基础生物化学-脂类代谢

1、8 8 脂类代谢脂类代谢8.1 8.1 脂肪的分解代谢脂肪的分解代谢8.2 8.2 脂肪的合成代谢脂肪的合成代谢 脂肪脂肪(fat)(fat)是生物体中重要的贮藏物质，它是生物体中重要的贮藏物质，它将能量和各种代谢中间物提供给各种生命活将能量和各种代谢中间物提供给各种生命活动。如动物可以利用食物中的脂肪或自身的动。如动物可以利用食物中的脂肪或自身的贮脂作为能源物质，油料种子萌发时所需的贮脂作为能源物质，油料种子萌发时所需的能量及物质碳架也主要来自脂肪。这都要通能量及物质碳架也主要来自脂肪。这都要通过脂肪的分解代谢来实现。过脂肪的分解代谢来实现。8.1 8.1 脂肪的分解代谢脂肪的分解代谢脂肪水

2、解生成脂肪水解生成甘油甘油(glycerin)(glycerin)和和脂肪酸脂肪酸(fatty (fatty acid)acid)，水解产物然后按各自不同的途径进，水解产物然后按各自不同的途径进一步分解或转化。一步分解或转化。 8.1.1 8.1.1 脂类的消化和吸收脂类的消化和吸收动物体中脂肪的消化需要三种脂肪酶动物体中脂肪的消化需要三种脂肪酶(lipase) (lipase) 参与，逐步水解甘油三酯的三个酯，生成甘参与，逐步水解甘油三酯的三个酯，生成甘油和脂肪酸。油和脂肪酸。水解产物脂肪酸、甘油和水解产物脂肪酸、甘油和 - -单酰甘油等经扩散单酰甘油等经扩散进入肠粘膜细胞又重新酯化成脂肪；

3、它们和进入肠粘膜细胞又重新酯化成脂肪；它们和一些磷脂和胆固醇混合在一起，由脂蛋白外一些磷脂和胆固醇混合在一起，由脂蛋白外壳包裹，形成乳糜微粒；乳糜微粒经胞吐作壳包裹，形成乳糜微粒；乳糜微粒经胞吐作用由粘膜细胞分泌至细胞间隙，再经淋巴系用由粘膜细胞分泌至细胞间隙，再经淋巴系统进入血液。小分子的脂肪酸统进入血液。小分子的脂肪酸(C(C6 6-C-C1010) )可不可不经酯化而直接进入血液。经酯化而直接进入血液。植物细胞水解产生的脂肪酸则直接进入线粒体植物细胞水解产生的脂肪酸则直接进入线粒体或乙醛酸体进行氧化分解。或乙醛酸体进行氧化分解。8.1.2 8.1.2 甘油代谢甘油代谢甘油在甘油激酶甘油在

4、甘油激酶(glycerol kinase)(glycerol kinase)的催化，的催化，生成生成磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮。磷酸二羟丙酮是糖酵解途径的中间产物，因此磷酸二羟丙酮是糖酵解途径的中间产物，因此既可以继续氧化，经丙酮酸进入既可以继续氧化，经丙酮酸进入TCATCA彻底氧彻底氧化成化成COCO2 2和水，又可经糖异生作用合成葡萄糖，和水，又可经糖异生作用合成葡萄糖，乃至合成多糖。乃至合成多糖。8.1.3 8.1.3 脂肪酸的氧化脂肪酸的氧化生物体内脂肪酸的氧化分解主要有生物体内脂肪酸的氧化分解主要有 - -氧化、氧化、 - -氧化和氧化和 - -氧化等几条不同途径，其中氧化等几条不同途

5、径，其中 - -氧化氧化途径最为重要和普遍。途径最为重要和普遍。 8.1.3.1 8.1.3.1 脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化氧化( ( -oxidation)-oxidation)19041904年，年，KnoopKnoop利用在体内不易降解的苯基作利用在体内不易降解的苯基作为标记物连接在脂肪酸的甲基末端，然后喂为标记物连接在脂肪酸的甲基末端，然后喂狗或兔。结果发现，如喂环标记的奇数碳原狗或兔。结果发现，如喂环标记的奇数碳原子脂肪酸，动物尿中的代谢物为苯甲酸；如子脂肪酸，动物尿中的代谢物为苯甲酸；如果喂苯环标记的偶数碳原子脂肪酸，则尿中果喂苯环标记的偶数碳原子脂肪酸，则尿中发现的代谢物是苯乙

6、酸。发现的代谢物是苯乙酸。KnoopKnoop提出脂肪酸的提出脂肪酸的 - -氧化学说。这是同位素氧化学说。这是同位素示踪技术还未建立起来之前最具创造性的实示踪技术还未建立起来之前最具创造性的实验之一，后来的同位素示踪技术证明了其正验之一，后来的同位素示踪技术证明了其正确性。确性。 - -氧化是从脂肪酸的羧基端氧化是从脂肪酸的羧基端 - -碳原子开始，碳碳原子开始，碳链逐次断裂，每次产生一个乙酰链逐次断裂，每次产生一个乙酰CoACoA和和原来少原来少2 2个个C C的脂肪酸链。的脂肪酸链。 - -氧化作用在细胞的线粒体基质中进行，油料氧化作用在细胞的线粒体基质中进行，油料作物种子萌发时另一个细

7、胞器作物种子萌发时另一个细胞器乙醛酸循乙醛酸循环体环体(glyoxysome(glyoxysome，简称乙醛酸体，简称乙醛酸体) )中也能进中也能进行类似的作用。行类似的作用。脂肪酸在进行脂肪酸在进行 - -氧化作用之前需要进行活化，氧化作用之前需要进行活化，并且转运到氧化作用的部位，然后才能进行并且转运到氧化作用的部位，然后才能进行 - -氧化作用。氧化作用。脂肪酸的活化脂肪酸的活化脂肪酸参加代谢前先要活化，脂肪酸参加代谢前先要活化，活化形式是活化形式是脂酰脂酰CoACoA。在脂酰在脂酰CoACoA合成酶催化和合成酶催化和CoA-SHCoA-SH及及ATPATP的参与下，的参与下，脂肪酸转变

8、为脂酰脂肪酸转变为脂酰CoACoA。在体内，焦磷酸很快被磷酸酶水解，使反应不在体内，焦磷酸很快被磷酸酶水解，使反应不可逆。可逆。活化后生成的脂酰活化后生成的脂酰CoACoA极性增强，易溶于水；极性增强，易溶于水；分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底分子中有高能键、性质活泼；是酶的特异底物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。物，与酶的亲和力大，因此更容易参加反应。脂酰脂酰CoACoA合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、合成酶又称硫激酶，分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。线粒体膜和内质网膜上。胞浆中胞浆中的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；的硫激酶催化中短链脂肪酸活化；内质网膜上内质网膜上的酶活化长链

