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文档简介

1、1;.定义定义 自1962年Conn首次发现并报道了原发性醛固酮增多症以来，将这一类以低血钾，低肾素为典型表现的高血压从“原发性高血压中”区别开来，称为低肾素型高血压 。2;.发病机理发病机理上皮钠通道(epithelial sodium channel,ENaC) 盐皮质激素几种低肾素型高血压的发病机制 3;.上皮钠通道上皮钠通道 部位：肾脏集合管上皮结构：和或 亚单位构成的复合体功能：对钠离子的高度选择性，决定最 后保留Na离子数量多少的重要部位 调控：正向：醛固酮 负向：氨氯吡咪和氨苯蝶啶 两种调节蛋白：泛素蛋白连接酶 Nedd4-2 和醛固酮诱导性激酶1(Sgk1) 4;.盐皮质激素盐

2、皮质激素分泌部位： 肾上腺皮质网状带糖皮质激素（皮质醇1020mg/天） 球状带盐皮质激素（醛固酮100150ug/天） 作用： 激活上皮基底侧的Na+-K+ ATP酶泵和顶端的ENaC促进远端肾单位、结肠和唾液腺上皮细胞对钠离子的转运 5;.调控因素： 肾素-血管紧张素 促肾上腺皮质激素（ACTH） 血钾 皮质醇的盐皮质激素作用： 11-羟化类固醇脱氢酶2型 功能障碍。6;.几种低肾素型高血压的发病机制几种低肾素型高血压的发病机制 低肾素型原发性高血压 种族性，家族性，黑人中的比例较高 发病率随年龄的增加而增加 肾上皮钠通道基因的变化，-Adducin基因中的G460W等多态性，醛固酮合成酶基因多态性低肾素型继发性高血压7;. 类型 机制原醛（腺瘤或双侧增生 ）高浓度的醛固酮促使蛋白质转录增加，使每个上皮细胞的ENaC数量增多，密度增高Liddle综合征 ENaC的和-亚单位基因突变导致ENaC从细胞表面清除功能缺陷，使钠通道数量增多。 GRA （糖皮质激素可治性醛固酮增多症 ）产生新的嵌合基因使醛固酮的分泌受促肾上腺皮质激素刺激而增多，使ENaC在细胞表面数量增多，密度增高。 AME（表征性盐皮质激素增多症） 11-羟化类固醇脱氢酶缺陷使皮质醇代谢障碍，大量的皮质醇作为盐皮质激素与盐

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