小支气管囊柱状扩张干枝梅样。干枝梅样。 侵入性，痛苦大且有危险性，已基本淘汰。侵入性，痛苦大且有危险性

17、，已基本淘汰。 高分辨力高分辨力CT:CT:最佳检出方法：双轨征，葡萄串样阴影，最佳检出方法：双轨征，葡萄串样阴影， 小液面，局部及周围感染。小液面，局部及周围感染。 MRI显示支气管扩张较敏感尤显示支气管扩张较敏感尤 其在心电门控其在心电门控T1WI上上。2022-1-1030支气管扩张一般发生在支气管扩张一般发生在36级分支。级分支。根据其形态支气管扩张分为：根据其形态支气管扩张分为：柱状支气管扩张柱状支气管扩张(cylmdrIcal bronchiectasis)： 扩张的支气管远端与近端宽度相近。扩张的支气管远端与近端宽度相近。囊状支气管扩张囊状支气管扩张(saccular bronc

18、hiectasls)： 扩张支气管远端的宽度大于近端远端呈球囊状。扩张支气管远端的宽度大于近端远端呈球囊状。静脉曲张型支气管扩张静脉曲张型支气管扩张(varlcose brchiectasis)：扩张：扩张程度稍程度稍 大于柱状。管壁有局限性收缩致支气管形态不规则。大于柱状。管壁有局限性收缩致支气管形态不规则。形似形似 静脉曲张。有些支气管扩张病人常伴有肺部炎症。静脉曲张。有些支气管扩张病人常伴有肺部炎症。2022-1-1031 x线胸部平片线胸部平片 轻度支气管扩张可无异常发现。明显的支轻度支气管扩张可无异常发现。明显的支气管扩张，由于支气管及肺间质的慢性炎症引气管扩张，由于支气管及肺间质的

19、慢性炎症引起管壁增厚及纤维结缔组织增生而致病变区肺起管壁增厚及纤维结缔组织增生而致病变区肺纹理增多、增粗、排列紊乱。纹理增多、增粗、排列紊乱。 扩张而含气的支气管可表现为粗细不规则扩张而含气的支气管可表现为粗细不规则的管状透明影，扩张而含有分泌物的支气管则的管状透明影，扩张而含有分泌物的支气管则表现为不规则的杵状致密影。囊状扩张的支气表现为不规则的杵状致密影。囊状扩张的支气管可表现为多个薄壁空腔其中可有液平面存管可表现为多个薄壁空腔其中可有液平面存在。在。2022-1-1032 继发感染时，在增多、紊乱的肺纹理中可继发感染时，在增多、紊乱的肺纹理中可伴有小斑片状模糊影，亦可见范围较大的片状伴有

20、小斑片状模糊影，亦可见范围较大的片状实变影。这种炎症吸收较缓慢，且在同一区域实变影。这种炎症吸收较缓慢，且在同一区域反复出现。反复出现。 病变区可有肺叶或段的不张，表现为密度病变区可有肺叶或段的不张，表现为密度不均匀的三角形致密影。中叶综合征中往往伴不均匀的三角形致密影。中叶综合征中往往伴有支气管扩张。高有支气管扩张。高 KV胸片中，不张的肺叶或肺胸片中，不张的肺叶或肺段中可见扩张的支气管。段中可见扩张的支气管。2022-1-1033 在儿童，若无肺门淋巴结结核存在，则支在儿童，若无肺门淋巴结结核存在，则支气管扩张是导致下叶肺不张的最常见原因。气管扩张是导致下叶肺不张的最常见原因。 合并支气管

21、囊状扩张时，表现为多个圆合并支气管囊状扩张时，表现为多个圆形或卵圆形薄壁透亮区，直径为形或卵圆形薄壁透亮区，直径为0.53 cm，有，有时可见囊底有小液平，多伴有肺纹理粗乱或肺时可见囊底有小液平，多伴有肺纹理粗乱或肺实质炎症。实质炎症。 支气管扩张反复炎症感染可导致膈胸膜支气管扩张反复炎症感染可导致膈胸膜的局限性胸膜增厚表现为病变区邻近出现膈的局限性胸膜增厚表现为病变区邻近出现膈肌的线样或小三角样幕状粘连。肌的线样或小三角样幕状粘连。 2022-1-1034左侧支气管明显增粗而不均，远端囊状扩张如葡萄串左侧支气管明显增粗而不均，远端囊状扩张如葡萄串2022-1-10352022-1-10362

