烟雾病ppt课件

1、LOGO烟雾病烟雾病MMDMMD诊断及治疗诊断及治疗烟雾病烟雾病也称为也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部病，一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进展性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网构成的一种脑血管疾病。慢性进展性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网构成的一种脑血管疾病。1969年，由日本年，由日本学者学者Suzuki和和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾，烟雾，故称为故称为“烟雾病。烟雾状血管是扩张的穿通动

2、脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征烟雾病。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。Company LogoMMD 背景背景u 1955 年年,日本学者首先报道了日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况的脑血管造影情况u 1969 年年,Suzuki 和和Takaku 根据脑血管造影所表现出来的形状将其命名为根据脑血管造影所表现出来的形状将其命名为Moyamoya 病病u 日语中日语中“moyamoya一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在患者脑底异常血管网在造影中显示正如造影中显示正如“烟雾一样烟雾一样u

3、 1997年日本年日本Moyamoya病研讨委员修订了病研讨委员修订了Moyamoya病诊断规范病诊断规范Company Logo病因病因u 发病缘由至今尚不非常清楚。有学者以为烟雾病的发生能够与遗传有一定发病缘由至今尚不非常清楚。有学者以为烟雾病的发生能够与遗传有一定的关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病是全身性疾病的一种部分反的关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病是全身性疾病的一种部分反映，其发病机理较为复杂，主要病理改动是颈内动脉内膜弹力纤维增生，映，其发病机理较为复杂，主要病理改动是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞

4、。Company Logo(1)(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄缺血：缺血：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞(2)(2)异常血管网异常血管网出血出血主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自WillisWillis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂

5、出血等表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等. .扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，构成微动脉瘤而破裂出血，层变薄，构成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进展性变细，数量减少，狭窄动脉添加。随着年龄的增大，扩张的血管可进展性变细，数量减少，狭窄动脉添加。 Company Logo 解剖病理学解剖病理学u 第一条旁路：第一条旁路： “脑底脑底moyamoyamoyamoya，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。脉及丘脑穿通动脉。u 第二条旁路：扩张的脉络膜

6、前动脉和后胼周动脉，这为大多数第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数MoyamoyaMoyamoya病患者提供了侧支循病患者提供了侧支循环。环。u 第三条旁路：第三条旁路：“筛骨筛骨 moyamoya moyamoya ， 包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能功能, ,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。u 第四条旁路：第四条旁路：“穹窿穹窿moyamoyamoyamoya，MoyamoyaMoyamoya病可呵斥从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常病可呵斥从颅顶部硬膜血管到软

7、脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为血管网状吻合，称之为“穹窿穹窿moyamoyamoyamoya 。通常可见于进展型的。通常可见于进展型的MoyamoyaMoyamoya病患者。病患者。Company Logo病理病理u 病变血管血管内膜明显增厚病变血管血管内膜明显增厚, ,u 内弹力层弯曲内弹力层弯曲, ,u 间质萎缩变薄间质萎缩变薄, ,u 血管壁上出现附壁血栓及脂质堆积等景象。血管壁上出现附壁血栓及脂质堆积等景象。Company Logo发病率发病率地域分布：地域分布：发发病率最高的是日本病率最高的是日本其次是其次是韩国韩国和中和中国国等等东东南南亚亚地域地域性别差别：性别差别：男性略少

8、于女性男性略少于女性男女发病率为男女发病率为1 1：1.81.8两个顶两个顶峰：峰：4岁岁左右的左右的儿儿童期童期30-40岁时岁时的中年期的中年期Company Logo烟雾病脑血管造影表现分期：I期 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧II期 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网烟雾状血管III期 颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐渐累及MCA及ACA；烟雾状血管更加明显大多数病例在此期发现IV期 整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开场出现；烟雾状血管开场减少V期 IV期的进一步开展，烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消逝VI期 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消逝；脑

9、的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环Company LogoCompany Logo烟雾病的分型：烟雾病的分型：u TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停顿的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。稀有一过性自发缓解或发作完全停顿的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头

10、痛。稀有一过性觉得妨碍、不自主运动或智力妨碍。觉得妨碍、不自主运动或智力妨碍。u 堵塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉妨碍和智力妨碍。堵塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉妨碍和智力妨碍。u 癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫继续形状，伴脑电图痫样放电。癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫继续形状，伴脑电图痫样放电。u 出血型：蛛网膜下腔出血或脑本质出血，见于年长儿和成人病例。出血型：蛛网膜下腔出血或脑本质出血，见于年长儿和成人病例。Company Logo颈内动脉闭塞颈内动脉闭塞引起的脑缺血引起的脑缺血代偿扩张的代偿扩张的烟雾状血管烟雾状血管破裂诱发的破裂诱发的脑