9、脂肪酸，生成脂酰的酶活化长链脂肪酸，生成脂酰CoACoA，然后进入内质网用于甘油三酯合成；，然后进入内质网用于甘油三酯合成；而而线粒体膜上线粒体膜上的酶活化的长链脂酰的酶活化的长链脂酰CoACoA，进，进入线粒体进入入线粒体进入-氧化。氧化。脂肪酸的转运脂肪酸的转运脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化作用通常是在线粒体的基质中氧化作用通常是在线粒体的基质中进行的，而在细胞液中形成的脂酰进行的，而在细胞液中形成的脂酰CoACoA不能不能透过线粒体内膜，需依靠内膜上的载体肉碱透过线粒体内膜，需依靠内膜上的载体肉碱( ( 即即 肉 毒 碱肉 毒 碱 ， 3 -3 - 羟羟 - 4 - 4 - 三 甲 氨 基

10、 丁 酸三 甲 氨 基 丁 酸 carnitine)carnitine)携带，以脂酰基的形式跨越内膜携带，以脂酰基的形式跨越内膜而进入基质。而进入基质。在肉毒碱脂酰转移酶在肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl (carnitine acyl transferase)transferase)的催化下，长链脂肪酰的催化下，长链脂肪酰CoACoA和和肉毒碱反应生成辅酶肉毒碱反应生成辅酶A A和脂酰肉毒碱，脂肪和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的酰基与肉毒碱的3-3-羟基通过酯键相连接。羟基通过酯键相连接。线粒体内膜的内外两侧均有肉毒碱脂酰转移酶，线粒体内膜的内外两侧均有肉毒碱脂酰转移酶，分别称

11、为肉毒碱脂酰转移酶分别称为肉毒碱脂酰转移酶I I和肉毒碱脂酰和肉毒碱脂酰转移酶转移酶，酶，酶和酶和酶是是同工酶同工酶。酶酶使胞浆的脂酰使胞浆的脂酰CoACoA转化为辅酶转化为辅酶A A和脂肪酰肉和脂肪酰肉毒碱，脂肪酰肉毒碱进入线粒体内膜。位于毒碱，脂肪酰肉毒碱进入线粒体内膜。位于线粒体内膜内侧的酶线粒体内膜内侧的酶又使脂肪酰肉毒碱转又使脂肪酰肉毒碱转化成肉毒碱和脂酰化成肉毒碱和脂酰CoACoA，肉毒碱重新发挥其，肉毒碱重新发挥其载体功能，脂酰载体功能，脂酰CoACoA则进入线粒体基质，成则进入线粒体基质，成为脂肪酸为脂肪酸-氧化酶系的底物。氧化酶系的底物。 氧化的生化历程氧化的生化历程脂酰脂酰

12、CoACoA在线粒体基质中进入在线粒体基质中进入氧化要经过氧化要经过脱氢脱氢、加水加水、再再脱氢脱氢和和硫解硫解四步为一轮的循四步为一轮的循环反应，环反应，生成生成1 1分子乙酰分子乙酰CoACoA和一个少和一个少2 2个碳的脂酰个碳的脂酰CoACoA。脱氢反应脱氢反应在脂酰在脂酰CoACoA脱氢酶催化下，脂酰脱氢酶催化下，脂酰CoACoA在在和和碳碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的的、-烯脂肪酰辅酶烯脂肪酰辅酶A A。加水反应加水反应在烯酰在烯酰CoACoA水化酶催化下，反式水化酶催化下，反式- - 2 2- -烯脂酰烯脂酰- -CoACoA在双

13、键上加在双键上加1 1分子水，生成分子水，生成L-L-（+ +）-羟羟脂酰脂酰CoACoA。脱氢反应脱氢反应在在-羟脂肪酰羟脂肪酰CoACoA脱氢酶（辅酶为脱氢酶（辅酶为NADNAD）催化）催化下，下，-羟脂肪酰羟脂肪酰CoACoA脱氢生成脱氢生成酮脂酰酮脂酰CoACoA。硫解反应硫解反应-酮硫解酶催化在酮硫解酶催化在-酮酯酰酮酯酰CoACoA的的、碳碳原子之间断链，加上原子之间断链，加上1 1分子辅酶分子辅酶A A生成乙酰生成乙酰CoACoA和少和少2 2个碳原子的脂酰个碳原子的脂酰CoACoA。-氧化的氧化的4 4步反应都是可逆反应，但是第步反应都是可逆反应，但是第4 4步步是高度放能的硫

14、解反应，因此使整个是高度放能的硫解反应，因此使整个-氧氧化过程向裂解方向进行。化过程向裂解方向进行。长链脂酰长链脂酰CoACoA经多次循环，每次降解下经多次循环，每次降解下1 1分子乙分子乙酰酰CoACoA，直至成为，直至成为2 2碳或碳或3 3碳的脂酰碳的脂酰CoACoA。如软脂酸（棕榈酸，如软脂酸（棕榈酸，C C1515H H3131COOHCOOH，palmitatepalmitate）经经7 7轮轮-氧化生成氧化生成8 8分子乙酰分子乙酰CoACoA。脂肪酸脂肪酸-氧化的特点氧化的特点脂肪酸活化生成脂酰脂肪酸活化生成脂酰CoACoA是一个耗能过程。是一个耗能过程。中、短链脂肪酸不需载体

15、可直拉进入线粒体，中、短链脂肪酸不需载体可直拉进入线粒体，而长链脂酰而长链脂酰CoACoA需要肉毒碱转运。需要肉毒碱转运。-氧化反应在线粒体内进行，因此没有线氧化反应在线粒体内进行，因此没有线粒体的红细胞不能氧化脂肪酸供能。粒体的红细胞不能氧化脂肪酸供能。-氧化过程中有氧化过程中有FADHFADH2 2和和NADHNADH生成，这些氢生成，这些氢经呼吸链传递给氧生成水需要氧参加，乙酰经呼吸链传递给氧生成水需要氧参加，乙酰CoACoA的氧化也需要氧。因此，的氧化也需要氧。因此，-氧化是需氧氧化是需氧的过程。的过程。脂肪酸脂肪酸-氧化的能量变化氧化的能量变化脂肪酸脂肪酸-氧化是脂肪酸分解的主要途径