22、022-1-1037支扩并感染 2022-1-1038 CT 表现表现 为病变支气管壁增厚，管腔增粗。当扩张的支为病变支气管壁增厚，管腔增粗。当扩张的支气管走行和气管走行和CT检查层面平行时表现为检查层面平行时表现为“轨道轨道征征” 当与检查平面垂直时则表现为厚壁的圆形透当与检查平面垂直时则表现为厚壁的圆形透亮影，此时，扩张的支气管与伴行的肺动脉形成亮影，此时，扩张的支气管与伴行的肺动脉形成特有的特有的“印戒征印戒征”。 正常时，肺动脉直径稍正常时，肺动脉直径稍大于伴行的同级支气大于伴行的同级支气管直径，当这种大小关系发生倒转时，则提示已管直径，当这种大小关系发生倒转时，则提示已发生支气管扩张

23、。发生支气管扩张。2022-1-1039 如扩张的支气管内为粘液所充盈时，则表现如扩张的支气管内为粘液所充盈时，则表现与血管伴行而粗于血管的柱状或结节状高密度影。与血管伴行而粗于血管的柱状或结节状高密度影。静脉曲张状支气管扩张的表现与柱状相似但管壁静脉曲张状支气管扩张的表现与柱状相似但管壁不规则，可呈串珠状。囊状支气管扩张则表现多不规则，可呈串珠状。囊状支气管扩张则表现多发性含气的囊肿，若囊内充满液体则呈一串葡萄发性含气的囊肿，若囊内充满液体则呈一串葡萄状影。状影。囊内出现气液囊内出现气液-平面是囊状支气管扩张平面是囊状支气管扩张最具特异性的征象最具特异性的征象。肺不张合并支扩，或支扩合。肺不

24、张合并支扩，或支扩合并肺炎、肺大泡等，并肺炎、肺大泡等，CT均能明确显示。均能明确显示。2022-1-1040柱状和静脉曲张状2022-1-1041囊状2022-1-10422022-1-1043支气管扩张2022-1-10442022-1-10452022-1-1046 四四 慢性支气管炎慢性支气管炎 chronic bronchitis 支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症，支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症， 为一种多病因呼吸道常见病，多见于老年人。为一种多病因呼吸道常见病，多见于老年人。 临床诊断标准：慢性进行性咳嗽连续两年以上，临床诊断标准：慢性进行性咳嗽连续两年以上， 每

25、年连续咳嗽，咳痰至少每年连续咳嗽，咳痰至少3个月，个月， 并除外全身性或并除外全身性或 肺部其他疾病。简称为肺部其他疾病。简称为“慢支” 2022-1-1047 (一一) 病病 理理 支气管炎性改变最初发生在较大支气管，病变发支气管炎性改变最初发生在较大支气管，病变发 展可逐渐累及细支气管。基本的病理改变为：展可逐渐累及细支气管。基本的病理改变为： 1 支气管支气管粘膜粘膜充血水肿、糜烂甚至溃疡，腺体增充血水肿、糜烂甚至溃疡，腺体增生肥生肥 大，分泌亢进。纤毛上皮倒伏甚至脱落。大，分泌亢进。纤毛上皮倒伏甚至脱落。 2 细小支气细小支气管壁软骨管壁软骨变性萎缩塌陷，弹力纤维破变性萎缩塌陷，弹力纤

26、维破坏。坏。 3 纤维结缔组织纤维结缔组织增生，异常作用于支气管壁，导增生，异常作用于支气管壁，导致气致气 管、血管扭曲变形，阻塞扩张。管、血管扭曲变形，阻塞扩张。 2022-1-1048（二）临床表现： 红 喘 型 紫绀臃肿型 两大类。 1 紫绀臃肿型: 咳、喘、痰、炎四大症状。 咳嗽多痰，痰为白色粘液泡沫状，粘稠不易咳 出。并发感染时，痰量增多呈黄色脓性，偶有 血丝。多冬季发病，反复发作并逐渐加重。 2 红喘型：喘！无明显咳及痰。 3 晚期两型均因阻塞性肺气肿 / 肺源性心脏病出 现气急心悸、呼吸困难，甚至不能平卧右心衰 竭等症状。2022-1-1049（三）影像表现（三）影像表现 1 紫