11、出血脑出血轻者表现为轻者表现为短暂性一过性脑缺血、短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、头疼、癫痫、肢体无力、觉得异常及视力视野改动等觉得异常及视力视野改动等重者那么重者那么以脑堵塞或脑出血起病以脑堵塞或脑出血起病而危及生命而危及生命临临床病症床病症Company Logo烟雾病的诊断：烟雾病的诊断：发现双侧颈内动脉末端狭窄发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管构成或闭塞伴有烟雾状血管构成行行MRA MRA 或或DSADSA检查检查CTCT和和 MRI MRI 影像可见脑缺血或脑出血影像可见脑缺血或脑出血性改动性改动出现上述临床病症出现上述临床病症Company Logo 烟雾病和烟

12、雾综合征诊断与治疗中国专家共识烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识2021一药物治疗 对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险要素或合并疾病的某些药物治疗能够是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需求警惕药物的不良作用。日本2021年新指南引荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病, 但缺乏充分的临床根据，而且值得留意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物能够导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。Company Logo外科治疗：外科治疗：u 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效颅内外血

13、管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证明。一项防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证明。一项多中心前瞻性随机对照临床研讨阐明，脑血管重建手术能将多中心前瞻性随机对照临床研讨阐明，脑血管重建手术能将5年再出血率年再出血率从从31.6%降低至降低至11.9%，国际上多家中心报道的结果与此类似。因此，国际上多家中心报道的结果与此类似。因此，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观念越来越倾向于采取积极的手，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观念越来越倾向于采取积极的手术战略。关于手术时机，由于该病呈进展性病程，目前较

14、一致的观念是一术战略。关于手术时机，由于该病呈进展性病程，目前较一致的观念是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，详细时间间隔旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，详细时间间隔存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，普通为存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，普通为13个个月。月。uCompany Logo血管重建术式血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术23、间接血管重建手术及结合手术。1直接血管重建手术包括：A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者

15、缺血区位于ACA或PCA分布区时选择运用；B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用；C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较少运用。Company Logo血管重建术式2间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑膜-动脉血管交融术(encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS)、脑-肌肉血管交融术(encephalo-myo-synangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管交融术(encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管交融术(ence

16、phalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管交融术encepho-duro-myo-synangiosis, EDMS、多点钻孔术multiple burr holes, MBH以及大网膜移植术omental transplantation, OT等。3结合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前，各种手术方式的疗效报道不一，且存在较大争议，缺乏高质量的循证医学证据。Company Logo引荐意见引荐意见一非手术治疗一非手术治疗建议对根底疾病或合并疾病进展积极的药物治疗，对卒中的危险要素进展有建议对根底疾病或合并疾病进展积极的药物治

17、疗，对卒中的危险要素进展有效的控制和管理。效的控制和管理。Company Logo引荐意见引荐意见二手术指征二手术指征主要包括：主要包括：1Suzuki分期分期期期期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者。脉分支者。2有与疾病相关的脑缺血如有与疾病相关的脑缺血如TIA、脑梗死、认知功能妨碍、癫痫及头痛、脑梗死、认知功能妨碍、癫痫及头痛等临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白量变性及脑萎缩等缺血等临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白量变性及脑萎缩等缺血相关的脑本质损害。相关的脑本质损害。3与疾病相关的颅内出血，排除其他缘由。与疾病相关的颅内出血，

18、排除其他缘由。4存在脑血流动力学损害的证据。存在脑血流动力学损害的证据。5排除其他手术忌讳证。排除其他手术忌讳证。Company Logo引荐意见引荐意见三手术时机以及方式的选择三手术时机以及方式的选择1. 脑梗死或颅内出血急性期：应根据实践情况选择保守治疗或急诊手术以及脑梗死或颅内出血急性期：应根据实践情况选择保守治疗或急诊手术以及详细的手术方式。急诊手术设计和实施过程该当为二期直接血管重建手术提详细的手术方式。急诊手术设计和实施过程该当为二期直接血管重建手术提供良好的条件，建议：供良好的条件，建议：1尽能够将可用于血管重建的动脉维护完好，包括颞浅动脉、枕动脉、脑尽能够将可用于血管重建的动脉

19、维护完好，包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑外表动脉。膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑外表动脉。2严密封锁硬脑膜，以防止脑外表与周围组织发生粘连。严密封锁硬脑膜，以防止脑外表与周围组织发生粘连。3如二期血管重建手术能够性较小时，建议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻如二期血管重建手术能够性较小时，建议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他方式的间接血管重建手术。转贴敷或其他方式的间接血管重建手术。2. 手术时机：建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗手术时机：建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理的，详细时间间隔尚无死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理的，详细时间间隔尚无定论。定论。Company Logo引荐意见引荐意见3. 脑血管重建术式的选择：1不引荐对疾病的狭窄性病变进展血管内干涉，包括球囊扩张或支架成形术。2手术方式的选择应根据患者的普通情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评价结果以