16、，脂氧化是脂肪酸分解的主要途径，脂肪酸氧化可以供应机体所需要的大量能量，肪酸氧化可以供应机体所需要的大量能量，以以1818个碳原子的饱和脂肪酸硬脂酸为例，其个碳原子的饱和脂肪酸硬脂酸为例，其-氧化的总反应为：氧化的总反应为： CHCH3 3(CH(CH2 2) )1616COSCoA+8NADCOSCoA+8NAD+ +8FAD+8FAD+ +8CoASH+8H+8CoASH+8H2 2O9O9CHCH3 3COSCoA+8FADHCOSCoA+8FADH2 2+8NADH+ 8H+8NADH+ 8H+ +8 8分子分子FADHFADH2 2提供提供8 81.5=121.5=12分子分子ATP

17、ATP；8 8分子分子NADH+HNADH+H+ +提供提供8 82.5=202.5=20分子分子ATPATP；9 9分子乙酰分子乙酰CoACoA完全氧化提供完全氧化提供9 910=9010=90个分个分子子ATPATP。1 mol1 mol硬脂酸完全氧化生成硬脂酸完全氧化生成COCO2 2和和H H2 2O O，共提，共提供供122 mol ATP122 mol ATP。硬脂酸的活化过程消。硬脂酸的活化过程消耗耗2 mol ATP2 mol ATP，所以，所以1 mol1 mol硬脂酸硬脂酸完全氧完全氧化可净生成化可净生成120 mol ATP120 mol ATP。1 mol1 mol葡萄

18、糖完全氧化可生成葡萄糖完全氧化可生成3232分子分子ATPATP。3 3 molmol葡萄糖所含碳原子数与葡萄糖所含碳原子数与1 mol1 mol硬脂酸相同，硬脂酸相同， 3 mol3 mol葡萄糖可提供葡萄糖可提供96mol ATP96mol ATP， 1 mol1 mol硬脂硬脂酸可提供酸可提供120molATP120molATP。在碳原子数相同的情况下脂肪酸能提供更多的在碳原子数相同的情况下脂肪酸能提供更多的能量。能量。脂肪酸氧化时释放出来的能量约有脂肪酸氧化时释放出来的能量约有40%40%为机体为机体利用合成高能化合物，其余利用合成高能化合物，其余60%60%以热的形式释以热的形式释出

19、，热效率为出，热效率为40%40%。脂肪酸脂肪酸-氧化也是脂肪酸的改造过程，人体氧化也是脂肪酸的改造过程，人体所需要的脂肪酸链的长短不同，通过所需要的脂肪酸链的长短不同，通过-氧化氧化可将长链脂肪酸改造成长度适宜的脂肪酸，可将长链脂肪酸改造成长度适宜的脂肪酸，供机体代谢所需。供机体代谢所需。脂肪酸脂肪酸-氧化过程中生成的乙酰氧化过程中生成的乙酰CoACoA是重要的是重要的中间化合物，乙酰中间化合物，乙酰CoACoA除能进入三羧酸循环氧除能进入三羧酸循环氧化供能外，还是许多重要化合物合成的原料，化供能外，还是许多重要化合物合成的原料，如酮体、胆固醇和类固醇化合物。如酮体、胆固醇和类固醇化合物。在

20、油料种子萌发时，乙醛酸体中进行在油料种子萌发时，乙醛酸体中进行-氧化氧化产生的乙酰产生的乙酰CoACoA一般不用于产能过程，而是一般不用于产能过程，而是通过乙醛酸循环转变为琥珀酸，再经糖异生通过乙醛酸循环转变为琥珀酸，再经糖异生作用转化为糖。作用转化为糖。不饱和脂肪酸不饱和脂肪酸(unsaturated fatty acid)(unsaturated fatty acid)的的氧化氧化生物体内的生物体内的 不饱和脂肪酸的双键都是顺式构不饱和脂肪酸的双键都是顺式构型第一个双键都在型第一个双键都在C C9 9和和C C1010之间，以后每隔之间，以后每隔3 3个个碳原子出现碳原子出现1 1个。个。

21、不饱和脂肪酸的氧化与饱和脂肪酸基本相同，不饱和脂肪酸的氧化与饱和脂肪酸基本相同，只是某些步骤还需一些异构酶的参与。只是某些步骤还需一些异构酶的参与。油酸油酸(oleate(oleate，1818：1 1 9 9) )为单不饱和脂肪酸，为单不饱和脂肪酸，它经历它经历3 3轮轮 - -氧化作用后，产物在氧化作用后，产物在 ， 位有位有一顺式双健，因此下一步反应不是脱氢，而一顺式双健，因此下一步反应不是脱氢，而是双键的异构化生成反式的是双键的异构化生成反式的 ， 双键，然后双键，然后 - -氧化作用继续正常进行。氧化作用继续正常进行。因此油酸的氧化与相同碳的饱和脂肪酸因此油酸的氧化与相同碳的饱和脂肪

22、酸( (硬脂硬脂酸酸) )相比，只是以一次双键异构化反应取代了相比，只是以一次双键异构化反应取代了一次脱氢反应，所以少产生一次脱氢反应，所以少产生1 1分子分子FADHFADH2 2。不饱和脂肪酸完全氧化生成不饱和脂肪酸完全氧化生成COCO2 2和和H H2 2O O时提供的时提供的ATPATP少于相同碳原子数的饱和脂肪酸。少于相同碳原子数的饱和脂肪酸。单不饱和脂肪酸和所有的多不饱和脂肪酸的前单不饱和脂肪酸和所有的多不饱和脂肪酸的前4 4轮轮 - -氧化作用都与油酸相同，都在第氧化作用都与油酸相同，都在第4 4轮时轮时需要异构酶的参与。需要异构酶的参与。奇数碳链脂肪酸的氧化奇数碳链脂肪酸的氧化

23、大多数脂肪酸含偶数碳原子，通过大多数脂肪酸含偶数碳原子，通过 - -氧化可全氧化可全部转变成乙酰部转变成乙酰CoACoA，但一些植物和海洋生物，但一些植物和海洋生物能合成奇数碳脂肪酸，它们在最后一轮能合成奇数碳脂肪酸，它们在最后一轮 - -氧氧化作用后，产生丙酰化作用后，产生丙酰CoACoA。先进行羧化，先进行羧化，后经过两次后经过两次异构化，形异构化，形成琥珀酸。成琥珀酸。丙酰丙酰CoACoA的代谢在动物体内代谢形成琥珀酰的代谢在动物体内代谢形成琥珀酰CoACoA进入三羧酸循环，继续进行代谢。进入三羧酸循环，继续进行代谢。一些氨基酸，如异亮氨酸、缬氨酸和甲硫氨酸一些氨基酸，如异亮氨酸、缬氨酸