27、绀臃肿型：紫绀臃肿型： 慢性支气管炎早期，可无异常征象。慢性支气管炎早期，可无异常征象。 当病变进一步发展当病变进一步发展 , x线胸片可出现肺纹理线胸片可出现肺纹理 增多、紊乱、扭曲、模糊增多、紊乱、扭曲、模糊 。 因支气管增厚，因支气管增厚， 当其走行与当其走行与x线垂直线垂直 时，时， 可表现平行的线状致可表现平行的线状致 密影形如双轨，称密影形如双轨，称“轨道征轨道征”(tramhline sign)。 肺组织大量纤维化肺组织大量纤维化 ，但肺气肿不一定明，但肺气肿不一定明显。显。 2 红喘型：红喘型：弥漫性高度肺气肿并肺门残根现象。弥漫性高度肺气肿并肺门残根现象。2022-1-105

28、0 晚期可出现肺气肿和肺动脉高压。晚期可出现肺气肿和肺动脉高压。 肺气肿：肺气肿：肺野透亮度增加，肋间隙增宽，心脏垂肺野透亮度增加，肋间隙增宽，心脏垂位。位。 膈低平。肺透明度不均匀，或形成肺大膈低平。肺透明度不均匀，或形成肺大泡。泡。 肺动脉高压：肺动脉高压：肺纹理近肺门处增粗而外围分支细肺纹理近肺门处增粗而外围分支细少少 即所谓的即所谓的“肺门残根现象肺门残根现象” ，右下肺动右下肺动脉横脉横 径大于径大于15mm 。 心心 脏：脏：紫绀臃肿型紫绀臃肿型心脏增大心脏增大以右心室为主；以右心室为主； 红喘型红喘型心脏变小心脏变小 ，但不影响肺心病诊断。，但不影响肺心病诊断。2022-1-10

29、51 胸段气管左右横径小于前后径的胸段气管左右横径小于前后径的23时时称为剑鞘状气管。为长期肺气肿胸腔内压力称为剑鞘状气管。为长期肺气肿胸腔内压力增高，气管两侧壁受挤压所致增高，气管两侧壁受挤压所致 。 慢性支气管炎常有慢性间质性炎症，也慢性支气管炎常有慢性间质性炎症，也可合并肺实质性炎症，表现为两肺多发斑片可合并肺实质性炎症，表现为两肺多发斑片状阴影，以两肺中下野内带多见。状阴影，以两肺中下野内带多见。间质纤维间质纤维化者可见弥漫性网状阴影。化者可见弥漫性网状阴影。HRCT可显示肺间可显示肺间质及肺实质的微细改变。质及肺实质的微细改变。 2022-1-10522022-1-10532022-

30、1-1054（四）鉴别诊断：（四）鉴别诊断： 引起肺纹理改变及产生肺气肿的疾患较多，引起肺纹理改变及产生肺气肿的疾患较多， 诊断时需与：间质性肺炎、诊断时需与：间质性肺炎、 结缔组织疾病、结缔组织疾病、 尘尘 肺、肺、 细支气管炎等鉴别。细支气管炎等鉴别。 同时，还需与：白血病肺浸润，同时，还需与：白血病肺浸润， MM肺浸润，肺浸润， SARS 组织细胞增生症等的肺浸润鉴组织细胞增生症等的肺浸润鉴别别 2022-1-1055肺 先 天 性 疾 病 一、肺发育异常二、肺隔离症 三、肺动静脉瘘呼吸系统常见病第四节呼吸系统常见病第四节2022-1-1056一、肺发育异常一、肺发育异常 肺发育异常包括

31、肺发育异常包括肺不发育和肺发育不肺不发育和肺发育不全全 (agenesis and hypoplasia of the lung) 系系胚胎早胚胎早 期肺芽发育产生障碍所致，为一种少期肺芽发育产生障碍所致，为一种少见见 的先天性畸形，多合并其他发育障碍。的先天性畸形，多合并其他发育障碍。 可分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。可分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。2022-1-1057（一）病理与临床（一）病理与临床 肺不发育指只有残缺不全的支气管而没有肺肺不发育指只有残缺不全的支气管而没有肺组织。组织。 肺发育不全系指肺泡、小支气管及其他肺组肺发育不全系指肺泡、小支气管及其他肺组织成分形成不足或结构

