特发性血小板减少性紫癜ppt课件

1、特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic PurpuraITP1 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 概概 述述2病因和发病机制病因和发病机制-1u可能的诱因： 发病前14周常有病毒感染史，多为上呼吸道感染，下列病毒可能导致ITP 麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV等 还有约1%的病例是在注射了活疫苗后发病

2、 3病因和发病机制病因和发病机制-2u 发病机制：病毒感染不是导致血小板减少的直接原因病毒感染后产生抗自身血小板抗体：-结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏，使血小板的寿命缩短，血小板数量减少-部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量增高，PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系- PAIgG同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响4病因和发病机制病因和发病机制-35临临 床床 表表 现现u一般特征：各年龄可见，多见于15岁；诱因：1.发病前14周常有急性病毒感染史2.少数于预防接种后发生6临临 床床 表表 现现u出血表现自发性皮肤和粘膜

3、出血为突出表现7临临 床床 表表 现现u出血表现：-自发性皮肤和黏膜出血为突出表现-鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现-胃肠道出血少见，偶见肉眼血尿-青春期女性患者可有月经过多-少数患者可有结膜下和视网膜出血-颅内出血少见，发生率约1%， 一旦发生则预后不良-出血严重者可致贫血-肝、脾、淋巴结一般不肿大8实实 验验 室室 检检 查查 u外周血： 1.血小板计数100109/L，出血轻重与血小板数有关2.血小板50109/L时可自发性出血,20109/L 时出血明显，10109/L时出血严重3.失血较多时可贫血4.出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良9实实 验验 室室 检检

4、查查u 骨髓象:目的 确诊ITP并排除白血病和再障等 骨髓巨核细胞数增多或正常；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有空泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。 10实验室检查实验室检查u 其他：其他：血小板抗体血小板抗体PAIgG增高，非特异增高，非特异束臂试验阳性束臂试验阳性血小板寿命测定血小板寿命测定 束臂试验又称毛细血管抵抗力试验，或毛细血管脆性试验。当毛细血管壁的结构和功能、血小板数量和质量存在缺陷，或体内维生素C等缺乏，或血管受到理化、微生物因素损害时，毛细血管壁的完整性将受到破坏，其脆性和通透性增加，新出血点增加，因而出现束臂试验阳性。

5、11诊诊 断断 标标 准准诊断标准（中华医学会儿科学分会血液学组，特发性血小板减少性紫癜诊疗建议（修订草案）1999年37卷1期：50-51 页。） 1.PLT100 x109/L 2. 2.皮肤出血点、瘀斑和皮肤出血点、瘀斑和/ /或黏膜出血等出血倾向或黏膜出血等出血倾向 3. 3.脾脏无肿大脾脏无肿大 4. 4.巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍：要表现为巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。成熟障碍：要表现为幼稚型和幼稚型和/ /或成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加或成熟无血小板释放的巨核细胞比例增加 5. 5.具有以下任何一项：肾上腺皮质激素治疗有效；具有以下任何一项：肾上腺皮质激素治

6、疗有效；脾切除有效；血小板相关抗体或特异抗体阳性；脾切除有效；血小板相关抗体或特异抗体阳性；血小板寿命缩短血小板寿命缩短 6. 6.排除其它引起血小板减少疾病（见病因分析）排除其它引起血小板减少疾病（见病因分析） 分型 1. 1.急性型急性型 病程病程666月月 12诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断现病史出血症状的部位、形式、程度、持续时间、诱因系统症状：贫血的表现？感染的表现或病前6周以内的感染个人史 过去史药物史家族史6月的婴儿需要询问母亲孕期有无血小板减少最近有无活病毒免疫接种肝炎、HIV等肝素、喹尼啶、磺胺、阿司匹林血小板减少及血液病相关病史体格检查出血的类型、部位、程度；肝、脾、淋巴结感

7、染的证据；中枢神经系统检查13诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断怀疑怀疑ITP进一步的辅助检查进一步的辅助检查-血常规-BT/CT-束臂实验-血块退缩-骨髓检查-血小板相关抗体检测-51Cr标记血小板寿命检测-B超 14诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断血小板数量减少血小板数量减少 生成减少生成减少： 骨髓占位/ MDS/AA/ 放化疗 破坏增加破坏增加：感染/ Evens/ SLE/脾亢/药物 其他其他： 血管瘤 /WASITP 15诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断鉴别诊断-急性白血病-再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征 -其他继发性血小板减少性紫癜-严重细菌感染和病毒血症-化学药物-脾功能亢进-自身免疫性疾

8、病(如系统性红斑狼疮等)-恶性肿瘤侵犯骨髓-溶血性贫血-过敏性紫癜16治治 疗疗一般治疗：肾上腺皮质激素常用泼尼松剂量为每日1.52mg/kg，分3次口服；疗程23周，一般不超过4周 出血严重者可用冲击疗法地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基泼尼松龙每日1530mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状缓解后改泼尼松口服 17治治 疗疗大剂量静脉丙种球蛋白常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次l g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次；如果慢性可每34周1次18治治 疗疗血小板输注通常不主张输血小板只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板并同时予以大剂量肾上腺皮质激素19治治 疗疗脾切除和部分性脾栓塞术脾切除和部分性脾栓塞术病程超过一年，血小板持续50109/L（尤其是 30 x109/L无症状可以观察不予治疗可以不住院PLT 20 x109/L + 黏膜出血PLT 10 x109/L + 皮肤紫癜住院治疗严重出血：黏膜、脏器、颅内出血等重症监护；大剂量IV激素；IVIG；PLT输注初次治疗后仍有活动性出血倾向 或血小板30 x1030 x109 9/L/L）；）；没有危没有危及生命的出血及生命的出血 治疗需要用激素及治疗需要用激素及IVIGIVIG急性期血小板低，需卧床休