24、和甲硫氨酸在降解过程中也会产生丙酰在降解过程中也会产生丙酰CoACoA或丙酸。或丙酸。反刍动物瘤胃中的细菌可将糖类发酵产生大量反刍动物瘤胃中的细菌可将糖类发酵产生大量的丙酸，而被宿主细胞吸收。的丙酸，而被宿主细胞吸收。丙酸先活化成丙酰丙酸先活化成丙酰CoACoA，然后进行代谢。，然后进行代谢。8.1.3.2 -8.1.3.2 -氧化氧化19561956年，年，StumpfStumpf，P.K. P.K. 在植物种子和叶子以在植物种子和叶子以及动物的脑和肝细胞中发现了及动物的脑和肝细胞中发现了-氧化作用。氧化作用。在酶的催化下，在脂肪酸的在酶的催化下，在脂肪酸的 - -碳原子上发生氧碳原子上发生

25、氧化作用，分解出化作用，分解出COCO2 2，生成缩短了一个碳原子，生成缩短了一个碳原子的脂肪酸，称为脂肪酸的的脂肪酸，称为脂肪酸的 - -氧化。氧化。-氧化是以游离氧化是以游离脂肪酸作为底物，脂肪酸作为底物，在在 - -碳原子上发碳原子上发生羟化生羟化(-OH)(-OH)或或氢过氧化氢过氧化(-OOH)(-OOH)，再进一步氧化脱再进一步氧化脱羧。羧。长链脂肪酸在加单氧酶催化下生成长链脂肪酸在加单氧酶催化下生成-羟脂肪羟脂肪酸，作为脑苷脂和硫脂的重要成分，酸，作为脑苷脂和硫脂的重要成分，-羟羟脂肪酸继续氧化脱羧可生成奇数碳原子脂肪脂肪酸继续氧化脱羧可生成奇数碳原子脂肪酸。酸。 - -氧化作用

26、对于生物体内含甲基的支链脂肪酸氧化作用对于生物体内含甲基的支链脂肪酸的降解，或过长的脂肪酸的降解，或过长的脂肪酸( (如如C C2222、C C2424) )的降解的降解起着重要的作用。起着重要的作用。8.1.3.3 8.1.3.3 脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化途径氧化途径 - -氧化是脂肪酸的氧化是脂肪酸的 - -端甲基发生氧化，转变成端甲基发生氧化，转变成羟甲基然后再氧化成羧基，而形成羟甲基然后再氧化成羧基，而形成 ， - -二二羧酸的过程。羧酸的过程。脂肪酸的脂肪酸的碳碳原子羟化生原子羟化生成成-羟脂肪羟脂肪酸，再经酸，再经醛脂肪酸生醛脂肪酸生成成、-二二羧酸，然后羧酸，然后在在或或-端

27、端活化，进入活化，进入线粒体进行线粒体进行-氧化。氧化。动物体内的动物体内的12C12C以下的脂肪酸常通过以下的脂肪酸常通过 - -氧化途氧化途径进行降解。径进行降解。植物体内的在植物体内的在 - -端具有含氧官能团端具有含氧官能团( (羟基、醛羟基、醛基或羧基基或羧基) )的脂肪酸大多也是通过的脂肪酸大多也是通过 - -氧化作氧化作用生成的，这些脂肪酸常常是角质层或细胞用生成的，这些脂肪酸常常是角质层或细胞壁的组分。壁的组分。一些需氧微生物能将烃或脂肪酸迅速降解成水一些需氧微生物能将烃或脂肪酸迅速降解成水溶性产物，降解过程先进行溶性产物，降解过程先进行 - -氧化，生成二氧化，生成二羧基脂肪

28、酸后再通过羧基脂肪酸后再通过 - -氧化降解，如海洋中氧化降解，如海洋中的某些浮游细菌可降解海面上的浮油，其氧的某些浮游细菌可降解海面上的浮油，其氧化速率可高达化速率可高达0.5g0.5gd d-1-1m m-2-2。 8.1.4 8.1.4 酮体酮体(acetone bodies)(acetone bodies)代谢代谢脂肪酸脂肪酸 - -氧化及其它代谢所产生的乙酰氧化及其它代谢所产生的乙酰CoACoA，在一般的细胞中可进入在一般的细胞中可进入TCATCA进行氧化分解；而进行氧化分解；而在肝脏中则可生成酮体。在肝脏中则可生成酮体。酮体是脂肪酸在肝脏进行正常分解代谢所生成酮体是脂肪酸在肝脏进行

29、正常分解代谢所生成的特殊中间产物，包括乙酰乙酸的特殊中间产物，包括乙酰乙酸(acetoacetic acid(acetoacetic acid约占约占30%)30%)，-羟丁酸羟丁酸(-hydroxybutyric acid(-hydroxybutyric acid约占约占70%)70%)和极少量和极少量的丙酮的丙酮(acetone)(acetone)。乙酰乙酸、乙酰乙酸、 - -羟丁酸和丙酮统称为酮体。乙酰羟丁酸和丙酮统称为酮体。乙酰乙酸和乙酸和 - -羟丁酸是酮体的主要成分，它们在羟丁酸是酮体的主要成分，它们在血液和尿液中是可溶性的；丙酮的含量最少，血液和尿液中是可溶性的；丙酮的含量最少，

30、是一种挥发性的物质。这是动物利用脂肪氧是一种挥发性的物质。这是动物利用脂肪氧化供能的正常现象。化供能的正常现象。但在某些生理情况但在某些生理情况( (饥饿、禁食饥饿、禁食) )或病理情况下或病理情况下( (如糖尿病如糖尿病) )，糖的来源或氧化供能障碍，脂，糖的来源或氧化供能障碍，脂动员增强，脂肪酸就成了人体的主要供能物动员增强，脂肪酸就成了人体的主要供能物质。若肝中合成酮体的量超过肝外组织利用质。若肝中合成酮体的量超过肝外组织利用酮体的能力，二者之间失去平衡，血中浓度酮体的能力，二者之间失去平衡，血中浓度就会过高，导致酮血症就会过高，导致酮血症(acetonemia)(acetonemia)