32、不良。这种先天发育异常织成分形成不足或结构不良。这种先天发育异常可累及全肺，也可仅累及一侧肺或某一肺叶，且可累及全肺，也可仅累及一侧肺或某一肺叶，且可同时合并其他发育异常，如动脉导管未闭、法可同时合并其他发育异常，如动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸洛四联症、大动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸形等。此病发生于两侧者出生后即死亡。形等。此病发生于两侧者出生后即死亡。 2022-1-1058一侧肺发育异常可分为一侧肺发育异常可分为3型：型：肺不发育：肺不发育：患侧支气管、肺和血管系统完全缺如。患侧支气管、肺和血管系统完全缺如。肺发育不全：肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲管而

33、无肺组患侧仅有一小段支气管盲管而无肺组织和织和 血管系统。或患侧主支气管形成，但小于正常，肺血管系统。或患侧主支气管形成，但小于正常，肺组织组织 发育不完全，为原始结缔组织结构，或有支气管囊发育不完全，为原始结缔组织结构，或有支气管囊肿。肿。肺叶发育不全；肺叶发育不全；肺叶支气管末端有许多相互交通的肺叶支气管末端有许多相互交通的囊腔囊腔 构成的无正常结构的肺组织块。单侧发病多见于右构成的无正常结构的肺组织块。单侧发病多见于右侧，侧， 肺叶发病多见于右中叶、左下叶及右上叶。肺叶发病多见于右中叶、左下叶及右上叶。2022-1-1059 临床症状与肺发育异常的类型、是否临床症状与肺发育异常的类型、是

34、否合并其他发育障碍及有否并发症有关。临合并其他发育障碍及有否并发症有关。临床表现无特征性。症状轻重不一。单纯性床表现无特征性。症状轻重不一。单纯性发育异常，多数病人无任何症状，发育异常，多数病人无任何症状，x线检查线检查时才发现。部分病人仅有胸闷、气短、继时才发现。部分病人仅有胸闷、气短、继发感染可有咳嗽等症状。患侧呼吸音减弱发感染可有咳嗽等症状。患侧呼吸音减弱或消失，但当健侧肺向患侧疝入时，患侧或消失，但当健侧肺向患侧疝入时，患侧部分区域可有呼吸音。部分区域可有呼吸音。2022-1-1060（二）影像表现：（二）影像表现： 一侧肺不发育，患侧胸部密度均匀增一侧肺不发育，患侧胸部密度均匀增高，

35、高， 其内无含气肺组织及支气管影及血管纹理。其内无含气肺组织及支气管影及血管纹理。纵纵 隔移向患侧且同侧膈升高，膈面不能显示。隔移向患侧且同侧膈升高，膈面不能显示。 两侧胸廓的大小、形态对称或近乎对两侧胸廓的大小、形态对称或近乎对称称， 健侧呈代偿性肺气肿，致膈面低平。膨大健侧呈代偿性肺气肿，致膈面低平。膨大的肺的肺 组织边缘可经纵隔前方突至患侧胸腔形成组织边缘可经纵隔前方突至患侧胸腔形成纵隔纵隔 疝。气管似直接与健侧主支气管连接。疝。气管似直接与健侧主支气管连接。 血管造影检查：患侧动脉主干发育不良或血管造影检查：患侧动脉主干发育不良或缺如。缺如。2022-1-10612022-1-1062

36、 CT显示患侧相应部位无含气肺组织及支气显示患侧相应部位无含气肺组织及支气管，管， 病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度影，通病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度影，通常位常位 于肺的纵隔面，三角形尖端指向肺门，增强检于肺的纵隔面，三角形尖端指向肺门，增强检查可查可 见患侧肺动脉发育不良或缺如，有时见静脉回见患侧肺动脉发育不良或缺如，有时见静脉回流异流异 常。病变区域可见多发大小不等、形态各异的常。病变区域可见多发大小不等、形态各异的囊性囊性 结构。结构。 余同平片所见。余同平片所见。 2022-1-1063MR：肺肺 不不 发发 育育: 患侧肺组织萎陷，患侧肺组织萎陷，TIWI呈中等信号，呈中等

37、信号， T2WI呈高信号，信号比较均匀，其内呈高信号，信号比较均匀，其内无支无支 气管及肺血管的管状结构影。气管及肺血管的管状结构影。肺发育不全肺发育不全:患肺呈信号不均匀的长患肺呈信号不均匀的长T1WI长长T2WI实实变变 信号，其内可见多发小囊性结构。肺信号，其内可见多发小囊性结构。肺门区门区 可见狭窄、变细的支气管和肺动脉影。可见狭窄、变细的支气管和肺动脉影。 冠面显示纵隔向患侧移位、患膈冠面显示纵隔向患侧移位、患膈升高。升高。 2022-1-1064（三）鉴别诊断：（三）鉴别诊断： 1 肺不张：一侧肺不发育因患侧胸腔早肺不张：一侧肺不发育因患侧胸腔早期期 既被移位的纵隔和健侧疝入的肺组

38、既被移位的纵隔和健侧疝入的肺组织织 所充填，因此所充填，因此患侧胸廓不塌陷，患侧胸廓不塌陷，双双侧侧 胸廓结构基本对称胸廓结构基本对称。 而肺不张时患侧胸廓缩小，肋而肺不张时患侧胸廓缩小，肋间间 隙变窄致隙变窄致两侧胸廓不对称两侧胸廓不对称。脊柱半。脊柱半椎椎 体畸形存在对本病鉴别很有帮助。体畸形存在对本病鉴别很有帮助。 2 肺隔离症：同属于先天发育异常。肺隔离症：同属于先天发育异常。 隔离肺段的供血动脉来自体循环系隔离肺段的供血动脉来自体循环系统。统。2022-1-1065二、肺隔离症二、肺隔离症 肺隔离症肺隔离症(pulmonary sequestra tion)又称支气管肺隔离症又称支气

39、管肺隔离症(broncho_pulmonary sequeStration)。为胚胎时期部分肺组织和正常肺分离而单独为胚胎时期部分肺组织和正常肺分离而单独发育，发育，与正常支气管树不相通，与正常支气管树不相通，而且其血供而且其血供来自体循环的异常分支，引流静脉可经肺静来自体循环的异常分支，引流静脉可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流。脉、下腔静脉或奇静脉回流。2022-1-1066（一）病理与临床：肺隔离症分（一）病理与临床：肺隔离症分肺叶内型和肺叶肺叶内型和肺叶外型外型。肺叶内型病变区与邻近正常肺组织为同一。肺叶内型病变区与邻近正常肺组织为同一脏层胸膜所包裹，隔离肺组织与正常肺组织分界脏层胸膜所

40、包裹，隔离肺组织与正常肺组织分界不清，病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为不清，病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织块。囊内充满黏液，一般不与正常支实性肺组织块。囊内充满黏液，一般不与正常支气管相通，只有感染时才与邻近支气管相通，囊气管相通，只有感染时才与邻近支气管相通，囊内可有脓液，且空气可进入囊内。供血动脉多来内可有脓液，且空气可进入囊内。供血动脉多来自降主动脉，少数来自腹主动脉或其分支。静脉自降主动脉，少数来自腹主动脉或其分支。静脉回流多经肺静脉，少数经下腔静脉或奇静脉。此回流多经肺静脉，少数经下腔静脉或奇静脉。此型多见于下叶后基底段，位于脊柱旁沟，左侧多型多见于下叶后基底段，

41、位于脊柱旁沟，左侧多见，上叶少见。见，上叶少见。2022-1-1067 肺叶外型为副肺叶或副肺段，被独立的肺叶外型为副肺叶或副肺段，被独立的脏层胸膜所包裹。病变组织多为实性肺组织脏层胸膜所包裹。病变组织多为实性肺组织块，少数呈囊样改变，不易引起感染。供血块，少数呈囊样改变，不易引起感染。供血动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔静脉、动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉。此型绝大多数门静脉、奇静脉或半奇静脉。此型绝大多数见于左下叶后基底段，少数可位于膈下或纵见于左下叶后基底段，少数可位于膈下或纵隔内。隔内。 肺隔离症男女发病无明显差别多数病肺隔离症男女发病无明显差别多数病人

42、无症状，在体检时偶尔发现。如合并感染人无症状，在体检时偶尔发现。如合并感染则表现为呼吸道感染的症状，可有发热、咳则表现为呼吸道感染的症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血等症状。嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血等症状。2022-1-1068（二）影像表现（二）影像表现 ：胸部：胸部x线片，肺叶内型肺隔离线片，肺叶内型肺隔离症表现为下叶后基底段圆形或椭圆形致密阴影，症表现为下叶后基底段圆形或椭圆形致密阴影，少数为分叶或三角形，密度均匀，边缘清楚，其少数为分叶或三角形，密度均匀，边缘清楚，其下缘多与膈相连。合并感染时，病灶与邻近支气下缘多与膈相连。合并感染时，病灶与邻近支气管相通可形成单发或多