31、和酮尿和酮尿症症(acetonuria)(acetonuria)。乙酰乙酸和。乙酰乙酸和-羟丁酸都是羟丁酸都是酸性物质，因此酮体在体内大量堆积还会引酸性物质，因此酮体在体内大量堆积还会引起酸中毒。起酸中毒。 8.1.4.1 8.1.4.1 酮体的合成酮体的合成酮体是在肝细胞线粒体中生酮体是在肝细胞线粒体中生成的，其生成原料是脂肪成的，其生成原料是脂肪酸酸-氧化生成的乙酰氧化生成的乙酰CoACoA。2 2分子乙酰分子乙酰CoACoA在硫解酶作用下脱去一分子在硫解酶作用下脱去一分子CoA-CoA-SHSH，缩合成乙酰乙酰，缩合成乙酰乙酰CoACoA。并释放出并释放出1 1分子分子CoA-SHCoA

32、-SH。这一步反应是酮体生。这一步反应是酮体生成的限速步骤。成的限速步骤。 在在3-3-羟羟-3-3-甲基戊二酰甲基戊二酰CoA(hydroxy methyl CoA(hydroxy methyl glutaryl CoA, HMG-CoA)glutaryl CoA, HMG-CoA)合成酶催化下，乙合成酶催化下，乙酰乙酰酰乙酰CoACoA再与再与1 1分子乙酰分子乙酰CoACoA反应，生成反应，生成 - -羟羟- - - -甲基戊二酸单酰甲基戊二酸单酰CoA(HMG-CoA)CoA(HMG-CoA)。在在HMG-CoAHMG-CoA裂解酶催化下，裂解酶催化下，HMG-CoAHMG-CoA分解

33、成乙酰分解成乙酰乙酸和乙酰乙酸和乙酰CoACoA。生成的乙酰乙酸一部分在线粒体中的生成的乙酰乙酸一部分在线粒体中的 - -羟丁酸羟丁酸脱氢酶催化下还原（脱氢酶催化下还原（NADHNADH作供氢体）成作供氢体）成 - -羟羟丁酸。丁酸。少量乙酰乙酸可自行脱羧或由乙酰乙酸脱羧酶少量乙酰乙酸可自行脱羧或由乙酰乙酸脱羧酶催化生成丙酮。催化生成丙酮。酮体生成过程酮体生成过程是一个循环，是一个循环，又称为雷宁又称为雷宁循环循环(lynen (lynen cycle)cycle)。2 2分子乙酰分子乙酰CoACoA通过循环生通过循环生成成1 1分子乙分子乙酰乙酸。酰乙酸。 酮体生成后迅速透过肝线粒体膜和细胞

34、膜进入酮体生成后迅速透过肝线粒体膜和细胞膜进入血液，转运至肝外组织利用。血液，转运至肝外组织利用。8.1.4.2 8.1.4.2 酮体的分解酮体的分解酮体在肝脏中产生后，必须酮体在肝脏中产生后，必须由血液运送到肝外组织中由血液运送到肝外组织中进行分解。进行分解。酮体分解的关键是乙酰乙酸转变为乙酰乙酰酮体分解的关键是乙酰乙酸转变为乙酰乙酰CoACoA，反应由，反应由3-3-酮脂酰酮脂酰CoACoA转移酶催化，以琥转移酶催化，以琥珀酰珀酰CoACoA作为作为CoACoA的供体。的供体。肝脏中缺乏肝脏中缺乏3-3-酮脂酰酮脂酰CoACoA转移酶，因此只有在转移酶，因此只有在肝外组织中才能给乙酰乙酸加

35、上肝外组织中才能给乙酰乙酸加上CoACoA，然后，然后裂解成乙酰裂解成乙酰CoACoA，从而通过，从而通过TCATCA彻底氧化放能，彻底氧化放能，也可作为合成脂肪酸的原料。也可作为合成脂肪酸的原料。肝脏组织将乙酰肝脏组织将乙酰CoACoA转变为酮体，而肝外组织转变为酮体，而肝外组织则再将酮体转变为乙酰则再将酮体转变为乙酰CoACoA。这并不是一种。这并不是一种无效的循环，而是乙酰无效的循环，而是乙酰CoACoA在体内的运输方在体内的运输方式。式。肝脏组织正是以酮体的形式将乙酰肝脏组织正是以酮体的形式将乙酰CoACoA通过血通过血液运送至外周器官中的。骨骼、心脏和肾上液运送至外周器官中的。骨骼、

36、心脏和肾上腺皮质细胞的能量消耗主要来自酮体，脑组腺皮质细胞的能量消耗主要来自酮体，脑组织在糖饥饿时也能利用酮体作为能源。织在糖饥饿时也能利用酮体作为能源。心肌、肾脏和脑中还有硫激酶，在有心肌、肾脏和脑中还有硫激酶，在有ATPATP和辅和辅酶酶A A存在时，催化乙酰乙酸活化成乙酰乙酰存在时，催化乙酰乙酸活化成乙酰乙酰CoACoA。 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA在硫解酶作用下，分解成两分子在硫解酶作用下，分解成两分子乙酰乙酰CoACoA，乙酰，乙酰CoACoA主要进入主要进入TCATCA氧化分解。氧化分解。 丙酮除随尿排出外，有一部分直接从肺呼出，丙酮除随尿排出外，有一部分直接从肺呼出，代谢上不占

37、重要地位。代谢上不占重要地位。肝外组织利用乙酰乙酸和肝外组织利用乙酰乙酸和-羟丁酸的过程。羟丁酸的过程。 8.1.4.3 8.1.4.3 酮体生成的意义酮体生成的意义酮体易运输酮体易运输长链脂肪酸穿过线粒体内膜需要载体肉毒碱转长链脂肪酸穿过线粒体内膜需要载体肉毒碱转运，脂肪酸在血中转运需要与白蛋白结合生运，脂肪酸在血中转运需要与白蛋白结合生成脂酸白蛋白，而酮体通过线粒体内膜以及成脂酸白蛋白，而酮体通过线粒体内膜以及在血中转运并不需要载体。在血中转运并不需要载体。节省葡萄糖供脑和红细胞利用节省葡萄糖供脑和红细胞利用肝外组织利用酮体会生成大量的乙酰肝外组织利用酮体会生成大量的乙酰CoACoA，大，

38、大量乙酰量乙酰CoACoA抑制丙酮酸脱氢酶系活性，限制糖抑制丙酮酸脱氢酶系活性，限制糖的利用。同时乙酰的利用。同时乙酰CoACoA还能激活丙酮酸羧化酶，还能激活丙酮酸羧化酶，促进糖异生。肝外组织利用酮体氧化供能，促进糖异生。肝外组织利用酮体氧化供能，就减少了对葡萄糖的需求，以保证脑组织、就减少了对葡萄糖的需求，以保证脑组织、红细胞对葡萄糖的需要。脑组织不能利用长红细胞对葡萄糖的需要。脑组织不能利用长链脂肪酸，但在饥饿时可利用酮体供能。链脂肪酸，但在饥饿时可利用酮体供能。酮体的生成于利用酮体的生成于利用8.1.5 8.1.5 乙醛酸循环乙醛酸循环(glyoxylate cycle)(glyoxy