43、发含气囊腔。病灶大小可管相通可形成单发或多发含气囊腔。病灶大小可随病程演变而改变，感染时病灶可增大且边缘模随病程演变而改变，感染时病灶可增大且边缘模糊不清，经抗感染治疗后病变缩小，边缘变清楚，糊不清，经抗感染治疗后病变缩小，边缘变清楚，也可因纤维化而形成向外牵拉的夹角。病变长期也可因纤维化而形成向外牵拉的夹角。病变长期不消失。反复感染周围的支气管可发生扩张。支不消失。反复感染周围的支气管可发生扩张。支气管造影病变区无对比剂充盈。主动脉造影可显气管造影病变区无对比剂充盈。主动脉造影可显示来自体循环的供血动脉和引流静脉。示来自体循环的供血动脉和引流静脉。2022-1-1069 肺叶外型肺隔离症表现

44、为左下叶后基底肺叶外型肺隔离症表现为左下叶后基底段部位的软组织密度影，位于膈上或膈下，段部位的软组织密度影，位于膈上或膈下，病灶密度均匀。此型合并膈疝者并不少见。病灶密度均匀。此型合并膈疝者并不少见。确诊需行主动脉造影。确诊需行主动脉造影。2022-1-1070 CT图像上，肺叶内型肺隔离症表现为膈上区图像上，肺叶内型肺隔离症表现为膈上区肺基底部脊柱旁软组织密度影，密度不均肺基底部脊柱旁软组织密度影，密度不均, 典型典型者呈蜂窝状改或多个大小不等的囊样低密度影。偶者呈蜂窝状改或多个大小不等的囊样低密度影。偶见液气面或液一液面，少数见斑点状钙化。如伴发见液气面或液一液面，少数见斑点状钙化。如伴发

45、感染，病灶内可见脓肿样改变，病灶边缘模糊不清，感染，病灶内可见脓肿样改变，病灶边缘模糊不清，周围可见轻度肺气肿改变周围可见轻度肺气肿改变 。肺叶外型肺隔离症表。肺叶外型肺隔离症表现为边缘清楚的软组织密度影，多数病人病灶密度现为边缘清楚的软组织密度影，多数病人病灶密度均匀，少数病灶内可见多发小囊状低密度影。增强均匀，少数病灶内可见多发小囊状低密度影。增强检查多数肺叶内型和少数肺叶外型病变区呈不规则检查多数肺叶内型和少数肺叶外型病变区呈不规则强化，囊状结构之间的实质部分强化明显。螺旋强化，囊状结构之间的实质部分强化明显。螺旋CT动态增强检查可显示肺隔离症的供养动脉。动态增强检查可显示肺隔离症的供养

46、动脉。2022-1-1071肺隔离症2022-1-1072肺隔离症2022-1-10732022-1-10742022-1-1075MR ：肺隔离症表现为边界清楚的三角形或肺：肺隔离症表现为边界清楚的三角形或肺叶状叶状 影，其信号表现取决于病灶的病理演变，影，其信号表现取决于病灶的病理演变，囊性囊性 区呈长区呈长Tl长长T2 信号；实性区呈等信号；实性区呈等T1长长T2 信信号，号， 信号可较均匀或不均匀。信号可较均匀或不均匀。MRI可多轴位显示可多轴位显示病病 灶与纵隔、膈的关系，显示病灶供血动脉灶与纵隔、膈的关系，显示病灶供血动脉的起的起 源，病灶内的血管结构及静脉引流情况，源，病灶内的血

47、管结构及静脉引流情况，有助有助 于区别肺叶内型和肺叶外型肺隔离症。于区别肺叶内型和肺叶外型肺隔离症。2022-1-1076（三）鉴别诊断：应与肺脓肿、阻塞性肺不张（三）鉴别诊断：应与肺脓肿、阻塞性肺不张鉴别。鉴别。 肺隔离症继发感染时，与肺脓肿表肺隔离症继发感染时，与肺脓肿表现类现类 似。前者好发于下叶后基底段呈囊状，似。前者好发于下叶后基底段呈囊状，后者后者 多见于上叶后段或背段，很少呈囊状。多见于上叶后段或背段，很少呈囊状。 阻塞性肺不张阻塞性肺不张: 下叶阻塞性肺不张下叶阻塞性肺不张因支因支 气管轻度扩张且粘液潴留，表现为较大气管轻度扩张且粘液潴留，表现为较大密实密实 区内多发囊状或管状

48、低度影时，形似肺区内多发囊状或管状低度影时，形似肺隔离隔离 症。前者实变区前缘为斜裂，多呈平直症。前者实变区前缘为斜裂，多呈平直或凹或凹 面向前外方弧线状无异常供血等。面向前外方弧线状无异常供血等。 此外，尚需与肺炎、肺癌鉴别。此外，尚需与肺炎、肺癌鉴别。2022-1-1077 三、肺动静脉瘘三、肺动静脉瘘puImonary arterio-venous fistula 肺动静脉瘘又称肺动静脉畸形肺动静脉瘘又称肺动静脉畸形(pulmonary arterio-venous melformation，PAVM)，是肺是肺 动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，动脉和静脉直接相通而引起的血流短路，多

49、为多为 先天性，少数因胸部创伤所致。先天性，少数因胸部创伤所致。 先天性病例中，先天性病例中，3040%有家族性有家族性和遗和遗 传性毛细血管扩张症。临床症状的出现决传性毛细血管扩张症。临床症状的出现决定于定于 血液分流程度，往往在青年期，甚至成年血液分流程度，往往在青年期，甚至成年后。后。 严重者在幼儿或学龄前既出现症状。严重者在幼儿或学龄前既出现症状。2022-1-1078（一）病理与临床：基本病理改变是扩大的动脉经（一）病理与临床：基本病理改变是扩大的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤直接接入较大静脉。过菲薄囊壁的动脉瘤直接接入较大静脉。 因压力因压力及血流较大故病灶逐渐增大。及血流较大故病灶逐渐

50、增大。 根据输入血管的来源可分为肺动脉根据输入血管的来源可分为肺动脉 肺静肺静脉直接交通和体循环脉直接交通和体循环 肺循环直接交通两种。肺循环直接交通两种。前者为肺动脉血直接流入肺静脉，不经肺毛细血管前者为肺动脉血直接流入肺静脉，不经肺毛细血管网的氧合作用。如这种未经氧合的网的氧合作用。如这种未经氧合的“短路血流短路血流”量量占肺循环量的占肺循环量的1/4以上时则产生紫绀、杵状指以上时则产生紫绀、杵状指 (趾趾)及红细胞增多症。后者是主动脉的分支及红细胞增多症。后者是主动脉的分支(如支气管动脉、如支气管动脉、肋间动脉或胸主动脉的异常分支肋间动脉或胸主动脉的异常分支)与肺静脉直接交通。由于与肺静

51、脉直接交通。由于该该“短路血流短路血流”为已经氧合的血液，故病人不产生为已经氧合的血液，故病人不产生紫绀。紫绀。2022-1-1079 根据肺动静脉瘘输入血管的数目可分为单根据肺动静脉瘘输入血管的数目可分为单纯型和复杂型。纯型和复杂型。 单纯型是指输入的动脉与输出的肺静脉各单纯型是指输入的动脉与输出的肺静脉各为为1支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊没有分隔；支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊没有分隔； 复杂型是指输入的动脉与输出的静脉为多复杂型是指输入的动脉与输出的静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为相互连通的多支小为迂曲扩张的血

52、管，也可为相互连通的多支小血管。血管。2022-1-1080 病人多无症状病人多无症状 ，因体检而发现。较大肺动，因体检而发现。较大肺动静脉瘘可有活动后呼吸困难、心慌、气短、发静脉瘘可有活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛及红细胞增多等。肺动静脉绀、杵状指、胸痛及红细胞增多等。肺动静脉瘘破裂常见症状为咯血，如出现大咯血提示动瘘破裂常见症状为咯血，如出现大咯血提示动静脉瘘直接破入支气管。或见血性胸水静脉瘘直接破入支气管。或见血性胸水 。近胸。近胸膜面的较大动静脉瘘在其相应部位吸气时可听膜面的较大动静脉瘘在其相应部位吸气时可听到与正常心音不同的到与正常心音不同的“心外性心外性”杂音，是动