39、late cycle)乙醛酸循环存在于一些细菌、藻类和油料植物乙醛酸循环存在于一些细菌、藻类和油料植物的种子的乙醛酸体中，它可将脂肪酸降解的的种子的乙醛酸体中，它可将脂肪酸降解的主要产物乙酰主要产物乙酰CoACoA合成为琥珀酸。合成为琥珀酸。8.1.5.1 8.1.5.1 乙醛酸循环的历程乙醛酸循环的历程乙酰乙酰CoACoA经柠檬酸合酶和顺乌头酸酶催化生经柠檬酸合酶和顺乌头酸酶催化生成异柠檬酸。成异柠檬酸。在异柠檬酸裂解酶在异柠檬酸裂解酶(isocitrate lyase)(isocitrate lyase)的催的催化下异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸。化下异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸。在苹果酸合

40、酶在苹果酸合酶(malate synthase)(malate synthase)催化下乙催化下乙醛酸和醛酸和1 1分子乙酰分子乙酰CoACoA生成苹果酸。生成苹果酸。苹果酸经苹果酸脱氢酶催化生成草酰乙酸。苹果酸经苹果酸脱氢酶催化生成草酰乙酸。整个过程构成一个循环反应。整个过程构成一个循环反应。总反应总反应乙醛酸循环可以看成是三羧酸循环的一个支路。乙醛酸循环可以看成是三羧酸循环的一个支路。它在异柠檬酸处分支，绕过了三羧酸循环的两它在异柠檬酸处分支，绕过了三羧酸循环的两步脱羧反应，因而不发生氧化降解。参与乙步脱羧反应，因而不发生氧化降解。参与乙醛酸循环的酶除了异柠檬酸裂解酶和苹果酸醛酸循环的酶除

41、了异柠檬酸裂解酶和苹果酸合酶外，其余的酶都与三羧酸循环的酶相同。合酶外，其余的酶都与三羧酸循环的酶相同。异柠檬酸裂解酶和苹果酸合酶是乙醛酸循环的异柠檬酸裂解酶和苹果酸合酶是乙醛酸循环的关键酶。关键酶。8.1.5.2 8.1.5.2 乙醛酸循环的生物学意义乙醛酸循环的生物学意义乙醛酸循环存在于一些细菌、藻类和油料植物乙醛酸循环存在于一些细菌、藻类和油料植物的种子的乙醛酸体中。的种子的乙醛酸体中。油料植物的种子中主要的贮藏物质是脂肪，在油料植物的种子中主要的贮藏物质是脂肪，在种子萌发时乙醛酸体大量出现，由于它含有种子萌发时乙醛酸体大量出现，由于它含有脂肪分解和乙醛酸循环的整套酶系，因此可脂肪分解和

42、乙醛酸循环的整套酶系，因此可以将脂肪分解。并将分解产物乙酰以将脂肪分解。并将分解产物乙酰CoACoA转变转变为琥珀酸。为琥珀酸。琥珀酸可异生成糖并以蔗糖的形式运至种苗的琥珀酸可异生成糖并以蔗糖的形式运至种苗的其它组织供给它们生长所需要的能源和碳源；其它组织供给它们生长所需要的能源和碳源；而当种子萌发终止，贮脂耗尽，叶片能进行而当种子萌发终止，贮脂耗尽，叶片能进行光合作用时，植物的能源和碳源可以由光和光合作用时，植物的能源和碳源可以由光和COCO2 2获得，乙醛酸体的数量迅速下降以至完全获得，乙醛酸体的数量迅速下降以至完全消失。消失。对于一些细菌和藻类，乙醛酸循环使它们能够对于一些细菌和藻类，乙

43、醛酸循环使它们能够仅以乙酸盐作为能源和碳源生长。仅以乙酸盐作为能源和碳源生长。植物线粒体内脂肪酸植物线粒体内脂肪酸 - -氧化能力很低。氧化能力很低。乙醛酸循环将乙酰乙醛酸循环将乙酰CoACoA转变为琥珀酸，转变为琥珀酸，再在线粒体中通过再在线粒体中通过三羧酸循环的部分三羧酸循环的部分反应转化为苹果酸，反应转化为苹果酸，然后进入细胞质，然后进入细胞质，沿糖异生途径转变沿糖异生途径转变为糖类物质。为糖类物质。乙醛酸循环中也有苹果酸中间体，它也可以转乙醛酸循环中也有苹果酸中间体，它也可以转运到细胞质中异生成糖，但它需要及时回补，运到细胞质中异生成糖，但它需要及时回补，以保证循环的正常进行，苹果酸仍

44、由以保证循环的正常进行，苹果酸仍由TCATCA循循环的产物琥珀酸在线粒体中转变而来。环的产物琥珀酸在线粒体中转变而来。在脂肪转变为糖的过程中，乙醛酸循环起着关在脂肪转变为糖的过程中，乙醛酸循环起着关键的作用，它是连结糖代谢和脂代谢的枢纽。键的作用，它是连结糖代谢和脂代谢的枢纽。 课堂习题课堂习题在有氧条件下，请计算油酸在有氧条件下，请计算油酸(18(18：1 1 9 9) )完全完全氧化分解成二氧化碳和水之后，净生成氧化分解成二氧化碳和水之后，净生成的的ATPATP个数为多少？（简要注明个数为多少？（简要注明ATPATP的来的来源）源）8.2 8.2 脂肪的合成代谢脂肪的合成代谢脂肪的生物合成

45、包括甘油的生成、脂肪酸的生脂肪的生物合成包括甘油的生成、脂肪酸的生成以及由甘油与脂肪酸合成脂肪三个步骤。成以及由甘油与脂肪酸合成脂肪三个步骤。8.2.1 8.2.1 甘油的生物合成甘油的生物合成甘油是由糖酵解的中间产物磷酸二羟丙酮在细甘油是由糖酵解的中间产物磷酸二羟丙酮在细胞质中合成的。胞质中合成的。与脂肪酸缩合成脂肪的是与脂肪酸缩合成脂肪的是3-3-磷酸甘油，而不是磷酸甘油，而不是游离的甘油。游离的甘油。8.2.2 8.2.2 脂肪酸的生物合成脂肪酸的生物合成生物体内的脂肪酸多种多样，脂肪酸链的长短生物体内的脂肪酸多种多样，脂肪酸链的长短不一，不饱和键的数目和位置也各不相同。不一，不饱和键的