53、静杂音，是动静脉瘘的特征。合并毛细血管扩张症时可有鼻衄、脉瘘的特征。合并毛细血管扩张症时可有鼻衄、便血或血尿等症状。可见颜面、口唇、耳部和便血或血尿等症状。可见颜面、口唇、耳部和甲床血管扩张。亦有多年无变化者。甲床血管扩张。亦有多年无变化者。2022-1-1081（二）影像表现：根据二）影像表现：根据x线胸片表现可分为囊状线胸片表现可分为囊状肺肺 动静脉瘘和弥漫性肺小动动静脉瘘和弥漫性肺小动静脉瘘。静脉瘘。 囊状肺动静脉瘘可在肺野内显示单发或多发囊状肺动静脉瘘可在肺野内显示单发或多发结节团块影，直径多为结节团块影，直径多为13cm不等，多呈凹凸不不等，多呈凹凸不平或浅分叶状，密度均匀，少数可见

54、钙化，边缘平或浅分叶状，密度均匀，少数可见钙化，边缘光滑锐利。光滑锐利。 常可见一或数支粗大扭曲的异常血管影引向肺常可见一或数支粗大扭曲的异常血管影引向肺门，门，为输入血管。透视下可见肺动静脉瘘的瘤囊为输入血管。透视下可见肺动静脉瘘的瘤囊搏动，暂停呼吸时观察最清楚。作搏动，暂停呼吸时观察最清楚。作Mller或或Valsalva动作时，可见瘤囊大小改变。若为肋间动动作时，可见瘤囊大小改变。若为肋间动脉与肺静脉的交通，肋间动脉的扩大和搏动，可脉与肺静脉的交通，肋间动脉的扩大和搏动，可压迫肋骨下缘产生压迹。压迫肋骨下缘产生压迹。2022-1-1082 弥漫性肺小动静脉瘘，胸片上可表现为弥漫性肺小动静

55、脉瘘，胸片上可表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度阴影，肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度阴影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无阳性所见。或无阳性所见。 血管造影可以显示肺动静脉瘘供养动脉血管造影可以显示肺动静脉瘘供养动脉的来源、血管粗细、血管数目、瘤囊的大小、的来源、血管粗细、血管数目、瘤囊的大小、形态、数目及引流静脉的情况形态、数目及引流静脉的情况 。2022-1-10832022-1-10842022-1-1085先天性肺发育异常-AVM2022-1-10862022-1-1087AVM2022-1-10882022-1-1089 CT :

56、 多位于肺门附近的圆形或轻分叶团块影，多位于肺门附近的圆形或轻分叶团块影，多多 可见到输入或输入输出的血管。动态增强可见到输入或输入输出的血管。动态增强检查检查 病灶强化明显，供应动脉及引流静脉更加病灶强化明显，供应动脉及引流静脉更加清楚。清楚。 MR : 表现为圆形、椭圆形或不规则形病灶，表现为圆形、椭圆形或不规则形病灶，可可 分叶，边缘清晰，壁薄。由于流空效应，分叶，边缘清晰，壁薄。由于流空效应，其内其内 的血液为低信号。但应用梯度回波快速成的血液为低信号。但应用梯度回波快速成像技像技 术，血液可表现为高信号。如动静脉瘘内术，血液可表现为高信号。如动静脉瘘内血流血流 较慢，较慢，T1Wl呈不均匀中等信号，呈不均匀中等信号，T2Wl呈高呈高信号。信号。 有时可显示动静脉瘘的输入动脉及引流静有时可显示动静脉瘘的输入动脉及引流静脉。脉。2022-1-1090 （三）鉴别诊断：（三）鉴别诊断： 需与肺结核球、良性肿瘤及肺癌鉴别。需与肺结核球、良性肿瘤及肺癌鉴别。 疑为本病时应避免穿刺活疑为本病时应避免穿刺活检。检。 弥漫性肺小动静脉瘘仅表现为肺叶或弥漫性肺小动静脉瘘仅表现为肺叶或肺肺 段分布的肺纹理增粗、扭曲、紊乱时，应段分布的肺纹理增粗、扭曲、紊乱时，应注注 意与纤维性病灶鉴别。意与纤维性病灶鉴别。 2022-1-1091思考题思考