46、数目和位置也各不相同。脂肪酸的合成是在细胞质中以乙酰脂肪酸的合成是在细胞质中以乙酰CoACoA为原料，为原料，消耗消耗ATPATP和和NADPHNADPH，生成，生成16C16C的软脂酸，经过的软脂酸，经过加工生成各种脂肪酸。加工生成各种脂肪酸。脂肪酸合成过程包括：饱和脂肪酸的从头合脂肪酸合成过程包括：饱和脂肪酸的从头合成；脂肪酸碳链的延长；不饱和键的形成；脂肪酸碳链的延长；不饱和键的形成。成。8.2.2.1 8.2.2.1 饱和脂肪酸的从头合成饱和脂肪酸的从头合成饱和脂肪酸的从头合成过程是在动物胞质溶胶饱和脂肪酸的从头合成过程是在动物胞质溶胶(cytosol)(cytosol)中进行的，对于

47、植物则在叶绿体中进行的，对于植物则在叶绿体和前质体中进行。和前质体中进行。合成过程以乙酰合成过程以乙酰CoACoA作为碳源，合成不超过作为碳源，合成不超过1616碳的饱和脂肪酸。碳的饱和脂肪酸。饱和脂肪酸的从头合成过程可分为：乙酰饱和脂肪酸的从头合成过程可分为：乙酰CoACoA的穿梭的穿梭( (转运转运) )、乙酰、乙酰CoACoA的羧化的羧化( (丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoA的形成的形成) )和脂肪酸链的合成三个阶段。和脂肪酸链的合成三个阶段。乙酰乙酰CoACoA的来源和转运的来源和转运乙酰乙酰CoACoA是合成脂肪酸的主要原料，它来自丙是合成脂肪酸的主要原料，它来自丙酮酸氧化脱羧及氨基

48、酸氧化等过程。这些代酮酸氧化脱羧及氨基酸氧化等过程。这些代谢过程都是在线粒体内进行的，而脂肪酸合谢过程都是在线粒体内进行的，而脂肪酸合成发生在线粒体外。成发生在线粒体外。乙酰乙酰CoACoA不能直接穿过线粒体内膜，需要不能直接穿过线粒体内膜，需要ATPATP供供能，通过能，通过“柠檬酸穿梭柠檬酸穿梭”方式转移到线粒体方式转移到线粒体外。外。线粒体内的乙酰线粒体内的乙酰CoACoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸，与草酰乙酸缩合成柠檬酸，通过内膜上的三羧酸载体透过内膜进入胞质通过内膜上的三羧酸载体透过内膜进入胞质溶胶中。溶胶中。柠檬酸裂解成乙酰柠檬酸裂解成乙酰CoACoA和草酰乙酸，乙酰和草酰乙酸，乙酰C

49、oACoA即即可参与脂肪酸的合成，而草酰乙酸必须转变可参与脂肪酸的合成，而草酰乙酸必须转变成苹果酸或丙酮酸，再经线粒体内膜上的载成苹果酸或丙酮酸，再经线粒体内膜上的载体转运入线粒体，再分别以不同的方式重新体转运入线粒体，再分别以不同的方式重新生成草酰乙酸，从而完成乙酰生成草酰乙酸，从而完成乙酰CoACoA的一次转的一次转运。运。“柠檬酸穿梭柠檬酸穿梭”一次，使一次，使1 1分子乙酸分子乙酸CoACoA由线粒由线粒体进入胞液，同时消耗体进入胞液，同时消耗2 2分子分子ATPATP，还为机体，还为机体提供了提供了NADPHNADPH以补充合成反应的需要。以补充合成反应的需要。在植物体中，线粒体内产

50、生的乙酰在植物体中，线粒体内产生的乙酰CoACoA先脱去先脱去CoACoA以乙酸的形式运出线粒体，在线粒体外以乙酸的形式运出线粒体，在线粒体外由脂酰由脂酰CoACoA合成酶催化重新形成乙酰合成酶催化重新形成乙酰CoACoA。因。因此植物体内可能不存在此植物体内可能不存在“柠檬酸穿梭柠檬酸穿梭”过程。过程。丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoA的生成的生成在脂肪酸的从头合成过程中，参入脂肪酸链的在脂肪酸的从头合成过程中，参入脂肪酸链的二 碳 单 位 的 直 接 供 体 是 丙 二 酸 单 酰二 碳 单 位 的 直 接 供 体 是 丙 二 酸 单 酰CoA(malonyl-CoA) CoA(malony

51、l-CoA) 。在乙酰在乙酰CoACoA羧化酶羧化酶(acetyl-CoA carboxylase)(acetyl-CoA carboxylase)的催化下，消耗的催化下，消耗ATPATP，乙酰，乙酰CoACoA和和HCOHCO3 3- -反应形反应形成丙二酸单酰成丙二酸单酰CoACoA。原核生物中，乙酰原核生物中，乙酰CoACoA羧化酶由羧化酶由3 3个不同的亚基个不同的亚基组成。每个亚基行使着不同的功能，分别称组成。每个亚基行使着不同的功能，分别称作生物素羧基载体蛋白作生物素羧基载体蛋白(blotin carboxyl-(blotin carboxyl-carrier proteincar

52、rier protein，BCCP)BCCP)、生物素羧化酶和、生物素羧化酶和羧基转移酶，其中羧基转移酶，其中BCCPBCCP上连结有生物素。上连结有生物素。动物及高等植物体内，乙酰动物及高等植物体内，乙酰CoACoA羧化酶也是由羧化酶也是由多个亚基聚合而成的，每个亚基兼具有生物多个亚基聚合而成的，每个亚基兼具有生物素羧基载体蛋白、生物素羧化酶和羧基转移素羧基载体蛋白、生物素羧化酶和羧基转移酶的催化功能，但只有当它们聚合成完整的酶的催化功能，但只有当它们聚合成完整的酶后才有活性。酶后才有活性。 乙酰乙酰CoACoA的羧化为不可逆反应，是脂肪酸合成的羧化为不可逆反应，是脂肪酸合成的限速步骤，故乙

53、酰的限速步骤，故乙酰CoACoA羧化酶的活性高低羧化酶的活性高低控制着脂肪酸合成的速度。控制着脂肪酸合成的速度。脂肪酸合酶系统脂肪酸合酶系统脂肪酸合酶系统脂肪酸合酶系统(fatty acid synthase (fatty acid synthase systemsystem，FAS)FAS)是一个多酶复合体，它包括：是一个多酶复合体，它包括：乙酰乙酰CoACoA：ACPACP转移酶、丙二酸单酰转移酶、丙二酸单酰CoACoA：ACPACP转移酶、转移酶、 - -酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP合酶、合酶、 - -酮酮脂酰脂酰-ACP-ACP还原酶、还原酶、 - -羟脂酰羟脂酰-ACP-ACP脱水酶

54、、脱水酶、烯脂酰烯脂酰-ACP-ACP还原酶等还原酶等6 6种酶；此外复合体中种酶；此外复合体中还含有脂酰基载体蛋白还含有脂酰基载体蛋白(acyl carrier (acyl carrier proteinprotein，ACP)ACP)作为辅助蛋白。作为辅助蛋白。不同生物体不同生物体内脂肪酸内脂肪酸的合成过的合成过程相似，程相似，但但FASFAS的组的组成却不相成却不相同。同。在大肠杆菌中，在大肠杆菌中，6 6种酶以种酶以ACPACP为中心，有序地组为中心，有序地组成松散的多酶复合体。成松散的多酶复合体。在许多真核生物中，每个单体具有多种酶的催在许多真核生物中，每个单体具有多种酶的催化活性，

55、即一条多肽链上有多个不同催化活化活性，即一条多肽链上有多个不同催化活性的功能域，如酵母的性的功能域，如酵母的FASFAS中含有中含有6 6条条 链和链和6 6条条 链链( ( 6 6 6 6) )，其中，其中 链具有链具有 - -酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP合合酶、酶、 - -酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP还原酶及还原酶及ACPACP的活性，的活性， 链链具有其余几种酶的活性。具有其余几种酶的活性。脊椎动物的脊椎动物的FASFAS为含两个相同亚基的二聚体，为含两个相同亚基的二聚体，每个亚基都是上述每个亚基都是上述6 6种酶活性及一种硫酯酶种酶活性及一种硫酯酶(thioesterase)(thio

56、esterase)集于一条肽链的多功能蛋白。集于一条肽链的多功能蛋白。不过只有当它们聚合成二聚体后才具有活性。不过只有当它们聚合成二聚体后才具有活性。植物的脂肪酸从头合成定位于质体中，因此其植物的脂肪酸从头合成定位于质体中，因此其酶系类似于大肠杆菌。所不同的是植物酶系类似于大肠杆菌。所不同的是植物ACPACP多酶复合体有不同的同工酶，用于合成不同多酶复合体有不同的同工酶，用于合成不同长度的脂肪酸链。各个酶结合更加松散。长度的脂肪酸链。各个酶结合更加松散。不同生物体中的不同生物体中的ACPACP十分相似，大肠杆菌中的十分相似，大肠杆菌中的ACPACP是一个由是一个由7777个氨基酸残基组成的热稳

57、定蛋个氨基酸残基组成的热稳定蛋白质，在它的第白质，在它的第3636位丝氨酸残基的侧链上，位丝氨酸残基的侧链上，连有连有4 4 - -磷酸泛酰巯基乙胺。磷酸泛酰巯基乙胺。ACPACP的辅基尤如的辅基尤如一 个 转 动 的一 个 转 动 的手 臂 ， 以 其手 臂 ， 以 其末 端 的 巯 基末 端 的 巯 基携 带 着 脂 酰携 带 着 脂 酰基 依 次 转 到基 依 次 转 到各 酶 的 活 性各 酶 的 活 性中 心 ， 从 而中 心 ， 从 而发 生 各 种 反发 生 各 种 反应。应。除除ACPACP上有一活性巯基外，上有一活性巯基外， - -酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP合合酶上也有一活

58、性巯基，这是由该酶多肽酶上也有一活性巯基，这是由该酶多肽链上的一个半胱氨酸残基提供的，它是链上的一个半胱氨酸残基提供的，它是脂肪酸合成过程中脂酰基的另一个载体。脂肪酸合成过程中脂酰基的另一个载体。因此，脂肪酸因此，脂肪酸合酶系统上合酶系统上有两种活性有两种活性巯基用于运巯基用于运载脂肪酸。载脂肪酸。把把ACPACP上的称上的称中央巯基，中央巯基， - -酮脂酰酮脂酰- -ACPACP合酶上合酶上的称外围巯的称外围巯基。基。脂肪酸链的形成过程脂肪酸链的形成过程脂肪酸链的形成过程是以乙酰脂肪酸链的形成过程是以乙酰CoACoA为起点，由为起点，由丙二酸单酰丙二酸单酰CoACoA在羧基端逐步添加二碳单

59、位，在羧基端逐步添加二碳单位，合成出不超过合成出不超过1616碳的脂酰基，最后脂酰基被碳的脂酰基，最后脂酰基被水解成游离的脂肪酸。水解成游离的脂肪酸。整个过程都是在脂肪酸合酶系统中进行，由其整个过程都是在脂肪酸合酶系统中进行，由其中的酶和蛋白质协调完成。中的酶和蛋白质协调完成。乙酰基和丙二酸单酰基进位（第一阶段）乙酰基和丙二酸单酰基进位（第一阶段）乙酰基进位：乙酰乙酰基进位：乙酰CoACoA在转移酶催化下，乙酰在转移酶催化下，乙酰基被转移到中央巯基上。基被转移到中央巯基上。乙酰基移位：乙酰基由中央巯基转移到外围巯乙酰基移位：乙酰基由中央巯基转移到外围巯基上。基上。丙二酸单酰基进位：丙二酸单酰丙

60、二酸单酰基进位：丙二酸单酰CoACoA在转移酶在转移酶催化下，丙二酸单酰基被转移到中央巯基上。催化下，丙二酸单酰基被转移到中央巯基上。脂肪酸链延伸（第二阶段）脂肪酸链延伸（第二阶段）缩合：在合成酶催化下外围巯基上的乙酰基与缩合：在合成酶催化下外围巯基上的乙酰基与中央巯基上的丙二酸单酰基缩合成中央巯基上的丙二酸单酰基缩合成 - -酮丁酰酮丁酰基连接在中央巯基上，同时释放出一分子基连接在中央巯基上，同时释放出一分子COCO2 2。还原：在还原酶催化下，还原：在还原酶催化下， - -酮丁酰基酮丁酰基 位羰基位羰基被被NADPHNADPH还原成羟基，生成还原成羟基，生成 - -羟脂酰基。羟脂酰基。脱水